Файл: Стомфак по вопросам лишь общая патфиз и типовые процессы, а вся частная по темам.doc
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.10.2024
Просмотров: 200
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
хронические бактериальные инфек-ции, радиация, лекарственные пре-параты - иммунодепрессанты, тяже-лые поражения печени - гепатит, цирроз. Также лейкопения может быть при дефиците железа и вита-мина B12.
Механизмы лейкопении: 1) угнетение лейкопоэза, нарушения созревания и выхода в кровь, 2) повреждение в кровеносном русле - иммунными антителами, токсинами, 3) перераспределение - уход в ткани. Признаки дегенерации: 1) крупная токсогенная базофильная зернистость (коагуляция белков цитоплазмы токсинами микробов или токсичными продуктами); 2) вакуолизация цито-плазмы и ядра; 3) истощение зернистости в гранулоцитах, то есть клетки продуцируются токсически пораженным костным мозгом; 4) появление в цитоплазме телец Князькова - Деля, это остатки базо-фильной молодой цитоплазмы в виде голубой ваты,чаще встречается у детей; 5) гиперсегментация ядер у сегментоядерных нейтрофилов от 5 до 20 сегментов; 6) анизоцитоз лейкоцитов-макрополициты на ста-дии юных и палочкоядерных. Нейтрофильный лейкоцитоз отра-жает общую защитную реакцию организма на повреждение при инфекциях, травмах, деструктивных процессах, при стрессе, бывает и перераспределительный. Нейтро-пения отражает отсутствие реакции организма, является признаком повреждения, отражает угнетение гранулопоэза, но может быть и перераспределительной. Эозинофи-лия часто отражает аллергизацию организма, сопутствует при параз-итарных инвазиях. Эозинопения может являться признаком повреж-дения, но также отражает нормаль-ную деятельность системы гипо-таламус-гипофиз-кора надпочечни-ков, включение которой имеет место при стрессе. Лимфо-моноцитоз наи-более характерен при хронических инфекциях, снижение их количества может быть признаком иммуноде-фицита. Моноцитоз отражает защитную реакцию, сопровождаю-щуюся мощной фагоцитарной защитой, и является благоприятным признаком.
Лейкозы.
Лейкозы – опухоли, возникающие из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга. Сегодня известно несколоко групп этиологи-ческих факторов: 1. Вирусы. Как правило, это РНК-содержащие виру-сы, а также ДНК-содержащие виру-сы, которые относятся к герпес-вирусам. 2. Химические канце-рогенные вещества. Это химические растворители, инсектициды, нефте-продукты и др. Преимущественными вариантами лейкозов, возникающих под действием хим. канцерогенов, являются миеломоноцитарный, моно-цитарные лейкозы, эритромиелоз и хронический миелолейкоз. Лейкозы у больных злокачественными новооб-разованиями, леченных цитоста-тиками, возникают в 500-1000 раз чаще, чем спонтанные.
3. Ионизи-рующая радиация. 4. Генная пато-логия. В качестве возможных факторов наследственной предраспо-ложенности к лейкозам называют сниженную резистентность хромосом к действию мутагенных факторов, а также недостаточную активность ферментных систем репаративного синтеза нуклеиновых кислот. Пато-генез. Под действием канцерогенов трансформации подвергается одна гемопоэтическая клетка, из которой вскоре образуется (в процессе пролиферации) клон однотипных клеток. Важным условием, способ-ствующим опухолевой трансфор-мации клеток гемопоэтической ткани, является снижение активности анти-трансформационных механизмов противоопухолевой защиты. Злока-чественная трансформация клетки происходит в результате нарушения функции протоонкогенов и генов-супрессоров опухолевого роста. Мутации этих генов могут сопро-вождаться повышением проли-феративного потенциала клетки. Выделяют два основных механизма нарушения функции протоонкогенов лейкозных клеток: 1. Аберрации, приводящие к структурным изме-нениям протоонкогена и формиро-ванию гибридных генов. В результате происходят качественные изменения белков, приобретающих онкогенную активность. 2. Генетические перест-ройки, сопровождающиеся переносом протоонкогена в область генов иммуноглобулина или генов рецеп-тора Т-лимфоцитов. Механизмом нарастания степени злокачествен-ности является опухолевая прогрес-сия. Основные проявления опухоле-вой прогрессии при лейкозах: 1) трансформация лейкозов из моно-клоновых в поликлоновые; 2) переход лейкозов от алейкемической формы в лейкемическую; 3) метастазирование лейкозных клеток во внекостно-мозговую гемопоэтическую ткань, а также вне органа гемопоэза; 4) угнетение нормальных ростков кроветворной такни с развитием анемии, тромбоцитопении, лейкопе-нии; 5) снижение числа относительно дифференцированных опухолевых клеток и увеличение бластных их форм; 6) уменьшение фермента-тивной активности лейкозных клеток; 7) нарастание признаков клеточного атипизма; 8) формирование устойчи-вости к воздействию противоопухо-левых агентов. Процесс опухолевой прогрессии является основой форми-рования атипического роста, обмена, функции и структуры лейкозных клеток.
Классификация лейкозов. По морфологии лейкозных клеток лейкозы делят на: острые, при которых субстрат опухоли состав-ляют молодые, так называемые бластные клетки (клетки 2, 3, 4 клас-сов гемопоэза). Опухолевые клетки утрачивают способность к дифферен-цировке; хронические, при которых субстрат опухоли составляют созре-вающие и зрелые клетки. Опухолевые клетки сохраняют способность к дифференцировке. В зависимости от общего количества лейкоцитов и наличия бластных клеток в периферичекой крови выделяют четыре формы лейкоза: 1. Лейке-мическая (число лейкоцитов более 50-80*109 в л), наличие большого количества бластов. 2. Сублейке-мическая (число лейкоцитов выше нормы, но не более 50-80*109 в л), как правило, наличие большого коли-чества бластов. 3. Лейкопеническая (число лейкоцитов ниже нормы), наличие бластов. 4. Алейкемическая (число лейкоцитов в пределах нормального диапазона), бластные клетки не обнаруживаются. В костном мозге наблюдается увели-чение количества атипичных лейко-цитов, их бластных форм.
Патофизиология гемостаза.
Текучесть крови является физиоло-гическим состоянием и обеспечи-вается равновесием двух противо-положных тенденций: коагуляции и фибринолиза. Каждая из этих функций в норме является резуль-татом равновесия между парами активаторов, действующих на некий субстрат, и их ингибиторов. Напри-мер, тенденция к гиперкоагуляции и образованию фибрина может быть следствием как усиления актива-торов коагуляции или ингибиторов лизиса, так и результатом снижения активности ингибиторов коагуляции или активаторов лизиса. Соответ-ственно тенденция к гипокоагуляции или дефибринации связана с противоположными причинами. Па-тологический эффект избытка (тром-боз - thrombosis) или недостаточности (геморрагии - haemorrhagiae) может провоцироваться самыми различ-ными факторами. Гемостаз - остановка кровотечения - является гармоничным, локализованным и обратимым результатом нарушения равновесия в виде временной гипер-коагуляции. Внутрисосудистая патологическая коагуляция (тром-боз) наступает при беспорядочном, распространенном, продолжительном и часто необратимом нарушении равновесия. Оба феномена являются по сути физиологическими или патологическими "повреждениями", возникающими в результате действия одних и тех же механизмов и подвержены одинаковым влияниям. Изменяются лишь род, интенсивность и сочетание причин, порождающих данное явление. Когда возникает состояние гиперкоагуляции, появ-ляются условия, благоприятст-вующие образованию фибрина. Он локализуется там, где стаз и сосудистые повреждения становятся решающими факторами. Внутрисосу-дистое тромбообразование
- тромбоз - это прижизненное свертывание крови в просвете сосуда.Тромбоз вызывает прижизненное расстройство кровообращения в тканях. В 50% случаев гибель человека связана с тромбозом сосудов. В основе патогенеза тромбоза лежат повреж-дения стенок сосудов, изменения функционального состояния системы гемостаза и замедление кровотока. Первопричиной тромбозов считают повреждение сосудистой стенки, на фоне которого происходит адгезия и агрегация тромбоцитов с обра-зованием первичного тромба, а также активация синтеза простагландинов в тромбоцитах, свертывающей системе крови, локальная гиперкоагуляция, высвобождение фактора XIII и локальное торможение фибринолиза. Повреждение стенок сосудов может быть структурным (в результате травмы, инфекций, реакции антиген-антитело и др.), и функциональным (снижение антитромбогенной актив-ности сосудистой стенки при воздействии адреналина, норадрена-лина и кортизола при эмоциональном стрессе, а также активации перекисного окисления липидов при воздействии ионизирующего излу-чения, ожогах, атеросклерозе). В патогенезе при структурных повреж-дениях создаются локальные условия для агрегации тромбоцитов и активации фактора XII. Однако при высокой скорости кровотока и антитромбогенной активности стенки сосуда, из которой постоянно в кровь выделяется простациклин, условия для возникновения тромбоза отсутствуют. При функциональном повреждении устраняется ингиби-рующее тромбогенез действие стенки сосуда, создаются условия для ускорения свертывания крови, спонтанной агрегации тромбоцитов и развивается тромбоз. Тромбоз возникает чаще при нарушении биологической надежности системы гемостаза при повреждении ее регуляторных механизмов, ведущем к предтромбозному состоянию (тром-бофилии). Тромбофилия возникает вследствие изменения одного или нескольких компонентов системы гемостаза, т.е. активации внешней и внутренней систем; вот наиболее типичные примеры такого повы-шения активности факторов свер-тывания и обстоятельства их анор-мального присутствия в крови: 1. тканевой тромбопластин (фактор III), поступающий из травмированных тканей, при рассасывании гематомы, введении в кровообращение жид-костей, обладающих высокой тромбопластической активностью (при акушерском вмешательстве, при резком гемолизе, спровоцированном микробными токсинами, изо- или аутоантителами, несовместимости крови. 2. эндогенная активация XII фактора в сосудах
Механизмы лейкопении: 1) угнетение лейкопоэза, нарушения созревания и выхода в кровь, 2) повреждение в кровеносном русле - иммунными антителами, токсинами, 3) перераспределение - уход в ткани. Признаки дегенерации: 1) крупная токсогенная базофильная зернистость (коагуляция белков цитоплазмы токсинами микробов или токсичными продуктами); 2) вакуолизация цито-плазмы и ядра; 3) истощение зернистости в гранулоцитах, то есть клетки продуцируются токсически пораженным костным мозгом; 4) появление в цитоплазме телец Князькова - Деля, это остатки базо-фильной молодой цитоплазмы в виде голубой ваты,чаще встречается у детей; 5) гиперсегментация ядер у сегментоядерных нейтрофилов от 5 до 20 сегментов; 6) анизоцитоз лейкоцитов-макрополициты на ста-дии юных и палочкоядерных. Нейтрофильный лейкоцитоз отра-жает общую защитную реакцию организма на повреждение при инфекциях, травмах, деструктивных процессах, при стрессе, бывает и перераспределительный. Нейтро-пения отражает отсутствие реакции организма, является признаком повреждения, отражает угнетение гранулопоэза, но может быть и перераспределительной. Эозинофи-лия часто отражает аллергизацию организма, сопутствует при параз-итарных инвазиях. Эозинопения может являться признаком повреж-дения, но также отражает нормаль-ную деятельность системы гипо-таламус-гипофиз-кора надпочечни-ков, включение которой имеет место при стрессе. Лимфо-моноцитоз наи-более характерен при хронических инфекциях, снижение их количества может быть признаком иммуноде-фицита. Моноцитоз отражает защитную реакцию, сопровождаю-щуюся мощной фагоцитарной защитой, и является благоприятным признаком.
Лейкозы.
Лейкозы – опухоли, возникающие из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга. Сегодня известно несколоко групп этиологи-ческих факторов: 1. Вирусы. Как правило, это РНК-содержащие виру-сы, а также ДНК-содержащие виру-сы, которые относятся к герпес-вирусам. 2. Химические канце-рогенные вещества. Это химические растворители, инсектициды, нефте-продукты и др. Преимущественными вариантами лейкозов, возникающих под действием хим. канцерогенов, являются миеломоноцитарный, моно-цитарные лейкозы, эритромиелоз и хронический миелолейкоз. Лейкозы у больных злокачественными новооб-разованиями, леченных цитоста-тиками, возникают в 500-1000 раз чаще, чем спонтанные.
3. Ионизи-рующая радиация. 4. Генная пато-логия. В качестве возможных факторов наследственной предраспо-ложенности к лейкозам называют сниженную резистентность хромосом к действию мутагенных факторов, а также недостаточную активность ферментных систем репаративного синтеза нуклеиновых кислот. Пато-генез. Под действием канцерогенов трансформации подвергается одна гемопоэтическая клетка, из которой вскоре образуется (в процессе пролиферации) клон однотипных клеток. Важным условием, способ-ствующим опухолевой трансфор-мации клеток гемопоэтической ткани, является снижение активности анти-трансформационных механизмов противоопухолевой защиты. Злока-чественная трансформация клетки происходит в результате нарушения функции протоонкогенов и генов-супрессоров опухолевого роста. Мутации этих генов могут сопро-вождаться повышением проли-феративного потенциала клетки. Выделяют два основных механизма нарушения функции протоонкогенов лейкозных клеток: 1. Аберрации, приводящие к структурным изме-нениям протоонкогена и формиро-ванию гибридных генов. В результате происходят качественные изменения белков, приобретающих онкогенную активность. 2. Генетические перест-ройки, сопровождающиеся переносом протоонкогена в область генов иммуноглобулина или генов рецеп-тора Т-лимфоцитов. Механизмом нарастания степени злокачествен-ности является опухолевая прогрес-сия. Основные проявления опухоле-вой прогрессии при лейкозах: 1) трансформация лейкозов из моно-клоновых в поликлоновые; 2) переход лейкозов от алейкемической формы в лейкемическую; 3) метастазирование лейкозных клеток во внекостно-мозговую гемопоэтическую ткань, а также вне органа гемопоэза; 4) угнетение нормальных ростков кроветворной такни с развитием анемии, тромбоцитопении, лейкопе-нии; 5) снижение числа относительно дифференцированных опухолевых клеток и увеличение бластных их форм; 6) уменьшение фермента-тивной активности лейкозных клеток; 7) нарастание признаков клеточного атипизма; 8) формирование устойчи-вости к воздействию противоопухо-левых агентов. Процесс опухолевой прогрессии является основой форми-рования атипического роста, обмена, функции и структуры лейкозных клеток.
Классификация лейкозов. По морфологии лейкозных клеток лейкозы делят на: острые, при которых субстрат опухоли состав-ляют молодые, так называемые бластные клетки (клетки 2, 3, 4 клас-сов гемопоэза). Опухолевые клетки утрачивают способность к дифферен-цировке; хронические, при которых субстрат опухоли составляют созре-вающие и зрелые клетки. Опухолевые клетки сохраняют способность к дифференцировке. В зависимости от общего количества лейкоцитов и наличия бластных клеток в периферичекой крови выделяют четыре формы лейкоза: 1. Лейке-мическая (число лейкоцитов более 50-80*109 в л), наличие большого количества бластов. 2. Сублейке-мическая (число лейкоцитов выше нормы, но не более 50-80*109 в л), как правило, наличие большого коли-чества бластов. 3. Лейкопеническая (число лейкоцитов ниже нормы), наличие бластов. 4. Алейкемическая (число лейкоцитов в пределах нормального диапазона), бластные клетки не обнаруживаются. В костном мозге наблюдается увели-чение количества атипичных лейко-цитов, их бластных форм.
Патофизиология гемостаза.
Текучесть крови является физиоло-гическим состоянием и обеспечи-вается равновесием двух противо-положных тенденций: коагуляции и фибринолиза. Каждая из этих функций в норме является резуль-татом равновесия между парами активаторов, действующих на некий субстрат, и их ингибиторов. Напри-мер, тенденция к гиперкоагуляции и образованию фибрина может быть следствием как усиления актива-торов коагуляции или ингибиторов лизиса, так и результатом снижения активности ингибиторов коагуляции или активаторов лизиса. Соответ-ственно тенденция к гипокоагуляции или дефибринации связана с противоположными причинами. Па-тологический эффект избытка (тром-боз - thrombosis) или недостаточности (геморрагии - haemorrhagiae) может провоцироваться самыми различ-ными факторами. Гемостаз - остановка кровотечения - является гармоничным, локализованным и обратимым результатом нарушения равновесия в виде временной гипер-коагуляции. Внутрисосудистая патологическая коагуляция (тром-боз) наступает при беспорядочном, распространенном, продолжительном и часто необратимом нарушении равновесия. Оба феномена являются по сути физиологическими или патологическими "повреждениями", возникающими в результате действия одних и тех же механизмов и подвержены одинаковым влияниям. Изменяются лишь род, интенсивность и сочетание причин, порождающих данное явление. Когда возникает состояние гиперкоагуляции, появ-ляются условия, благоприятст-вующие образованию фибрина. Он локализуется там, где стаз и сосудистые повреждения становятся решающими факторами. Внутрисосу-дистое тромбообразование
- тромбоз - это прижизненное свертывание крови в просвете сосуда.Тромбоз вызывает прижизненное расстройство кровообращения в тканях. В 50% случаев гибель человека связана с тромбозом сосудов. В основе патогенеза тромбоза лежат повреж-дения стенок сосудов, изменения функционального состояния системы гемостаза и замедление кровотока. Первопричиной тромбозов считают повреждение сосудистой стенки, на фоне которого происходит адгезия и агрегация тромбоцитов с обра-зованием первичного тромба, а также активация синтеза простагландинов в тромбоцитах, свертывающей системе крови, локальная гиперкоагуляция, высвобождение фактора XIII и локальное торможение фибринолиза. Повреждение стенок сосудов может быть структурным (в результате травмы, инфекций, реакции антиген-антитело и др.), и функциональным (снижение антитромбогенной актив-ности сосудистой стенки при воздействии адреналина, норадрена-лина и кортизола при эмоциональном стрессе, а также активации перекисного окисления липидов при воздействии ионизирующего излу-чения, ожогах, атеросклерозе). В патогенезе при структурных повреж-дениях создаются локальные условия для агрегации тромбоцитов и активации фактора XII. Однако при высокой скорости кровотока и антитромбогенной активности стенки сосуда, из которой постоянно в кровь выделяется простациклин, условия для возникновения тромбоза отсутствуют. При функциональном повреждении устраняется ингиби-рующее тромбогенез действие стенки сосуда, создаются условия для ускорения свертывания крови, спонтанной агрегации тромбоцитов и развивается тромбоз. Тромбоз возникает чаще при нарушении биологической надежности системы гемостаза при повреждении ее регуляторных механизмов, ведущем к предтромбозному состоянию (тром-бофилии). Тромбофилия возникает вследствие изменения одного или нескольких компонентов системы гемостаза, т.е. активации внешней и внутренней систем; вот наиболее типичные примеры такого повы-шения активности факторов свер-тывания и обстоятельства их анор-мального присутствия в крови: 1. тканевой тромбопластин (фактор III), поступающий из травмированных тканей, при рассасывании гематомы, введении в кровообращение жид-костей, обладающих высокой тромбопластической активностью (при акушерском вмешательстве, при резком гемолизе, спровоцированном микробными токсинами, изо- или аутоантителами, несовместимости крови. 2. эндогенная активация XII фактора в сосудах