Файл: Выделить основные аспекты диагностики и лечения миастении и миастенических синдромов.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.03.2024
Просмотров: 52
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
– хроническая тяжелая генерализованная форма миастении, которая, как правило, развивается в результате прогрессирования умеренно выраженной формы (10%).
Клиническая классификация миастении , основанная на оценке тяжести заболевания, его прогнозе и реакции на лечение
Группа I - локализованная непрогрессирующая форма миастении с проявлением, например, только птоза или диплопии. В большинстве случаев проявления заболевания купируются антихолинэстеразными препаратами. Резистентность к лекарственной терапии отмечается редко. Прогноз отличный.
Группа II - генерализованная миастения с вовлечением более одной группы поперечнополосатых мышц (как краниальных, так и скелетных). Постепенное развитие заболевания. Эта умеренная форма может оставаться статичной в течение длительного времени. Может наблюдаться (раньше или позже) спонтанная ремиссия. Эта группа больных обычно отвечает на лекарственную терапию. Прогноз относительно благоприятный.
Группа III - генерализованная миастения с острым фульминантным началом и тяжелыми бульбарными проявлениями. Обычно отмечается раннее вовлечение дыхательной мускулатуры. Вскоре после начала заболевания возможно развитие миастенического криза. Лекарственная терапия малоэффективна; прогноз плохой.
Группа IV - поздняя тяжелая миастения, которая обычно развивается не менее чем через 2 года после возникновения симптомов, указанных для I или II группы. Прогноз плохой.
Группа V - мышечная атрофия. У большинства таких больных заболевание начинается симптоматикой, указанной для группы II, но через 6 месяцев (или позднее) появляется мышечная атрофия, не связанная с характером миастении. Внешние проявления заболевания весьма наглядны. Прогноз зависит от других проявлений.
КЛИНИКА
В основе клинической картины миастении лежат нарушения функций поперечно полосатой мускулатуры различной выраженности, причем в процесс могут вовлекаться поперечно-полосатые мышцы различной локализации: краниального отдела, шеи, туловища,конечностей.
Дебют заболевания имеет большую вариабельность интенсивности развития и распространенности миастенических симптомов. По данным многих авторов и результатам наших исследований, заболевание чаще начинается постепенно, с медленным появлением дополнительных симптомов, которые могут появляться временно и быстро регрессировать на довольно длительный период.
Реже отмечается острое начало миастении, когда пациент может указать день и даже время начала заболевания. Острое развитие миастении указывает часто на прогностически неблагоприятное его течение и характеризуется интенсивным прогрессированием и генерализацией миастенического процесса с нарушением функции жизненно важных органов
Нередко начало заболевания пациенты связывают с различными причинами. Из которых наиболее частыми факторами, провоцирующими развитие миастении, были простудные заболевания (19,1 %), физические нагрузки (16,9 %), психоэмоциональные факторы(14,8 %), реже – роды (6,4 %), инсоляции (6,0 %), обострение сопутствующих заболеваний(5,7 %), черепно-мозговые травмы (3,3 %) и начало менструального цикла (2,9 %). В остальных случаях провоцирующие факторы выявлены не были. Заболевание часто начинается во время беременности или совпадает с периодом полового созревания.
Жалобы:
• слабость, патологическая утомляемость мышц, которая возникает после физической нагрузки;
• патологическая слабость мышц конечностей, туловища, невозможность подняться по ступенькам городского транспорта;
• невозможность удержать голову, нижнюю челюсть;
• опущение век
• двоение предметов;
• утомляемость жевательных мышц при пережевывании твердой пищи, разговоре;
• осиплость голоса, «носовой» оттенок голоса, его «затухание»;
• нечеткость речи, на затрудненное глотание.
NB! Предположение о миастении должно возникнуть в каждом случае глазодвигательных и бульбарных расстройств!
Предложено оценивать тяжесть клинических проявлений миастении по пятибалльной шкале MGFA (Barohn R.J., 1996).
• 1 - изолированная слабость только окулярных мышц, во всех других мышцах сила нормальная.
• 2А - преобладание умеренной слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
• 2В - преобладание умеренной слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
• 3А - преобладание средней степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
•3В-преобладание средней степени слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры, либо и того и другого. Также возможны умеренное или средней степени тяжести вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
• 4А - преобладание тяжёлой степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
•4В - преобладание тяжёлой степени слабости бульбарной и
дыхательной мускулатуры. Также возможны умеренное, среднее или тяжёлое вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
• 5 -интубация (с механической вентиляцией или без таковой), кроме случаев обычных послеоперационных вмешательств.
Существенным достоинством шкалы MGFA является возможность анализа выраженности двигательных расстройств с оценкой преимущественности и степени вовлечения в патологический процесс экстраокулярной, бульбарной и туловищной мускулатуры. Использование шкалы существенно облегчает формулировку диагноза [например, миастения (1) - миастения, глазная форма или миастения (3А) - миастения, генерализованная форма средней степени тяжести с преимущественным поражением мышц туловища и конечностей] .
В определенные периоды течения миастении могут развиваться состояния в виде резкого нарастания слабости скелетной и бульбарной мускулатуры с нарушением витальных функций (дыхания, глотания, сердечной деятельности), что может привести к летальному исходу. Эти состояния, по данным различных авторов, составляют от 20 до 40 % от всех больных миастенией . В последние годы достигнуты значительные успехи в купировании этих расстройств, но и в настоящее время они вызывают определенные трудности в диагностике, назначении и проведении адекватного лечения, являясь одной из сложнейших проблем нейрореаниматологии.
Термин «криз» предполагает тяжелое состояние при миастении с нарушениями дыхания, глотания, а иногда и сердечной деятельности, достигающих такой степени, когда коррекция расстройств становится возможной только при использовании реанимационных мероприятий. В основе кризов при миастении лежит блокада передачи нервных импульсов в синаптических образованиях. Данные кризовые состояния представлены миастеническим и холинергическим кризами. Разграничение миастенического и холинергического криза часто условно, так как очень быстро происходит переход одного вида криза в другой, что особенно требует внимания врача.
Патогенетически миастенический и холинергический кризы кардинально различаются, несмотря на то что механизмы развития этих кризов приводят к блокаде передачи нервных импульсов в дыхательных мышцах.
Миастенический криз .Механизмы развития миастенического криза те же, что и миастении, и сводятся к острому дефициту Ацетилхолиновых рецепторов на постсинаптической мембране(ПСМ) вследствие аутоиммунной агрессии АХР антителами, связывающими комплемент на ПСМ. Это приводит к лизису ПСМ и дефициту АХР на ПСМ.
При миастеническом кризе, кроме нарастания слабости скелетной и бульбарной мускулатуры с развитием нарушения дыхания и сердечной деятельности, наблюдаются выраженные вегетативные симптомы в виде :
Клиническая классификация миастении , основанная на оценке тяжести заболевания, его прогнозе и реакции на лечение
Группа I - локализованная непрогрессирующая форма миастении с проявлением, например, только птоза или диплопии. В большинстве случаев проявления заболевания купируются антихолинэстеразными препаратами. Резистентность к лекарственной терапии отмечается редко. Прогноз отличный.
Группа II - генерализованная миастения с вовлечением более одной группы поперечнополосатых мышц (как краниальных, так и скелетных). Постепенное развитие заболевания. Эта умеренная форма может оставаться статичной в течение длительного времени. Может наблюдаться (раньше или позже) спонтанная ремиссия. Эта группа больных обычно отвечает на лекарственную терапию. Прогноз относительно благоприятный.
Группа III - генерализованная миастения с острым фульминантным началом и тяжелыми бульбарными проявлениями. Обычно отмечается раннее вовлечение дыхательной мускулатуры. Вскоре после начала заболевания возможно развитие миастенического криза. Лекарственная терапия малоэффективна; прогноз плохой.
Группа IV - поздняя тяжелая миастения, которая обычно развивается не менее чем через 2 года после возникновения симптомов, указанных для I или II группы. Прогноз плохой.
Группа V - мышечная атрофия. У большинства таких больных заболевание начинается симптоматикой, указанной для группы II, но через 6 месяцев (или позднее) появляется мышечная атрофия, не связанная с характером миастении. Внешние проявления заболевания весьма наглядны. Прогноз зависит от других проявлений.
КЛИНИКА
В основе клинической картины миастении лежат нарушения функций поперечно полосатой мускулатуры различной выраженности, причем в процесс могут вовлекаться поперечно-полосатые мышцы различной локализации: краниального отдела, шеи, туловища,конечностей.
Дебют заболевания имеет большую вариабельность интенсивности развития и распространенности миастенических симптомов. По данным многих авторов и результатам наших исследований, заболевание чаще начинается постепенно, с медленным появлением дополнительных симптомов, которые могут появляться временно и быстро регрессировать на довольно длительный период.
Реже отмечается острое начало миастении, когда пациент может указать день и даже время начала заболевания. Острое развитие миастении указывает часто на прогностически неблагоприятное его течение и характеризуется интенсивным прогрессированием и генерализацией миастенического процесса с нарушением функции жизненно важных органов
Нередко начало заболевания пациенты связывают с различными причинами. Из которых наиболее частыми факторами, провоцирующими развитие миастении, были простудные заболевания (19,1 %), физические нагрузки (16,9 %), психоэмоциональные факторы(14,8 %), реже – роды (6,4 %), инсоляции (6,0 %), обострение сопутствующих заболеваний(5,7 %), черепно-мозговые травмы (3,3 %) и начало менструального цикла (2,9 %). В остальных случаях провоцирующие факторы выявлены не были. Заболевание часто начинается во время беременности или совпадает с периодом полового созревания.
Жалобы:
• слабость, патологическая утомляемость мышц, которая возникает после физической нагрузки;
• патологическая слабость мышц конечностей, туловища, невозможность подняться по ступенькам городского транспорта;
• невозможность удержать голову, нижнюю челюсть;
• опущение век
• двоение предметов;
• утомляемость жевательных мышц при пережевывании твердой пищи, разговоре;
• осиплость голоса, «носовой» оттенок голоса, его «затухание»;
• нечеткость речи, на затрудненное глотание.
NB! Предположение о миастении должно возникнуть в каждом случае глазодвигательных и бульбарных расстройств!
Предложено оценивать тяжесть клинических проявлений миастении по пятибалльной шкале MGFA (Barohn R.J., 1996).
• 1 - изолированная слабость только окулярных мышц, во всех других мышцах сила нормальная.
• 2А - преобладание умеренной слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
• 2В - преобладание умеренной слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
• 3А - преобладание средней степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
•3В-преобладание средней степени слабости бульбарной и дыхательной мускулатуры, либо и того и другого. Также возможны умеренное или средней степени тяжести вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
• 4А - преобладание тяжёлой степени слабости мышц туловища, либо проксимальных отделов конечностей, либо и того и другого. Также могут быть умеренное вовлечение в процесс бульбарной и дыхательной мускулатуры и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
•4В - преобладание тяжёлой степени слабости бульбарной и
дыхательной мускулатуры. Также возможны умеренное, среднее или тяжёлое вовлечение мышц туловища либо проксимальных отделов конечностей и слабость окулярных мышц любой степени выраженности.
• 5 -интубация (с механической вентиляцией или без таковой), кроме случаев обычных послеоперационных вмешательств.
Существенным достоинством шкалы MGFA является возможность анализа выраженности двигательных расстройств с оценкой преимущественности и степени вовлечения в патологический процесс экстраокулярной, бульбарной и туловищной мускулатуры. Использование шкалы существенно облегчает формулировку диагноза [например, миастения (1) - миастения, глазная форма или миастения (3А) - миастения, генерализованная форма средней степени тяжести с преимущественным поражением мышц туловища и конечностей] .
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИЧЕСКОГО И ХОЛИНЭРГИЧЕСКОГО, СМЕШАННОГО КРИЗОВ
В определенные периоды течения миастении могут развиваться состояния в виде резкого нарастания слабости скелетной и бульбарной мускулатуры с нарушением витальных функций (дыхания, глотания, сердечной деятельности), что может привести к летальному исходу. Эти состояния, по данным различных авторов, составляют от 20 до 40 % от всех больных миастенией . В последние годы достигнуты значительные успехи в купировании этих расстройств, но и в настоящее время они вызывают определенные трудности в диагностике, назначении и проведении адекватного лечения, являясь одной из сложнейших проблем нейрореаниматологии.
Термин «криз» предполагает тяжелое состояние при миастении с нарушениями дыхания, глотания, а иногда и сердечной деятельности, достигающих такой степени, когда коррекция расстройств становится возможной только при использовании реанимационных мероприятий. В основе кризов при миастении лежит блокада передачи нервных импульсов в синаптических образованиях. Данные кризовые состояния представлены миастеническим и холинергическим кризами. Разграничение миастенического и холинергического криза часто условно, так как очень быстро происходит переход одного вида криза в другой, что особенно требует внимания врача.
Патогенетически миастенический и холинергический кризы кардинально различаются, несмотря на то что механизмы развития этих кризов приводят к блокаде передачи нервных импульсов в дыхательных мышцах.
Миастенический криз .Механизмы развития миастенического криза те же, что и миастении, и сводятся к острому дефициту Ацетилхолиновых рецепторов на постсинаптической мембране(ПСМ) вследствие аутоиммунной агрессии АХР антителами, связывающими комплемент на ПСМ. Это приводит к лизису ПСМ и дефициту АХР на ПСМ.
При миастеническом кризе, кроме нарастания слабости скелетной и бульбарной мускулатуры с развитием нарушения дыхания и сердечной деятельности, наблюдаются выраженные вегетативные симптомы в виде :