Файл: Заболевания гипофиза-6 курс.pdf

Несахарный диабет: клиника

-экскреция большого количества разведенной

мочи.

-снижение всех видов экзогенной секреции

(пото- и слюноотделения, желудочнокишечной секреции)

Несахарный диабет: клиника

-Систолическое АД может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД.

-При длительно существующем нелеченном НД может быть обнаружено расширение мочевого пузыря, мочеточников и лоханок. В связи с хронической водной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается.

Несахарный диабет: диагностика

1.Полиурия (не менее 3 литров в день).

2.Нормогликемия (исключение сахарного диабета).

3.Низкая относительная плотность мочи (при показателе более 1005 диагноз может быть надежно исключен).

4.Гипоосмолярность мочи (< 300 мОсм/кг).

5.Отсутствие патологии почек, гиперкальциемии и гипокалиемии.

6.Тест с сухоядением: воздержание от жидкости на протяжении 8-12 часов; в случае НД происходит снижение веса более чем на 5 % и не происходит повышения относительной плотности и осмолярности мочи (<300

мОсм/кг). Лечение (только центрального НД):

7синтетический. МРТ для исключенияаналогобъемноговазопрессинаобр зования- десмопрессин гипоталамо-гипофизарной области.

Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь и синдром

Иценко-Кушинга

1.Болезнь Иценко-Кушинга – первичный АКТГзависимый гиперкортицизм

2.Синдром Иценко-Кушинга:

-кортикостерома надпочечника (АКТГнезависимая)

-обусловленный опухолью, продуцирующей АКТГ-подобные вещества или кортиколиберин (АКТГ-зависимый эктопированный синдром Кушинга)

-автономная макронодулярная гиперплазия надпочечников (АКТГ – независимая)

-экзогенный – обусловленный приемом препаратов ГКС

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК)

•Тяжелая нейроэндокринная патология гипоталамо-гипофизарного генеза

•Патогенез: формирование кортикотропиномы или гиперплазии кортикотрофов гипофиза + повышение порога чувствительности гипоталамогипофизарной системы к ингибирующему влиянию глюкокортикоидов

•Результат: нарушение суточной динамики секреции АКТГ с развитием вторичной двусторонней гиперплазии коры надпочечников и клинически проявляется синдромом тотального гиперкортицизма.

Клиника БИК и синдрома Иценко-Кушинга

Клиническая картина (данные физикального обследования) имеют решающее значение в диагностике гиперкортицизма,

но никогда не позволяют заподозрить конкретную его форму (гипофизарную или надпочечниковую)

Клиника БИК и синдрома Иценко-Кушинга

1. Ожирение

Кушингоидный тип ожирения – жир откладывается на животе, груди, шее

«Матронизм» - лунообразное лицо багровокрасного цвета

«Климактерический горбик» - отложение жира в области верхних грудных позвонков

На тыльной стороне кисти жировая клетчатка истончена (не бывает при других формах ожирения)

Даже при отсутствии ожирения в тяжелых случаях – перераспределение подкожной жировой клетчатки

Клиника БИК и синдрома Иценко-Кушинга

2. Атрофия мышц

Выражена на плечевом поясе и ногах

Атрофия ягодичных и бедренных мышц

(«скошенные ягодицы»)

Попытка присесть и встать затруднена

Атрофия мышц передней брюшной стенки

(«лягушачий живот»)

Клиника БИК и синдрома Иценко-Кушинга

3. Изменения кожи

Стрии багрово-красного или фиолетового цвета на коже живота, внутренней

поверхности бедер, молочных желез, плеч Высыпания типа акне (спина, грудь, лицо) Мелкие подкожные кровоизлияния

Гиперпигментация (при БИК)

Кожа истончается, мраморная с

подчеркнутым сосудистым рисунком, сухая

«Матронизм»

Клиника БИК и синдрома Иценко-Кушинга

4. Остеопороз

Диагностируется у 90% больных

Наиболее выражены изменения в грудном

и поясничном отделах позвоночника – снижение высоты тел позвонков и

компрессионные переломы

Переломы с сильными болями и симптомами сдавления корешков

спинного мозга

Клиника БИК и синдрома Иценко-Кушинга

5. Артериальная гипертония

Ранний и постоянный синдром

Повышается систолическое и диастолическое АД

Часто – поражение сетчатки глаз, почек,

сердца

Основная причина инвалидности и

смертности

Клиника БИК и синдрома Иценко-Кушинга

6. Электролитно-стероидная миокардиодистрофия

Нарушения ритма (экстрасистолия, тахикардия, фибрилляция предсердий)

Недостаточность кровообращения На ЭКГ – признаки гипокалиемии

Клиника БИК и синдрома Иценко-Кушинга

7. Нарушение углеводного обмена

Нарушенная толерантность к глюкозе Стероидный сахарный диабет

Ранний показатель – повышение Hb А1 СД протекает легко, редко – кетоацидоз

Резистентен к инсулину, компенсация –

диета и пероральные сахароснижающие препараты

Клиника БИК и синдрома Иценко-Кушинга

8. Вторичный иммунодефицит

Уменьшается общее количество

лимфоцитов и снижается их активность Трофические язвы Гнойничковые поражения кожи

Хронический пиелонефрит Сепсис

Клиника БИК и синдрома Иценко-Кушинга

9. Изменения психики

Депрессии (вплоть до суицидальных

попыток)

Агрессивность и стероидные психозы Нарушение когнитивных функций

Нарушение терморегуляции

Нарушение аппетита (ночное чувство

голода)

Клиника БИК и синдрома Иценко-Кушинга

10. Половые расстройства

Нарушение менструального цикла у

женщин Часто – вторичное бесплодие

Если менструальный цикл сохранен и

наступает беременность – часто

спонтанные аборты

У мужчин – импотенция и снижение

полового влечения

Клиника БИК и синдрома Иценко-Кушинга

10. Половые расстройства

У женщин – гирсутизм: рост волос на верхней губе, подбородке, груди, спине, конечностях, по белой линии

живота

«Бородатая леди»

Диагностика гиперкортицизма

Диагностика уровня поражения:

-гипоталамо-гипофизарный гиперкортицизм (БИК)

-опухоль надпочечника

-эктопированный АКТГ-синдром Топическая диагностика

Диагностика изменений органов и систем при гиперкортицизме

Дифференциальная диагностика с другими заболеваниями

Диагностика уровня поражения

1.Необходимо подтвердить или

опровергнуть наличие эндогенной гиперпродукции кортизола

Проводится малая дексаметазоновая проба:

В1-й день в 8-9 часов утра – определяют у

пациента уровень кортизола в сыворотке крови

В24 часа того же дня (ночью) больной принимает 1 мг дексаметазона

В8-9 часов утра следующего дня – вновь

определяют уровень кортизола