Файл: ДЕ_32 Лихорадка неясного генеза.pdf

рентгенография (КТ) органов грудной клетки (верификация пневмонии, оценка лимфаденопатии);

биопсия костного мозга (гистологическое исследование,

цитогенетика, иммунофетотипирование, проточная цитометрия).

3. Солидные опухоли

Среди солидных опухолей наиболее часто связан с ЛНГ рак почки, хотя именно лихорадка встречается при опухоли почки не часто – только в 10%

случаев. Более распространенными симптомами являются гематурия (40%),

значительное увеличение СОЭ.

Любые другие солидные опухоли также могут проявляться ЛНГ,

наиболее часто аденокарцинома молочной железы, печени, кишечника,

поджелудочной железы. Как правило, ЛНГ, обусловленная наличием солидных опухолей, развивается только при наличие метастазов в брюшной полости или метастазов в печени, в связи с чем прогноз при наличии лихорадки, обусловленной неопластическим процессом, как правило,

неблагоприятен.

В диагностике опухолевого процесса используются различные визуализирующие методики с обязательным последующим гистологическим подтверждением. Определение онкомаркеров имеет вспомогательную роль,

поскольку в настоящее время большинство онкомаркеров не обладают

«идальными» свойствами в отношении высокой чувствительности и специфичности к определенным видам опухолей. Наиболее часто используются:

РЭА (раковый эмбриональный антиген), норма до Знг/мл. Умеренное повышение (до 10 нг/мл) может наблюдаться при циррозе печени,

хроническом гепатите, панкреатите, НЯК, болезни Крона, ХОБЛ,

туберкулезе, диффузных болезнях соединительной ткани. Значительное

повышение может быть при колоректальной карциноме (в основном), но также карциноме желудка, легкого, печени, поджелудочной железы,

молочной железы;

СА 19-9, норма до 37 ЕД/мл. Умеренное повышение (до 100 ЕД/мл,

редко до 500 ЕД/мл) может наблюдаться при циррозе печени, холестазе,

НЯК, болезни Крона. Значительное повышение может быть при аденокарциномах желудочно-кишечного тракта (чаще раке поджелудочной железы). При уровне выше 10 000 ЕД/мл, как правило, существуют отдаленные метастазы;

СА 15-3, норма до 30 ЕД/мл. Умеренное повышение может наблюдаться при циррозе печени, III триместре беременности. Значительное повышение может быть при карциноме молочной железы (особенно в сочетании с РЭА), при поздних стадиях карциномы яичников, шейки матки и эндометрия;

СА 72-4, норма до 4 ед/мл. Повышение может быть при карциноме желудка (в основном, особенно в сочетании с РЭА), аденокарциноме яичников (в сочетании с СА 125);

СА-125, норма до 30 ЕД/мл. Умеренное повышение может наблюдаться в I триместре беременности, при циррозе печени, хроническом гепатите, панкреатите, диффузных болезнях соединительной ткани.

Значительное повышение может быть при доброкачественных гинекологических опухолях и воспалительных гинекологических заболеваниях, вовлекающих тубоовариальную зону, серозной карциноме яичников (более 65 ЕД/мл), реже при карциномах молочной железы,

бронхов, опухолях желудочно-кишечного тракта;

АФП (альфафетопротеин), норма до 15 нг/мл, высокочувствителен.

Повышение наблюдается при гепатоцеллюлярной карциноме, начиная с ранних стадий (основное показание), герминоме. Умеренное повышение

Значительное повышение может быть при мелкоклеточном раке легких,

нейробластоме, лейкозах;

CYFRA 21-1, норма до 3,3 нг/мл. Является маркером плоскоклеточного рака, преимущественно легких, но также мочевого пузыря

ишейки матки;

SCC, норма до 2,5 нг/мл. Является маркером при плоскоклеточной карциноме шейки матки, в меньшей степени носоглотки и уха. Умеренное повышение (до 10 нг/мл) возможно при ХПН;

МРА. Значительное повышение возможно при карциноме молочной железы (особенно в сочетании с РЭА). Умеренное повышение может наблюдаться при мастопатии, во II и III триместрах беременности.

IV. Прочие заболевания

1. Саркоидоз

Саркоидоз – системный относительно доброкачественный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся образованием несекретирующих эпителиоидно-клеточных неказеифицированных гранулем. Преобладают внутригрудные проявления этого заболевания, однако описаны поражения всех органов и систем, кроме надпочечника. Распространенность 1,35-14,8 на

100 000 населения.

Клиническая картина характеризуется возможным сочетанием:

1. Внутригрудных изменений. До настоящего времени используется рентгенологическая классификация K.Wurm и соавт. (1958), в которой выделяют стадии саркоидоза, Однако, поскольку изменения не имеют хронологической последовательности, правильнее называть это не стадиями,

а типами внутригрудного саркоидоза.

Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.

Стадия I. Внутригрудная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена.

Стадия II. Лимфаденопатия корней легких и средостения.

Патологические изменения паренхимы легких.

Стадия III. Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии.

Симптом диссеминации. В легочной ткани выявляют множество рассеянных очаговых теней, представляющих собой слияния эпителиоидных гранулем. Расположение очагов преимущественно "перилимфатическое", что не характерно для милиарного туберкулеза.

Стадия IV. Необратимый фиброз легких. 2.Экстраторакальные проявлени:

лимфатическая система (20–45%): лимфаденопатия разной локализации, спленомегалия;

опорно-двигательная система (30-35%): артралгии и неэрозивные артриты (30–35%);

печень (50–80%): чаще (80%) бессимптомные поражения (только при биопсии выявляют наличие гранулем), другие изменения соответствуют синдрому холестаза или мезенхимально-воспалительному;

кожа (25–30%): узловатая эритема, "ознобленная волчанка" (lupus pernio) – поражение лица;

глаза (11–83%): увеит, нарушения проходимости слезных протоков;

гематологическая патология: анемия (4–20%), лейкопения (40%);

сердце (5–7%): блокады и нарушения ритма;

околоушные железы (5–6%): паротит;

нервная система (7–10%): изолированный паралич лицевого нерва

(паралич Белла), полинейропатия.

3. Выраженный астенический синдром.

Критерии окончательного диагноза саркоидоза:

1.Клинико-инструментальные признаки.

2.Данные биопсии: бесказеозная эпителиоидно-клеточная гранулема,

полученная при трансбронхиальной, видеоторакоскопической, открытой биопсии, или при биопсии периферических лимафтических узлов, кожи,

селезенки, слюнных желез, печени.

3.Исключение других состояний (туберкулез, лимфома, метастатические поражения, бронхоальвеолярный рак, ДБСТ).

2. Эндокринная патология

2.1 Тиреотоксикоз – состояние, связанное с повышенным уровнем свободного тироксина (СТ4) и/или свободного трийодтиронина (СТ3).

Наиболее распространенными формами, вызывающими тиреотоксикоз являются диффузный токсический зоб (60-80%), токсичный многоузловой зоб (15-20%), токсическая аденома (3-5%), подострый тиреоидит.

Следует уточнить список принимаемых пациентом препаратов: к

развитию тиреотоксикоза могут привести амиодарон и препараты (в т.ч.

пищевые добавки), содержащие йод.

Клиническая картина: тревожность, гиперактивность, потливость,

непереносимость жары, тремор, потеря массы тела, тахикардия, фибрилляция предсердий, олигоаменоррея, теплая, влажная кожа, периорбитальный отек,

диплопия.

Диагностика:

концентрация тиреотропного гормона (ТТГ) – скрининг функциональной активности щитовидной железы; концентрация СТ4 и СТ3 –

оценка степени тяжести тиреотоксикоза;

антитела к тиропероксидазе, сцинтиграфия с I123, УЗИ, биопсия узла – установление нозологической формы, приведшей к развитию тиреотоксикоза.

2.2 Надпочечниковая недостаточность является очень редкой, но потенциально фатальной причиной ЛНГ. Клиническая картина помимо лихорадки сопровождается тошнотой, рвотой, жидким стулом, потерей веса,

утомляемостью, гипотензией и гиперпигментацией (не всегда) кожи.

Диагностика:

общий анализ крови (высокий гематокрит, возможен лимфоцитоз,

эозинофилия);

гипогликемия;

ЭКГ (признаки гиперкалиемии);

гипонатриемия и гиперкалиемия;

проба с АКТГ.

3.Злокачественный гистиоцитоз

Гистиоцитоз - заболевание, которое характеризуется диффузной или очаговой пролиферацией клеток Лангерганса. При этом происходит слияние клеток в многоядерные структуры и образование гранулем. Гистиоцитоз крайне редкое заболевание: распространенность в детском возрасте 3-4, у

взрослых 1-2 случая на 1 миллион населения. у взрослых.

Клиническая картина:

-боль, деструктивный процесс костной ткани (часто костей черепа,

возможно позвонков, ребер, костей таза);

-развитие несахарного диабета;

-неспецифический кожный синдром (30-40%), -лимфоаденопатия, чаще у детей;