Файл: 3 дегей паренхималы дистрофия кезінде мшелерде болатын морфологиялы згерістер.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 17.03.2024
Просмотров: 141
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Фибриноидтық ісіну. Фибриноидтық ісіну дəнекер тіннің терең жəне қайтымсыз бұзылуымен, яғни деструкциясымен, қан тамыры мен тіндер өткізгіштігінің өте артып кеткендігімен жəне фибринге ұқсас заттың (фибриноид) пайда болуымен си- патталады. Дəнекер тін талшықтары ісініп, бір-біріне қосылып, біртекті бо- лып қалады жəне қышқыл бояуларды өзіне жақсы сіңдіреді, Пикрофуксин бо- яуымен сары түске боялады (қалыпты дəнекер тін қызыл түске боялуы керек). Фибриноидтың құрамы дəнекер тіннің зақымдану механизміне байланы- сты, бірақ та оның барлық түрінде де фибрин болады. Кейбір ауруларда (ревматизмдік аурулар жəне т.б.) фибриноид құрамында иммундық кешендер кездеседі. Ал, жүйелі қызыл жегі ауруында фибриноид өз құрамында ядро қалдықтарының болуымен ерек-шеленеді. Фибриноидтық ісіну нəтижесінде тін бүтіндей өледі, кейінірек склерозға немесе гиалинозға айналады.
Гиалиноз.Гиалиноз (грекше hyalos – мөлдір, шыны тəріздес) тіндерде біртекті, күңгірт, гиалин шеміршегіне ұқсас, қатты заттардың пайда болуымен сипат- талады. Гиалиноз дəнекер тінде, ағзалар стромасында жəне қан тамырлары қабырғаларында көрінеді. Гиалиноз қан тамырларының өткізгіштігі өте ар- тып кеткенде, олардың қабырғасындағы талшықты құрылымдар, өзгергенде, фибриноидтық ісінуден соң склероз жəне некроз нəтижесінде пайда болады. Қан тамыры қабырғасындағы эластикалық, аргирофилді талшықтардың ыды- рау өнімдері сол жердегі шөгіп қалған плазма белоктарымен бірігіп, жаңа фибриллярлық белок – гиалин түзеді. Гиалиннің химиялық құрамына байла- нысты 1) жай гиалин, 2) липогиалин, 3) күрделі гиалин түрлерін ажыратады. Жай гиалин негізінен қан плазмасынан құралған, оның пайда болуы, қан тамырлары кемерінің өткізгіштігінің молаюымен байланысты
Амилоидоздар.Амилоидоз деп зат алмасуының өте ауыр бұзылуының нəтижесінде ағзалардың аралық тінінде құрамы өте күрделі, қалыпты жағдайда кездеспейтін, аномалды белоктық заттың түзілуін айтады. Микроскоппен қарағанда аралық тінде біртекті, гиалинге ұқсас зат көрінеді.
Көмірсу алмасуының бұзылуы
-
Полисахаридтер 2. Глюкозамингликандар 3. Гликопротеидтер
Қантты диабетте гликоген алмасуының бұзылуы осы аурудың негізгі белгісі болып саналады. Оның себебі, инсулин гормонының тапшылығы. Асқынулары: Диабеттік гипергликемиялық кома Диабеттік гломерулосклероз Қан тамырларының атеросклерозы (миокард инфаркты, ми инфаркты, ішектің және аяқтардың гангренасы) . Тұқым қуалаушы липоидоздар – белгілі бір ферменттерді синтездейтін геннің немесе осы синтезді реттейтін геннің бұзылуымен байланысты, сондықтан оларды ферментопатиялар деп атайды. Пайда болған заттар толық ыдырамастан макрофагтарда жиналып қалады. Аурудың екінші аты лизосомалық «қорға жиналу ауруы». Липоидоздарға Гоше ауруы (глюкоцереброзидоз), Тей-Сакс ауруы (ганглиозидлипоидоз), Ниманн-Пик ауруы (сфингомиелолипоидоз) және т.б. кіреді. Гоше ауруы – диагностикалық критерилері – Гоше жасушалары Ниманн-Пик ауруы – диагностикалық критериі – Пик жасушалары . Мукополисахаридоздар – клиникада Гаргоилизм немесе Пфаундлер-Гурлер ауруы деп аталады. Аурудың негізінде глюкозамингликандар патологиясы жатады. Соның нәтижесінде спленогепатомегалия дамиды, сүйектену, шеміршектердің пайда болуы бұзылады. Гликогеноздар – ағзада гликогенді ыдырататын ферменттердің жеткіліксіздігі нәтижесінде дамиды. Гликоген - әр-түрлі ағзаларда жиналып қалады. 1) І типтегі гликогенозды (Гирке ауруы) гликоген бауыр мен бүйректе жиналады. 2) ІІ типтегі гликогенозда (Помпе ауруы) гликоген жүректе жиналады және т.с.с. Көмірсулы дистрофиялар Гликоген алмасуының бұзылуымен байланысты. Қантты диабетте жиі кездеседі 1. Бүйрек өзектерінің эпителиінде гликогендік инфильтрацияның болуымен, 2. Бауырдың майлы дистрофиясымен, 3. Диабеттік микро- және макроангиопатиямен сипатталады Гликопротеидтер алмасуының бұзылуымен (шырышты дистрофияның дамуымен) . Тұқым қуалаушы көмірсулы дистрофиялар Гирке ауруы– гликогеннің бауырда, бүйректе жиналып қалуы Помпе ауруы – гликогеннің біріңғай салалы және қаңқа бұлшық еттерінде миокардта жиналып қалуы
6. Көмiрсулы стромалық-қантамырлық дистрофиялардың морфологиялық өзгерістері, себептерi, патогенезi.
Строма-тамырлык комірсулы дистрофиялар кезінде гликопротеидтер мен гликозамингликандар тепе-тендігі бузылады. Гликопротеидтер алмасуы бузылуынан дамитын строма-тамырлык дистрофияны тіндердін шырыштануы деп атайды. Онын даму барысында белоктар- мен байланыскан хромотропты заттар босап, басым болігі аралык затка жиналып, коллаген талшыктары шырыш тәрізді затка айналады; бул онын мукоидты ісінуден басты айырмашылыны. Дэнекер тіннін езі жэне мушелердін стромасы, майлы нті мен шеміршек ісініп, комескіленіп, шырыштанады, жасушалары жулдызша немесе турлі осінділі гажайып пішінді жасушаларта айналады. Даму себебі. Тіндер кобіне эндокриндік бездердін дисфункциясынан (кызметі озгергендіктен) немесе катты жудегенде шырыштанады (мысалы, калканша без кызметінін жеткіліксіздігінен дамыган шырышты ісіну немесе микседема; турлі себепті кахексияда дэнекер тіннін шырыштануы). Бул дистрофия кайтымды. Дегенмен, әрі қарай өршіп, тіндер колликвацияга ушырап немесе еліп (некроз), калыптасуы мумкін. шырыш толан куыстар • Функциялык эсері дистрофиялы тіннін турі мен удерістін мерзіміне бай- ланысты. Гликозамингликандар (мукополисахаридтер) алмасуы бузылуынын тукымкуалайтын турлері кордалану ауруларынын улкен бір тобын курайды. Олар мукополисахаридоздар деп аталады. Бул топтын ішінде Пфаундлер-Гурлер ауруы, янни гаргоилизм деп аталатын аурудын клиникалык манызы ерекше: наукастын дене бітімінін пропорциясы дурыс калыптаспай, бассуйегі («казанбас адам») мен канка суйектерінін пішіні бузылады, журек кемістіктері, шап пен кіндіктік жарык (грыжа) болады, коздін касан кабыкшасына «ак тусіп», бауыр мен талак улгаяды. Мукополисахаридоздардын даму себебі - гликозамингликандар алмасуына катысты арнаулы фактордын жеткіліксіздігі сиякты.
7. Аралас дистрофиялар. Күрделi белоктар-хромопротеидтер, нуклеопротеидтер мен минералдар бұзылуынан болған аралас дистрофиялар
Аралас дистрофия деп зат алмасу үдерісінің жасуша ішінде жəне жасушааралық тінде бірдей бұзылуын айтады. Аралас дистрофияға: хромопротеидтер, нуклеопротеидтер, липопротеидтер жəне минералдар алмасуының бұзылуы кіреді. Хромопротеидтер алмасуының бұзылуы. Хромопротеидтер (грекше chroma – рең, бояу) немесе эндогендік пигменттер адам өмірінде өте маңызды қызметтерді атқарады. Мысалы, гемоглобин пигменті эритроциттердің құрамында оттегінің тасымалдануын қамтамасыз етеді; меланин пигменті организмді ультракүлгін сəулелерден қорғайды; өт пигменттері асқорытуға белсенді қатынасады; ферритин организмдегі темірдің қоры болып есептелінеді. Эндогендік пигменттер патологиясы осы пигменттердің организмде жи- налып қалуымен немесе олардың жеткілікті түзілмеуімен байланысты. Хро- мопротеидтер: гемоглобиногендік, протеиногендік жəне липидогендік пиг- менттерге бөлінеді. Гемоглобиндік пигменттер алмасуының бұзылуы Гемоглобин эритроциттердің негізгі компоненті болып, организмде оттегі алмасуын реттеуші тыныс пигментіне жатады. Əрбір эритроцитте 280 миллионға жуық гемоглобин молекуласы бар. Гемоглобин екі бөліктен: бе- локты (глобиннен) жəне қарапайым топтан (гемнен) түзілген. Пигменттің түсі осы гемге байланысты. Сау организмде гемоглобиннің бірнеше түрі бар. Олардың қандағы мөлшері төмендегідей болады: HbА – 90-92%, HbА1 – 5%, HbА2 – 2-3%. Осы қалыпты жағдайда ұшырайтын гемоглобин түрлерінен басқа организмде 150-ден артық молекулалық құрамы өзгерген (аномальдық) гемоглобиндер кездеседі. Африка мен Жерорта теңізі тұрғындарының эритроциттері құрамында аномальдық гемоглобин HbS болуына байланысты анемиямен сырқаттанады. Мұндай адамдардың қанында оттегі азайғанда (самолетпен ұшқанда, наркоз бергенде) эритроциттер өзіне тəн пішінін өзгертіп, ораққа ұқсап қалады жəне капиллярларды тығындап тастайды. Тромбоз нəтижесінде қан айналымы бұзылады. Эритроциттер орташа 100-120 күндей өмір сүріп, кейін көкбауырда, ба- уырда, сүйек кемігінде ыдырайды. Осылайша күніне 200 млрд. эритроцит өз тіршілігін жояды. Оның ыдырау өнімдерінен бір топ жаңа пигменттер түзіледі. Қалыпты жағдайда гемоглобиннен: гемосидерин, ферритин жəне билирубин пигменттері, ал патологияға байланысты: гематоидин, порфирин пигменттері жəне гематиндер пайда болады. Гемосидерин Гемосидерин əдетте жылтыр сары түсті, құрамында темір бар пигмент. Перлс реакциясын (калий феррицианиді мен тұз қышқылы əсерінде темір феррицианидінің пайда болуы) қойғанда ол жасушаларда, тіндерде көк түсті майда түйіршектер түрінде көрінеді. Гемосидеринді түзуші жасушаларды си- деробластар дейді. Қалыпты жағдайда гемосидерин көкбауырда, бауырда, жілік кемігінде, лимфа бездерінде табылады. Осы ағзаларға темір трансфер- ритин белоктары арқылы жеткізіледі. Патология жағдайында гемосидерин өте көп мөлшерде түзіліп, организмде жиналып қалады, мұны гемосидероз дейді. Гемосидероздың: жергілікті жəне жалпы түрлері бар. Жергілікті гемосидероз негізінен қан құйылу ошақтарында кездеседі. Туа немесе жүре пайда болған жүрек ақауларында өкпе гемосидерозы дамиды. Қан кіші қан айналымы шеңберінде іркіліп қалуына жəне гипоксияға байла- нысты диапедез жолымен өкпе көпіршіктеріне өтіп, ыдырап, сол жерде ге- мосидерин пигменті түзіледі. Цитоплазмасында гемосидерин түйіршіктері бар
жасушаларды сидерофаг деп атайды, олар жүрек ақауларында жиі пайда болатындықтан «жүрек ақаулары жасушасы» деген ат алған. Бұл жасушалар- ды сырқат адамның қақырығын микроскоппен тексергенде көруге болады. Балаларда себебі белгісіз (идиопатиялық) өкпе гемосидерозы деген сырқат кездеседі. Ол кезде өкпеге қан құйылып көп мөлшерде гемосидерин пигменті пайда болады. Нəтижесінде өкпе тығыздалып (фиброз) екіншілік анемия дамиды. Бұл жағдайдың иммунопатологиялық реакцияларға байланы- сты екендігі жəне пигменттің өкпемен қатар басқа ағзаларда да пайда болаты- ны анықталған. Өкпе гемосидерозы мен бүйрек қабынуының бірге ұшырауы Гудпасчер синдромы үшін тəн. Жалпы гемосидероздың дамуы эритроциттердің қан тамыры ішінде ыдырауымен байланысты. Мұндай жағдай топтары сəйкес келмейтін қан құйылғанда, бала мен ана арасындағы резус-конфликтте, гемолиз шақырушы улармен уланғанда (мысалы, жылан шаққанда), қан жүйесінің сырқаттарында (анемия, лейкоз), кейбір індеттерде (безгек, қайталама сүзек, сепсис) кездеседі. Гемосидерин көптеген ағзаларда жиналып қалады, осыған байланысты бауырдың, жілік майының жəне лимфа бездерінің қалыпты түсі қоңыр-сары болып өзгереді. Жалпы гемосидероз кейде гемохроматоз деген тұқым қуалайтын ауру- да да кездеседі. Бұл сырқатта гемосидериннен басқа меланин, липофусцин жəне ферритин пигменттерінің де мөлшері көбейеді. Осы ауруға үш белгі тəн: терінің қола түсті қоңырлануы, қола түсті бауыр циррозы жəне қантты диабет. Бұл аурудың негізінде күндегі тамақ құрамындағы темірдің организмге шектен тыс сіңіп қалуы жатады. Қалыпты жағдайда денедегі жалпы темір мөлшері 3-6 г, оның 95% эритроциттердің құрамында болады, ал гемохро- матозбен сырқаттанған адамдарда оның мөлшері 50-60 г жетеді жəне темір негізінен бауырда, ұйқы безінде жиналып қалады. Жиналған темір ағзалар паренхимасын зақымдап, сол жерде дəнекер тіннің өсіп кетуіне, сөйтіп цирроздың дамуына соқтырады. Айта кететін жайт, бұл кезде қандағы темір алмасуы əдеттегі қалпында болады. Билирубин гемнен пайда болатын өт пигменті, оның құрамында темір болмайды. Билирубин таза түрінде қызыл-сары кристалдардан тұратын пиг- мент, оны Гмелин реакциясымен анықтауға болады: азот қышқылы əсерінде билирубин тотықтанып, əуелі жасыл, кейін көк немесе қара қошқыл түске енеді. Билирубин эритроциттердің ыдырауы нəтижесінде сүйек кемігінде, көкбауырда, лимфа бездерінде, бауырда, ретикул жəне эндотелий жасушала- рында түзіледі. Қанда билирубин альбуминмен қосылады. Билирубин алмасу- ын мына схема түрінде көрсетуге болады: 1-кезең – ретикул-эндотелий жүйесіндегі билирубиннің түзілуі; 2-кезең – қан плазмасынан билирубиннің гепатоциттерде ұсталып қалуы; 3-кезең – гепатоциттерде билирубиннің глюкурон қышқылымен қосылуы (конъюгация); 4-кезең – билирубиннің гепатоциттен өт капиллярларына шығарылуы; 5-кезең – билирубиннің бауыр бөлігінен өт жолдарына шығарылуы. 1-2-3 кезеңдегі билирубин жанама, ал 4-5 кезеңде – тура билирубин деп аталады. Организмде билирубин мөлшері көбейсе, аурудың терісі, көздің шы- рышты қабықтары сарғайып кетеді. Бұл өзгерістер билирубин алмасуының кезкелген кезеңі бұзылғанда ұшырайтын патология. Бірінші кезеңге байланы- сты сарғаю эрироциттер ыдырауы өте күшейіп кеткенде (жоғарыны қараңыз) байқалады. Екінші кезеңдегі сарғаю организмдеге жанама билирубиннің плаз- мадан гепатоциттерге өтуін бақылаушы фактордың жоқтығымен түсіндіріледі. Мұндай сарғаю тұқымқуалаушы Жильбер синдромында көзге көрінеді. Үшінші кезеңге байланысты сарғаю Криглер-Наджар синдромында кездеседі. Бұл туа пайда болған немесе тұқым қуалау жолымен келіп шығатын аурулар қатарына кіріп, глюкуронилтрансфераза ферментінің жеткіліксіздігіне байланысты болады, осы жағдайда бауыр жасушалары билирубин мен глю- курон қышқылдарын бір-біріне қосақтай алмайды, соның нəтижесінде қанда жанама билирубин мөлшері өте көбейіп кетеді. Нəрестелерде бұл синдром бірінші күннен-ақ ауыр сырқат түрінде өтіп, ми жасушаларында қайтымсыз өзгерістерге соқтырады (билирубиндік энцефалопатия, ядролық сарғаю). Егер билирубиннің бауыр жасушаларынан өт капиллярларына өтуі, яғни бауырдың өтті бөліп шығару қызметінің бұзылуы төртінші кезеңге байланысты сарғаюға алып келеді. Бұл жағдай Дабин-Джонсон синдромында кездесіп, қанда тура билирубиннің көбеюімен сипатталады. Бауырдың сыртқы көрінісі ерекше өзгереді, ол жасыл-сұр, қоңыр-жасыл немесе қошқыл қара түске кіреді. Бұл өзгерістер науқастың бауырын биопсия немесе лапароскопия əдістерімен тексергенде, аурудың диагнозын анықтауға жəрдем береді. Бесінші кезеңдегі сарғаю өт жолдарының іштен туа бітіп қалуымен (атрезия), бүтіндей жоқтығымен (агенезия) байланысты. Бауырдағы ауыр өзгерістер өттік цир- розбен аяқталады. Сонымен қанда анықталатын билирубиннің сипатына қарап сарғаюдың: 1) жанама билирубин көбеюімен; 2) тура билирубиннің көбеюімен сипатталатын жəне 3) аралас сарғаю түрлерін ажыратады. Сарғаюдың себептеріне қарап: 1) бауырүсті (гемолизге байланысты), 2) бауырға байланысты (паренхималық), 3) бауырасты (механикалық) сарғаю түрлерін атап көрсетуге болады. Гемолизге байланысты сарғаю, өзінің атынан көрініп тұрғандай, эритроциттер гемолизі молайған кезде, басқа пигменттер- мен қатар билирубиннің де көп түзілуімен түсіндіріледі. Паренхималықсарғаю бауырдың өз ауруларымен (гепатит, гепатоз жəне цирроз) байланысты. Бұл кезде билирубин алмасуының 2-3-4-ші кезеңдері бұзылады. Механикалық сарғаю бауырдың өз ауруларымен (гепатит, гепатоз) немесе өт жолдары іш жағынан тығындалып қалғанда (өт тастарымен, ісікпен) пайда болады. Ферритин Ферритин 23% темірден жəне апоферритин белогынан құралған пиг- мент. Ферритин ішектің шырышты қабығында, бауырда, көкбауырда, сүйек кемігінде табылады. Организмдегі артық темір осы ферритин түрінде қорға айналады. Ферритин кадмий сульфаты əсерінде кристалл түрінде тұнбаға түседі. Оны арнайы иммуногистохимиялық жолмен де анықтауға бола- ды. Патологиялық жағдайларда көбейіп кеткен ферритин қан тамырларын кеңейтіп, қан қысымының өте төмендеп кетуіне, шок халіне себеп болады. Гематоидин құрамында темір болмайды. Ол ескі қан құйылу ошақтарының ортасында, қоңыр-сары кристаллдар түрінде көрінеді. Гематоидин жасуша ішінде пайда болып, жасуша тірлішігі жойылған соң сол жерде жиналып қалады. Гематиндер қоңыр-қара түстегі пигменттер болып, оксигемоглобиннің гидролизі нəтижесінде пайда болады. Бұларға безгек пигменті (гемомела- нин), тұз қышқылы əсерінде (гематиндер) жəне формалин əсерінде пайда болатын пигменттер кіреді. Безгек пигменті паразиттің эритроциттер ішінде көбеюіне байланысты түзіледі, эритроциттер ыдырағанда оны бауырдың, көкбауырдың, сүйек кемігінің, лимфа түйінінің макрофагтары обып алады, соның нəтижесінде ағзалардың түсі қара-қоңыр болып өзгереді. Асқазанда эрозия, майда жараларға қан құйылғанда сол жердегі тұз қышқылы əсерінен эритроциттер ыдырап тұз қышқылды гематин түзіледі. Сол себепті жараның түбі қараяды. Егер формалин қышқыл болса, оған салынған тін құрамындағы эритроцитер ыдырап формалин пигменті пайда болады. Мұндай өзгерістерге жол бермеу үшін тінді тек бейтарап формалинде ұстау керек. Порфириндер қалыпты жағдайда өте аз мөлшерде қанда, зəрде бола- ды. Оның құрамында темір жоқ. Əр түрлі уланулар (қорғасын, барбитурат- тар) нəтижесінде, кейбір дəрі-дəрмектер (барбитураттар, сульфаниламидтар) əсерінде, алкоголизмде, витаминдер жетіспегенде (пеллагра) организмде пор- фирин мөлшері көбейеді, несептің реңі қоңыр-қызыл түске кіреді. Бұл жағдай əсіресе порфирин алмасуының туа пайда болған бұзылуында өте айқын көрінеді. Соның нəтижесінде терінің ультракүлгін сəулелерге сезімталдығы күшейіп, теріде қызару ошақтары, ашық жерлерде – жара пайда болады, ауру адам күн нұрынан зəбір шегеді. Бұл жағдай эритробласттарда уропорфирино- ген ІІІ-косинтетазаның туа пайда болған жетіспеушілігімен байланысты. Протеиногендік (құрамында белок бар) пигменттер алмасуының бұзылуы Бұл пигменттер құрамында негізінен тирозин белогы болуына байланы- сты оларды тирозиногендік пигменттер деп те атайды. Оларға: меланин, адренохром жəне энтерохромаффин жасушаларының пигменті кіреді. Меланин қоңыр-қара түсті пигмент, терінің, шаштың, көздің реңі осы пигменттің аз-көптігіне байланысты. 1 г меланин бүкіл теріні қара түске бояй алады. Меланин организмге күн нұры əсерінен сақтау қызметін атқарады. Меланин меланоцит жасушаларында тирозин белогынан тирозиназа əсерінде пайда болған дегидроксифенилаланиннен түзіледі. Меланоцит жасушалары тері эпидермисінде, көздің торлы жəне пигментті қабатында, мидың жұмсақ қабаттарында табылады. Əлі толық жетілмеген меланоцит жасушалары меланобласт деп, ал меланинді өзіне обып алатын жасушаларды меланофагтар деп атайды. Организмдегі меланин мөлшері тұқым қуылаушы белгілермен, нерв жүйесімен, гормондармен реттеледі. Гипофиздің меланоцит қызметін ынталандырушы пигменті, АКТГ, əйелдердің жыныс бездерінің гор- мондары, ультракүлгін сəулелер, меланогенез үдерісін күшейтеді. Бүйрекүсті безі гормондары (кортизон, гидрокортизон),
эпифиз гормоны мелатонин, С витамині жəне ацетилхолин, меланин синтезін тежейді. Құрамында меланин бар тінге аммиак ерітіндісін қосқанда, меланин таза күміс металын бөліп шығарады, ол қара шөгінді түрінде тұнады. Осы реакция арқылы меланинді басқа пигменттерден ажыратуға болады. Меланин алмасуының бұзылуы оның мөлшерінің көбейіп кетуі (гиперме- ланоз) немесе азайып кетуі (гипомеланоз) түрінде көрінеді. Меланин мөлшерінің көбейіп кетуі (гипермеланоз) жергілікті жəне жалпы түрге бөлінеді. Меланиннің жергілікті көбеюіне теріде туа пайда болатын қал (мең) мысал бола алады. Қал (невус) пигмент түзуші жасушалардың бір жерге топталып қалуының нəтижесінде дамитын тума ақаулар қатарына жатады. Кейде ол аса қауіпті ісіктің – меланобластоманың – туындау көзі болады. Тоқ ішек меланозы да жергілікті меланин алмасуының бұзылуына кіреді, пигмент шырышты қабат стромасының жасушаларында көрінеді. Бұл жасушалар ме- ланин пигментін түзбейді, тек өзіне сіңіреді деген пікір бар. Меланин мөлшерінің жалпы көбеюі Аддисон ауруында кездеседі. Бұл ауру бүйрекүсті безі қызметінің туберкулезге, ісіктерге байланысты немесе аутоиммундық реакциялар əсерінен өте нашарлап кетуімен сипатталады. Осы жағдайда адреналиннің организмде аз түзілуіне байланысты меланин пайда болу үдерісі шектен тыс күшейеді, себебі, адреналин мен меланиннің пайда болу көздері бір. Меланин теріге жиналып қалып, теріні қоңыр-қара түске бояйды (гиперпигментация). Меланин мөлшерінің жергілікті азайып кетуі витилиго (пес) деп атала- ды. Бұл кезде теріде пигментсіз ошақтар пайда болады, олар əсіресе бетте, мойында, қолда көп байқалады. Ауру себебі толық анықталмаған негізінен вегетативтік жəне эндокриндік жүйелер бұзылыстарынан дамиды деген пікір бар. Теріде күйгеннен кейін, мерез, алапес ауруларынан соң пайда болған, ақтаңдақтану ошақтарын лейкодерма деп атайды, бұл меланогенез үдерісінің жергілікті бұзылуы. Организмде меланин пигментінің бүтіндей болмауы альбинизм деген тума сырқатта кездеседі. Бұл сырқатта тирозиназа ферментерінің белсенділігінің жеткіліксіздігінің нəтижесінде тирозин меланинге айнала алмайды. Альбиностар күн сəулесіне төзімсіз, сондықтан олар ыстық аймақтарда тек түнде ғана жұмыс істей алады, өздерін «ай баласымыз» деп атайды. Аденохром пигменті бүйрекүсті безінің ішкі торлы қабатындағы жасуша- ларда табылған, бірақ оның патологиясы əлі зерттелмеген. Энтерохромаффиндік жасушалар организмде серотонин гормонын түзеді. Бұл жасушалар асқазан жəне ішектің шырышты қабатының əр жерінде, бронхтарда ұшырап, кейде олар карциноид деген ісіктің өсіп шығу көзі бола- ды. Соңғы екі пигментті аргентаффиндік жəне хромаффиндік реакциялармен анықтайды. Липидогендік пигменттер алмасуының бұзылуы Қазіргі таңда оларға: липофусцин, цероид жəне липохромдар кіреді. Липопигменттер қанықпаған май қышқылдарының лизосомаларда толық тотықпауы жəне полимерленуі нəтижесінде пайда болады. Лизосомалар мем- бранасы еріп кеткенде, олар лизосомалар қалдықтары есебінде цитоплазмада ұзақ сақталып қалады жəне бір-біріне қосылып пигмент түйіршіктерін түзеді. Липофусцин пигменті. Пигменттің аты грек сөзінен (fuscus-қоңыр) алынған жасушаларда қоңыр, қоңыр-сары түйіршіктер түрінде көрінеді. Липофусцин құрамы: 20-50% май, негізінен фосфолипидтер, 30-60% белок жəне 9-20% басқа заттар. Құрамында май көп болғандықтан бұл пигментті гистохимиялық əдісті қолданып судан бояуларымен анықтауға болады. Пигменттің жасушадағы мөлшері, осы жасуша қызметінің белсенділігіне байланысты. Липофусциннің кəрі кісілерде жиналып қалуы жасқа байланы- сты дамитын физиологиялық құбылысқа жатады. Сонымен қатар, липофус- цин пигменті ағза қызметі күшейгенде, əсіресе, оттегі жетіспеген жағдайда, зат алмасу, тотығу-тотықсыздану үдерістеріне тікелей қатысып, сол жерде жиналып қалады. Мысалы, спортшыларда липофусцинді көлденең жолақты бұлшықеттерде көптеп табуға болады. Бұл қайтымды өзгерістер қатарына жатады. Липофусциннің тінде көбеюі тыныс ферменттері қызметінің төмендеуіне де байланысты. Сол үшін ауру организм күші əлсіреп, азып кеткенде (кахексия) бауырда, миокардта липофусцин жиналып қалып, олар қоңыр атрофияға ұшырайды. Цероид макрофагтарда липидтердің немесе құрамында липидтер бар заттардың фагоцитозына байланысты пайда болады. Ол толық қорытылмаған липидтердің телолизосомаларда жиналып қалуының нəтижесі. Липохром пигментінің мөлшері жасқа байланысты көбейетіне анық. Ол майдың қан плазмасының, аналық бездің сары денесінің, бүйрекүсті безінің қыртысты қабатының реңін анықтайды. Ол экзогендік пигменттердің (кератиноидтардың) майға еріп сіңіп қалуы нəтижесінде пайда болады. Нуклеопротеидтер алмасуының бұзылуы Организмдегі нуклеопротеидтер қатарына дезоксирибону-клеопротеид- тер (ДНП) жəне рибонуклеопротеидтер (РНП) кіреді. ДНП ядроның соның ішінде хромосомалар құрамына кіріп, организмдегі тұқым қуалау белгілерін анықтайды. РНП болса белок түзілуінің (синтезінің) негізгі реттеушісі болып есептеледі. Нуклеопротеидтердің ыдырауы нəтижесінде несеп қышқылы түзіліп, ол несеп жолдарымен сыртқа шығарылады. Нуклеопро-теидтер алмасуы бұзылғанда несеп қышқылы көп мөлшерде түзіліп,оның тұздары ағзаларға шөгіп қалады. Нуклеопротеидтер алмасуының бұзылуы: 1) организмге пуриндердің сыртқы ортадан (ет құрамында) келіп түсуі күшейгенде; 2) олардың организмнің өзінде көп түзілуі нəтижесінде; 3) пуриндердің ыдырау өнімдерінің несеппен бөлініп шығуы қиындағанда (бүйрек ауруларында); 4) нуклеопротеидтер қалдықтарының бүйректен басқа ағзалардан (тері арқылы, ішектен) бөлініп шығуы бұзылғанда байқалады. Нуклеопротеидтер алмасуы бұзылғанда дамитын сырқаттар қатарына: подагра, бүйрек тас ауруы, несеп қышқылына байланысты инфаркт кіреді. Подагра майда (қол-аяқ буындары) жəне ірі (тізе, иық буындары) буын- дарда, синовиалдық қабықтарда, шеміршектерде несеп қышқылының на- трий тұздарының шөгіп қалуына байланысты болатын сырқат. Көбінесе бұл сырқат тұқым қуалайды, ата-анасы ауру балаларда подагра ерте басталып, өте ауыр өтеді. Подаграмен негізінен еркек кісілер ауырады. Несеп қышқылы шөгіп қалған жердегі тін некрозға ұшырап, айналасында қабыну реакциясы өрістейді жəне көпядролы алып жасушалар жиналады. Бірте-бірте некроз ошағы капсуламен қоршалып буындар айналасында үлкендігі жаңғақтай түйіндер (подагра түйіндері – tophi urici) пайда болады. Подагра сырқатында негізінен аяқ-қол буындары ісіп, домбығып, мезгіл- мезгіл қатты ауырады. Егер осы өзгерістер иық буынында болса ол омагра, тізе буынында – гонагра, қол буынында – хаирагара деп аталады. Несеп қышқылы əсерінде пайда болған инфаркт жаңа туылған нəрестелерде, олар 2 тəуліктен көп өмір сүргенде кездеседі. Сот медицина- сында бұл жағдай баланың тірі туылғандығын анықтау үшін пайдаланады. Несеп қышқылының түзілуі физиологиялық құбылыс болып, бала туылғаннан кейінгі организмнің сыртқы ортаға бейімделу реакциясының бірі болып есептеледі. Бұл осы кезеңдегі зат алмасу үдерісінің өте қарқынды өтуіне бай- ланысты бүйрек қызметінің күшеюінің нəтижесі. Бүйректерді кесіп қарағанда олардың қырқысты қабығында қызғылт-сары түстегі жолақшаларды көреміз. Егер бұл үдеріс күшті дамыса, онда болашақта бүйрекасты сырқатына алып келуі мүмкін. Бүйректе ураттардан түзілген тастардың пайда болуы да организмде ну- клеопротеидтер алмасуының бұзылуынан хабар береді. 62 Минералдар алмасуының бұзылуы Адам организмінде Менделеев кестесіндегі химиялық элементтердің сек- сен бірі табылған. Олардың 12-сі макроэлементтер деп аталады (C, O, H, Na, Mg, Сa, Ғе, K, S, P, F, CL) жəне олар барлық химиялық элементтердің 99% құрайды. Қалған элементтер организмде өте аз мөлшерде болады. Сондықтан олар микроэлементтер деп аталады. Микроэлементтердің ішіндегі ең маңыздылары: J, Cu, Zn, Cr, Se, Mn, Co, V, Mo, Ni, Li, As. Химиялық элемент- тер жасушада биокатализатор рөлін атқарып, фермент, гормон, витаминдер құрамына кіреді. Мысалы, организмде йодтың жетіспеуі эндемиялық жемсау (зоб) деген сырқатқа соқтырады. Калий мөлшері өте азайып кеткенде (гипокалиемия) жүрек бұлшық- еттерінде майда некроз ошақтары пайда болады. Калий алмасуының бұзылыстары натрий алмасуымен тікелей байланы- ста болады. Жасушалық мембраналардағы натрий-калийлік АҮФ-аза (на- трий-калий насосы) калийді шығарады. Жалпы калийдің 98% жасуша ішінде болады. Калийдің қанда азаюы (гипокалиемия) калийдің бүйректер арқылы шығарылуы күшейгенде, организмнен диарея, құсуға (мысалы, холерада) байланысты калий көп мөлшерде шығып кеткенде, алколоз жағдайында байқалады. Гипокалиемия бұлшықеттердің əлсіздігіне, тыныс алудың салда- нуына, кейде жүректің аритмиясына, микронекроздарына соқтыруы мүмкін. Гиперкалиемия калидің бүйрек арқылы шығарылуы азайғанда (бүйрек ауруларында), Аддисон ауруында (бүйрекүсті бездерінің жетіспеушілігінде), ацидозда, гемолиз үдерісі күшейгенде, жарақаттарда, қант диабетінде кездеседі. Гиперкалиемия жүректің тоқтап қалуының себебі болуы мүмкін. Натрий (Nа) –
жасушадан тыс электролит, калидің антагонисті. Натрийдің жасушаға кіруі организмде судың жиналып қалуына соқтырады, себебі натрийдің бір молекуласы судың 400 молекуласын қосып ала алады. Калий мен натрий арасындағы арақатынастың өзгеруі су-электролит алмасуының бұзылуы түрінде көрінеді. Мыс (Cu) алмасуының бұзылуы гепатоцеребралдық дистрофия (Виль- сон-Коновалов синдромы) түрінде белгілі. Белоктармен байланыспаған мыс иондары бауырдың жəне мидың жасушаларына токсиндік əсер етуі мүмкін (қалыпты жағдайда металдардың 95-99% белоктармен кешен түзеді). Темір гемоглобин құрамына кіргені үшін оның қандағы мөлшерінің азаюы анемияға алып келеді. Кальций алмасуының бұзылуы Кальций организмдегі биоэлементтердің «патшасы» деп атала- ды. Кальцийдің организмдегі жалпы мөлшері 2,5 кг, сүйектерде ол каль- ций гидрооксиапатиті түрінде сақталады. Қалғандары қанда, ферменттер құрамында, жасушалардың мембраналық құрылымдарында болады. 63 Кальций иондары сүйектердің беріктігін анықтап қанның қалыпты ұюы, тістердің сақталуы, нервтік импулстарды өткізу, жүректің жиырылуы мен бо- сауы сияқты көптеген қызметтерге қатысады. Ең бастысы кальций қанның қышқылдық-сілтілік тепе-теңдігін (рН-ын Potentio Hydrogyn, потенциалдық сутегіні) қалыпты сақтап тұру үшін қажет (қалыпты жағдайда рН 7,9-7,4). Организм қышқылдық ортаның рН-ын бейтараптау үшін сүйекте жиналған кальцийді пайдаланады, яғни сүйектегі кальций қанға өтеді (гиперкальцие- мия). Соның нəтижесінде қалқанша без маңындағы бездердің гиперплазиясы, аденомасы, карциномасы, паратиреоидтық остеодистрофия кезінде бүйрек тас ауруы (нефрокальциноз), гипертония жəне басқа да аурулар дамиды. Кейбір жағдайларда: мысалы, жүктілік кезінде, баланы емізгенде, балалардың жетілу кезеңінде, климаксқа байланысты организмнің кальцийге мұқтаждығы күрт артып кетеді. Практикада кальций мен фосфор алмасуының бұзылуы ең жиі кездеседі. Организмдегі артық кальций негізінен тоқ ішек (65%), бүйрек (30%) жəне ба- уыр (5%) арқылы шығарылып отырады. Егер кальцийдің қандағы мөлшері азайып кетсе (гипокальциемия) ба- лаларда спазмофилия деген ауыр сырқатқа соқтырады. Бұл кезде дыбыс желбезектері түйіліп (спазм) баланың дем алуы қиындайды, ауа жетпей дірілдеп-қалтырап, есінен танып қалады. Бұл ауру ұзаққа созылса, каль- ций сүйек «қоймаларынан» қанға өтіп сүйектер жұмсап (остеомаляция) организмнің өсу үдерісі тежеледі. Сонымен кальций алмасуының бұзылуы түрлеріне: 1) кальцийдің сүйектегі мөлшерінің азаюы, 2) əр түрлі ағзаларда, тіндерде кальцийдің жи- налып қалуы, 3) құрамында кальций бар тастардың пайда болуы жатады. Кальций алмасуының бұзылуына жəне де көптеген кальций алмасуын реттеуші факторлар себеп болады. Қандағы кальций мөлшерін қалқанша маңы бездер гормоны – паратгормонмен, қалқанша без гормоны – каль- цитонинмен, бүйрекүсті без гормондары – глюкокортикостероидтар мен Д витаминімен реттеледі. Паратгормон фосфаттардың бүйрек арқылы шығуын реттейді. Мидың қыртыс қабатындағы қозу жəне тежелу үдерістері бұзылып клиникада астеникалық синдром дамиды. Егер бүйрекпен фос- фор көбірек шығарылса, оның мөлшері қанда азаяды (гипофосфатемия), нəтижеде сүйек құрамындағы фосфаттар қанға өтіп, өзімен бірге қандағы кальций мөлшерін көбейтеді. Кальцитонин паратгормонға қарсы əрекет жасап, қанда кальций мөлшерін азайтады, сүйектен кальцидің шығуын тежейді. Глюкокортикоидтар болса кальцидің сүйекке жиналуын тежейді, нəтижеде сүйектегі кальций мөлшері кеміп, ол кеуектеніп қалады (остео- пороз). Д витамині кальцидің ішектен қанға өтуіне жəрдемдесіп, олардың сүйекке жиналуына жағдай тудырады. Балалар ультракүлгін сəулелерінің жетіспеуіне байланысты Д витамині аз түзілгенде рахит (мешел) деген ауруға шалдығады. Бұл кезде остеоид тіннің, өзіне кальциді сіңіріп, нағыз сүйек тініне айналу үдерісі бұзылады. Д 64 витаминін көп мөлшерде бергенде гиперкальциемия дамиды. Бұл жағдайда баланың тəбеті жоғалады (анорексия), өсуі тежеледі, іші қатып қалады, еңбегі тез бітіп кетеді, нефрокальциноз дамып бүйрек қызметі бұзылады. Кальций алмасуының бұзылуын кальциноздар деп атайды. Даму механизмдеріне қарап олардың: кальций метастаздарына, əкті дистрофияға жəне метаболизмге (зат алмасу) байланысты түрлерін ажыратады. Кальций метастаздары қанда кальций мөлшерінің күрт артып кетуіне (гиперкальциемияға) байланысты. Бұл жағдай: 1) қалқанша маңы бездерінің гиперфункциясы, аденомасы немесе ісігі (бұл кезде паратгормон көптеп түзіледі); 2) сүйек ісіктері немесе сүйек сынғанда; 3) кальцийдің сүйектен қанға өтуі күшейгенде (мысалы, Д гипервитаминозында); 4) тоқ ішек пен бүйрек ауруларында (кальцидің организмнен шығарылуы қиындағанда); 5) миеломдық ауруда (сүйектің сорылып кетуіне байланысты жəне т.б. ауру- ларда) кездеседі. кальций қан тамырларының қабырғасына, өкпеге, асқазан шырышты қабығына, бүйректерге шөгіп қалады . Балаларда ги- перкальциемия: Д витамині көбейіп кеткенде, тума идиопатиялық гипер- кальциемияда, гипофосфатаземияда жəне белгілі бір себептерге байланысты (симптомдық түрде) кездеседі.Іштен туған идиопатиялық гиперкальцийемия сирек кездесетін, себебі анықталмаған, сырқаттар қатарына жатып артерия қан тамырларына кальцийдің шөгіп қалуымен сипатталады. Бұл үдеріс өлі туылған жəне 4-5 жыл жасаған балаларда кездеседі. Көбінесе кальциноз жүрек артерияларында пайда болып жүрек қызметінің жеткіліксіздігіне немесе жүрек инфарктына соқтырады. Гипофосфатаземия тума аурулар қатарына жатып, остеокласт жасушала- рында сілтілі фосфатаза ферментінің белсенділігі төмендегенде пайда бола- ды. Осыған байланысты сүйектер пішінсізденіп, ол өз-өзінен сынатын, морт болып қалады. Дистрофиялық əктенуде (петрификация) дистрофия үдерісі жергілікті сипатта болып, кальций тек өлген тіндерге: туберкулездегі казеоз ошақтарына, гуммаға, инфарктқа ұшыраған жерлерге, өлген паразиттерге, жатырдан тыс өлген ұрыққа (литопедион), қабыну ошақтарына, тромбтарға шөгіп қалады. Бұл кездегі қандағы кальций мөлшері əдеттегідей болады да, кальцийдің осы тіндерге шөгіп қалуы сол жердегі физикалық жəне химиялық өзгерістерімен түсіндіріледі. Сілтілі орта жəне сол жерде өлген тіндерден бөлініп шығатын фосфатаза ферменті, кальцидің ерітінді күйінен шөкпе күйіне өтуіне себеп болады. Метаболизмге байланысты əктенуде кальцидің не қандағы, не жергілікті мөлшері өзгермейді, ол тіндердің кальцийге сезімталдылығын күшеюімен түсідіріледі. Бұл жағдайды Г. Селье кальцифилаксия деп атаған. Кальцифи- лаксия немесе кальциергия тін сезімталдылығын арттырушы (сенсибилиза- циялаушы) себептер жəне сенсибилизацияға алып келуші себептерге байла- нысты туындайды. Сенсибилизациялаушы факторларға: паратиреоидтық гормон, Д витамині, екіжақты нефрэктомия жəне т.б., ал екінші себептерге əр түрлі органикалық (жұмыртқа ақуызы, декстран) жəне бейорганикалық (темір, хром) заттар əсері кіреді. Бірінші себептер қанда кальций мөлшерінің асып кетуіне алып келсе, екінші себептер сол кальцийдің шөгіп қалуын анықтайды. Кальций жалпы əктену кезінде теріге, терасты шеліне, фасция мен апоневроздарға шөгіп қалады. Егер ол тек қолда немесе аяқта ғана жиналса, бұған жергілікті кальциноз немесе əкті подагра дейді. Əкті дистрофияның маңызы əктің қай жерде, қай тінде шөгіп қалуына байланысты. кальций қабынуға байланысты перикардқа шөгіп қалғанда ол патологияны «темір сауытты жүрек» деп атайды. Кальцийдің туберкулез ошақтарында шөгіп қалуы (петрификация) туберкулез үдерісінің айығуынан хабар береді, кейде осы жерде сүйек тіні пайда болады (оссификация). Тастардың пайда болуы Тас деп, əр түрлі қуыстарда, өзектерде, тұздардың шөгіп қалуы нəтижесінде пайда болған, қатты заттарды атайды. Тастардың пайда болуы себептері өте көп. Олардың бəрін жергілікті жəне жалпы себептер деп екіге бөлуге болады. Жалпы себептерге зат ал- масу үдерісінің бұзылуы кіреді. Холестерин алмасуының бұзылуы өт жол- дарында холестериннен түзілген тастардың пайда болуына соқтырады. Нуклеопротеидтер алмасуының бұзылуы нəтижесінде несеп жолдарын- да несеп қышқылының тұздары шөгіп қалады. Жергілікті себептерге:1) ағзаның секреторлық жəне реабсорбциялық қызметінің бұзылуы; 2) секреттің іркіліп қалуы; 3) жергілікті қабыну үдерістері кіреді. Сонымен қатар «қорғаушы коллоидтар» деп аталушы биоколлоидтардың да маңызы өте зор – олар ерімейтін заттарды ерітіндіде шөктірмей сақтап тұрады. Осы рөлді өт жолында өт қышқылы, несеп жолдарында несеп қышқылы атқарады. Егер де бір жерде секрет түзілуі мөлшерден тыс көбейсе немесе оның үздіксіз бөлініп шығарылуы бұзылса секрет қоюланып, сол жерде əр түрлі шөкпелер кейінірек тас пайда болуына жағдай туады. Ал қабыну үдерісінде түзілген заттар тастың органикалық ядросы рөлін атқарады. Осы органикалық затқа тұздар шөге бастайды. Тастардың үлкендегі де əр түрлі, кейбіреуі тек микроскоп астында анықталса, екіншілері бірнеше килограмға дейін жетеді. Мысалы, Самарқанд медицина институтының патологиялық анатомия кафедрасында қуық ішінде үлкендігі 20х10 см тас сақталған. Тастың пішіні қай жерде жатқанына, оның түсі – құрамындағы химиялық заттарға байланысты. Кристаллоидты тастар күн сəулесі тəрізді (радиалды) жайғасқан болса, коллоидты тастар қабат-қабат болып жатады. Тастар өт жəне несеп жолдарында көп кездесіп осы ағзалардың созылма- лы ауруларына себеп болады. Өттасы ауруы өт қалтасында, өт жолдарын- да таза холестериннен, өт пигменттерінен, кальцийден түзілген жəне аралас құрамды тастардың пайда болуымен сипатталады. Тастың химиялық құрамы организмде қайсы зат алмасуы бұзылғанынан хабар береді. Тастардың өт жолында тығылып қалуы сарғаюы белгілерімен көрініс береді немесе өт қалтасының қабынуына соқтырады (тасты холецистит). Өттің өт жолында іркіліп қалуы билиарлы циррозбен асқынады. Бүйректасы ауруы (тынжытас) кезінде ураттардан, оксалаттардан, фосфаттардан түзілген (соңғы екеуінің құрамында кальций болады) жəне ара- лас тастар табылады. Балаларда цистинді жəне ксантинді тастар кездеседі, олар осы белоктар алмасуының туа пайда болған бұзылуынан хабар береді. Несепағар таспен тығындалып қалғанда несеп бүйрек түбекшелерінде жина- лып қалып, əсте-əсте гидронефроз үдерісі, оған инфекция қосылса, пионеф- роз дамиды. Айта кететін бір жағдай кейде пайда болған тас (мысалы, өт қалтасында) ешқандай ауру белгілерін шақырмай тек операция жасағанда немесе мəйітті ашып қарағанда ғана кездейсоқ табылады. Клиникалық маңызы. Тас тар жолдарға тығылып, өте қатты ауыру (шан- шу) шақырады, ауырудың күштілігінен кейде адам есінен танып қалады. Та- стар кейде өз ауырлығымен ағза қабырғасын некроздап, кейде тесіп жіберуі мүмкін. Мысалы, өт қалтасымен ұлтабар арасында осы жағдайға байланысты саңылау пайда болып өт тасы ұлтабарға түседі, егер осы тас көлемі үлкен бол- са ол ішектің жедел түйілуімен асқынады. Бұл кезде жедел операция жасау керек болады. Өт, бүйрек тастары осы ағзалардың қабынуында себеп болады. Қазіргі кезде тастарды сол тұрған жерінде ұнтақтап жою əдістері практикада кең қолданылады.
