8. Хромопротеидтер алмасуының бұзылуы. Эндогендi пигменттер: гемоглобиндiк, протеиногендiк (тирозин-триптофанды) және липидогендiк пигменттер. Макро- және микроскопиялық өзгерістері.

Хромопротеидтер алмасуының бұзылуы. Хромопротеидтер (грекше chroma – рең, бояу) немесе эндогендік пигменттер адам өмірінде өте маңызды қызметтерді атқарады. Мысалы, гемоглобин пигменті эритроциттердің құрамында оттегінің тасымалдануын қамтамасыз етеді; меланин пигменті организмді ультракүлгін сəулелерден қорғайды; өт пигменттері асқорытуға белсенді қатынасады; ферритин организмдегі темірдің қоры болып есептелінеді. Эндогендік пигменттер патологиясы осы пигменттердің организмде жи- налып қалуымен немесе олардың жеткілікті түзілмеуімен байланысты. Хромопротеидтер: гемоглобиногендік, протеиногендік жəне липидогендік пиг- менттерге бөлінеді. Гемоглобиндік пигменттер алмасуының бұзылуы Гемоглобин эритроциттердің негізгі компоненті болып, организмде оттегі алмасуын реттеуші тыныс пигментіне жатады. Əрбір эритроцитте 280 миллионға жуық гемоглобин молекуласы бар. Гемоглобин екі бөліктен: бе- локты (глобиннен) жəне қарапайым топтан (гемнен) түзілген. Пигменттің түсі осы гемге байланысты. Сау организмде гемоглобиннің бірнеше түрі бар. Олардың қандағы мөлшері төмендегідей болады: HbА – 90-92%, HbА1 – 5%, HbА2 – 2-3%. Осы қалыпты жағдайда ұшырайтын гемоглобин түрлерінен басқа организмде 150-ден артық молекулалық құрамы өзгерген (аномальдық) гемоглобиндер кездеседі. Африка мен Жерорта теңізі тұрғындарының эритроциттері құрамында аномальдық гемоглобин HbS болуына байланысты анемиямен сырқаттанады. Мұндай адамдардың қанында оттегі азайғанда (самолетпен ұшқанда, наркоз бергенде) эритроциттер өзіне тəн пішінін өзгертіп, ораққа ұқсап қалады жəне капиллярларды тығындап тастайды. Тромбоз нəтижесінде қан айналымы бұзылады. Эритроциттер орташа 100-120 күндей өмір сүріп, кейін көкбауырда, ба- уырда, сүйек кемігінде ыдырайды. Осылайша күніне 200 млрд. эритроцит өз тіршілігін жояды. Оның ыдырау өнімдерінен бір топ жаңа пигменттер түзіледі. Қалыпты жағдайда гемоглобиннен: гемосидерин, ферритин жəне билирубин пигменттері, ал патологияға байланысты: гематоидин, порфирин пигменттері жəне гематиндер пайда болады. Гемосидерин Гемосидерин əдетте жылтыр сары түсті, құрамында темір бар пигмент. Перлс реакциясын (калий феррицианиді мен тұз қышқылы əсерінде темір феррицианидінің пайда болуы) қойғанда ол жасушаларда, тіндерде көк түсті майда түйіршектер түрінде көрінеді. Гемосидеринді түзуші жасушаларды си- деробластар дейді. Қалыпты жағдайда гемосидерин көкбауырда, бауырда, жілік кемігінде, лимфа бездерінде табылады. Осы ағзаларға темір трансфер- ритин белоктары арқылы жеткізіледі. Патология жағдайында гемосидерин өте көп мөлшерде түзіліп, организмде жиналып қалады, мұны гемосидероз дейді. Гемосидероздың: жергілікті жəне жалпы түрлері бар. Жергілікті гемосидероз негізінен қан құйылу ошақтарында кездеседі. Туа немесе жүре пайда болған жүрек ақауларында өкпе гемосидерозы дамиды. Қан кіші қан айналымы шеңберінде іркіліп қалуына жəне гипоксияға байла- нысты диапедез жолымен өкпе көпіршіктеріне өтіп, ыдырап, сол жерде ге- мосидерин пигменті түзіледі. Цитоплазмасында гемосидерин түйіршіктері бар

---

жасушаларды сидерофаг деп атайды, олар жүрек ақауларында жиі пайда болатындықтан «жүрек ақаулары жасушасы» деген ат алған. Бұл жасушалар- ды сырқат адамның қақырығын микроскоппен тексергенде көруге болады. Балаларда себебі белгісіз (идиопатиялық) өкпе гемосидерозы деген сырқат кездеседі. Ол кезде өкпеге қан құйылып көп мөлшерде гемосидерин пигменті пайда болады. Нəтижесінде өкпе тығыздалып (фиброз) екіншілік анемия дамиды. Бұл жағдайдың иммунопатологиялық реакцияларға байланы- сты екендігі жəне пигменттің өкпемен қатар басқа ағзаларда да пайда болаты- ны анықталған. Өкпе гемосидерозы мен бүйрек қабынуының бірге ұшырауы Гудпасчер синдромы үшін тəн. Жалпы гемосидероздың дамуы эритроциттердің қан тамыры ішінде ыдырауымен байланысты. Мұндай жағдай топтары сəйкес келмейтін қан құйылғанда, бала мен ана арасындағы резус-конфликтте, гемолиз шақырушы улармен уланғанда (мысалы, жылан шаққанда), қан жүйесінің сырқаттарында (анемия, лейкоз), кейбір індеттерде (безгек, қайталама сүзек, сепсис) кездеседі. Гемосидерин көптеген ағзаларда жиналып қалады, осыған байланысты бауырдың, жілік майының жəне лимфа бездерінің қалыпты түсі қоңыр-сары болып өзгереді. Жалпы гемосидероз кейде гемохроматоз деген тұқым қуалайтын ауру- да да кездеседі. Бұл сырқатта гемосидериннен басқа меланин, липофусцин жəне ферритин пигменттерінің де мөлшері көбейеді. Осы ауруға үш белгі тəн: терінің қола түсті қоңырлануы, қола түсті бауыр циррозы жəне қантты диа- бет. Бұл аурудың негізінде күндегі тамақ құрамындағы темірдің организмге шектен тыс сіңіп қалуы жатады. Қалыпты жағдайда денедегі жалпы темір мөлшері 3-6 г, оның 95% эритроциттердің құрамында болады, ал гемохро- матозбен сырқаттанған адамдарда оның мөлшері 50-60 г жетеді жəне темір негізінен бауырда, ұйқы безінде жиналып қалады. Жиналған темір ағзалар паренхимасын зақымдап, сол жерде дəнекер тіннің өсіп кетуіне, сөйтіп цирроздың дамуына соқтырады. Айта кететін жайт, бұл кезде қандағы темір алмасуы əдеттегі қалпында болады. Билирубин гемнен пайда болатын өт пигменті, оның құрамында темір болмайды. Билирубин таза түрінде қызыл-сары кристалдардан тұратын пигмент, оны Гмелин реакциясымен анықтауға болады: азот қышқылы əсерінде билирубин тотықтанып, əуелі жасыл, кейін көк немесе қара қошқыл түске енеді. Билирубин эритроциттердің ыдырауы нəтижесінде сүйек кемігінде, көкбауырда, лимфа бездерінде, бауырда, ретикул жəне эндотелий жасушала- рында түзіледі. Қанда билирубин альбуминмен қосылады. Билирубин алмасу- ын мына схема түрінде көрсетуге болады: 1-кезең – ретикул-эндотелий жүйесіндегі билирубиннің түзілуі; 2-кезең – қан плазмасынан билирубиннің гепатоциттерде ұсталып қалуы; 3-кезең – гепатоциттерде билирубиннің глюкурон қышқылымен қосылуы (конъюгация); 4-кезең – билирубиннің гепатоциттен өт капиллярларына шығарылуы; 5-кезең – билирубиннің бауыр бөлігінен өт жолдарына шығарылуы. 1-2-3 кезеңдегі билирубин жанама, ал 4-5 кезеңде – тура билирубин деп аталады. Организмде билирубин мөлшері көбейсе, аурудың терісі, көздің шы- рышты қабықтары сарғайып кетеді. Бұл өзгерістер билирубин алмасуының кезкелген кезеңі бұзылғанда ұшырайтын патология. Бірінші кезеңге байланы- сты сарғаю эрироциттер ыдырауы өте күшейіп кеткенде (жоғарыны қараңыз) байқалады. Екінші кезеңдегі сарғаю организмдеге жанама билирубиннің плаз- мадан гепатоциттерге өтуін бақылаушы фактордың жоқтығымен түсіндіріледі. Мұндай сарғаю тұқымқуалаушы Жильбер синдромында көзге көрінеді. Үшінші кезеңге байланысты сарғаю Криглер-Наджар синдромында кездеседі. Бұл туа пайда болған немесе тұқым қуалау жолымен келіп шығатын аурулар қатарына кіріп, глюкуронилтрансфераза ферментінің жеткіліксіздігіне байланысты болады, осы жағдайда бауыр жасушалары билирубин мен глю- курон қышқылдарын бір-біріне қосақтай алмайды, соның нəтижесінде қанда жанама билирубин мөлшері өте көбейіп кетеді. Нəрестелерде бұл синдром бірінші күннен-ақ ауыр сырқат түрінде өтіп, ми жасушаларында қайтымсыз өзгерістерге соқтырады (билирубиндік энцефалопатия, ядролық сарғаю). Егер билирубиннің бауыр жасушаларынан өт капиллярларына өтуі, яғни бауырдың өтті бөліп шығару қызметінің бұзылуы төртінші кезеңге байланысты сарғаюға алып келеді. Бұл жағдай Дабин-Джонсон синдромында кездесіп, қанда тура билирубиннің көбеюімен сипатталады. Бауырдың сыртқы көрінісі ерекше өзгереді, ол жасыл-сұр, қоңыр-жасыл немесе қошқыл қара түске кіреді. Бұл өзгерістер науқастың бауырын биопсия немесе лапароскопия əдістерімен тексергенде, аурудың диагнозын анықтауға жəрдем береді. Бесінші кезеңдегі сарғаю өт жолдарының іштен туа бітіп қалуымен (атрезия), бүтіндей жоқтығымен (агенезия) байланысты. Бауырдағы ауыр өзгерістер өттік цир- розбен аяқталады. Сонымен қанда анықталатын билирубиннің сипатына қарап сарғаюдың: 1) жанама билирубин көбеюімен; 2) тура билирубиннің көбеюімен сипатталатын жəне 3) аралас сарғаю түрлерін ажыратады. Сарғаюдың себептеріне қарап: 1) бауырүсті (гемолизге байланысты), 2) бауырға байланысты (паренхималық), 3) бауырасты (механикалық) сарғаю түрлерін атап көрсетуге болады. Гемолизге байланысты сарғаю, өзінің атынан көрініп тұрғандай, эритроциттер гемолизі молайған кезде, басқа пигменттер- мен қатар билирубиннің де көп түзілуімен түсіндіріледі. Паренхималықсарғаю бауырдың өз ауруларымен (гепатит, гепатоз жəне цирроз) байланысты. Бұл кезде билирубин алмасуының 2-3-4-ші кезеңдері бұзылады. Механикалық сарғаю бауырдың өз ауруларымен (гепатит, гепатоз) немесе өт жолдары іш жағынан тығындалып қалғанда (өт тастарымен, ісікпен) пайда болады. Ферритин Ферритин 23% темірден жəне апоферритин белогынан құралған пиг- мент. Ферритин ішектің шырышты қабығында, бауырда, көкбауырда, сүйек кемігінде табылады. Организмдегі артық темір осы ферритин түрінде қорға айналады. Ферритин кадмий сульфаты əсерінде кристалл түрінде тұнбаға түседі. Оны арнайы иммуногистохимиялық жолмен де анықтауға бола- ды. Патологиялық жағдайларда көбейіп кеткен ферритин қан тамырларын кеңейтіп, қан қысымының өте төмендеп кетуіне, шок халіне себеп болады. Гематоидин құрамында темір болмайды. Ол ескі қан құйылу ошақтарының ортасында, қоңыр-сары кристаллдар түрінде көрінеді. Гематоидин жасуша ішінде пайда болып, жасуша тірлішігі жойылған соң сол жерде жиналып қалады. Гематиндер қоңыр-қара түстегі пигменттер болып, оксигемоглобиннің гидролизі нəтижесінде пайда болады. Бұларға безгек пигменті (гемомела- нин), тұз қышқылы əсерінде (гематиндер) жəне формалин əсерінде пайда болатын пигменттер кіреді. Безгек пигменті паразиттің эритроциттер ішінде көбеюіне байланысты түзіледі, эритроциттер ыдырағанда оны бауырдың, көкбауырдың, сүйек кемігінің, лимфа түйінінің макрофагтары обып алады, соның нəтижесінде ағзалардың түсі қара-қоңыр болып өзгереді. Асқазанда эрозия, майда жараларға қан құйылғанда сол жердегі тұз қышқылы əсерінен эритроциттер ыдырап тұз қышқылды гематин түзіледі. Сол себепті жараның түбі қараяды. Егер формалин қышқыл болса, оған салынған тін құрамындағы эритроцитер ыдырап формалин пигменті пайда болады. Мұндай өзгерістерге жол бермеу үшін тінді тек бейтарап формалинде ұстау керек. Порфириндер қалыпты жағдайда өте аз мөлшерде қанда, зəрде бола- ды. Оның құрамында темір жоқ. Əр түрлі уланулар (қорғасын, барбитурат- тар) нəтижесінде, кейбір дəрі-дəрмектер (барбитураттар, сульфаниламидтар) əсерінде, алкоголизмде, витаминдер жетіспегенде (пеллагра) организмде пор- фирин мөлшері көбейеді, несептің реңі қоңыр-қызыл түске кіреді. Бұл жағдай əсіресе порфирин алмасуының туа пайда болған бұзылуында өте айқын көрінеді. Соның нəтижесінде терінің ультракүлгін сəулелерге сезімталдығы күшейіп, теріде қызару ошақтары, ашық жерлерде –

---

жара пайда болады, ауру адам күн нұрынан зəбір шегеді. Бұл жағдай эритробласттарда уропорфирино- ген ІІІ-косинтетазаның туа пайда болған жетіспеушілігімен байланысты. Протеиногендік (құрамында белок бар) пигменттер алмасуының бұзылуы Бұл пигменттер құрамында негізінен тирозин белогы болуына байланы- сты оларды тирозиногендік пигменттер деп те атайды. Оларға: меланин, адренохром жəне энтерохромаффин жасушаларының пигменті кіреді. Меланин қоңыр-қара түсті пигмент, терінің, шаштың, көздің реңі осы пигменттің аз-көптігіне байланысты. 1 г меланин бүкіл теріні қара түске бояй алады. Меланин организмге күн нұры əсерінен сақтау қызметін атқарады. Меланин меланоцит жасушаларында тирозин белогынан тирозиназа əсерінде пайда болған дегидроксифенилаланиннен түзіледі. Меланоцит жасушалары тері эпидермисінде, көздің торлы жəне пигментті қабатында, мидың жұмсақ қабаттарында табылады. Əлі толық жетілмеген меланоцит жасушалары меланобласт деп, ал меланинді өзіне обып алатын жасушаларды меланофагтар деп атайды. Организмдегі меланин мөлшері тұқым қуылаушы белгілермен, нерв жүйесімен, гормондармен реттеледі. Гипофиздің меланоцит қызметін ынталандырушы пигменті, АКТГ, əйелдердің жыныс бездерінің гор- мондары, ультракүлгін сəулелер, меланогенез үдерісін күшейтеді. Бүйрекүсті безі гормондары (кортизон, гидрокортизон), эпифиз гормоны мелатонин, С витамині жəне ацетилхолин, меланин синтезін тежейді. Құрамында меланин бар тінге аммиак ерітіндісін қосқанда, меланин таза күміс металын бөліп шығарады, ол қара шөгінді түрінде тұнады. Осы реакция арқылы меланинді басқа пигменттерден ажыратуға болады. Меланин алмасуының бұзылуы оның мөлшерінің көбейіп кетуі (гиперме- ланоз) немесе азайып кетуі (гипомеланоз) түрінде көрінеді. Меланин мөлшерінің көбейіп кетуі (гипермеланоз) жергілікті жəне жалпы түрге бөлінеді. Меланиннің жергілікті көбеюіне теріде туа пайда болатын қал (мең) мысал бола алады. Қал (невус) пигмент түзуші жасушалардың бір жер- ге топталып қалуының нəтижесінде дамитын тума ақаулар қатарына жатады. Кейде ол аса қауіпті ісіктің – меланобластоманың – туындау көзі болады. Тоқ ішек меланозы да жергілікті меланин алмасуының бұзылуына кіреді, пигмент шырышты қабат стромасының жасушаларында көрінеді. Бұл жасушалар меланин пигментін түзбейді, тек өзіне сіңіреді деген пікір бар. Меланин мөлшерінің жалпы көбеюі Аддисон ауруында кездеседі. Бұл ауру бүйрекүсті безі қызметінің туберкулезге, ісіктерге байланысты немесе аутоиммундық реакциялар əсерінен өте нашарлап кетуімен сипатталады. Осы жағдайда адреналиннің организмде аз түзілуіне байланысты меланин пайда болу үдерісі шектен тыс күшейеді, себебі, адреналин мен меланиннің пайда болу көздері бір. Меланин теріге жиналып қалып, теріні қоңыр-қара түске бояйды (гиперпигментация). Меланин мөлшерінің жергілікті азайып кетуі витилиго (пес) деп атала- ды. Бұл кезде теріде пигментсіз ошақтар пайда болады, олар əсіресе бетте, мойында, қолда көп байқалады. Ауру себебі толық анықталмаған негізінен вегетативтік жəне эндокриндік жүйелер бұзылыстарынан дамиды деген пікір бар. Теріде күйгеннен кейін, мерез, алапес ауруларынан соң пайда болған, ақтаңдақтану ошақтарын лейкодерма деп атайды, бұл меланогенез үдерісінің жергілікті бұзылуы. Организмде меланин пигментінің бүтіндей болмауы альбинизм деген тума сырқатта кездеседі. Бұл сырқатта тирозиназа ферментерінің белсенділігінің жеткіліксіздігінің нəтижесінде тирозин меланинге айнала алмайды. Альбиностар күн сəулесіне төзімсіз, сондықтан олар ыстық аймақтарда тек түнде ғана жұмыс істей алады, өздерін «ай баласымыз» деп атайды. Аденохром пигменті бүйрекүсті безінің ішкі торлы қабатындағы жасуша- ларда табылған, бірақ оның патологиясы əлі зерттелмеген. Энтерохромаффиндік жасушалар организмде серотонин гормонын түзеді. Бұл жасушалар асқазан жəне ішектің шырышты қабатының əр жерінде, бронхтарда ұшырап, кейде олар карциноид деген ісіктің өсіп шығу көзі бола- ды. Соңғы екі пигментті аргентаффиндік жəне хромаффиндік реакциялармен анықтайды. Липидогендік пигменттер алмасуының бұзылуы Қазіргі таңда оларға: липофусцин, цероид жəне липохромдар кіреді. Липопигменттер қанықпаған май қышқылдарының лизосомаларда толық тотықпауы жəне полимерленуі нəтижесінде пайда болады. Лизосомалар мем- бранасы еріп кеткенде, олар лизосомалар қалдықтары есебінде цитоплазмада ұзақ сақталып қалады жəне бір-біріне қосылып пигмент түйіршіктерін түзеді. Липофусцин пигменті. Пигменттің аты грек сөзінен (fuscus-қоңыр) алынған жасушаларда қоңыр, қоңыр-сары түйіршіктер түрінде көрінеді. Липофусцин құрамы: 20-50% май, негізінен фосфолипидтер, 30-60% белок жəне 9-20% басқа заттар. Құрамында май көп болғандықтан бұл пигментті гистохимиялық əдісті қолданып судан бояуларымен анықтауға болады. Пигменттің жасушадағы мөлшері, осы жасуша қызметінің белсенділігіне байланысты. Липофусциннің кəрі кісілерде жиналып қалуы жасқа байланысты дамитын физиологиялық құбылысқа жатады. Сонымен қатар, липофусцин пигменті ағза қызметі күшейгенде, əсіресе, оттегі жетіспеген жағдайда, зат алмасу, тотығу-тотықсыздану үдерістеріне тікелей қатысып, сол жерде жиналып қалады. Мысалы, спортшыларда липофусцинді көлденең жолақты бұлшықеттерде көптеп табуға болады. Бұл қайтымды өзгерістер қатарына жатады. Липофусциннің тінде көбеюі тыныс ферменттері қызметінің төмендеуіне де байланысты. Сол үшін ауру организм күші əлсіреп, азып кеткенде (кахексия) бауырда, миокардта липофусцин жиналып қалып, олар қоңыр атрофияға ұшырайды. Цероид макрофагтарда липидтердің немесе құрамында липидтер бар заттардың фагоцитозына байланысты пайда болады. Ол толық қорытылмаған липидтердің телолизосомаларда жиналып қалуының нəтижесі. Липохром пигментінің мөлшері жасқа байланысты көбейетіне анық. Ол майдың қан плазмасының, аналық бездің сары денесінің, бүйрекүсті безінің қыртысты қабатының реңін анықтайды. Ол экзогендік пигменттердің (кератиноидтардың) майға еріп сіңіп қалуы нəтижесінде пайда болады.

---

9. Эндогендік пигменттер түрлері, даму механизмдері, морфологиялық өзгерістері.

Жалпы хромопротеин алмасуының бұзылуы-аралас дистрофияға жатады.Аралас дистрофия-зат алмасу үрдісінің жасуша ішінде және жасуша аралық тінде бұзылуын айтамыз. Хромопротеидтер- (гр. Chroma- бояу,пигмент) немесе эндогендік пигменттер.Адам өмрінде өте маңызды қызметтерді атқарады. Мысалы,гемоглобин пигменті-эритроциттердің құрамында оттегінің тасымалдануын қамтамасыз етеді.меланин пигменті- организмді ультракүлгін сәулелерден қорғайды,өт пигменті-асқорытуға белсенді қатынасады.Эндогендік пигменттер патологиясы хромопротеидтердің ағзада жиналып қалуымен немесе жеткіліксіз түзілуінен пайда болады.
Хромопротеидтерге: гемоглобиндік, протеиногендік, липидогендік пигменттер жатады.
Гемоголбиндік пигменттер алмасуының бұзылуы

Гемоглобин-эритроциттердің негізгі компоненті болып,организмде оттегі алмасуын реттеуші тыныс пигментіне жатады.Гемоглобин 2 бөліктен:белокты (глобиннен),қарапайым (гемнен) түзіледі.Сау организмде гемоглобиннің бірнеше түрі бар:HbA-90-92% HbA1-5% HbA2-2-3%.Осы қалыпты жағдайда ұшырайтын гемоглобин түрлерінен басқа организмде 150-ден артық молекулалық құрамы өзгерген (аномалдық) гемоглобиндер кездеседі.Мыс,Африка,Жерорта теңізі тұрғындарының эритроциттері құрамында аномальдық гемоглобин HbS болуына байланысты анемиямен көп сырқаттанады.Мұндай адамдардың қанында оттегі азайып,(самолетпен ұшқанда,наркоз бергенде) эритроциттердің пішіні орақ тәрізді өзгеріп,капиллярлары тығындалады.Қалыпты жағдайда гемоголбиннен:гемосидерин,феррин,билирубин пигменттері ал,патолгиялық жағдайда:гемотоидин,порфирин пайда болады.

Гемоглобиногендiк пигменттердiн

турлерi

Физиологиялык:

- ферритин

- гемосидерин

- билирубин

Патологиялык:

- гематоидин

- гематиндер

- - порфирин дер

Гемосидерин алмасуынын,

бузылыстары:

Жалпы жене жергiлiктi гемосидероз

Жалпы гемосидероз – эритроциттердiн кан тамыры iшiнде ыдырауыменбайланысты. Жергinikti гемосидероз -эритроциттердiн тамырдан тыс ыдырауы. Негiзiнен кан куйылу ошактарында кездеседi.

Балаларда себебі белгісіз (идиопатиялық) өкпе гемосидерозы деген патология кездеседі. Егер өкпе гемосидерозы мен бүйрек қабынуы бірге дамыса, оны

Гудпасчер синдромы деп атайды. Сонымен қатар, гемохроматоз деген тұқым қуалайтын ауру да бар. Бұл ауруға үш белгі тән: терінің қоңырлануы, қола

---

түсті бауыр циррозы және қантты диабет. Бұл ауруда темір организмге шектен тыс сіңіп қалады.

Билирубин алмасуынын, бузылыстары:Бауырустiлiк (гемолиздiк), Бауырлык (паренхималык), Бауырастылык (механикалык)

Гемолиздiк саргаю – эритроциттердің интраваскулярлы ыдырауы кезiнде дамиды.

Паренхималык саргаю - бауырдын, өз ауруларымен (гепатит, гепатоз,цирроз) байланысты.

Механикалык саргаю - өт жолдары өт тастарымен тыгындалып калганда немесе iciкпен басылып калгана дамиды. Билирубин гемнен пайда болатын өт пигменті, оның құрамында темір болмайды. Билирубин таза түрінде қызыл-сары кристалдардан тұратын пигмент, оны Гмелин реакциясымен анықтауға болады: азот қышқылы əсерінде билирубин тотықтанып, əуелі жасыл, кейін көк немесе қара қошқыл түске енеді. Билирубин эритроциттердің ыдырауы нəтижесінде сүйек кемігінде, көкбауырда, лимфа бездерінде, бауырда, ретикул жəне эндотелий жасушаларында түзіледі. Қанда билирубин альбуминмен қосылады. Билирубин алмасуын мына схема түрінде көрсетуге болады: 1-кезең – ретикул-эндотелий жүйесіндегі билирубиннің түзілуі; 2-кезең – қан плазмасынан билирубиннің гепатоциттерде ұсталып қалуы; 3-кезең – гепатоциттерде билирубиннің глюкурон қышқылымен қосылуы (конъюгация); 4-кезең – билирубиннің гепатоциттен өт капиллярларына шығарылуы; 5-кезең – билирубиннің бауыр бөлігінен өт жолдарына шығарылуы. 58 1-2-3 кезеңдегі билирубин жанама, ал 4-5 кезеңде – тура билирубин деп аталады. Организмде билирубин мөлшері көбейсе, аурудың терісі, көздің шырышты қабықтары сарғайып кетеді.

Протеиногендiк пигменттердiн

Турлерi:

3. 
   Меланин
   
4. 
   Энтерохромаффиндiк жасушалар пигменты
   

3.Адренохром

Меланина зат алмасуынын бузылуы

Гипермеланоз - меланин мелшерiнiн жалпы немесе жергiлiктi кебеюi. Меланин мелшерiнiн жалпы көбеюі Аддисон ауруында кездеседi. Меланиннiн жергiлiктi кебеюiн қал немесе мең (невус) деп атайды. Гипомеланоз - меланин мөлшерінің азайып кетуі немесе болмауы. Таралған түрі - альбинизм.Жергілікті түрі - лейкодерма, витилиго. Адренохром пигменті - бүйрек үсті безінің ішкі тор қабатында табылған. Энтерохромаффиндік жасушалар - серотонин гармонын бөліп шығарады, олардан карциноид деген ісік өседі.

---

Смотрите также файлы

• Содержание Введение Глава Понятие о лексикосемантической группе.docx

• Законность) Лимитировать ( ограничивающий) Суицид ( самоубийство) Субмарина ( подводная лодка).docx

• Контрольная работа по предмету финансовоэкономическая основа местного самоуправления.docx

• Формирование безбарьерной среды.docx

• Дополнительное ежемесячное материальное обеспечение отдельных категорий граждан.docx