ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 22.10.2024
Просмотров: 12
Скачиваний: 0
Патология печени
профессор кафедры патофизиологии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова д.м.н. Морозова Ольга Леонидовна
Печеночная недостаточность
Смертность
В мире – 40 млн. человек ежегодно,
6 место – среди основных причин смерти в возрасте 35-60 лет,
ВРоссии – 1% населения имеет печеночную недостаточность
Печёночные знаки
•«сосудистые звёздочки»
•ангиомы у края носа, в углу глаз
•эритема ладоней («печёночная ладонь»)
•лакированный язык
•гинекомастия
•атрофия половых органов
Печеночная недостаточность
патологическое состояние,
характеризующееся стойким снижением или выпадением одной, нескольких или всех функций, что приводит к нарушению жизнедеятельности организма
Виды печеночной недостаточности
по локализации:
селективная парциальная субтотальная
тотальная
по течению: |
по степени компенсации: |
||
• |
молниеносная |
• |
компенсированная |
• |
острая |
• |
субкомпенсированная |
• |
подострая |
• |
декомпенсированная |
• |
хроническая |
|
|
по механизмам инициации: |
по обратимости повреждения гепатоцитов: |
печеночно – клеточная |
обратимая |
вазогенная(шунтовая) |
необратимая |
холестатическая |
|
Британская классификация острой печеночной недостаточности
Молниеносная (фульминантная) (0-7-й день)
Острая (8-28-й день)
Подострая (29-72-й день)
(Grady О. et al., 1993)
Этиологические факторы
Первичное поражение гепатоцитов
наследуемая патология (дефекты ферментов)
гепатотропные вирусы
гепатотоксические яды (алкоголь, лс,
органические растворители, грибы и т.д.)
паразитарная инвазия (эхинококк)
первичный рак печени
Этиологические факторы
Вторичное поражение гепатоцитов
гипоксия
нарушение кровообращения
эндокринопатии
гиповитаминозы
хроничская почечная недостаточность
метастазы в печень
внепеченочный холестаз
поражение панкреатодуоденальной зоны
Патогенные факторы
Дистрофия |
Воспаление |
Некроз |
Фиброз |
Цирроз |
Рак |
Регенеративные изменения
Трансформация печени при повреждении
Гепатоциты
пространство
Диссе
перисинусоидальный
липоцит
эндотелиоциты
клетки
Купфера
СИНУСОИД
Гепатоциты без ворсинок
|
|
|
|
|
активированный |
|
|
|
|
закрытие |
|
|||
липоцит |
|
|
||
|
фенестр |
|
||
|
|
клетки |
||
|
|
|||
|
|
|
||
|
|
|
||
фиброзный |
||||
|
|
|||
матрикс |
Купфера |
|
Механизмы развития и регрессии фиброза
Механизмы развития и регрессии фиброза
Значение фиброза печени
Механизмы развития печеночной недостаточности
|
Воспаление |
Иммунопатологические |
Активация гидролаз |
реакции |
|
Деструкция |
Интенсификация |
Повреждение |
свободно- |
|
мембран |
гепатоцитов |
радикального |
|
|
окисления |
Маркеры повреждении гепатоцитов
- Секреторные
(холинэстераза, церрулоплазмин)
- Индикаторные
(АЛТ, АСТ, ЛДГ4, ЛДГ5 - цитозольные глутаматдегидрогеназа, альдолаза -
митохондриальные)
- Экскреторные
(5-нуклеотидаза, щелочная фосфатаза – внутрипечёночный холестаз)
Печеночная недостаточность
Нарушение обмена веществ: |
Нарушение функций |
|
• |
белков |
желчеобразования |
• |
углеводов |
дезинтоксикации |
• |
жиров |
инактиваци гормонов и БАВ |
• |
витаминов (А, В, Д, Е, К, РР, ФК) |
гемостатической (ФСК) |
• |
микроэлементов (Fe2+,Cu2+,Cr2+) |
регуляции АД (ангиотензиноген) |
• |
желчных кислот |
иммунобиологического надзора |
|
|
гемопоэза (у плода) |
Нарушение белкового обмена
•Гипоальбуминемия
•Гипопротеинемия
•Гипер -ϒ- глобулинемия
•Диспротеинемия
•Парапротеинемия
•Гипераминацидемия
•Гипераминацидурия
•Дисаминацидемия
•Гиперазотемия
•Нарушение синтеза плазменных факторов свертывания крови
Нарушение обмена углеводов
Гликогенез |
глюкоза |
Гликогенолиз |
|
|
|
гексокиназа |
|
глю-6-фосфатаза |
глюкозо-6-фосфат
фосфоглюкомутаза |
фосфоглюкомутаза |
|
|
|
глюкозо-1-фосфат |
гликогенсинтетаза |
фосфорилаза |
|
гликоген
Нарушение обмена углеводов
глюконеогенеза
цитрат
сукцинат |
молочная кислота |
|
ГЛЮКОЗА
аминокислоты |
глицерин |
|
жирные кислоты
Нарушение обмена липидов
Транспортные формы липидов
α-липопротеины |
пре-β-липопротеины |
(ЛПВП) |
(ЛПОНП) |
Антиатерогенные |
Высокоатерогенные |
300 000 Д |
1 300 000 Д |
Липидов – 57% |
Липидов - 77% |
Белков – 43% |
Белков – 23% |
γ-липопротеины
(хиломикроны)
Липодистрофия печени Гиперхолестеринемия Атеросклероз