Файл: 3 дегей паренхималы дистрофия кезінде мшелерде болатын морфологиялы згерістер.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 17.03.2024
Просмотров: 160
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
• жетілмеген миелобластык лейкоз (МО);
• жедел жетілметен миелоцитарлык лейкоз (Ml);
• жетіліп жаткан жедел миелоцитарлык лейкоз (М2);
• жедел промиелоцитарлык лейкоз (М3);
• жедел миеломоноцитарлык лейкоз (М4);
• жедел моноцитарлык лейкоз (М5);
• жедел эритроцитарлык лейкоз (Мб);
• жедел мегакариоцитарлык лейкоз (М7).
Осы лейкоздардын ішінде ең жиі кездесетіндері Ml, М2, М4 түрлері олар жедел лимфобластык емес лейкоздардын орташа 80%-ын күрайды. Жедел миелоцитарлык лейкоз (M l) негізінен сүйек кемігінде, лимфа түйіндеріне, бауырға, өкпелерге, шырышты кабыктарға миелобласт жасушаларының сіңіп калуымен сипатталады.
Созылмалы лейкоздар лимфопролиферативті жэне миело пролиферативті деп екіге бөлінеді. Созылмалы лейкоздар бірнеше жылдар бойы моноклонды, жетілген (қатерсіз) ісік түрінде дамиды. Емделмеген аурудың өзі 10-15 жыл өмір сүруі мүмкін. Олардын тек соңғы криз кезеңі ғана катерлі ісік түрінде өтіп небәрі 3—6 айға созылады. Бүл кезде кан кұрамында жас жасушалар саны ткүрт көбейіп (бласты криз), ісік эр түрлі жасушалар жиынтығынан түратын поликлонды касиетке ие болады.
Созылмалы лейкоздар:
• созылмалы лимфоцитарлық лейкоз (CLL);
• созылмалы гранулоцитарлык лейкоз (CGL) деп бөлінеді.
Созылмалы гранулоцитарлык лейкоз (миелолейкоз) үшін лейкоздык жасушаларда Рһ-хромосоманың болуы тэн, ол 22-жэне 9-хромосомалар арасындағы транслокацияға байланысты. Созылмалы гранулоцитарлык лейкоз көкбауырдың, бауырдыц ерекше үлкеюімен сипатталады. Кокбауырдыц салмағы 6—8 килограмға, бауыр — 1,5—3 килограмға жетеді. Теріде қан кұйылу ошактары жэне лейкозды сіңбелер табылады. Көкбауырды кесіп көргенде ол кызыл түсті, онда жаңа немесе ескі инфаркт ошактары аныкталады. Бауырдағы лейкоздык сіцбелер сұр түсті ошактар немесе жолактар түрінде көрінеді. Лимфа түйіндері үлкейеді бірак бір-біріне жабыспайды. Жалпак сүйектердін майы кызғылт-сұр түсте, ал ұзын сүйектер майы — сұрғылт-кызыл, сұрғылт-сары (пиоидты) түрде көрінеді (миелоидты метаплазия).
Созылмалы лимфоцитарлык лейкоздар (CLL, созылмалы лимфолейкоз) негізінен В-жасушалардан дамиды. Созылмалы лимфоцитарлык лейкоз канда майда жетілген лимфоциттер санының өте көбейіп кетуімен, негізінен лимфа түйіндерінің, бадамша бездердін, ішектің солитарлык (жеке) фолликулалары, терінің лимфоидты фолликулалары
, аз мөлшерде көкбауырдың, бауырдың үлкейіп кетуімен сипатталады. Қандағы лимфоциттер В-лимфоциттерге жатканмен организмде иммуноглобулиндер түзуге катыспайды. Осыған байланысты организмде әр түрлі аутоинфекциялар козып, аутоиммундык үдерістер жиі кездеседі. Созылмалы лимфолейкоз негізінен кэрі кісілерде (60 жастан кейін) басталып, көбінесе отбасылык-тұкым куалау жолымен, гендік факторлар есебінен дамиды
Лимфа түйіндерінін өте үлкейіп кетуі созылмалы лимфолейкоз үшін тэн кұбылыс, олар үлкейген, бірак бір-біріне жабыспаған, жұмсак, кесіп қарағанда акшыл-сұр түсті пакеттер түрінде көрінеді. Олар кейде үлкейген лимфа бездері айналасындағы ағзаларды (ішекті, бронхтарды) басып калып, олардың кызметін бүзады. Көкбауыр 600-800 грамға дейін үлкейіп, кесіп карағанда кызғылт-сүр түсті болады. Бауыр да үлкейеді, оның кесінділері арасында лейкозды сіңбелерге сай келетін сұрғылт ошактар табылады. Жіліктер жэне жалпак сүйектер майы кызғылт-сүр болады. Микроскоппен карағанда осы айтылған ағзаларда жэне бүйректерде, миокардта, сірі жэнешырышты кабыктарда лимфоциттерден түзілген сіңбелер табылады. Осының нәтижесінде кейде лимфа түйіндерінің, көкбауырдың кұрылыс ерекшеліктері бүтіндей жойылады.
Плазмалык жасушалардан дамитын ісіктер
Парапротеинемиялык лейкоздар плазмалык жасушалардың бір клонды ісіктік пролиферациясының нәтижесі. Ісік жасушалары біртекті иммуноглобулиндер немесе олардын фрагменттерін, яғни парапротеиндерді өндіреді. Осы жағдайларда канда иммуноглобулиндердін тек бір түрі (мысалы, тек иммуноглобулин А, М немесе баскалары) көбейіп кетеді, сондыктан оларды моноклонды (бір әулетті) иммуноглобулиндер деп атайды. Осы сыркаттар тобына: көп түйінді миеломды сыркат, плазмоцитома, Вальденстремнің біріншілік макроглобулинемиясы жэне Франклиннің ауыр тізбектер сыркаты кіреді. Миелома сыркаты (Рустицкий-Калер сыркаты) — сүйектінінде ісікке тән, плазмобласт катарына жататын, кан элементтерінің ісіктік пролиферациясымен сипатталады. Бүларды миеломдык жасушалар деп те атайды. Миеломдык жасушалар сүйек кемігінде өсіп, сүйектердің пышакпен кесілетіндей жұмсарып кетуіне немесе сәл басканда сынатындай морт болуына соктырады. Кесіп карағанда ми сауытында, төс сүйегінде, кабырғалармен омырткаларда коңыр-кызыл, жұмсак ісік түйіндері табылады
Ісік жасушалары бір жерде түйін түрінде өссе, оны солитарлы миелома немесе плазмоцитома деп атайды.
Плазмоцитома — сүйекте немесе кейбір ішкі ағзаларда көлденені бірнеше сантиметрге жететін ісік түйінін түзеді. Таралған плазмоцитомада ісік үдерісі көптеген сүйектерде жайылған түрде көрінеді. Сүйектердің патологиялык сынуы жэне сынған сүйектердің ыдырап сорылып кетуі канда кальций тұздарының көбеюіне (гиперкальциемия) жэне олардың кейбір ағзаларда (бүйректерге, өкпеге, кан тамырларына) шөгіп калуына (петрификация) соктырады. Миелома жасушалары әр түрлі патологиялык иммуноглобулиндер (парапротеиндер), бөліп шығарады. Миеломдык нефропатия бүйрек тіндерінде Бенс-Джонс парапротеинінін жиналып калуына байланысты, соңы нефросклерозбен, бүйректің миеломдык бүрісіп калуымен аякталады, сонын нэтижесінде дамыған уремия миеломдык сыркатпен ауыратындардың 30%-нын өлім себебі болады. Әр түрлі инфекциялар, анемия және кахексия осы сыркатпен ауырған наукастардың калғанының өліміне алып келеді.
42. Балаларда кездесетін ісіктердің макро-микроскопиялық сипаттамасы.
Жалпы 5 жаска дейінгі балаларда кездесетін ісіктерге нефробластома, гепатобластома, лейкоз, остеогендік саркома жэне т.б жатады.
Бүйректің катерлі ісігінін ерекше түріне нефробластома (синонимдері: Вильмс ісігі, эмбрионалды карцинома) кіреді. Бұл ісіктек кана 1—5 жастардағы балаларда кездесіп, олардың катерлі ісіктерінің 20%-ын кұрайды. Микроскоппен карағанда бұл ісік ұрык дәуіріндегі енді дамып, жаткан бүйректі еске түсіреді. Вильмс ісігі үшін осы эпителийлі компонентен бір катарда мезанхималык компоненттің (бүлшыкет, дәнекер тін, сүйек, шеміршек кұрылымдары) болуы шарт. Егер мезенхима компоненттерінде катерлі ісік белгілері табылса, ісіктің бұл түрін аденосаркома деп Гепатобластома немесе эмбриондык гепатома. Гепатобластома эмбриондык бауыр жасушаларынан өсетін катерлі ісік. Балалардын барлык ісіктерінің 2% кұрайды. Ісік бір-біріне косыла өскен көптеген акшыл-сары түйіндерден тұрады, кейде жасушаларда өт түзілуіне байланысты жасыл түске кіреді. Ісік тез арада бауыр капсуласын, тінін басып алады. Гепатобластома топ-топ болып жаткан эмбриондык бауыр жасушаларынан түзілген. Олардың арасында өт жолдарына ұксас өзектер мен кисталар бар. Ісіктің стромасы болбыр мезенхима түзеді. Ол майда кан тамырларына бай. Кейде осы жерде май, шеміршек сүйек тіндері, тіпті эмбриондык көлденең жолакты бұлшықет табылады. Ісік түзуші жасушалардың кұрылысы эр түрлі. Өлім себептеріне ісік кан тамырларынан ішке кан кету немесе гепатобластоманың өкпеге, миға жэне т.б. метастаз беруі жатады
Лейкоздар деп кан жасаушы жасушалардын жүйелі және үдемелі түрде өсіп кетуімен сипатталатын ісіктерді түсінеді.
Этиологиясы мен патогенезі. 1908 жылы Элерман жэне Банг тауыктар лейкозын вирус коздыратынын дэлелдеген. Одан кейін тышкан, кұстар, теңіз шошкасы, ит, мысык лейкоздарын да вирустар тудыратыны анықталды. Дегенмен де адам лейкозының вирустар аркылы коздырылуы элі де толык дэлелденбеген. Көптеген химиялык канцерогендер (бензпирен, холантрен, бензол, фенилбутазон, хлорамфеникол жэне т.б.) ісіктермен катар лейкозды да шакыра алады. Лейкоздардын пайда болуына гендер мутациясының, хромосомдык аберрациялардын манызы зор. Лейкоздар, баска ісіктер сиякты көп себепті жэне бір патогенезді сыркаттар катарына жатады.
Лейкоздардын жіктелуі. Лейкоздық жасушалардың морфологиялык, иммуноцитохимиялык сипатын ескере отырып олардың екі топка бөледі:
• жедел лейкоздар;
• созылмалы лейкоздар.
Кандағы лейкоциттер, сонымен бірге лейкоз жасушалары санының өсу дэрежесіне карай лейкоздардын: лейкемиялык, сублейкемиялык, лейкопениялык жэне алейкемиялык түрлерін ажыратады
Жедел лейкоздар. Жедел лейкоздар үшін канда жетілмеген, жас, ак кан элементтерінің көбейіп кетуі тэн. Клиникада олар жедел жүкпалы аурулар тэрізді өтіп, сыркаттың ыстығынын өте жоғары болуымен, некроздык баспа, гингивит, геморрагиялык диатез дамуымен сипатталады.
Жедел лейкоздардың негізгі екі түрін ажыратады:
• жедел лимфобластык лейкоздар (ALL);
• жедел лимфобластык емес (миелобластык) лейкоздар (ANLL);
Жедел лейкоздар жалпы лейкоздардың 2%-ын кұрайды. Балаларда лейкоздардын ішінде ең көп кездесетіні жедел лимфобластык лейкоз. Бұл лейкоз айырша бездін, лимфа түйіндерінің, көкбауырдың үлкеюімен, сүйек майында, бүйректерде, асказан-ішек жүйесінде жетілмеген лимфоциттерден (негізінен лимфобластардан) түратын жасушалар санының мөлшерден тыс асып кетуімен сипатталады.
Жедел лимфобластык емес лейкоздар (ANLL) Франко-американдык-британдык (FAB) жіктелу бойынша жедел лимфобластык емес лейкоздардын 8 түрін ажыратады:
• жетілмеген миелобластык лейкоз (МО);
• жедел жетілметен миелоцитарлык лейкоз (Ml);
• жетіліп жаткан жедел миелоцитарлык лейкоз (М2);
• жедел промиелоцитарлык лейкоз (М3);
• жедел миеломоноцитарлык лейкоз (М4);
• жедел моноцитарлык лейкоз (М5);
• жедел эритроцитарлык лейкоз (Мб);
• жедел мегакариоцитарлык лейкоз (М7).
Осы лейкоздардын ішінде ең жиі кездесетіндері Ml, М2, М4 түрлері олар жедел лимфобластык емес лейкоздардын орташа 80%-ын күрайды. Жедел миелоцитарлык лейкоз (M l) негізінен сүйек кемігінде, лимфа түйіндеріне, бауырға, өкпелерге, шырышты кабыктарға миелобласт жасушаларының сіңіп калуымен сипатталады.
Созылмалы лейкоздар лимфопролиферативті жэне миело пролиферативті деп екіге бөлінеді. Созылмалы лейкоздар бірнеше жылдар бойы моноклонды, жетілген (қатерсіз) ісік түрінде дамиды. Емделмеген аурудың өзі 10-15 жыл өмір сүруі мүмкін. Олардын тек соңғы криз кезеңі ғана катерлі ісік түрінде өтіп небәрі 3—6 айға созылады. Бүл кезде кан кұрамында жас жасушалар саны ткүрт көбейіп (бласты криз), ісік эр түрлі жасушалар жиынтығынан түратын поликлонды касиетке ие болады.
Созылмалы лейкоздар:
• созылмалы лимфоцитарлық лейкоз (CLL);
• созылмалы гранулоцитарлык лейкоз (CGL) деп бөлінеді.
Созылмалы гранулоцитарлык лейкоз (миелолейкоз) үшін лейкоздык жасушаларда Рһ-хромосоманың болуы тэн, ол 22-жэне 9-хромосомалар арасындағы транслокацияға байланысты. Созылмалы гранулоцитарлык лейкоз көкбауырдың, бауырдыц ерекше үлкеюімен сипатталады. Кокбауырдыц салмағы 6—8 килограмға, бауыр — 1,5—3 килограмға жетеді. Теріде қан кұйылу ошактары жэне лейкозды сіңбелер табылады. Көкбауырды кесіп көргенде ол кызыл түсті, онда жаңа немесе ескі инфаркт ошактары аныкталады. Бауырдағы лейкоздык сіцбелер сұр түсті ошактар немесе жолактар түрінде көрінеді. Лимфа түйіндері үлкейеді бірак бір-біріне жабыспайды. Жалпак сүйектердін майы кызғылт-сұр түсте, ал ұзын сүйектер майы — сұрғылт-кызыл, сұрғылт-сары (пиоидты) түрде көрінеді (миелоидты метаплазия).
Созылмалы лимфоцитарлык лейкоздар (CLL, созылмалы лимфолейкоз) негізінен В-жасушалардан дамиды. Созылмалы лимфоцитарлык лейкоз канда майда жетілген лимфоциттер санының өте көбейіп кетуімен, негізінен лимфа түйіндерінің, бадамша бездердін, ішектің солитарлык (жеке) фолликулалары, терінің лимфоидты фолликулалары, аз мөлшерде көкбауырдың, бауырдың үлкейіп кетуімен сипатталады. Қандағы лимфоциттер В-лимфоциттерге жатканмен организмде иммуноглобулиндер түзуге катыспайды. Осыған байланысты организмде әр түрлі аутоинфекциялар козып, аутоиммундык үдерістер жиі кездеседі. Созылмалы лимфолейкоз негізінен кэрі кісілерде (60 жастан кейін) басталып, көбінесе отбасылык-тұкым куалау жолымен, гендік факторлар есебінен дамиды
Лимфа түйіндерінін өте үлкейіп кетуі созылмалы лимфолейкоз үшін тэн кұбылыс, олар үлкейген, бірак бір-біріне жабыспаған, жұмсак, кесіп қарағанда акшыл-сұр түсті пакеттер түрінде көрінеді. Олар кейде үлкейген лимфа бездері айналасындағы ағзаларды (ішекті, бронхтарды) басып калып, олардың кызметін бүзады. Көкбауыр 600-800 грамға дейін үлкейіп, кесіп карағанда кызғылт-сүр түсті болады. Бауыр да үлкейеді, оның кесінділері арасында лейкозды сіңбелерге сай келетін сұрғылт ошактар табылады. Жіліктер жэне жалпак сүйектер майы кызғылт-сүр болады. Микроскоппен карағанда осы айтылған ағзаларда жэне бүйректерде, миокардта, сірі жэнешырышты кабыктарда лимфоциттерден түзілген сіңбелер табылады. Осының нәтижесінде кейде лимфа түйіндерінің, көкбауырдың кұрылыс ерекшеліктері бүтіндей жойылады.
43.Қатерсіз мезенхималық ісіктердің макро-микроскопиялық сипаттамасы
• жедел жетілметен миелоцитарлык лейкоз (Ml);
• жетіліп жаткан жедел миелоцитарлык лейкоз (М2);
• жедел промиелоцитарлык лейкоз (М3);
• жедел миеломоноцитарлык лейкоз (М4);
• жедел моноцитарлык лейкоз (М5);
• жедел эритроцитарлык лейкоз (Мб);
• жедел мегакариоцитарлык лейкоз (М7).
Осы лейкоздардын ішінде ең жиі кездесетіндері Ml, М2, М4 түрлері олар жедел лимфобластык емес лейкоздардын орташа 80%-ын күрайды. Жедел миелоцитарлык лейкоз (M l) негізінен сүйек кемігінде, лимфа түйіндеріне, бауырға, өкпелерге, шырышты кабыктарға миелобласт жасушаларының сіңіп калуымен сипатталады.
Созылмалы лейкоздар лимфопролиферативті жэне миело пролиферативті деп екіге бөлінеді. Созылмалы лейкоздар бірнеше жылдар бойы моноклонды, жетілген (қатерсіз) ісік түрінде дамиды. Емделмеген аурудың өзі 10-15 жыл өмір сүруі мүмкін. Олардын тек соңғы криз кезеңі ғана катерлі ісік түрінде өтіп небәрі 3—6 айға созылады. Бүл кезде кан кұрамында жас жасушалар саны ткүрт көбейіп (бласты криз), ісік эр түрлі жасушалар жиынтығынан түратын поликлонды касиетке ие болады.
Созылмалы лейкоздар:
• созылмалы лимфоцитарлық лейкоз (CLL);
• созылмалы гранулоцитарлык лейкоз (CGL) деп бөлінеді.
Созылмалы гранулоцитарлык лейкоз (миелолейкоз) үшін лейкоздык жасушаларда Рһ-хромосоманың болуы тэн, ол 22-жэне 9-хромосомалар арасындағы транслокацияға байланысты. Созылмалы гранулоцитарлык лейкоз көкбауырдың, бауырдыц ерекше үлкеюімен сипатталады. Кокбауырдыц салмағы 6—8 килограмға, бауыр — 1,5—3 килограмға жетеді. Теріде қан кұйылу ошактары жэне лейкозды сіңбелер табылады. Көкбауырды кесіп көргенде ол кызыл түсті, онда жаңа немесе ескі инфаркт ошактары аныкталады. Бауырдағы лейкоздык сіцбелер сұр түсті ошактар немесе жолактар түрінде көрінеді. Лимфа түйіндері үлкейеді бірак бір-біріне жабыспайды. Жалпак сүйектердін майы кызғылт-сұр түсте, ал ұзын сүйектер майы — сұрғылт-кызыл, сұрғылт-сары (пиоидты) түрде көрінеді (миелоидты метаплазия).
Созылмалы лимфоцитарлык лейкоздар (CLL, созылмалы лимфолейкоз) негізінен В-жасушалардан дамиды. Созылмалы лимфоцитарлык лейкоз канда майда жетілген лимфоциттер санының өте көбейіп кетуімен, негізінен лимфа түйіндерінің, бадамша бездердін, ішектің солитарлык (жеке) фолликулалары, терінің лимфоидты фолликулалары
, аз мөлшерде көкбауырдың, бауырдың үлкейіп кетуімен сипатталады. Қандағы лимфоциттер В-лимфоциттерге жатканмен организмде иммуноглобулиндер түзуге катыспайды. Осыған байланысты организмде әр түрлі аутоинфекциялар козып, аутоиммундык үдерістер жиі кездеседі. Созылмалы лимфолейкоз негізінен кэрі кісілерде (60 жастан кейін) басталып, көбінесе отбасылык-тұкым куалау жолымен, гендік факторлар есебінен дамиды
Лимфа түйіндерінін өте үлкейіп кетуі созылмалы лимфолейкоз үшін тэн кұбылыс, олар үлкейген, бірак бір-біріне жабыспаған, жұмсак, кесіп қарағанда акшыл-сұр түсті пакеттер түрінде көрінеді. Олар кейде үлкейген лимфа бездері айналасындағы ағзаларды (ішекті, бронхтарды) басып калып, олардың кызметін бүзады. Көкбауыр 600-800 грамға дейін үлкейіп, кесіп карағанда кызғылт-сүр түсті болады. Бауыр да үлкейеді, оның кесінділері арасында лейкозды сіңбелерге сай келетін сұрғылт ошактар табылады. Жіліктер жэне жалпак сүйектер майы кызғылт-сүр болады. Микроскоппен карағанда осы айтылған ағзаларда жэне бүйректерде, миокардта, сірі жэнешырышты кабыктарда лимфоциттерден түзілген сіңбелер табылады. Осының нәтижесінде кейде лимфа түйіндерінің, көкбауырдың кұрылыс ерекшеліктері бүтіндей жойылады.
Плазмалык жасушалардан дамитын ісіктер
Парапротеинемиялык лейкоздар плазмалык жасушалардың бір клонды ісіктік пролиферациясының нәтижесі. Ісік жасушалары біртекті иммуноглобулиндер немесе олардын фрагменттерін, яғни парапротеиндерді өндіреді. Осы жағдайларда канда иммуноглобулиндердін тек бір түрі (мысалы, тек иммуноглобулин А, М немесе баскалары) көбейіп кетеді, сондыктан оларды моноклонды (бір әулетті) иммуноглобулиндер деп атайды. Осы сыркаттар тобына: көп түйінді миеломды сыркат, плазмоцитома, Вальденстремнің біріншілік макроглобулинемиясы жэне Франклиннің ауыр тізбектер сыркаты кіреді. Миелома сыркаты (Рустицкий-Калер сыркаты) — сүйектінінде ісікке тән, плазмобласт катарына жататын, кан элементтерінің ісіктік пролиферациясымен сипатталады. Бүларды миеломдык жасушалар деп те атайды. Миеломдык жасушалар сүйек кемігінде өсіп, сүйектердің пышакпен кесілетіндей жұмсарып кетуіне немесе сәл басканда сынатындай морт болуына соктырады. Кесіп карағанда ми сауытында, төс сүйегінде, кабырғалармен омырткаларда коңыр-кызыл, жұмсак ісік түйіндері табылады
Ісік жасушалары бір жерде түйін түрінде өссе, оны солитарлы миелома немесе плазмоцитома деп атайды.
Плазмоцитома — сүйекте немесе кейбір ішкі ағзаларда көлденені бірнеше сантиметрге жететін ісік түйінін түзеді. Таралған плазмоцитомада ісік үдерісі көптеген сүйектерде жайылған түрде көрінеді. Сүйектердің патологиялык сынуы жэне сынған сүйектердің ыдырап сорылып кетуі канда кальций тұздарының көбеюіне (гиперкальциемия) жэне олардың кейбір ағзаларда (бүйректерге, өкпеге, кан тамырларына) шөгіп калуына (петрификация) соктырады. Миелома жасушалары әр түрлі патологиялык иммуноглобулиндер (парапротеиндер), бөліп шығарады. Миеломдык нефропатия бүйрек тіндерінде Бенс-Джонс парапротеинінін жиналып калуына байланысты, соңы нефросклерозбен, бүйректің миеломдык бүрісіп калуымен аякталады, сонын нэтижесінде дамыған уремия миеломдык сыркатпен ауыратындардың 30%-нын өлім себебі болады. Әр түрлі инфекциялар, анемия және кахексия осы сыркатпен ауырған наукастардың калғанының өліміне алып келеді.
42. Балаларда кездесетін ісіктердің макро-микроскопиялық сипаттамасы.
Жалпы 5 жаска дейінгі балаларда кездесетін ісіктерге нефробластома, гепатобластома, лейкоз, остеогендік саркома жэне т.б жатады.
Бүйректің катерлі ісігінін ерекше түріне нефробластома (синонимдері: Вильмс ісігі, эмбрионалды карцинома) кіреді. Бұл ісіктек кана 1—5 жастардағы балаларда кездесіп, олардың катерлі ісіктерінің 20%-ын кұрайды. Микроскоппен карағанда бұл ісік ұрык дәуіріндегі енді дамып, жаткан бүйректі еске түсіреді. Вильмс ісігі үшін осы эпителийлі компонентен бір катарда мезанхималык компоненттің (бүлшыкет, дәнекер тін, сүйек, шеміршек кұрылымдары) болуы шарт. Егер мезенхима компоненттерінде катерлі ісік белгілері табылса, ісіктің бұл түрін аденосаркома деп Гепатобластома немесе эмбриондык гепатома. Гепатобластома эмбриондык бауыр жасушаларынан өсетін катерлі ісік. Балалардын барлык ісіктерінің 2% кұрайды. Ісік бір-біріне косыла өскен көптеген акшыл-сары түйіндерден тұрады, кейде жасушаларда өт түзілуіне байланысты жасыл түске кіреді. Ісік тез арада бауыр капсуласын, тінін басып алады. Гепатобластома топ-топ болып жаткан эмбриондык бауыр жасушаларынан түзілген. Олардың арасында өт жолдарына ұксас өзектер мен кисталар бар. Ісіктің стромасы болбыр мезенхима түзеді. Ол майда кан тамырларына бай. Кейде осы жерде май, шеміршек сүйек тіндері, тіпті эмбриондык көлденең жолакты бұлшықет табылады. Ісік түзуші жасушалардың кұрылысы эр түрлі. Өлім себептеріне ісік кан тамырларынан ішке кан кету немесе гепатобластоманың өкпеге, миға жэне т.б. метастаз беруі жатады
Лейкоздар деп кан жасаушы жасушалардын жүйелі және үдемелі түрде өсіп кетуімен сипатталатын ісіктерді түсінеді.
Этиологиясы мен патогенезі. 1908 жылы Элерман жэне Банг тауыктар лейкозын вирус коздыратынын дэлелдеген. Одан кейін тышкан, кұстар, теңіз шошкасы, ит, мысык лейкоздарын да вирустар тудыратыны анықталды. Дегенмен де адам лейкозының вирустар аркылы коздырылуы элі де толык дэлелденбеген. Көптеген химиялык канцерогендер (бензпирен, холантрен, бензол, фенилбутазон, хлорамфеникол жэне т.б.) ісіктермен катар лейкозды да шакыра алады. Лейкоздардын пайда болуына гендер мутациясының, хромосомдык аберрациялардын манызы зор. Лейкоздар, баска ісіктер сиякты көп себепті жэне бір патогенезді сыркаттар катарына жатады.
Лейкоздардын жіктелуі. Лейкоздық жасушалардың морфологиялык, иммуноцитохимиялык сипатын ескере отырып олардың екі топка бөледі:
• жедел лейкоздар;
• созылмалы лейкоздар.
Кандағы лейкоциттер, сонымен бірге лейкоз жасушалары санының өсу дэрежесіне карай лейкоздардын: лейкемиялык, сублейкемиялык, лейкопениялык жэне алейкемиялык түрлерін ажыратады
Жедел лейкоздар. Жедел лейкоздар үшін канда жетілмеген, жас, ак кан элементтерінің көбейіп кетуі тэн. Клиникада олар жедел жүкпалы аурулар тэрізді өтіп, сыркаттың ыстығынын өте жоғары болуымен, некроздык баспа, гингивит, геморрагиялык диатез дамуымен сипатталады.
Жедел лейкоздардың негізгі екі түрін ажыратады:
• жедел лимфобластык лейкоздар (ALL);
• жедел лимфобластык емес (миелобластык) лейкоздар (ANLL);
Жедел лейкоздар жалпы лейкоздардың 2%-ын кұрайды. Балаларда лейкоздардын ішінде ең көп кездесетіні жедел лимфобластык лейкоз. Бұл лейкоз айырша бездін, лимфа түйіндерінің, көкбауырдың үлкеюімен, сүйек майында, бүйректерде, асказан-ішек жүйесінде жетілмеген лимфоциттерден (негізінен лимфобластардан) түратын жасушалар санының мөлшерден тыс асып кетуімен сипатталады.
Жедел лимфобластык емес лейкоздар (ANLL) Франко-американдык-британдык (FAB) жіктелу бойынша жедел лимфобластык емес лейкоздардын 8 түрін ажыратады:
• жетілмеген миелобластык лейкоз (МО);
• жедел жетілметен миелоцитарлык лейкоз (Ml);
• жетіліп жаткан жедел миелоцитарлык лейкоз (М2);
• жедел промиелоцитарлык лейкоз (М3);
• жедел миеломоноцитарлык лейкоз (М4);
• жедел моноцитарлык лейкоз (М5);
• жедел эритроцитарлык лейкоз (Мб);
• жедел мегакариоцитарлык лейкоз (М7).
Осы лейкоздардын ішінде ең жиі кездесетіндері Ml, М2, М4 түрлері олар жедел лимфобластык емес лейкоздардын орташа 80%-ын күрайды. Жедел миелоцитарлык лейкоз (M l) негізінен сүйек кемігінде, лимфа түйіндеріне, бауырға, өкпелерге, шырышты кабыктарға миелобласт жасушаларының сіңіп калуымен сипатталады.
Созылмалы лейкоздар лимфопролиферативті жэне миело пролиферативті деп екіге бөлінеді. Созылмалы лейкоздар бірнеше жылдар бойы моноклонды, жетілген (қатерсіз) ісік түрінде дамиды. Емделмеген аурудың өзі 10-15 жыл өмір сүруі мүмкін. Олардын тек соңғы криз кезеңі ғана катерлі ісік түрінде өтіп небәрі 3—6 айға созылады. Бүл кезде кан кұрамында жас жасушалар саны ткүрт көбейіп (бласты криз), ісік эр түрлі жасушалар жиынтығынан түратын поликлонды касиетке ие болады.
Созылмалы лейкоздар:
• созылмалы лимфоцитарлық лейкоз (CLL);
• созылмалы гранулоцитарлык лейкоз (CGL) деп бөлінеді.
Созылмалы гранулоцитарлык лейкоз (миелолейкоз) үшін лейкоздык жасушаларда Рһ-хромосоманың болуы тэн, ол 22-жэне 9-хромосомалар арасындағы транслокацияға байланысты. Созылмалы гранулоцитарлык лейкоз көкбауырдың, бауырдыц ерекше үлкеюімен сипатталады. Кокбауырдыц салмағы 6—8 килограмға, бауыр — 1,5—3 килограмға жетеді. Теріде қан кұйылу ошактары жэне лейкозды сіңбелер табылады. Көкбауырды кесіп көргенде ол кызыл түсті, онда жаңа немесе ескі инфаркт ошактары аныкталады. Бауырдағы лейкоздык сіцбелер сұр түсті ошактар немесе жолактар түрінде көрінеді. Лимфа түйіндері үлкейеді бірак бір-біріне жабыспайды. Жалпак сүйектердін майы кызғылт-сұр түсте, ал ұзын сүйектер майы — сұрғылт-кызыл, сұрғылт-сары (пиоидты) түрде көрінеді (миелоидты метаплазия).
Созылмалы лимфоцитарлык лейкоздар (CLL, созылмалы лимфолейкоз) негізінен В-жасушалардан дамиды. Созылмалы лимфоцитарлык лейкоз канда майда жетілген лимфоциттер санының өте көбейіп кетуімен, негізінен лимфа түйіндерінің, бадамша бездердін, ішектің солитарлык (жеке) фолликулалары, терінің лимфоидты фолликулалары, аз мөлшерде көкбауырдың, бауырдың үлкейіп кетуімен сипатталады. Қандағы лимфоциттер В-лимфоциттерге жатканмен организмде иммуноглобулиндер түзуге катыспайды. Осыған байланысты организмде әр түрлі аутоинфекциялар козып, аутоиммундык үдерістер жиі кездеседі. Созылмалы лимфолейкоз негізінен кэрі кісілерде (60 жастан кейін) басталып, көбінесе отбасылык-тұкым куалау жолымен, гендік факторлар есебінен дамиды
Лимфа түйіндерінін өте үлкейіп кетуі созылмалы лимфолейкоз үшін тэн кұбылыс, олар үлкейген, бірак бір-біріне жабыспаған, жұмсак, кесіп қарағанда акшыл-сұр түсті пакеттер түрінде көрінеді. Олар кейде үлкейген лимфа бездері айналасындағы ағзаларды (ішекті, бронхтарды) басып калып, олардың кызметін бүзады. Көкбауыр 600-800 грамға дейін үлкейіп, кесіп карағанда кызғылт-сүр түсті болады. Бауыр да үлкейеді, оның кесінділері арасында лейкозды сіңбелерге сай келетін сұрғылт ошактар табылады. Жіліктер жэне жалпак сүйектер майы кызғылт-сүр болады. Микроскоппен карағанда осы айтылған ағзаларда жэне бүйректерде, миокардта, сірі жэнешырышты кабыктарда лимфоциттерден түзілген сіңбелер табылады. Осының нәтижесінде кейде лимфа түйіндерінің, көкбауырдың кұрылыс ерекшеліктері бүтіндей жойылады.
43.Қатерсіз мезенхималық ісіктердің макро-микроскопиялық сипаттамасы
