Файл: Приобретенные митральные пороки и ОРЛ.docx

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (АРР, 2003) I. Клинические формы:

• Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ),

• Повторная ревматическая лихорадка.

II. Клинические проявления

• Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.

• Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.

III. Исходы

• Выздоровление.

• Хроническая ревматическая болезнь сердца

  • без порока сердца;

  • с пороком сердца.

Этиология:

« ревматогенные» штаммы β-гемолитического стрептококка м1, м3, м5, м18, м24

Генетические факторы:

В семьях больных ОРЛ и ХРБС склонность к гиперимунному ответу выше Свойства ревматогенных штаммов β-гемолитического стрептококка группы А - тропность к носоглотке - высокая вирулентность - индукция типоспецифических антител, наличие М-протеина в составе клеточной стенки стрептококка и характерная генетическая его структура, наличие эпитопов, перекрестно-реагирующих с различными тканями макроорганизма хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммальной мембраной.

Факторы риска ОРЛ 1. Молодой возраст 2. Наследственная предрасположенность 3. Врожденный или приобретенный иммунологический дисбаланс 4. Переохлаждение В чем проявляется предрасположенность организма к ревматизму? • Индивидуальная реактивность иммунитета: * генетически обусловленный дефект элиминации стрептококка из организма * гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены, продолжительность этого ответа. Генетическая предрасположенность – наиболее вероятна мультифакториальная модель наследования:

1. Значительное превышение распространенности болезни среди родственников первой степени родства по сравнению с таковой в общей популяции

2. Наличие клинического полиморфизма (т.е. разнообразие форм и вариантов течения)

3. Преимущественное поражение женского пола

4. Исследования генетических маркеров выявили ассоциации заболевания с определенными группами крови (А и В). \

Патогенез ОРЛ

• Прямое токсическое повреждение миокарда “кардиотропными” ферментами БГСА* (стрептолизин О и S, гиалуронидаза и др).

• Иммунный ответ на БГСА* антигены, приводящий к синтезу противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с аутоантигенами поражаемых тканей человека (“феномен молекулярной мимикрии”).

• По- видимому, перекрестно реагирующие антитела, как и многочисленные аутоантитела и ЦИК возбуждают иммунопатологический процесс с отложением иммуноглобулинов и комплемента в тканях сердца и других поражаемых органов с развитием иммунного асептического воспаления и процессов дезорганизации соединительной тканИ. *БГСА – b гемолитический стрептоккок гр. А

Патоморфология при ОРЛ

1. Неспецифическое экссудативно - пролиферативное воспаление

2. Формирование гранулем Ашоффа-Талалаева – проявление специфической клеточной реакции на повреждения соединительной ткани (скопление воспалительных клеток вокруг очагов фибриноидного некроза)

3. Дезорганизация соединительной ткани:

   • мукоидное набухание (обратимый процесс)

   • фибриноидное набухание

   • фибриноидный некроз

   • склероз (о данном процессе можно говорить спустя 6-10 месяцев от момента начала воспаления).

Морфологическая картина при ОРЛ

• Ревмокардит

  • Миокардиальные гранулемы Ашоффа—Талалаева

  • Бородавчатый эндокардит клапанов (субэндокардиальное поражение с формированием бородавок по краю створок).

  • Формирование порока вследствии вальвулита

• Полиартрит - экссудативное воспаление

• Поражение нервной системы - васкулит

• Хорея - поражение клеток полосатого тела, субталамических ядер коры большого мозга и мозжечка

• Кожа - васкулит

• Серозные оболочки - серозное или серозно-фибринозное воспаление (чаще повреждаются при высокой активности процесса).

Клиника ОРЛ

• Проявления развиваются в теч. месяца после перенесенной ангины, скарлатины или фарингита.

• Обычно между окончанием острой стрептоккоковой инфекции и появлением первых признаков ОРЛ наблюдается «светлый промежуток» продолжительностью 2-3 недели.

• В дебюте – повышение t тела , проявления общей интоксикации, на фоне которых развиваются другие типичные симптомы ОРЛ.

• Лихорадка у больных ОРЛ в дебюте заболевания может достигать 38°С и выше.

  • Фебрильная лихорадка, как правило, сохраняется не более недели, после чего сменяется затяжным субфебрилитетом, либо температура тела нормализуется.

  • Лихорадочная реакция сопровождается симптомами общей интоксикации.

Клинические проявления ОРЛ Ревмокардит:

• Перикардит

• Эндокардит

• Миокардит

Панкардит – поражение всех оболочек сердца.

• Эндокардит – ведущий синдром ОРЛ (90-95%), определяющий тяжесть течения заболевания и его исход (формирование пороков сердца).

• При первом эпизоде ОРЛ порок формируется у 10% больных, после второй атаки у 40% больных, после третьей - у 90%.

• При отсутствии вальвулита ревматическую природу миокардита или перикардита следует трактовать с большой осторожностью.

Эндокардит

• Может быть пристеночным, клапанным и тотальным.

• Для клапанного эндокардита характерно появление шума «дующего характера».

• Чаще поражается митральный клапан - может выслушиваться систолический шум (дующий, с «писком») в V точке и над верхушкой сердца (эпицентр шума).

• При поражении аортального клапана выслушивается диастолический шум над точкой проекции клапана аорты и в точке Боткина.

• Однако не всегда аускультативная картина бывает такой яркой.

• У 1/3 пациентов поражение митрального и аортального клапанов обнаруживается только при ЭхоКГ.

Клиническая картина ревмокардита (Э - эндокардит, М - миокардит, П - перикардит)

• Боли в области сердца (м, п)

• Постепенное увеличение границ сердца (м, п)

• Тахикардия, не прекращающаяся во сне (м, п) • Систолический шум (э, м)

• Диастолический шум (э)

• Ритм галопа (м)

• Нарушение ритма (м, п)

• Признаки перикардита (сухого или выпотного)

• Признаки сердечной недостаточности (м,п) Один из главных критериев ревмокардита – положительная динамика симптомов под влиянием противоревматической терапии.

Ревматический полиартрит

• Мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, реже локтевых, плечевых, лучезапястных).

• Наблюдается в 2/3 случаев при первой атаке ОРЛ. Как правило, сочетается с кардитом и реже (10–15% случаев) протекает изолированно.

• Имеет доброкачественное течение, однако нередко протекает с сильным болевым синдромом и с нарушением функций суставов в начале болезни (выраженный экссудативный компонент).

Симптомы ревматического полиартрита

• Припухлость суставов за счет синовиита и поражения периартикулярных тканей;

• Резко выраженные боли в суставах, чаще ночные;

• Поражения в первую очередь крупных суставов(коленных, голеностопных, локтевых);

• Доброкачественность и летучесть воспалительных изменений;

• Полное исчезновение воспалительных изменений в суставах без нарушения их функции.

  • Отличается быстрой полной регрессией воспалительных изменений в суставах под влиянием противовоспалительной терапии

  • В отдельных случаях возможны атипичные проявления суставного синдрома – поражение мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты (чаще у мужчин молодого возраста).

  • В 10–15% случаев имеет место только артралгия .

Поражение кожи при ОРЛ

• Кольцевидная эритема – наблюдается у 4– 17% больных ОРЛ.

• Характеризуется бледно–розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5–10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице!).

• Подкожные ревматические узелки – округлые плотные, малоподвижные, безболезненные мелкие образования, расположенные в периартикулярных тканях на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области, бесследно исчезают через 2 – 4 недели.

РЕВМАТИЧЕСКАЯ ХОРЕЯ (малая хорея, хорея Сиденгама)

Встречается у 6-30% больных ОРЛ. У 5- 7% больных хорея выступает единственным признаком ОРЛ.

Основные клинические проявления – 5 синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях и имеющих разную степень выраженности:

1. Гиперкинезы

2. Мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)

3. Расстройства статики и координации

4. Сосудистая дистония

5. Психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.)

Другие клинические проявления ОРЛ

1. Плеврит

2. Поражение почек

3. Поражение глаз

4. Поражение нервной системы

ЭКГ при ревмокардите

• Изменения сегмента ST и Т, характерные для миокардита или перикардита

• Нарушения ритма и проводимости:

  • Удлинение PQ

  • Преходящая атриовентрикулярная блокада I, реже — II степени

  • Экстрасистолия др. нарушения ритма

  • Изменения комплекса QRS

Важно! – снимать ЭКГ в динамике (изменения характеризуются нестойкостью и быстро исчезают в процессе лечения)

ЭхоКГ- критерии эндокардита митрального клапана

• Булавовидное краевое утолщение створок митрального клапана (бородавчатый эндокардит)

• Гипокинез задней митральной створки

• Митральная регургитация

• Куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки

ЭхоКГ-критерии эндокардита аортального клапана

• Краевое утолщение створок клапана

• Преходящий пролапс створок

• Аортальная регургитация

Степени активности ОРЛ

Другие лабораторные показатели активности воспаления:

• Диспротеинемия,

• Повышение: альфа 2- глобулинов, фибриногена, серомукоидов

Величины этих показателей зависят от активности воспаления.

Для диагностики ОРЛ используют критерии Киселя—Джонса, пересмотренные АКА (1992) и модифицированные АРР( 2003)