Файл: Заболевания гипофиза-6 курс.pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 19.03.2024

Просмотров: 20

Скачиваний: 0

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

Акромегалия: клиника

Изменения дыхательной системы

Вследствие разрастания челюстей и мягких тканей языка и надгортанника у 60%

больных, в основном мужчин, развиваются обструктивные ночные апноэ.

Прогрессирующий кифосколиоз приводит к развитию рестриктивных легочных

заболеваний.

Смертность от нарушения дыхания у

больных с акромегалией превышает

таковую в 3 раза по сравнению с контрольной популяцией.

Акромегалия: клиника

Нарушение зрения

Снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, полная слепота (большие опухоли, сдавление перекреста зрительных нервов)

Нарушение функции (парез) III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов, части которых проходят в кавернозных синусах: офтальмоплегия, птоз, дисфункция зрачков, боли по ходу тройничного нерва, снижение рефлексов. При значительном супраселлярном распространении опухоли возможна обструкция III желудочка, приводящая к повышению внутричерепного давления и появлению отека соска зрительного нерва.

Акромегалия: клиника

Нарушение фосфорно-кальциевого обмена

Повышенная реабсорбция фосфора в

канальцах почечных нефронов приводит к гиперфосфатемии (48 % больных).

Повышение активности 1-a-гидроксилазы в почках вызывает повышение в крови

уровня 1,25 гидроксивитамина D и кальция,

что, в свою очередь, способствует камнеобразованию в почках (6,0–12,5 %

больных).

Диагностика

акромегалии

Акромегалия: диагностика

1)Определение ИРФ-1 (инсулиноподобный

ростовой фактор-1)

-ИРФ-1 синтезируется в печени под воздействием соматотропина и реализует

все его эффекты на уровне тканей и

внутренних органов

Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013

Акромегалия: диагностика

1)Определение ИРФ-1 (инсулиноподобный

ростовой фактор-1)

-Уровни ИРФ-1 подвергаются циркадным изменениям значительно в меньшей степени, чем уровни СТГ благодаря длительному периоду полужизни

-Однократное определение уровня ИРФ-1 имеет значительные преимущества перед однократным измерением уровня СТГ и отражает его интегрированную секрецию (в течение предшествующих суток).

-ИРФ-1 может измеряться в любое время дня

-ИРФ-1 - надежный маркер для диагностики, мониторинга и особенно скрининга акромегалии.

Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013


Акромегалия: диагностика

2) При высоком уровне ИРФ-1 необходимо

провести анализ уровня гормона роста с применением ОГТТ (75 г глюкозы per os с

исследованием уровня СТГ каждые 30 минут в

течение 2-х часов).

Внорме уровень гормона роста снижается

менее 1 нг/мл после нагрузки глюкозой.

Вактивную фазу акромегалии уровень

гормона роста – более 2 нг/мл.

Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013

Диагностический алгоритм при акромегалии

Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013

Акромегалия: инструментальное

обследование

-МРТ головного мозга и области гипофиза.

-При противопоказаниях (наличие пейсмэкера,

металлических имплантов и др.) -КТ

-Обследование полей зрения при компрессии хиазмы (по данным МРТ) или

соответствующих жалобах

Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013

Акромегалия: дополнительное

обследование

пролактин с целью выявления смешанной (СТГ/ПРЛ-секретирующей) аденомы гипофиза

исключение гипопитуитаризма (АКТГ,

кортизол, ТТГ, св.Т4, ЛГ, ФСГ, тестостерон и др.), особенно в случае

макроаденомы

Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013


Лечение акромегалии

Акромегалия: лечение

Транссфеноидальная аденомэктомия – метод выбора в качестве первичного лечения при:

-Интраселлярных микроаденомах

-Неинвазивных макроаденомах

-Симптомах компрессии зрительных нервов,

хиазмы

-Апоплексии гипофиза

Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013

Акромегалия: лечение

При экстраселлярной макроаденоме, низкой

вероятности эффективности операции и отсутствии компрессии локальных структур

может быть назначена операция для

уменьшения размеров опухоли и, как следствие, улучшения ответа на

медикаментозную или лучевую терапию.

Обсудить с пациентом возможности первичной лекарственной терапии в качестве

альтернативы

Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013

Акромегалия: послеоперационный мониторинг

Исследование базального уровня СТГ в первые

сутки: СТГ < 2 нг/мл – предиктор долгосрочной

ремиссии.

Определение уровня СТГ/ОГТТ – 7-10 сутки

после операции, а также через 12 недель.

Уровень < 1нг/мл означает ремиссию.

Исследование уровня ИРФ-1 – через 12 недель

после операции

При повышенном уровне ИРФ-1– повторно через 9-12 недель, прежде чем менять тактику

ведения (возможна отсроченная нормализация).

Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013

Акромегалия: послеоперационный мониторинг

Контрольная МРТ головного мозга – не ранее, чем через 12 недель, оптимально

– через 6 месяцев после операции.

Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013


Акромегалия: медикаментозное лечение

В настоящее время применяются три класса препаратов:

аналоги соматостатина

агонисты рецепторов дофамина

антагонисты рецепторов СТГ

Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013

Аналоги соматостатина-препараты первой

линии в медикаментозном лечении акромегалии

ВРоссии зарегистрированы:

Октреотид

Ланреотид

Показания:

в качестве дополнительной терапии при сохранении активности заболевания в исходе хирургического вмешательства

При макроаденоме, низкой вероятности эффективности

операции и отсутствии компрессии локальных структур - в качестве альтернативы хирургической операции.

До операции для улучшения послеоперационных гормональных показателей.

Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013

Аналоги соматостатина-препараты первой

линии в медикаментозном лечении акромегалии

Эффективны в отношении снижения уровней ИФР-1 и СТГ до нормальных значений

приблизительно у 55% пациентов.

Способствуют уменьшению объема аденомы у 25-70% пациентов на 13-57 % от исходного

объема опухоли с большей эффективностью

в случае применения в качестве первичной

терапии (de novo).

Эффективность терапии аналогами

соматостатина рекомендовано оценивать не ранее чем через 6 месяцев от начала терапии.

Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013

Акромегалия: лучевая терапия

Как первичный метод лечения применяется только при невозможности проведения

аденомэктомии в следующих случаях:

-наличие абсолютных противопоказаний к хирургическому лечению

-категорический отказ больного от

оперативного вмешательства

-отсутствие эффекта, либо

непереносимость медикаментозной терапии

Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013


Акромегалия: лучевая терапия

Как дополнительный метод:

-При агрессивных опухолях гипофиза с инвазией в окружающие структуры.

-В случае неполного удаления аденомы, особенно в сочетании с неблагоприятной гистологической картиной для подавления дальнейшей клеточной пролиферации и гиперпродукции СТГ.

-Пациентам, резистентным к терапии аналогами соматостатина, либо когда есть серьезные противопоказания к проведению данного вида лечения.

Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013