Файл: Заболевания гипофиза-6 курс.pdf

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм (гипоталамогипофизарная недостаточность)-

клинический синдром, развивающийся в результате деструкции аденогипофиза с последующим снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез

Гипотитуитаризм: этиология

-Опухоли

-Оперативные вмешательства и облучение

гипоталамо-гипофизарной области

-Апоплексия гипофиза (синдром Шиена-

Симмондса)

-инфильтративные заболевания (саркоидоз,

гемохроматоз)

-Тяжелая ЧМТ

-Синдром «пустого» турецкого седла

-Врожденные и наследственные синдромы

Парциальный гипотитуитаризм

различные сочетания вторичного гипотиреоза, гипогонадизма и гипокортицизма + неспецифическая симптоматика дефицита гормона роста

Клиника гипопитуитаризма

Клиника гипопитуитаризма

Послеродовый гипотитуитаризм (синдром

Шиена-Симмондса, Шихана)

Наиболее частая причина - нарушения кровообращения в гипоталамогипофизарной области (кровоизлияние, ишемия), развивающиеся после родов, осложненных массивной кровопотерей, тромбоэмболиями, сепсисом.

Послеродовый гипотитуитаризм: клиника

-Определяется скоростью и объемом деструкции гипофиза

-Чаще всего у женщин 20-40 лет

-Нарастающая общая слабость, апатия,

прогрессирующее похудание. Потеря массы тела в среднем составляет 2-6 кг в месяц, но

при тяжелом течении может достигать 25-30 кг. Истощение обычно равномерное, мышцы

атрофируются, внутренние органы

уменьшаются в объеме.

Послеродовый гипотитуитаризм: клиника

-Изменения кожных покровов: истончение и сухость придают коже вид папиросной

бумаги, отмечаются сморщивание, шелушение в сочетании с бледно-желтушной,

восковидной окраской.

-Исчезают волосы в подмышечных впадинах

и на лобке

-Депигментация сосков и кожи промежности

(дефицит МСГ)

Послеродовый гипотитуитаризм: клиника

-Уменьшение потоотделения и секреции сальных желез

-ломкость и выпадение волос, их раннее поседение

-декальцинация костей, атрофия нижней челюсти, разрушение и выпадение зубов

-Психические нарушения (быстро нарастают

явления маразма и старческой инволюции)

Послеродовый гипотитуитаризм: клиника

-Симптомы гипотиреоза

-Снижение или полное выпадение функции ГТГ (расстройства половой сферы)

Послеродовый гипотитуитаризм: диагностика

Синдром «7А»

-Аменорея

-Агалактия

-потеря Аксиллярного оволосения

-депигментация Ареол

-Алебастровая бледность и гипотрофия кожи

-Апатия

-Адинамия

Гипотитуитаризм: диагностика

-низкие уровни гормона роста, ТТГ, АКТГ и других тропных гормонов

-низкие уровни гормонов периферических эндокринных желез

-Для уточнения резервов гипофизарных гормонов показаны стимулирующие тесты с

рилизинг-гормонами (тиролиберином, гонадотропин-рилизинг-гормоном).

-МРТ головного мозга

Гипотитуитаризм: дифференциальный диагноз

-с заболеваниями, сопровождающимися похудением: опухоли, туберкулез, заболевания тонкого кишечника и т.д.)

-у молодых женщин – с нервной анорексией

-генетические и аутоиммунные синдромы

Гипотитуитаризм: лечение

-При возможности - устранение причины заболевания (удаление опухоли гипофиза или гипоталамуса).

-Заместительная гормонотерапияначинают с компенсации вторичного гипокортицизма препаратами кортикостероидов.

-Назначение тиреоидных гормонов (только после компенсации гипокортицизма, иначе - может привести к развитию острой надпочечниковой недостаточности).

-Недостаточность половых желез компенсируется с помощью эстрогенов, прогестинов (у женщин) и препаратов тестостерона (у мужчин).

Гипотитуитаризм: лечение

-В основе патогенетической терапии

гипофизарного нанизма лежит заместительная терапия препаратами генно-

инженерного человеческого ГР (0,07-0,1 ЕД/кг

массы тела ежедневно подкожно в 20.00-22.00 часа).

-Для лечения дефицита ГР у взрослых рекомендуемые дозы препарата составляют

0,125-0,25 ЕД/кг).

Несахарный диабет

Несахарный диабет (НД, diabetes insipidus)-

тяжелое заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.

Несахарный диабет (НД, diabetes insipidus)

Термин «диабет» (от греч. diabaino — проходить сквозь) ввел Аретеус из Каппадокии в I в. н. э.

Он писал: «Диабет — ужасное страдание...

растворяющее плоть и конечности в мочу. Пациенты, не переставая, выделяют воду непрерывным потоком, как сквозь открытые водопроводные трубы; ...жажда неутолима, прием жидкости чрезмерен и не соразмерен огромному количеству мочи из-за еще большего мочеизнурения. Ничто не может удержать их от приема жидкости и выделения мочи. Если ненадолго они отказываются от жидкости, у них пересыхает во рту, кожа и слизистые становятся сухими. У пациентов отмечается тошнота, они возбуждены и в течение короткого промежутка времени погибают».

Несахарный диабет (НД, diabetes insipidus)

Альфред Франк в 1912 г. связал НД с поражением нейрогипофиза, описав пациента с огнестрельным ранением, у которого при рентгенографии была обнаружена пуля, застрявшая в задней части турецкого седла.

Второе подтверждение этой связи принадлежит Морису Симмондсу, наблюдавшему женщину с раком молочной железы и центральным НД, у которой на аутопсии был обнаружен метастаз опухоли в область турецкого седла с разрушением задней доли гипофиза и интактной передней долей.

Несахарный диабет: классификация

•Центральный (гипоталамический,

гипофизарный): нарушение синтеза,

транспорта или осморегулируемой секреции вазопрессина.

•Почечный (нефрогенный, вазопрессин-

резистентный): резистентность почек к действию вазопрессина.

•Первичная полидипсия:

–психогенная — компульсивное потребление

жидкости;

–дипсогенная — понижение порога

осморецепторов для жажды.

Несахарный диабет: классификация

•Гестагенный: во время беременности;

повышенное разрушение эндогенного

вазопрессина ферментом плаценты —

аргининаминопептидазой.

•Функциональный: у детей до года; повышение

активности фосфодиэстеразы 5 типа, приводящее

к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину.

•Ятрогенный: рекомендации врачей пить больше

жидкости, бесконтрольный прием диуретиков,

прием препаратов, нарушающих действие вазопрессина (демеклоциклин, препараты лития,

карбамазепин).

Несахарный диабет: клиника

-Начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы появляются постепенно и

нарастают. Провоцировать манифестацию НД

может беременность

-выраженная жажда. Количество выпиваемой

жидкости колеблется от 3 до 18 л в день, но иногда при мучительной жажде, не покидающей

больных ни днем, ни ночью, требуется 20-40 л

воды. Пациенты предпочитают холодные/ледяные напитки с низким

содержанием соли и углеводов. Часто даже при

осмотре больной не может расстаться с бутылкой воды.