Файл: Nervnye_bolezni_Odinak_i_dr_2014.pdf

периваскулярным и перицеллюлярным отеком, дистрофическими изменениями нейронов, а также, в большинстве случаев, мелкоточечными кровоизлияниями в оболочках и веществе головного и спинного мозга.

Изучение действия ионизирующего излучения в высоких дозах на головной мозг на ультраструктурном уровне (в эксперименте) показало, что уже сразу после облучения изменения затрагивают практически все органеллы нейронов: специализированный аппарат – синапсы и дендриты, ядра нейронов, митохондрии, элементы цитоскелета, плазматические мембраны и др., повреждаются все элементы гематоэнцефалического барьера.

32.2. Клиническая картина

Острая лучевая болезнь – заболевание, возникающее при импульсном или кратковременном (от нескольких часов до 1–4 сут) гамма-нейтронном облучении в дозе, превышающей 1 Гр. В зависимости от величины поглощенной дозы облучения выделяют костномозговую (1—10 Гр), кишечную (10–20 Гр), сосудистотоксемическую (20–80 Гр) и церебральную (более 80 Гр) формы острой лучевой болезни. По степени тяжести костномозговую форму острой лучевой болезни принято подразделять на: I – легкую (1–2 Гр), II – среднюю (2–4 Гр), III – тяжелую (4–6 Гр) и IV – крайне тяжелую (6—10 Гр). При облучении в дозе менее 1 Гр органическая неврологическая симптоматика не обнаруживается. Возможны различные психогенные (эмоциональные, невротические реакции, острые реактивные состояния) и нестойкие астеновегетативные расстройства, которые трактуются как лучевая реакция.

Костномозговая форма острой лучевой болезни во все периоды со стороны неврологической симптоматики характеризуется астеновегетативным симптомокомплексом. Астенический синдром отличается выраженной общей слабостью, гиподинамией, быстрой утомляемостью, преимущественно при умственных нагрузках, обычно к исходу дня, снижением работоспособности. У части облученных развивается миастеноподобный синдром – приступообразное развитие мышечной слабости или диплопии, исчезающей после введения антихолинэстеразных препаратов.

Вегетативные нарушения представлены в виде симптомов вегетативнососудистой лабильности (головная боль, ортостатическое головокружение, тахикардия, колебание артериального давления, боль в области сердца, тошнота, дискинезия кишечника, секреторные расстройства и др.), синдрома вегетативной дистонии (которому сопутствуют психовегетативные, нейроэндокринные, сосудистые и другие нарушения), цереброкардиального (выраженные колебания артериального давления, нарушения сердечного ритма, коронарного кровообращения, стенокардия с возможным развитием инфаркта миокарда), вегетативной гиперреактивности (симпатические, парасимпатические, смешанные кризы).

При острой лучевой болезни II степени в периоде разгара могут обнаруживаться рассеянные, нестойкие органические симптомы поражения центральной нервной системы. При острой лучевой болезни III и IV степени уже в периоде первичной реакции часто выявляется преходящая рассеянная церебральная микросимптоматика.

В отдельных случаях острой лучевой болезни тяжелой и крайне тяжелой степени формируется синдром острой радиационной энцефалопатии. При этом неврологические проявления характеризуются рано возникающими выраженными симптомами первичной реакции, признаками ранней преходящей недееспособности, рассеянной очаговой симптоматикой, общемозговыми и менингеальными симптомами. Данный синдром указывает на неблагоприятный прогноз исхода болезни. Согласно клиническим особенностям принято выделять отдельные типы

синдрома или их сочетание:

1.Ликвородинамический тип характеризуется преходящими общемозговыми явлениями (головная боль, головокружение), в тяжелых случаях – гиподинамией, оглушенностью, сопором и стволовой симптоматикой.

2.Гипертензионный тип проявляется преходящими менингеальными симптомами, гипорефлексией, психомоторным возбуждением или сопором.

3.Эпилептиформный тип синдрома радиационно-токсической энцефалопатии встречается относительно редко и проявляется в виде генерализованных клоникотонических судорог и опистотонуса.

4.Психотический тип отмечается в трети случаев острой лучевой болезни крайне тяжелой степени и выражается дезориентацией в месте и времени, неадекватным поведением, зрительными или слуховыми галлюцинациями, очень редко – явлениями кататонии.

У больных острой лучевой болезнью III и IV степени тяжести, с распространенными (80—100 %) радиационными поражениями кожи, а также при облучении в дозах выше 10 Гр нередко патологоанатомически диагностируется

геморрагический синдром с локализацией в центральной нервной системе.

Кровоизлияниям подвержены оболочки, реже – вещество головного и спинного мозга. Клиническая диагностика затруднена вследствие тяжести состояния больных.

Кишечная форма острой лучевой болезни проявляется выраженными общемозговыми симптомами (рвота и др.) в периоде первичной реакции на облучение, которые сопровождаются нарушением центральной гемодинамики, синдромом острой радиационной энцефалопатии, выраженным астеническим синдромом в скрытом периоде (вплоть до степени адинамии) с развитием в последующем нарастающего гастроинтестинального синдрома с максимумом его проявлений спустя 3–4 и более суток после облучения. В периоде разгара определяется симптомокомплекс радиационно-токсической энцефалопатии. Смерть наступает в начале 2—3-й недели после облучения на фоне нарастающих общемозговых, кардиоваскулярных расстройств и обезвоживания.

Сосудисто-токсемическая (токсическая) форма острой лучевой болезни содержит много неспецифических клинико-неврологических проявлений, связанных с центральными нарушениями гемодинамики и со вторичной интоксикацией организма, которая обусловлена развитием гастроинтестинального синдрома. Токсическая форма острой лучевой болезни характеризуется ранним прогрессирующим развитием одышки, головной боли; характерны головокружение, неукротимая рвота, жидкий стул, артралгии, гипертермия, олигоанурия, выраженная гиподинамия; сознание нарушается до степени сопора и комы. Пострадавшие погибают на 4—8-е сутки.

Церебральная форма острой лучевой болезни проявляется рвотой (однократной или повторной), жидким стулом, ранней преходящей недееспособностью в форме кратковременной (в течение 20–30 мин) утраты сознания, прострации. Ранняя преходящая недееспособность как одно из проявлений церебрального лучевого синдрома (острая радиационная

энцефалопатия) может возникнуть и при облучении преимущественно верхней половины тела в дозах 30–50 Гр. В последующем развиваются психомоторное возбуждение, дезориентация, атаксия, возникают сначала ремиттирующие фокальные (типа джексоновских) или генерализованные судороги, которые сравнительно быстро трансформируются в сложные подкорково-стволовые гиперкинезы. На фоне нарастания общемозговых симптомов и угнетения функций мозга (до степени сопора и комы) судороги и гиперкинезы нивелируются или прекращаются. Смерть наступает в первые часы или первые 2–3 сут. Как и при других крайне тяжелых формах острой лучевой болезни, больные умирают обычно от паралича дыхательного центра вследствие нарастающих расстройств гемо– и ликвородинамики в головном мозге, повышения проницаемости гематоэнцефалического барьера, отека и набухания нервных клеток.

Неврологические проявления острой лучевой болезни вследствие неравномерного облучения большой мощности. При неравномерном

(сегментарном) облучении в условиях экранирования отдельных частей тела (из-за характера технической оснащенности войск, укрытий и т. д.) особенности неврологической клиники острой лучевой болезни определяются преимущественным облучением «критических» органов и геометрией облучения (распределением по телу различных доз в зависимости от плотности потока излучения). Периоды лучевой болезни выражены слабее, и последовательность формирования неврологических синдромов менее отчетлива.

При облучении преимущественно головы и шеи (особенно при дозах свыше 4– 6 Гр) в клинической картине превалируют неврологические нарушения. Облучение брюшного сегмента тела вызывает менее выраженную первичную реакцию, но большую степень подавления гемопоэза. Преобладают гастроинтестинальные расстройства и неврологические расстройства, связанные с эндогенной токсемией.

Неврологические проявления при комбинированных радиационных поражениях. Наиболее часто комбинированные радиационные поражения возникают при ядерных взрывах, когда лучевой, механический и термический поражающие факторы действуют одновременно или последовательно. Поражения подразделяют на радиационно-механические (облучение, ударная волна или огнестрельное ранение), радиационно-термические (облучение, термическая травма) и радиационно-механотермические.

Патологический процесс при этом представляет собой сложную реакцию организма с рядом существенных особенностей, определяемую как синдром взаимного отягощения. При общем утяжелении состояния пораженных в зависимости от дозы облучения, с одной стороны, и локализации и вида травматического повреждения – с другой, в течении комбинированного радиационного поражения выделяют две основные фазы: в первой преобладают последствия травмы (контузии, ранения или ожога), во второй на первый план выступают симптомы радиационного поражения. При этом сохраняется периодичность лучевой болезни, но с рядом особенностей, которые обусловлены дополнительной механической, термической или механотермической травмой.

При комбинированном поражении минимальная доза облучения, когда

выявляются симптомы лучевой болезни, снижается с 1 до 0,5 Гр; максимальная доза, при которой возможен благоприятный исход, снижается до 4,5 Гр при двойной комбинации и до 3 Гр при тройной комбинации поражающих факторов. При этом тяжесть лучевого поражения усиливается на одну ступень по сравнению с таковой при изолированном облучении.

Неврологические проявления при местных лучевых поражениях и при локальном облучении головы и позвоночника. В результате воздействия гамма-

нейтронного излучения в больших дозах и бета-излучателей на отдельные участки тела развиваются эритематозный (8—12 Гр), буллёзный (12–20 Гр), язвенный (20–25 Гр) дерматиты и в дозах более 25 Гр – лучевые ожоги крайне тяжелой степени, которые могут сопровождаться поражением периферической нервной системы (невралгия, невропатия, плексопатия, вегетативно-сосудисто-трофические синдромы).

Радиационная невралгия (8—15 Гр) характеризуется различными парестезиями (онемение, жжение, зуд, ощущение тепла) с местным понижением всех видов чувствительности, дистрофическими изменениями кожных покровов и костей (эритема, сухость или потливость кожи, местное выпадение волос, реже – отеки). Отличительная особенность – спонтанные и реактивные боли, локальная болезненность в области облученного участка. Симптомы выпадения отсутствуют. При попадании в организм остеотропных радиоактивных веществ развивается остеоалгический синдром (если действуют изотопы стронция, соли тяжелых металлов и др.) или шейная дизестезия и невралгия (радиоизотопы йода).

Радиационная невропатия (20–40 Гр) отличается стойким трудно купируемым болевым синдромом местного и проекционного характера. В процесс вовлекаются не только непосредственно облученные нервы и сплетения, но и расположенные по соседству ткани. Из-за болей нарушается сон, изменяется поведение, мнестические функции. Стойкие спонтанные боли сочетаются с анестезией в зоне облучения и вокруг нее, гипестезией в иннервируемой пораженными нервами области, снижением силы, гипотрофией мышц, снижением или утратой глубоких рефлексов, грубыми вегетативно-трофическими расстройствами. В поздние сроки констатируются истончение и рубцовые изменения кожи, депигментация, остеопороз, рецидивирующие трофические язвы. Течение заболевания затяжное, наблюдаются стойкие последствия, преимущественно в вегетативно-трофической и чувствительной сферах.

Радиационная энцефалопатия и миелопатия развивается медленно, через 2–3

мес. после локального облучения (например, после радиотерапии) участка головы или позвоночника в больших дозах (свыше 30–50 Гр). Постепенно формируется тот или иной локальный синдром в зависимости от стороны, площади и направления воздействующего пучка: поражения лобных, теменных, затылочных или височных долей коры головного мозга – при очаговой энцефалопатии; синдром Броун-Секара и другие проводниковые расстройства – при очаговой миелопатии. Очаговые симптомы со временем в значительной степени регрессируют. Считается, что в основе ранней энцефаломиелопатии лежит демиелинизация.

Возможно развитие поздней (более 6 мес. после облучения) энцефалопатии в

виде некроза или церебральной атрофии и поздней миелопатии с грубыми расстройствами движений, чувствительности и тазовых функций без перспективы на восстановление.

Хроническая лучевая болезнь – самостоятельная нозологическая форма, которая развивается при длительном воздействии ионизирующих излучений в малых дозах при интенсивности 0,1–0,3 с3в/сут и суммарной дозе свыше 1,5–2 Гр. Данную форму нередко относят к профессиональным заболеваниям. Возможно ее развитие у лиц, пребывающих на радиоактивно зараженной местности в течение длительного времени (после техногенных катастроф). Клинические проявления и характер течения хронической лучевой болезни разнообразны, но на первый план картины заболевания всегда выступают симптомы, связанные с изменением функций центральной нервной системы и угнетением кроветворения. При общем длительном облучении относительно рано возникают нарушения нервновисцеральной, в первую очередь нервно-сосудистой, регуляции, которые сменяются в дальнейшем выраженной недостаточностью регионарной гемодинамики.

При хронической лучевой болезни легкой степени тяжести на фоне нарастающей функциональной недостаточности вегетативной нервной системы формируется стойкий астенический синдром, развитие которого происходит исподволь, с колебаниями в интенсивности и заметным утяжелением по мере продолжения воздействия ионизирующих излучений. Нарастают чувство усталости, разбитости, нарушения сна, аффективная несдержанность; головные боли приобретают стойкий характер, нередко сопровождаясь нерезкими оптиковестибулярными расстройствами и вегетативно-сосудистыми пароксизмами. Часто выявляемые рассеянные неврологические симптомы указывают на микронекротические и дистрофические изменения в центральной нервной системе. Прекращение контакта с ионизирующим излучением, стационарное лечение, отдых в течение 2–3 мес. приводят к восстановлению функций нервной системы.

При хронической лучевой болезни средней степени нарушения функций нервной системы носят более выраженный, стойкий и генерализованный характер. Часты жалобы на упорную головную боль, головокружение, расстройство сна, резкое снижение памяти, быструю утомляемость. Определяется выраженный астеновегетативный синдром, в ряде случаев развиваются надсегментарные вегетативные расстройства, полиневропатии. Неврологические расстройства остаются чрезвычайно стойкими даже на фоне продолжительной комплексной терапии.

При хронической лучевой болезни тяжелой степени изменения в нервной системе носят в основном органический характер. В центральной нервной системе они развиваются по типу токсического энцефалита или демиелинизирующего энцефаломиелита. Наблюдаются признаки фуникулярного миелоза, грубые изменения в рефлекторной, двигательной и чувствительной сферах. Прогноз крайне серьезен. Клинико-гематологическая ремиссия, как правило, неполная и наступает редко.

Окончательный диагноз хронической лучевой болезни устанавливают после тщательного стационарного обследования в специализированном лечебном