Файл: Выделить основные аспекты диагностики и лечения миастении и миастенических синдромов.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.03.2024
Просмотров: 50
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
-Гипергидроз;
-Гиперсаливация;
- Побледнение, иногда цианоза кожи.
Развивается этот вид криза постепенно с наличием периода включения дополнительной мускулатуры для осуществления акта дыхания.
Холинергический криз связан с передозировкой АХЭП, как правило, калимина, склонного к кумуляции. Чрезмерное воздействие АХЭ приводит к значительному увеличению содержания АХ в области синапса и способствует длительному воздействию на уже ранее активированный участок ПСМ, что приводит к снижению чувствительности АХР к своему агонисту (десенситизации каналов АХР) .
В настоящее время холинергические кризы встречаются редко и составляют около 3 % от всех кризов .
В клинической картине холинергического криза у больных прослеживается выраженный и умеренный мускариновый эффект действия прозерина, а также отчетливо выраженный во всех случаях никотиновый эффект. В остальном картина холинергического криза не отличается от таковой миастенического криза.
Мускариновый эффект холинергического криза проявляется обильной секрецией слюны и бронхиальной слизи, потливостью, сужением зрачков, болями в животе, рвотой и поносами.
Никотиновый эффект представлен в виде фасцикуляций, судорог мышц и спазмов. Развитие криза нарастает после очередной дозы АХЭП. Наблюдается обычно быстрое нарастание проявлений кризового состояния. Дифференциация миастенического и холинергического кризов затруднена также в связи с быстрой трансформацией одного криза в другой.
Дифференциация между холинергическим и миастеническим кризом.
| Симптомы | При миастеническом кризе | При холинергическом кризе |
| Величина зрачков | широкие | узкие; парез аккомодации |
| Пульс | тахикардия | брадикардия |
| Артериальное давление | Нормально или нерезко снижено | быстро резко снижается |
| Мышечные фасцикуляции | не характерны | резко выражены |
| Боли в животе; бурная перистальтика кишечника; понос; рвота | не наблюдаются | резко выражены |
| Одышка,афония, невозможность отхаркивания содержимого ротоглотки | очень характерны | не характерны |
Существуют 3 варианта расстройств дыхания при миастеническом кризе – скелетно-мышечный, бульбарный и смешанный типы.
Расстройства дыхания при скелетно-мышечном типе выявляются вначале за счет скелетной мускулатуры; обычно включаются вспомогательные мышцы – больной принимает удобную для дыхания позу, держится за спинку кровати, активно приподнимает туловище для обеспечения дыхательных движений. Такие проявления могут держаться в течение определенного отрезка времени.
Бульбарный тип развивается остро. Мгновенно развивается парез надгортанника и перекрываются дыхательные пути, что требует немедленной интубации трахеи. Чаще всего эти два типа расстройств дыхания развиваются одновременно и требуют также срочной интубации трахеи.
Распространенность кризов в популяции составляет 50–400 случаев на 1 млн жителей, кризы развиваются у 15–40 % больных в любом возрасте. Соотношение частоты развития у мужчин и женщин составляет 1: 2 у молодых, в более старшем возрасте – 1: 1. Описаны кризы при миастении в возрасте до 2 лет. Многие авторы, в том числе и наши данные, указывают на то, что кризы чаще всего развиваются при глоточно-лицевой и генерализованной формах миастении, а также при наличии тимомы, особенно злокачественной. Наиболее часто развитие кризовых состояний отмечается в первые два года от начала болезни
Этиология кризов при миастении. В большинстве случаев (70–80 %) причиной развития кризов являются либо единичные, либо комбинация нескольких факторов. В некоторых случаях причину установить не удается.
Факторы, приводящие к развитию кризовых состояний.
В 35 % случаев причины кризов не находят.
Наиболее распространенным фактором является инфекция верхних дыхательных путей (20%), на втором месте стоят пневмонии (аспирационные, бактериальные)- 10%, также в 10 % случаев кризы вызывались родами, стрессом и в 10 % случаев – неправильным ведением больных. Довольно часто (в 6% случаев) миастенические кризы вызываются влиянием различных лекарственных препаратов.
Перечень средств, провоцирующих миастенические кризы, по данным отечественных и зарубежных неврологов:
Антибиотики:
1)аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин);
2)макролиды (доксициклин, эритромицин, тетрациклин, азитромицин);
3)фторхинолоны (эноксацин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин);
Уросептики:
препараты налидиксовой кислоты (палин).
Противосудорожные препараты:
Фенитоин и карбамазепин.
Антипсихотические средства:
Нейролептики (фенотиазины, сульпирид, клозапин).
Препараты, действующие на сердечно-сосудистую систему:
1 )b-адреноблокаторы (все, включая тимолол – глазные капли);
2) a—и b-адреноблокаторы – лабеталол;
3) блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нифедипин);
4) противоаритмические средства I класса (хинидин и прокаинамид).
Салуретики:
гипотиазиды, фуросемид, кроме верошпирона и других спиронолактонов;
Нервно-мышечные блокаторы:
миорелаксанты (реланиум), недеполяризующие миорелаксанты (курареподобные препараты – тубокурарин, ардуан); деполяризующие миорелаксанты (сукцинилхолин), центральные миорелаксанты (длительно действующие бензодиазепины, баклофен);
Местные анестетики (лидокаин);
Ботулотоксин (инъекции ботокса).
Другие средства:
D-пеницилламин (купренил);
ИФН-a;
препараты магния (магния сульфат, панангин, аспаркам);
йодсодержащие рентгеноконтрастирующие вещества;
мерказолил.
ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ
Клинико-неврологическая диагностика
Фармакологический тест
Фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов считают одним из наиболее значимых критериев диагностики миастении. Используют неостигмина метилсульфат (прозерин) (при массе тела пациента 50-60 кг - 1,5 мл; 60-80 кг - 2 мл; 80- 100 кг - 2,5 мл 0,05% раствора) или пиридостигмина бромид (калимин) (при массе тела пациента 50-60 кг - 10 мг; 60-80 кг - 20 мг; 80- 100 кг - 30 мг) . У детей доза указанных препаратов составляет 1,0 мл или 5 мг соответственно. При возникновении мускариновых эффектов антихолинэстеразных препаратов после оценки эффективности теста вводят атропин (0,2-0,5 мл 0,1 % раствора) . Оценку результатов теста про водят в интервале от 40 мин до 1,5 ч после введения препарата.
Полную компенсацию двигательных нарушений выявляют у 15% больных миастенией (полная компенсация предполагает восстановление силы мышцы до нормальных значений, то есть 5 баллов независимо от степени её исходного снижения).
У большинства больных миастенией (75%) отмечают неполную реакцию на введение препаратов, то есть увеличение силы мышцы на 2-3 балла, но не до нормы. Частичная компенсация характеризуется увеличением силы на один балл в отдельных мышцах, тогда как в других мышцах она не изменяется. При полной и неполной компенсации двигательных нарушений пробу считают позитивной, при частичной - сомнительной, при отсутствии реакции - негативной.
Холодовая проба
Холодовая проба может быть полезным и легкодоступным методом для того чтобы отличить миастению от других причин возникновения птоза или офтальмопареза. Предположительно, в основе наблюдаемого клинического улучшения лежит ингибирование активности ацетилхолинэстеразы при понижении температуры в мышце.
Клинико-лабораторная диагностика