ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 19.03.2024
Просмотров: 20
Скачиваний: 0
Акромегалия: клиника
Изменения дыхательной системы
Вследствие разрастания челюстей и мягких тканей языка и надгортанника у 60%
больных, в основном мужчин, развиваются обструктивные ночные апноэ.
Прогрессирующий кифосколиоз приводит к развитию рестриктивных легочных
заболеваний.
Смертность от нарушения дыхания у
больных с акромегалией превышает
таковую в 3 раза по сравнению с контрольной популяцией.
Акромегалия: клиника
Нарушение зрения
Снижение остроты зрения, выпадение полей зрения, полная слепота (большие опухоли, сдавление перекреста зрительных нервов)
Нарушение функции (парез) III, IV, V и VI пар черепно-мозговых нервов, части которых проходят в кавернозных синусах: офтальмоплегия, птоз, дисфункция зрачков, боли по ходу тройничного нерва, снижение рефлексов. При значительном супраселлярном распространении опухоли возможна обструкция III желудочка, приводящая к повышению внутричерепного давления и появлению отека соска зрительного нерва.
Акромегалия: клиника
Нарушение фосфорно-кальциевого обмена
Повышенная реабсорбция фосфора в
канальцах почечных нефронов приводит к гиперфосфатемии (48 % больных).
Повышение активности 1-a-гидроксилазы в почках вызывает повышение в крови
уровня 1,25 гидроксивитамина D и кальция,
что, в свою очередь, способствует камнеобразованию в почках (6,0–12,5 %
больных).
Диагностика
акромегалии
Акромегалия: диагностика
1)Определение ИРФ-1 (инсулиноподобный
ростовой фактор-1)
-ИРФ-1 синтезируется в печени под воздействием соматотропина и реализует
все его эффекты на уровне тканей и
внутренних органов
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Акромегалия: диагностика
1)Определение ИРФ-1 (инсулиноподобный
ростовой фактор-1)
-Уровни ИРФ-1 подвергаются циркадным изменениям значительно в меньшей степени, чем уровни СТГ благодаря длительному периоду полужизни
-Однократное определение уровня ИРФ-1 имеет значительные преимущества перед однократным измерением уровня СТГ и отражает его интегрированную секрецию (в течение предшествующих суток).
-ИРФ-1 может измеряться в любое время дня
-ИРФ-1 - надежный маркер для диагностики, мониторинга и особенно скрининга акромегалии.
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Акромегалия: диагностика
2) При высоком уровне ИРФ-1 необходимо
провести анализ уровня гормона роста с применением ОГТТ (75 г глюкозы per os с
исследованием уровня СТГ каждые 30 минут в
течение 2-х часов).
Внорме уровень гормона роста снижается
менее 1 нг/мл после нагрузки глюкозой.
Вактивную фазу акромегалии уровень
гормона роста – более 2 нг/мл.
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Диагностический алгоритм при акромегалии
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Акромегалия: инструментальное
обследование
-МРТ головного мозга и области гипофиза.
-При противопоказаниях (наличие пейсмэкера,
металлических имплантов и др.) -КТ
-Обследование полей зрения при компрессии хиазмы (по данным МРТ) или
соответствующих жалобах
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Акромегалия: дополнительное
обследование
•пролактин с целью выявления смешанной (СТГ/ПРЛ-секретирующей) аденомы гипофиза
•исключение гипопитуитаризма (АКТГ,
кортизол, ТТГ, св.Т4, ЛГ, ФСГ, тестостерон и др.), особенно в случае
макроаденомы
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Лечение акромегалии
Акромегалия: лечение
•Транссфеноидальная аденомэктомия – метод выбора в качестве первичного лечения при:
-Интраселлярных микроаденомах
-Неинвазивных макроаденомах
-Симптомах компрессии зрительных нервов,
хиазмы
-Апоплексии гипофиза
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Акромегалия: лечение
•При экстраселлярной макроаденоме, низкой
вероятности эффективности операции и отсутствии компрессии локальных структур
может быть назначена операция для
уменьшения размеров опухоли и, как следствие, улучшения ответа на
медикаментозную или лучевую терапию.
•Обсудить с пациентом возможности первичной лекарственной терапии в качестве
альтернативы
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Акромегалия: послеоперационный мониторинг
•Исследование базального уровня СТГ в первые
сутки: СТГ < 2 нг/мл – предиктор долгосрочной
ремиссии.
•Определение уровня СТГ/ОГТТ – 7-10 сутки
после операции, а также через 12 недель.
Уровень < 1нг/мл означает ремиссию.
•Исследование уровня ИРФ-1 – через 12 недель
после операции
•При повышенном уровне ИРФ-1– повторно через 9-12 недель, прежде чем менять тактику
ведения (возможна отсроченная нормализация).
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Акромегалия: послеоперационный мониторинг
•Контрольная МРТ головного мозга – не ранее, чем через 12 недель, оптимально
– через 6 месяцев после операции.
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Акромегалия: медикаментозное лечение
В настоящее время применяются три класса препаратов:
•аналоги соматостатина
•агонисты рецепторов дофамина
•антагонисты рецепторов СТГ
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Аналоги соматостатина-препараты первой
линии в медикаментозном лечении акромегалии
ВРоссии зарегистрированы:
•Октреотид
•Ланреотид
Показания:
•в качестве дополнительной терапии при сохранении активности заболевания в исходе хирургического вмешательства
•При макроаденоме, низкой вероятности эффективности
операции и отсутствии компрессии локальных структур - в качестве альтернативы хирургической операции.
•До операции для улучшения послеоперационных гормональных показателей.
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Аналоги соматостатина-препараты первой
линии в медикаментозном лечении акромегалии
•Эффективны в отношении снижения уровней ИФР-1 и СТГ до нормальных значений
приблизительно у 55% пациентов.
•Способствуют уменьшению объема аденомы у 25-70% пациентов на 13-57 % от исходного
объема опухоли с большей эффективностью
в случае применения в качестве первичной
терапии (de novo).
•Эффективность терапии аналогами
соматостатина рекомендовано оценивать не ранее чем через 6 месяцев от начала терапии.
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Акромегалия: лучевая терапия
Как первичный метод лечения применяется только при невозможности проведения
аденомэктомии в следующих случаях:
-наличие абсолютных противопоказаний к хирургическому лечению
-категорический отказ больного от
оперативного вмешательства
-отсутствие эффекта, либо
непереносимость медикаментозной терапии
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013
Акромегалия: лучевая терапия
Как дополнительный метод:
-При агрессивных опухолях гипофиза с инвазией в окружающие структуры.
-В случае неполного удаления аденомы, особенно в сочетании с неблагоприятной гистологической картиной для подавления дальнейшей клеточной пролиферации и гиперпродукции СТГ.
-Пациентам, резистентным к терапии аналогами соматостатина, либо когда есть серьезные противопоказания к проведению данного вида лечения.
Федеральные клинические рекомендации. Москва, 2013