Файл: Лекция Строение кожи. Патоморфология кожи. Первичные и вторичные элементы сыпи. Методика обследования больных. (копия).docx

По выраженности воспалительного процесса остеохондриты подразделяютя на 3 стадии: 1-ой стадии - повышенное отложение извести в зоне предварительного обызвествления . На Ro грамме определяется узкая полоска между диафизом и эпифизом, которая расширятся от 0,5 до 1, 5 – 2 мм. На обращённой  к эпифизу поверхности в зоне предварительного обызвествления появляюся мелкие множественные узуры. В результате недостаточного образования костной ткани полоска отложения извести расширяется до 3-4 мм и неровность становится более выраженной. Образуется узкая полоска грануляционной ткани (2-я стадия).

В самой зоне обызвествления появляются мелкие множественные узуры происходит деминерализация возникает остеопороз костной ткани. Затем вследствии распада грануляционной ткани между хрящём эпифизом и диафизом связь ослабевает вплоть до полного отторжения (3-я степень остеохондрита). Эпифиз может отделиться от диафиза даже после незначительной нагрузки или травмы, происходит внутриэпифизарный перелом кости, возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро).

Псевдопаралич Парро - верхние конечности висят как плети, а нижние – согнуты в коленных суставах. Отмечаются припухлости в области коленных и голеностопных суставов. Движения в пораженных конечностях отсутствуют. Развитие неподвижности возникает в результате перелома. При попытке к движению ребенок вскрикивает и плачет из-за резкой боли. Чувствительность в конечностях сохранена. Электровозбудимость мышц нормальная. Остеохондриты могут развиваться в плоских костях лица, черепа и приводить к возникновению дистрофических изменений («олимпийский лоб»). Нередко остеохондриты сопровождаются периоститами с поражением длинных трубчатых костей, иногда – костей черепа. На рентгенограмме вдоль костей выявляются широкие оссифицированные полосы. Как правило, остеохондриты и периоститы обнаруживаются в нескольких костях и располагаются симметрично.

В возрасте от 1 года до 4 лет в патогенетический процесс вовлекаются отдельные органы и системы. Характерны слабо выраженные клинические симптомы, как при вторичном рецидивном сифилисе. На коже в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Образуются широкие кондиломы, которые эрозируют. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы, пустулы. Локализуясь на слизистых оболочках рта, языка, зева, миндалин, десен, папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных узелков. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды.

---

При появлении узелков на слизистой оболочке гортани папулезные высыпания сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани.

Может наблюдаться диффузное или очаговое специфическое облысение.

У 60% детей поражение костной системы характеризуется ограниченным периоститом, остеопериоститом и явлениями остеосклероза.

Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Значительно реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита.

Поражения нервной системы - умственная отсталость, эпилептиформные припадки, гидроцефалия, гемиплегия, менингит.

Поражения глаз - хориоретиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит.

Поздний врожденный сифилис

Клинические симптомы возникают не ранее 4-5летнего возраста.

У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис). У грудных детей обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинсона-Фурнье, деформация черепа).

При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания ЦНС.

Клиническая картина позднего ВС не отличается от таковой третичного периода сифилиса:

Отмечается диффузное уплотнение печени, гуммозные узлы. Возникает поражение селезенки, нефриты, нефрозонефриты.

Характерной особенностью клинической картины позднего ВС являются специфичесие симптомы, которые подразделяются на вероятные (достоверно указывают на ВС) и скрытые (требуют дополнительного подтверждения диагноза ВС). Также имеется группа дистрофических изменений стигмы , наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

Безусловные симптомы

Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). В начале в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес  – диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками.Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит,хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных наступает атрофия зрительного нерва.

---

Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.

Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов – атрофия слуховых нервов. В случае развития лабиринтной глухоты до 4х летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты.

Три достоверных симптома позднего ВС – триада Гетчинсона, встречается довольно редко.

Вероятные симптомы

Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.

Специфический гонит, в виде хронического синовита коленных суставов – поражение хрящей эпифизов отсутствуют, увеличение сустава в размере, отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. В патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

Кости часто поражаются с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости – поражаются длинные трубчатые кости (большеберцовые) - под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита.

В результате перенесенного сифилитического ринита отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.

Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.

---

Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зубMoon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре. Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).

Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте ВС – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой.

Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».

Дистрофии (стигмы) иногда указывают на ВС. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:

• высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;

• дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;

• добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;

• отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);

• инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);

• широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).

• утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);

• гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.

Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса.

В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как положительные РСК с трепонемными тестами (трепонемным антигеном – реакция Вассермана).

---

По последнему приказу и769 №23/10 «об утверждении клинического протокола оказания медицинской помощи детям с подозрением на врожденный сифилис  приведен алгоритм обследования новорожденных с подозрением на ВС с обязательными указаниями проводить серологические обследования образцов венозной крови новорожденных (пуповинная кровь в связи с наличием материнской крови может давать как псевдоположительные так и псевдоотрицательные результаты), а так же обязательное исследование крови реакция ИФА на выявление иммуноглобулина М к бледной трепонеме на 14й день после рождения (дифференциально диагностический метод ля установления врожденного сифилиса (т.к. в иммуноглобулин M материнский  в связи с большой молекулярной массой не проникает через плаценту в организм плода, поэтому положительные результаты ИФА к иммуноглобулину M на 14 день после рождения можно расценивать как проявление врожденного сифилиса.

На современном этапе отмечается ряд особенностей клинической характеристики течения ВС:

• повышается частота случаев недоношенности детей с ранним ВС;

• клиническая картина характеризуется скудными проявлениями и менее выраженными симптомами;

• свойственно латентное течение;

• довольно часто наблюдается скрытая форма без клинических симптомов;

• нередко отмечается течение с незначительной клиникой и отрицательными КСР, РИФ, РИБТ;

• реже встречается сифилитический ринит, который протекает более доброкачественно;

• преобладают незначительные поражения печени, селезенки.

• среди поражений опорно-двигательного аппарата в основном наблюдаются остеохондриты І-ІІ степени, периоститы, а патогномоничные симптомы (псевдопаралич Парро) встречаются крайне редко;

При подозрении на ВС необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:

• проводить одномоментное обследование матери и ребенка;

• следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

Поздний врожденный сифилис

Клинические симптомы возникают не ранее 4-5летнего возраста.

У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис). У грудных детей обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинсона-Фурнье, деформация черепа).

---