ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 22.10.2024
Просмотров: 10
Скачиваний: 0
профессор кафедры патофизиологии
Первого МГМУ им. И.М. Сеченова
д.м.н. Морозова Ольга Леонидовна
Актуальность
Обструкция МВП и ХБП – в 70% причина ХПН
«Лист ожидания» трансплантации почки в России – 10 тыс. человек
Врожденные пороки развития МПС – 1-е место
Основные функции почек
мочеобразование и мочевыделение
(фильтрация, реабсорбция, секреция, инкреция)
Гомеостатические функции почек
Участие в обмене белков, жиров и углеводов Регуляция:
гемопоэза (эритропоэтин)
системного АД (ренин-ангиотензин-альдостерон, ПГ, кинины)
обмена Na
обмена Сa
свертывания крови (урокиназа)
КОС
водно-электролитного баланса (ОЦК, Росм, ионный состав)
Причины патологии почек
Первичное поражение |
Вторичное поражение |
Энзимопатии Инфекционное
Тубулопатии Посттравматическое
Нефропатии |
Опухолевое |
Аномалии развития |
Иммуноаллергическое |
Оценка функции почек
1.Status presents (общее состояние, отеки, анемия, уровень АД…)
2.Показатели мочи (количественные: ритм, объем, удельный вес, рН;
качественные: гематурия, лейкоцитурия, протеинурия, цилиндрурия, глюклзурия…)
3. Показатели крови (мочевина, креатинин, остаточный азот,
электролиты…)
4.Клиренс-тесты (объем клубочковой фильтрации/мин)
5.Функциональные пробы (проба Зимницкого, на разведение…)
Функциональные методы диагностики
УЗИ и допплерография
Экскреторная урография
Нефросцинтиграфия
(статическая, динамическая)
МРТ
КТ
Проявления патологии почек
-нарушение функций:
Мочеобразования и мочевыделения (фильтрации,
реабсорбции, секреции, инкреции)
Регуляции гомеостаза (рН, Росм, АД, ОЦК, [глюкозы]…)
Регуляции гемопоэза (эритропоэтин)
Синтеза и инкреции БАВ (простагландинов, ренина,
кининов, серотонина…)
Клубочковая фильтрация
Клубочковая фильтрация
количество функционирующих нефронов
тонус при носящей и выносящей артериолы
структура фильтрующей мембраны
уровень АД
Р онк
|
Р вк |
ЭФД = Ргд- (Ронк - Рвк) |
|
|
Нарушение клубочковой фильтрации
приносящая |
выносящая |
артерия |
артерия |
капсула
полость
капсулы
капилляры
ЭФД = Ргд- (Ронк - Рвк)
Гиперфильтрация
Гипофильтрация
Качественно измененная фильтрация
Нарушение клубочковой фильтрации
Диффузное поражение фильтра
• утолщение и снижение проницаемости
(хронический гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет)
• повышение проницаемости
(иммунно-воспалительном процессе и др.)
Значительное уменьшение площади фильтрующей мембраны
хронические почечные поражения, удаление почки и др.
Нарушение канальцевой реабсорбции
•ферментопатии
•мембранопатии
•патология неферментных переносчиков
Нарушение канальцевой реабсорбции
Облигатной
грубые структурные изменения канальцев I порядка (воспалительной и дистрофической природы (ртуть, фосфор, уран и др. нефротоксические яды, гипоксия))
энзимопатии врожденные и приобретенные
чрезвычайная нагрузка на эпителий
Факультативной
изменения гормонального статуса (вазопрессин, альдостерон)
Нарушение канальцевой реабсорбции
Типовые формы патологии почек
Клубочки
Канальцы
Интерстиций
Кровеносные сосуды
Гломерулярные болезни: виды
• Первичные гломерулонефриты (постинфекционный,
быстропрогрессирующий, болезнь минимальных изменений и др.)
• Системные заболевания с вовлечением клубочков
(СКВ, СД, амилоидоз, синдром Гудпасчера, болезнь Шенлен-Геноха и др.)
• Наследственные заболевания (синдром Альпорта, болезнь
Фабри и др.)
Гломерулярные болезни: патогенез
Иммунные механизмы гломерулопатий
1. АТ-опосредованные повреждения
• Накопление ИК in situ |
• Накопление ЦИК |
Собственные АГ: домен NC1 коллагена IV типа |
- Эндо |
Осажденные АГ: |
- Экзо |
Эндо (ДНК, ядерные белки, Ig и др.) |
|
Экзо (инфекционные агенты, ЛП) |
|
|
|
2. АТ к АГ клеток клубочка |
|
3.Клеточный иммунитет
4.Альтернативный путь активации системы комплемента
Ключевые звенья патогенеза ОДГ
АГ Str Анти Str АТ перекрестно повреждающий эффект
прямой повреждающий эффект |
ауто Аг ауто АТ (IgG) |
Активация медиаторов: |
Активация клеток: |
комплемента (С3в, С5а, С9в) |
нефротоксических лимфоцитов |
вазоактивных пептидов |
МФС |
АФК, ПГ, |
ПЯЛ |
|
|
аутоиммунная агрессия - воспаление - аллергия
1.Субэпителиальные
(ОГН)
2.Эпимембранозные
(мембранозная нефропатия, синдром Гудпасчера)
3.Субэндотелиальные
(волчаночный нефрит)
4.Мезангиальные
(нефропатия IgA)
Механизмы развития нефритического синдрома
Активация клеток ЮГА
Р
[Na]
АДГ
гиперосмия
Ангиотензиноген
• ренин
Ангиотензин I
•АПФ инактивация брадикинина, подавление синтеза ПГ
Ангиотензин II
повышение реабсорбции Na
вазоконстрикция
выброс альдостерона
Проявления нефритического синдрома
•Гематурия (микро-, макро-)
•Артериальная гипертензия
•Олигурия
•Отеки
•Умеренная протеинурия (до 1- 2 г в сутки)