Файл: Лекция Строение кожи. Патоморфология кожи. Первичные и вторичные элементы сыпи. Методика обследования больных. (копия).docx

Лекция 7. Третичный и врожденный сифилис.

К настоящему времени Вы заработали баллов: 0 из 0 возможных.

Третиный сифилис

1. Третичный сифилис: определение, этиология, патогенез.

2. Общее течение третичного сифилиса.

3. Третичный период сифилиса: клиника, характеристика бугорковых и гуммозных сифилидов, диагностика, дифференциальный диагноз.

Третичный сифилис

Своим названием заболевание обязано итальянскому врачу и поэту Фракасторо, создавшем в 1530 году, в Вероне, поэму о пастухе Сифилусе, который за насмешки над богами был поражен болезнью половых органов. Конец воинственного XV века потряс Европу вспышкой невиданного доселе ужасного мора, который начался в Италии, где в то время шла ожесточенная война между французским войском Карла Восьмого (1483—1498) и итальянцами. Заняв в ходе войны Рим, войско Карла, которое сопровождало около 14 тысяч женщин легкого нрава, предалось страшному разврату, на что вначале мало кто обращал внимание. Однако спустя немного времени, выступив из Рима против Неаполя, войско подверглось страшному заболеванию. Его смертоносность и распространенность приняли такие масштабы, что Карл снял осаду Неаполя, а затем и вовсе распустил войско по домам. Ввиду того, что в войске были не только французы, заболевание вскоре охватило всю Европу, вызвав страшную эпидемию, от которой в недалеком будущем скончались даже несколько королей. Передаваясь половым путем, заболевание за прошедшие 400 лет не только не уничтожено, но приобретает с каждым годом все большее и большее число жертв, насчитывающих десятки миллионов. По статистике сегодня, по сравнению с недавними годами, заболевание сифилисом выросло в 35 раз. Когда же впервые появилось это заболевание? Сегодня доказано, что родиной сифилиса является Центральная Америка, в частности, остров Гаити, древние жители которого — индейцы, создав вначале великую цивилизацию, затем морально и физически деградировали, впали в неописуемые пороки, главным из которых было скотоложство.

Вступая в противоестественные связи с ламами, они заразились от них возбудителем сифилиса, который до этого был распространен только среди животных, и то в незначительном количестве. Участники экспедиции Колумба, вступая в связь с местными жителями, привезли возбудитель в Европу, который там распространился за несколько месяцев.

---

Третичный период сифилиса развивается у больных получивших полноценное адекватное лечение или совсем не леченых. Обычно он проявляется через 3-4 года после заражения после заражения, однако может проявиться через десятки лет. Основоположник сифилидологии Фурнье высказал «Третичный период сифилиса – самая злополучная станция в течении сифилиса».

Развитию третичного сифилиса способствуют иммунодефицитные состояния, инфекционные процессы, туберкулез, малярия, хронические интоксикации, алкоголизм, курение, возраст, различные травмы (физические, психические), перенапряжение, неправильное питание.

Локализация третичных сифилидов определяется пониженной местной сопротивляемостью. Так, например, гумма голени встречается у лиц с варикозным расширением вен, гуммы мозга у больных, перенесших травмы головного мозга, гуммы яичка – у людей перенесших орхит.

Третичный период сифилиса подразделяется на сифилис третичный активный и сифилис третичный скрытый (латентный).

Поражение кожи и слизистых оболочек при третичном сифилисе (третичный сифилид) в отличие вторичного  периода располагаются преимущественно локально и проявляются бугорками или гуммами на коже, в подкожно-жировой клетчатке, мышцах, костях, внутренних органах и нервной системе.

Бугорки и гуммы – явления продуктивного гранулематозного воспаления. Они появляются в небольшом количестве  (бугорки – десятками, гуммы – чаще единичные), какправило изъязвляются, оставляя после себя рубцы, малозаразительны (бледных трепонем очень немного, они находятся в глубине в глубине инфильтрата).

В отличие от вторичного сифилиса при третичном сифилисе клинические проявления располагаются преимущественно локально, нередко поражается не только кожа, но и смежные участки, внутренние органы, нервную систему, двигательный аппарат.

Патологическими субстратами третичных сифилидов является инфильтрат типа инфекционной гранулемы, расположение которых в тех или иных органах приводит к нарушению их функции и создаёт в ряде случаев угрозу для жизни больного. В инфильтрате обнаруживается множество плазматических клеток, лимфоцитов, гистиоцитов, а так же примесь гигантских и эпителиоидных клеток. В стенках сосудов, особенно крупных, отмечается пролиферация эндотелия, что может приводить к облитерации.

---

В третичном периоде у 25-35% больных стандартные серологические реакции дают отрицательный результат. В этих случаях большее диагностическое значение имеет результат РИБТ, которая в этом периоде крайне редко бывает отрицательной.

Бугорковый сифилид (Syphilis tuberculosa)

Бугорковый сифилидчаще всего располагается на отграниченном участке кожи, как правило, асимметрично, но субъективных ощущений нет.

Бугорок имеет полушаровидную или плоскую форму, медно-красный с синюшным оттенком цвет или насыщено красный цвет, величину с вишневую косточку, плотную консистенцию, четкие границы.

  Эволюция бугорка –

1) Некроз и распад с образованием язв – в диаметре до 0,5 см, с правильными  неподрытыми краями, дно чистое, гладкое, плотно-эластический фиброзный инфильтрат в основании. Для язвы характерен возвышающийся плотный синюшный валик, образующий край. В дальнейшем язва рубцуется, образуя втянутые расположенные сгруппированные рубцы, окруженные пигментной каёмкой. Бугорки появляются толчкообразно и при разрешении находятся в различной стадии. В результате этого образуется «мозаичный рубец» (особенно часто после сгруппированного бугоркового сифилида. На рубцах бугорки вновь никогда не образуются).

2) Сухой путь разрешения без изъязвления с формированием рубцовой атрофии.

Различают 4 разновидности бугорковых сифилидов

1. Сгруппированный бугорковый сифилид, при котором бугорки располагаются кучкой, группой, не сливаясь друг с другом.

2.  Серпигирующий (ползучий) бугорковый сифилид, когда бугорки сливаются, в центре разрешаются, а по периферии появляются новые элементы.

3.  Бугорковый сифилид в виде площадки  (бугорки сливаются в одну бляшку).

4. Карликовый сифилитический бугорок, который по величине напоминает  просяное зерно.

Бугорковый сифилид дифференцируют с туберкулезной волчанкой, при которой бугорки (люпомы) имеет мягкую консистенцию, (положительный феномен «зонда» илисимптом Поспелова), люпомы легко протыкаются тупым зондом или их неплотная  ткань легко вдавливается, цвет люпом бледно-красный с желтоватым оттенком, который легко выявляется при диаскопии (феномен «яблочного желе»). Бугорки при туберкулезной волчанке более плоской формы, имеют склонность к слиянию в очаги сплошного поражения, с образованием в дальнейшем сплошного пигментированного, атрофического рубца, в толще которого возникают новые люпомы (в отличие от сифилитических бугорков). В случаенекротизации люпомы образуются язвы неинтенсивных очертаний с подрытыми красно-синюшного цвета мягкими краями, неровным и зернистым дном.

---

Сифилитическая гумма (gumma sulcutaneum)

Гуммозный сифилид

Гуммы чаще всего располагаются на передней поверхности голени, лбу, предплечьи.

В подкожной клетчатке образуется безболезненный узел не спаянный с кожей и окружающей тканью, величиной с грецкий орех. Постепенно узел увеличивается (инфильтрат распространяется и в дерму), спаивается с кожей, теряет подвижность. Кожа становится синюшно-красной, в центре узел размягчается, образуется небольшое отверстие, из которого выделяется вязкая, студенистая жидкость, напоминающая клей гуммиарабик (отсюда и название «гуммы»). Причем количество жидкости всего 0,5 мл (несоответствие размеров инфильтрата и кол-ва жидкости). Затем отверстие увеличивается и образуется характерная язва с плотными, отвесно обрывающимися, валикообразными ко дну краями. На дне язвы находится омертвевшая ткань – гуммозный стержень, который медленно отделяется, после чего язва рубцуется, формируется глубокий, валикообразный, «звездчатый рубец». На рубце никогда не бывает рецидивов.

Значительно реже гумма может разрешиться без образования язвы «сухой путь» - узел рассасывается и замещается соединительной тканью, сморщивается – развивается рубцовая атрофия.

3 путь исхода – гумма прорастает соединительной тканью, а затем  в ней откладываются соли извести – кальцификация.

Разновидности гумм

Солитарная – одна гумма.

Диффузная гуммозная инфильтрация – несколько гумм рядом расположенных, четко ограниченных, очертания фестончатые с распадом. Гуммы располагаются на разной глубине, дно язв неровное, рубец неровный.

Эволюция гумм от 2х до 4х месяцев.

Осложнения гумм

Вторичная инфекция

Слоновость – за счет облитерации лимфатических сосудов

Иррадиация – распространение гуммы по периферии и внутрь – признак тяжелого течения.

Дифференциальная диагностика

1. Фиброма

2.  Атерома

3.  Колликвативный туберкулез (скрофулодерма). Глубокие узлы, расположены в глубине кожи или ПЖК плотные, безболезненные, фиолетово-красные, которые в дальнейшем размягчаются, спаиваются между собой в виде мягких бугристых конгломератов, расплавляются и абсцедируют с образованием фистул и язв. Язвы поверхностные, неправильной формы, с гладкими мягкими, синюшными подрытыми краями, покрытыми грануляциями и жидким, крошащимся, творожистым распадом. При заживлении их образуются типичные втянутые, неровные, мостовидные с перемычками и ворсинками, обезображивающими рубцы.

---

Локализация – на боковых поверхностях шеи, подчелюстной области, в подключичной и надключичной областях, подмышечных впадинах и около суставов (сифилитические гуммы подвергаются только цетральному распаду и образуют кратерообразные язвы, окруженные валиком плотного инфильтрата).

Третичный сифилид (гуммы и бугорки)– часто располагается на слизистых оболочках мягкого неба, языке. При поражении костей носа может западать спинка (он приобретаетседловидную форму), перфорируется костная часть носовой перегородки.

В области губ, языка прощупываются отдельные узлы или диффузная гуммозная инфильтрация – язык больших размеров, не помещается во рту, затем замещается соединительной тканью, сморщивается, искривляется и перекручивается.

Вследствие прободения твердого и мягкого неба, разрушения небной занавески языка появляется гнусавость, пища во время еды попадает в нос.

Гуммозные остеопериоститы и остеомиелиты чаще всего возникают в большеберцовых костях и костях черепа. При этом кость локально утолщается, и локально распадается с образованием язв и последующим рубцеванием.

При третичном сифилисе могут поражаться внутренние органы, в первую очередь сердце, аорта, печень, также нервная система.

Сифилис врожденный

Врожденный сифилис

Врожденный сифилис – внутриутробная инфекция передающаяся трансплацентарно от больной сифилисом матери плоду и характеризующаяся своеобразной клинической картиной и возрастной периодичностью.

Существует несколько классификация врожденного сифилиса.

Традиционная классификация:

1. Сифилис плода

2. Сифилис детей грудного возраста (до 1 года)

3. Сифилис детей раннего детского возраста (от 1 года до 4х лет)

4. Поздний врожденный сифилис (от 4х лет и старше)

5.  Скрытый врожденный сифилис  (встречается у детей грудного возраста и старше)

Согласно международной классификации, принятой XXIX Всемирной ассамблеей здравоохранения 1989 году, врожденный сифилис подразделяется на:

1. ранний врожденный сифилис с симптомами

2. Ранний врожденный сифилис скрытый (до 2х лет) – клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии, у детей в возрасте до 2х лет.

3. Ранний врожденный сифилис неуточненный.

4. Поздний врождённый сифилис.

Согласно международной статистической классификации болезней выделяют:

1. Ранний ВС (рок инфицирования до 2х лет)

---