Файл: Nervnye_bolezni_Odinak_i_dr_2014.pdf

долях.

Критерии сосудистого паркинсонизма можно представить следующим образом.

Позитивные признаки: наличие симметричного или асимметричного акинетико-ригидного синдрома в сочетании с пирамидными знаками, псевдобульбарным синдромом, мозжечковыми нарушениями, нарушениями ходьбы по типу дисбазии, ранними постуральными расстройствами, ранним развитием когнитивных нарушений вплоть до деменции, наличие ступенеобразного течения или развитие паркинсонизма в течение 1–2 мес. после инсульта, наличие очаговых и (или) диффузных изменений на МР-томограмме, приводящих к поражению экстрапирамидной системы.

Негативные признаки: отсутствие типичного тремора покоя, отсутствие синдрома прогрессирующей вегетативной недостаточности, отсутствие нарушений обоняния, низкая эффективность дофаминергических препаратов.

Постэнцефалитический паркинсонизм. Впервые был описан Константином фон Экономо в 1918 г. на материале эпидемии летаргического энцефалита, распространившейся в Вене и ряде других европейских городов в 1916–1927 гг. В качестве этиологического фактора летаргического энцефалита длительное время рассматривали вирусную инфекцию (ортомиксовирус, вирус гриппа).

Клиническая картина энцефалита развивалась остро, начинаясь с повышения температуры тела, миалгий, головной боли. Наряду с проявлениями паркинсонизма наблюдались специфические симптомы: выраженная гиперсомния, окулогирные кризы, глазодвигательные нарушения (диплопия), приступы внезапного оцепенения или парадоксальные кинезии, дистония, миоклонии, тики, пирамидные знаки. Экономо обращал внимание на высокую частоту психиатрических симптомов при летаргическом энцефалите, а именно катотонию, обсессивно-компульсивные расстройства и мутизм. Характерны выраженные вегетативные нарушения: сальность кожи, жирные волосы, гиперсаливация, гипергидроз, инвертированный синдром Аргайла Робертсона, различные вазомоторные нарушения.

При постэнцефалитическом паркинсонизме возможно как стационарное течение, так и медленное прогрессирование с нарастанием брадикинезии, ригидности и постуральной неустойчивости. Иногда наблюдается развитие деменции, которая, однако, встречается реже, чем при болезни Паркинсона. Нередко развиваются глюкозурия, синдром несахарного диабета, дисфункция щитовидной железы, адипозогенитальная дистрофия, кахексия.

Частота поражений нервной системы при клещевом боррелиозе составляет 15– 30 %. Описаны случаи развития у больных с клинической картиной боррелиозного энцефалита экстрапирамидных синдромов, в том числе паркинсонизма с брадикинезией, ригидностью, тремором покоя, реже хореей. Методы структурной нейровизуализации (компьютерная и магнитно-резонансная томография) позволяют обнаруживать патологические изменения примерно у 40 % больных. Чаще они представлены в виде церебральной атрофии, изменений белого вещества по типу лейкоареоза, глиоза или очагов демиелинизации. Диагноз клещевого боррелиоза подтверждают с помощью серологических методов исследования и полимеразной

цепной реакции к Borrelia burgdorferi.

Основным принципом установления нозологического диагноза постэнцефалитического паркинсонизма является доказательство причинноследственной связи между инфекционным поражением мозга и развитием паркинсонизма.

Лекарственный паркинсонизм. Паркинсонизм вследствие побочного действия лекарственных средств составляет 4—12 % случаев всех форм заболевания. Чаще всего причиной его развития является применение нейролептиков в психиатрических стационарах или амбулаторной практике. При этом существует зависимость вероятности развития паркинсонизма от способности нейролептика блокировать D2-рецепторы. Поэтому классические неселективные нейролептики (галоперидол, аминазин, трифтазин) являются основными препаратами, вызывающими развитие нейролептического паркинсонизма.

Симптомы паркинсонизма обычно развиваются через 2—12 нед. после начала приема нейролептиков или при резком увеличении дозы нейролептика. В клинической картине лекарственного паркинсонизма наблюдается ряд симптомов, которые встречаются еще только при постэнцефалитическом паркинсонизме: окулогирные кризы, синдром оральных гиперкинезов Куленкампфа – Тарнова, приступы тризма, тортиколис и ретроколис, кризы опистотонуса. Чаще симптоматика имеет симметричный характер, однако описаны случаи с асимметричным развитием заболевания, возможно, отражающим различную чувствительность левых и правых стриопаллидарных структур. Как правило, наблюдаются эндокринные нарушения (гиперпролактинемия), подострое развитие, сочетание с акатизией, отсутствие постуральной неустойчивости и прогрессирования заболевания. Лекарственному паркинсонизму свойствен полный регресс симптомов после отмены вызвавшего его препарата. Однако следует отметить, что вопреки положению о полном и обязательном регрессе паркинсонизма после отмены нейролептиков в ряде случаев, особенно у пожилых людей, симптомы могут сохраняться годами. У отдельных пациентов спустя месяцы и годы после отмены нейролептиков развивается клиническая картина болезни Паркинсона. Возможно, в таких случаях прием нейролептиков запускает латентно протекавший нейродегенеративный процесс у изначально предрасположенных к этому лиц. Кроме нейролептиков, но значительно реже, лекарственный паркинсонизм могут вызывать центральные симпатолитики (резерпин), метилдопа, антагонисты кальция (циннаризин, флунаризин, амлодипин, дилтиазем), противорвотные средства (церукал) и некоторые другие препараты.

Тщательный сбор анамнеза и указания на прием какого-либо из упомянутых препаратов с последующим развитием паркинсонизма в течение 2—12 нед. обычно позволяют правильно поставить диагноз.

Токсический паркинсонизм может возникать вследствие различных экзогенных интоксикаций: марганцем, оксидом углерода, тетраэтилсвинцом, сероуглеродом, таллием, метанолом, фосфорорганическими соединениями и др. В последние годы описан паркинсонизм у пациентов-наркоманов, употребляющих героин и его суррогаты; здесь токсический агент – вещество 1-метил-4-

фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин. Наиболее полно изучена хроническая интоксикация марганцем, обусловливающая развитие энцефалопатии с преимущественным поражением подкорковых структур. Марганец поступает в организм в виде пыли или аэрозолей через дыхательные пути и пищеварительный тракт; не исключена возможность проникновения и через кожу. Заболевание развивается постепенно, острый период отсутствует. Обычно проявления паркинсонизма обнаруживаются через 1–2 года контакта с марганцем.

Различают две стадии заболевания: раннюю и позднюю. В ранней стадии, наряду с такими неспецифическими симптомами, как головная боль, физическая и психическая астенизация, полинейропатии, обнаруживаются отдельные признаки акинетико-ригидного синдрома; нерезкое повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, мышечная дистония, тремор век и пальцев рук, гипомимия, гиперсомния, апатичность. Постоянны проявления вегетативных расстройств: тахикардия, артериальная гипотензия, гипергидроз, акроцианоз. Иногда выявляется «марганцевая маска»: на фоне гипомимии при улыбке приподнимается верхняя губа.

В поздней стадии ярко выраженных проявлений характерной чертой паркинсонизма вследствие хронической интоксикации оксидами марганца является сочетание паллидонигральных симптомов с признаками пирамидной и мозжечковой недостаточности (гиперрефлексия, патологические рефлексы, интенционное дрожание, адиадохокинез и др.) и поражениями периферических нервов. Из акинетико-ригидных нарушений доминирует гипокинезия. Походка имеет смешанный характер – комбинация «старческой» походки с элементами спастикоатактической или «петушиной».

Глазодвигательные нарушения, пластическая гипертония мышц, как правило, не выявляются, гиперкинезы отсутствуют. Нарушены поверхностные и глубокие виды чувствительности: выявляются синдром полиневропатии и синдром сенситивной атаксии. Преобладают астенодепрессивные реакции, а характерные для других этиологических вариантов паркинсонизма брадифренические расстройства не наблюдаются. Изменения внутренних органов характеризуются хроническим гастритом, гепатитом, снижением содержания гемоглобина.

Интоксикация марганцем подтверждается при обнаружении повышенного содержания марганца в крови и моче. Прекращение контакта с марганцем на ранних стадиях паркинсонизма обычно приводит к выздоровлению. Прогноз менее благоприятен при длительном воздействии марганца и значительной выраженности амиостатических проявлений.

Посттравматический паркинсонизм. Механизмами, лежащими в основе развития посттравматического паркинсонизма, могут быть прямое повреждение базальных ядер, среднего мозга и (или) вторичное повреждение их в результате кровоизлияния, инфаркта, сдавления гематомой. Кроме того, известны случаи развития паркинсонизма вследствие диффузного аксонального повреждения мозга. Но не только тяжелая травма может стать причиной развития паркинсонизма. Частые повторные травмы мозга у людей, занимающихся контактными видами спорта (бокс, различные виды борьбы, восточные единоборства и др.), приводят к

возникновению так называемой энцефалопатии боксеров, которая помимо паркинсонизма включает пирамидные, мозжечковые нарушения, развитие деменции, псевдобульбарного синдрома. Полагают, что в патогенезе формирования паркинсонизма при этом виде травматического воздействия на головной мозг играют роль мелкие надрывы в ножках мозга, приводящие к аксональному повреждению нигростриарного тракта. Вместе с тем травма мозга далеко не всегда становится причиной паркинсонизма, поэтому во всех случаях необходимо подтверждать причинно-следственную связь между ними.

Лечение болезни Паркинсона начинается с момента постановки диагноза. Отсроченное или позднее начало лечения не приводит к повышению эффективности дофаминергических средств, а время для обеспечения полноценной компенсации двигательных нарушений может быть упущено. Кроме того, полученные данные о способности некоторых препаратов (прамипексол (мирапекс), ропинирол) замедлять темп дегенерации нигростриарных аксонов диктуют необходимость своевременного начала терапии.

Основу терапии составляют препараты, восстанавливающие уровень дофамина в стриатуме (препараты леводопы – наком, леводопа в сочетании с бенсеразидом – мадопар), и прямые агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол (мирапекс), пирибедил (проноран)). Также используют антагонисты N-метил-D-аспартатных (NMDA-) рецепторов для коррекции дискинезий (амантадин) и коррекции когнитивных нарушений (мемантин). Удлинить время действия разовой дозы препаратов леводопы могут ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (комбинированный препарат, содержащий леводопу, карбидопу и энтакапон) и ингибиторы моноаминоксидазы типа В (селегилин). При развитии деменции и психотических осложнений также применяют ингибиторы холинэстеразы (галантамин, ривастигмин).

27.6. Множественные (системные) дегенерации

Множественные (системные) дегенерации (мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация) протекают в присутствии синдрома паркинсонизма, что значительно осложняет дифференциальную диагностику этих заболеваний.

Мультисистемная атрофия. Мультисистемная атрофия относится к спорадическим нейродегенеративным заболеваниям и встречается в 10–12 % всех случаев паркинсонизма, а по некоторым данным, может составлять и до 20 %. Клинически характеризуется сочетанием паркинсонизма с вегетативными, пирамидными, мозжечковыми нарушениями. Исторически были описаны отдельно три варианта мультисистемной атрофии: вначале оливопонтоцеребеллярная дегенерация, затем синдром Шая – Дрейджера и стриатонигральная дегенерация. В 1969 г. J. G. Graham и D. R. Oppenheimer, предполагая клинико-морфологическую общность этих трех заболеваний, объединили их единым термином «мультисистемная атрофия». Тем не менее и в настоящее время, в зависимости от преобладания того или иного синдрома, отражающего определенную избирательность нейродегенеративного процесса, выделяют три варианта мультисистемной атрофии:

1)стриатонигральная дегенерация, которая проявляется быстро прогрессирующим синдромом паркинсонизма (чаще в акинетико-ригидном варианте) с выраженной постуральной неустойчивостью, нередко сочетающейся с вегетативной недостаточностью, пирамидными и псевдобульбарными синдромами;

2)оливопонтоцеребеллярная атрофия, при которой доминирует мозжечковая симптоматика в виде атаксии, тремора (постурально-кинетического, миоклонического, интенционного характера, значительно реже – тремора покоя), нистагма, скандированной речи и дизатрофонии в сочетании с псевдобульбарным синдромом, сопровождающаяся паркинсонизмом, вегетативными нарушениями и наличием пирамидных знаков;

3)синдром Шая – Дрейджера, дебютирующий выраженными вегетативными нарушениями с последующим быстрым развитием синдрома прогрессирующей вегетативной недостаточности, к которой присоединяются паркинсонизм и другие проявления мультисистемной атрофии.

Однако нередко заболевание проявляется в виде смешанных форм, при которых трудно выделить доминирующий в клинической картине болезни синдром.

Прогрессирующий надъядерный паралич. Клиническая картина складывается из симметричного акинетико-ригидного синдрома с преимущественным вовлечением аксиальных групп мышц и резистентного к препаратам леводопы, вертикального паралича взора (особенно при взгляде вниз) и раннего развития постуральной неустойчивости с частыми падениями.

Глазодвигательные расстройства при прогрессирующем надъядерном параличе формируют своеобразную клиническую картину. Отмечается непроизвольная