Файл: zadachi_nevrologia (1).docx

При миелографии на уровне 2-го позвонка видна овальная тень, окруженная расширенным контрастированным  подпаутинным пространством. При рентгеноскопии легких и желудочно-кишечного тракта органических изменений не найдено. На­чальное давление спинномозговой жидкости 140 мм, при про­бе Квеккенштедта оно медленно нарастало до 160 мм, а после прекращения пробы вновь медленно снизилось до 140 мм. Жидкость слегка ксантохромная. Цитоз 12, глобулиновые реакции резко положительны, белок—11,3 г\л. На следующий день после пункции еще больше ослабела левая нога и появилась слабость в правой ноге, а также задержка мочи.

Установите и обоснуйте клинический диагноз.

Ответ Экстрамедуллярная опухоль спинного мозга.

Задача 69. Больной 45 лет. В течение трех лет приступы головной боли и головокружения. В начале приступы были редкими, а в последнее время головная боль почти ежеднев­но, иногда сопровождается рвотой. Появилось ощущение шума в правом ухе и понижение слуха на той же стороне. Позднее стала пошатываться при ходьбе вправо, и, наконец, «онеме­ла» правая сторона лица.

Обоняние сохранено. Острота зрения обоих глаз 1,0. Поля зрения не ограничены. Границы сосков зрительных нервов нечеткие, вены резко расширены. Реакция зрачков на свет и на конвергенцию отчетливая. Движения глаз не ограничены. Понижение болевой чувствительности на правой стороне лица. Ослаблен правый роговичный рефлекс. Правая глазная щель шире левой. Небольшой лагофтальм справа. Опущен правый угол рта. Чувство вкуса на передних 2/3 языка справа понижено. Горизонтальный спонтанный нистагм, более выраженный влево. При отоскопии патологии не обнаружено.

Понижение слуха правого уха. При пробе Вебера звук латерирует влево. Функция остальных черепно-мозговых нервов не нарушена. При ходьбе слегка отклоняется вправо. С закрытыми глазами отшатывается вправо и назад. Объем движений рук и ног не ограничен. Тонус мышц нормальный. При пальценосовой пробе справа легкое интенционное дрожание. При пяточно-коленной пробе справа — атаксия. Адиадохокинез правой руки. Чувствительность не нарушена. Сухожильные и периостальные рефлексы высокие, слева выше. Клонус правой и левой стоп. Симптом Бабинского с обеих сто­рон, симптом Россолимо слева. Брюшные и нормальные подошвенные рефлексы не вызываются.

 На рентгенограмме черепа по Стенверсу — расширение правого внутреннего слухового прохода и небольшая деструкция вер­шины пирамиды правой височной кости. Компьютерная томография подтвердила диагноз.

Установите и обоснуйте клинический диагноз.

Ответ Невринома правого слухового нерва.

Задача 70. М. 18 лет. Считает себя больным с пятнадцати­летнего возраста. При быстрой ходьбе и беге стал отставать от своих сверстников, быстро уставал. Часто падал и с трудом поднимался. Из года в год слабость ног прогрессировала. Спустя несколько лет стал с трудом подниматься, но лестни­це. Изменилась походка, при ходьбе раскачивался. Бедра и плечи похудели. Впоследствии присоединилась слабость рук и преимущественно плеч. Подобных себе больных в семье и среди родственников не знает.

Объективно: больной ходит с выпяченным вперед животом и откинутой назад грудью, медленно переваливаясь. Надплечья несколько опущены и наклонены вперед. Грудная клетка уплощена в переднезаднем направлении. Резко выра­жен поясничный лордоз. Лопатки «крыловидные». Симптом свободных надплечий — при попытке приподнять больного, держа его под мышками, поднимается плечевой пояс, туловище остается неподвижным. Атрофия трапециевидных, зубчатых, ромбовидных, двуглавых мышц, атрофия мышц бедра и тазового пояса. Икроножные мышцы кажутся несколько увеличенными, но являются столь же слабыми. Больной, сидя на корточках, подняться без помощи рук не может: переворачивается спиной вверх, становится на четвереньки, опираясь на стопы и ладони, разгибает колени, а затем, перебирая руками по ногам, упирается руками в бедра и толчком выпрямляется. Фибриллярных подергиваний нет. При электродиагностике реакции перерождения не обнаружено. Все виды чувствительности сохранены. Сухожильные рефлексы на руках отсутствуют, коленные не вызываются, ахилловы ослаблены.

Установите и обоснуйте клинический диагноз.

Ответ Прогрессивная мышечная дистрофия (миопатия), форма Эрба-Рота

Задача 71. Больной 18 лет. Отец и мать здоровы. Дед по линии отца и бабушка по линии матери — двоюродные брат и сестра. Больной родился в срок. Развивался нормально. В раннем детстве перенес корь. В 10-летнем возрасте была замечена неуверенность при ходьбе и пошатывание. Стал часто спотыкаться, падать. Изменился почерк и сделался неровным, дрожащим. Позднее походка значительно ухудшилась, стало невозможно писать из-за дрожания рук, появились изменения и затруднение речи. Оставил школу. Заболевание прогрессировало, и в настоящее время больной с трудом ходит. Такое же заболевание у 15-летнего брата больного, у которого первые признаки появились также в десятилетнем возрасте. Течение и симптомы болезни у братьев одинаковы. Две сестры больного здоровы, две сестры умерли, а у шестилетнего брата нет коленных и ахилловых рефлексов. У старшего брата матери стопы с очень высоким сводом, основные фаланги пальцев ног разогнуты, конечные фаланги согнуты. Грубый горизонтальный нистагм. Во время разговора подергивания в мимических мышцах. Функция других черепно-мозговых нервов не нарушена. Речь прерывистая, толчкообразная, при ходьбе широко расставляет ноги, шаги неравномерны, пошатывается. Стоять спокойно не может, переступает с ноги на ногу. Симптом Ромберга положительный. Атаксия и интенционное дрожание при пальценосовой пробе. Гиперметрия и адиадохокинез обеих рук. Промахивается при пяточно-коленных пробах.

Объем движений и сила рук и ног не нарушены. Несколько понижен мышечный тонус. Отсутствует вибрационная чувствительность ног. Других расстройств чувствительности не выявлено. Снижены сухожильные и периостальные рефлексы на руках, не вызываются коленные и ахилловы рефлексы. Симптом Бабинского с обеих сторон. Изменена форма стопы: высокий свод, спереди стопа укорочена и кажется расширен­ной. Основные фаланги пальцев ног, особенно первого, сильно разогнуты, конечные фаланги согнуты. Интеллект не снижен. Спинномозговая жидкость прозрачная, давление — 130 мм, белок — 0,12 гр\л, цитоз — 6. Реакция Панди отрицательная.

Установите и обоснуйте клинический диагноз.

Ответ  Семейная атаксия (болезнь Фридрейха).

Задача 72. Больной 43 лет. Стал сначала замечать, что левой рукой не различает горячую или холодную воду. Спустя шесть месяцев, появились безболезненные нарывы на пред­плечье и панариции. Через два года кисть левой руки приняла форму когтистой лапы, и появилось ограничение движений кисти и пальцев.

Объективно: синдром Клод — Бернара-Горнера слева. Болевая и температурная анестезия с С 5 до Д 4 слева. Атрофия межкостных мышц левой кисти, ногтевые фаланги утолщены, ногти тусклые, ломкие. Кожа сухая. Ограничение движений в межфаланговых суставах левой кисти. Рубцы на коже левого предплечья. Изменилась конфигурация левого локтевого сустава. Отсутствие периостальных рефлексов на левой руке.

Установите и обоснуйте клинический диагноз.

Ответ Сирингомиелия.

Задача 73. Больная 58 лет. Полтора года тому назад заметила затруднение при глотании твердой пищи. На протяжении нескольких месяцев прогрессивно нарастала слабость рук и ног. Стало трудно высовывать язык. Произношение слов значительно ухудшилось.

Внутренние органы без патологии. АД—130/70. Атрофия жевательных мышц с обеих сторон. Глотание затруднено. Жидкая пища попадает в нос. Дизартрия. Гнусавый оттенок голоса. Мягкое небо при фонации провисает. Язык изо рта высунуть не может. Атрофия языка, больше правой половины. Фибриллярные подергивания в мышцах подбородка и языка. Функция остальных черепно-мозговых нервов не нарушена. Ограничение движений пальцев рук, с трудом их разгибает, не может противопоставить большой палец остальным, разве­сти пальцы. Движения ног ограничены, преимущественно, в дистальных отделах. Атрофия межкостных мышц кистей. Фибриллярные подергивания в мышцах предплечий, плеч. Тонус мышц—разгибателей ног повышен. Походка спастическая. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках равномерно повышены. Коленные и ахилловы рефлексы высокие, клонус стоп и коленных чашечек. Положительные симптомы Бабинского, Оппенгейма с обеих сторон. Расширена рефлек­торная зона ладонно-подбородочного рефлекса. Брюшные рефлексы сохранены.

Установите и обоснуйте клинический диагноз.

Ответ Боковой амиотрофический склероз

Задача 74. Больной 26 лет. После простуды, сопровождавшейся в течение десяти дней субфебрильной температурой, стал отмечать быстро наступающую утомляемость. Опустилось верхнее века левого глаза, появилось двоение предметов перед глазами. Через несколько дней появился птоз верхнего века справа и сделалось трудно жевать и глотать. В дальнейшем на протяжении четырех месяцев выраженность симптомов колебалась: птоз усиливался и уменьшался, двоение перед глазами появлялось периодически, нарушения глотания и жевания временами усиливались. После длительного физического усилия у больного ослабевали руки и ноги.

При поступлении в клинику: двусторонний птоз верхних век, более выражен слева. Ограничение движений правого и левого глаза кнаружи. При длительном жевании с трудом смыкает челюсти. Асимметрии лица нет. Поперхивается. Гнусавый оттенок голоса. Движения головы не ограничены, но к вечеру с трудом удерживает голову от падения вперед. С трудом высовывает язык. Движения рук и ног в полном объеме. При многократных движениях возрастает слабость рук и ног.

Все виды чувствительности сохранены. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках равномерно ослаблены; ко­ленные и ахилловы рефлексы заторможены. Брюшные и подошвенные рефлексы имеются, симптомы Бабинского, Россолимо, Жуковского отрицательные. После подкожного введения 1 мл 0,05%. раствора прозерина через 20 мин, восста­навливается сила мышц ненадолго.

Установите и обоснуйте клинический диагноз.

Ответ Миастения

Задача 75. Больного 14 лет беспокоят судорожные приступы, впервые возникшие 2 года назад. В анамнезе черепно-мозговая травма трехлетней давности. Судороги начинаются в мышцах левой руки с переходом на мимическую мускулатуру левой половины лица, сопровождающиеся поворотом головы и глаз влево. Сознание не утрачивается. Слева определяется сглаженность носогубной складки, легкий гемипарез, усиление сухожильных рефлексов. ЭЭГ — межполушарная асимметрия за счет пароксизмальной активности в пра­вой лобной области. ЭХО-ЭГ — дислокации срединных струк­тур мозга нет.

Установите и обоснуйте клинический диагноз.

Ответ Эпилепсия с очаговыми сомато-моторными приступами, явлениями раздражения правых передней центральной и второй лобной извилин.

Задача 76. Больного 18 лет с десятилетнего возраста беспокоят судорожные приступы. Вначале приступы характеризовались неприятными ощущениями за грудиной, сердцебиением, гипергидрозом, побледнением кожи и слизистых лица. На протяжении последнего года за перечисленными явлениями следует потеря сознания с последующими тоническими и клоническими судорогами. В анамнезе частые ангины, ОРЗ. ‘Отмечается спонтанный нистагм при взгляде в стороны, двустороннее оживление сухожильных рефлексов. ЭЭГ — диф­фузная дизритмия с наличием вспышек пароксизмальной ак­тивности в передних отделах полушарий. ЭХО-ЭГ — дислокации срединных структур мозга нет.

Установите и обоснуйте клинический диагноз.

Ответ Эпилепсия с вегетососудистыми пароксизмами и вторично-генерализованными судорожными при­ступами.

Задача 77. Больная 53 лет. 20 лет тому назад болела малярией. Лечилась хинином. Приступы малярии прекратились. В возрасте 45 лет перенесла сотрясение мозга. Три года тому назад внезапно появилась боль в области сердца, сердцебие­ние, озноб, повысилось АД до 230/140. Приступ продолжался около получаса и закончился слюнотечением, частым мочеиспусканием, жидким стулом, потерей сознания и судорогами. С тех пор такие же приступы наблюдались у больной 3—4 раза в неделю. После рентгенотерапии приступы временно прекратились, но спустя полгода возобновились. В клинике во время приступов отмечена асимметрия температуры тела, АД на правой руке 240/130, на левой — 210/110. Пульс —140. В межприступном периоде  АД справа 130/80. 115/70 слева. Пульс 76. Признаков поражения соматической нервной систе­мы нет. Дермографизм красный, разлитой, стойкий. Усилены пиломоторные рефлексы. Кисти рук и стоп влажные, холод­ные, мраморность кожи. Электрокардиограмма указывает на дистрофические изменения миокарда.

Установите и обоснуйте клинический диагноз.

Ответ Диэнцефальная эпилепсия. Смешанные гипоталамические кризы

Задача 78. Мужчина 26 лет работал и одновременно учил­ся заочно. Часто занимался до 2—3 часов ночи, нерегулярно питался. Часто волновался из-за семейных отношений. Забо­лел исподволь, снизилась работоспособность, стало трудно сосредоточиться при занятиях, снизилась память.

После перенесенного гриппа состояние больного еще более ухудшилось. Сон сделался поверхностным, засыпает не сразу, часто просыпается. Видит тревожные сны, сон не освежает. С утра «тяжелая голова» и чувство разбитости. Незначительные поводы вызывают повышенную эмоциональную реакцию. Стал вспыльчив, раздражает шум, яркий свет, радио. В последнее время жалуется на головную боль, головокружение, появляющееся при перемене положения тела и при беге, «замирание» в области сердца, сердцебиение, половую слабость. Все свои жалобы больной читал по заранее заготовленной им записке. При объективном исследовании определяется общая гиперестезия. Эмоционально лабилен, легко возбудим, вспыльчив. Настроение неустойчивое, иногда отмечается угнетенное состояние. Слезлив. Ладони влажные, холодные, мраморность кожи. Дрожание век и пальцев вытянутых рук. Сухожильные рефлексы равномерно оживлены. Брюшные и подошвенные рефлексы живые, равны. Патологических рефлексов нет. Тоны сердца чистые, пульс 95 в мин.