ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 17.03.2024
Просмотров: 20
Скачиваний: 0
составляет3 |
-7%вслучаеспорзадичболпорядкаеваемостиской20%при |
|
|
|
|
|
|
||||
эпидемическойфор.И различияеютсяввозрастномаспекте |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
заболеваемоститипичнымГУС.Поданнымпроспективногосследования |
|
|
|
|
|
|
|
||||
США,призаражении |
STEC-инфекциейудетейдо |
5летГУСразвился |
|
||||||||
12,9%случаев5 |
|
- 9,9летв6,8%и |
удестаршеей10лет |
|
- в8% |
случаев. |
|
||||
Вовремя |
|
спышкивГерманиив 2011г,обусловленнойштаммом |
|
|
|
|
ЕНЕС |
||||
О104:H4суникальнымиэнтероаггрегативн |
|
|
|
ымисвойствами, |
|
рискГУС |
|
||||
составил 25%.Изпочти100 |
0заболевшлишь12%былдетьми. х |
|
|
|
|
|
|||||
Энтероколитвпродромальномпериоде |
|
|
|
тГУС |
можетбытьвызван |
|
|||||
различнымиштаммамиЕНЕС: |
|
|
чащевсего(45 |
|
-80%)серотипом |
O157:H7, |
|||||
отличающидругихштамнеспмосявсо |
|
|
|
|
бностьюферментировать |
|
|||||
сорбитол,а |
|
О26: H11/H−, |
O157:H−, |
|
O145:H28/H−, |
O103:H2/H−и |
|
||||
O111:H8/H− . |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Основнымрезервуаромдля |
|
STEC-инфеявляетсякрупныйциирогатый |
|
|
|
|
|||||
скот.Наиболеечастозараженупотреблпроисходитзараженииной |
|
|
|
|
|
|
|
||||
водыизколодцводоемови ,непастеризован |
|
|
|
ногом ,сылока,фруктов, |
|
|
|||||
овощейинедо |
|
статочнотермическиобработанговядиныой |
|
|
|
. |
Известно,что |
|
|||
E.coli O157:H7 высокопатогидлязаражениячеловектр менееннабуется |
|
|
|
|
|
|
|||||
1000микроорганизмов, |
одиареяприэтомразвлиушьвается10%детей, |
|
|
|
|
|
|||||
подвевоздействиюргшихся.Ос |
|
|
новнымфакторомпатогенно |
|
|
стиявляется |
|
||||
шига-подобный |
токсином( |
Stx),которыйпродуцируеттакже |
|
|
Shigella |
||||||
dysenteriae 1типа. |
Выддвасемействаляют |
|
Stx - Stx1и |
Stx2. Показано,что |
E. |
||||||
сoli, выделенотбольГУС,продуцируетныхаялитоксинаб ( |
|
|
|
|
|
|
Stx1и |
||||
Stx2),либотолько |
|
Stx2Гены. |
Stx спонтареплицноченьаноируютсязком |
|
|
|
|
||||
уровне. |
Воздействстимулфакторовирующихе |
|
|
- |
перекиси водорода, |
||||||
выделяемой нейтрофилами,антибиотиков |
– усиливаютпродукцию |
|
Stx. При |
||||||||
выделении Stx происходитлизисбактериальнойклетки.Показано,чтов |
|
|
|
|
|
|
|||||
течение болезништаммы |
Е. coli могутпотерятьспособностьквыделению |
|
|
|
|
||||||
Stx,чтоприводиткложноотрицательнымрезультатамп |
|
|
|
|
|
рипоздней |
|
||||
диагнфекцииостике |
. |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
3. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ТИПИЧНОГО ГУС |
|
|
|
|
|||||||
ВосновепатогГУСлежитповрежденнезаэндотелиз иея |
|
|
|
E.coli |
|
|
-за |
||||
воздействия Stx. Послезараженияпатогенные |
|
связываются |
|
||||||||
ворсинкамитерминаотдеподвздошнойлкишкиаьногоэпителием |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
Пейеровыхбляш,затпроисхмколонизт кдлс.Батшкойцтериия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
адгезируюткэпителиальнымклепосркамдствоммбранногобелка |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
интимина. Померепостепеннповреждекишечго,рсинокыхя |
|
|
|
|
|
|
|||||
развиваетсясначдикаловопозжерелахарактера, гемоколит. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
Вкровотоке |
свободный Stx необнаруживается.Еготранспортерами |
|
|
|
|||||||
служатполиморфноядерныенейтрофилы, |
|
|
моноциты,эритроциты, |
|
|||||||
тромбоциты, а |
такжетромбоцитарно |
-моноцитарныетромбоцитарно |
|
|
- |
||||||
нейтрофикомплекс.Ко связанничествоьны го |
|
|
|
|
Stx |
коррелируетс |
|
||||
выраженностьюпочечногоповреждения.НаклеточномуровнеStx |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
связываетсягликосфинголипиднымрецептором |
|
|
– глоботриазилцерамидом |
||||||||
9
(Gb3),котор |
ыйлокализнаклеткахглованмерулярногоэндотелия, |
|
|
|
|
|
мезангиальныхклетках,подоцит,клеткканэпитльцх,такжеонлиявого |
|
|
|
|
||
представленидругихорганах,особеннобольшомколичественейронах |
|
|
|
|
||
иглиальныхклеткаголовногомозга.Послеэтогоктивная |
|
|
|
часть Stх, |
||
внедряяськлетку,блокируетсинтезбелков,вызываяапоптозклеток.Ранее |
|
|
|
|
||
предп,чтоснижениелагалосьэкспрессииGb3возрастомобъясняет |
|
|
|
|
||
заболеваеГУСпреивраннемостьущедет. ственно |
|
|
|
|
||
U.Chaisri et al. (2001)обнаружилприокрашивании |
|
Stx1и |
Stx2впочках |
|
||
взрослыхидетей,погибшихотSTEC |
|
-ГУС,чтоудетейStxсвязывается |
|
|
||
клеткамиклубочковканальцев, взрлокализуетсяслыхтольков |
|
|
|
|
||
проксидистальнмк нальцах. Zёы. etErgonulпозжеal. (2003) |
|
|
|
|
||
продемоидентичнострировал |
стьэкспрессииGb3связываниеуStx1 |
|
|
|
||
взрослыхидетейклубочкахиканальцах.Генетическиеразличиясостава |
|
|
|
|
||
жирныхкивстроениилотGb3могслупредпосылкойжитьразличной |
|
|
|
|
||
восприимчивостииндивидуумовкдействию |
|
Stx. |
|
|
|
|
Вкультуреклетокэндотелиймикроц |
|
иркуляторногоруслаболее |
|
|||
подверженвоздействию |
Stx всравненииболеекрупнымисосудами.Эти |
|
|
|
||
данныесоосте,носятсячтомчисло |
|
|
Gb3рецепторовраз50вышена |
|
|
|
эндотелклетмикроциальныхахрупосралакуляторногосвнению |
|
|
|
|
||
пупочнывенами.Вгло еруляи |
рныхсосудах,кртого,экспрессияме |
Gb3и |
|
|||
воздействие Stx возврезульастаетвоздействияфактонекрозате |
|
|
|
|
||
опухолейальфаФНОα() |
|
идругихпровоспалцитокиновтельных |
|
,которы |
е |
|
способенувеличитьплотносрецептонаповеьклеткир.овхности |
|
|
|
|
||
Ещеоднимпато |
|
геннымфактором |
STEC |
являетсяипополисахарид |
|
|
клестенбактерииочнойО157( |
|
|
LPS),связанныйкровотоке |
|
|
|
тромоноцитами, боцитаминейтрофилами. |
|
|
Связывание O157LPS |
с |
||
тромбоцитамиприводиткактивацииагрегпоследних, ции |
|
|
|
Stx |
||
присоединяетсякактивир |
ованнымтромоноцитамбоцитам |
|
. |
|
||
Инфекциэнтер,п оедшествующийнныйколит |
|
тГУС,можетбыть |
|
|||
вызвантакже |
Shigella dysenteriae 1типа(SD1), |
как Stx E.coli идентичен |
||||
Stx SD1Но,вотличие. самаSTEC,бактерияобладаетSD1 |
|
|
|
|
||
энтероинвазивнымисвойствами |
,чтомпривестижеткбактериемии |
|
|
|||
септическомушоку.ГУСразв13%иваетсяслучаевшигеллеза,вызванного |
|
|
|
|
||
SD1,встречаетсяосновномстранахАфрикиАзииудетейдолет5, |
|
|
|
|
|
|
характертяжелымтечениемвзуетсяслучаев36%заканчивается |
|
|
|
|
||
летальнымисход |
ом.Влитературевстречаютсяединичныесообщения |
|
Clostridium difficile. |
|
||
другихэтиологическихфакторахГУС,например, |
|
|
|
|||
Серотип E.coli O104:H4,продуцирующей |
Stx,вызвавшийвспышку |
|
||||
тГУСвГерманиив2011г,в |
|
дополнениекпродукцииStx |
|
E.coli O104:H4 |
||
обладает энтероаггрегативнымисвойствами |
,чтомпривестижеткболее |
|
|
|||
длительколонкишечникаойвыделениюзациитоксинасосудистое |
|
O104:H4 |
|
|
||
русло.Исключитвирулштамментльностьая |
|
|
подтверждается |
|||
неблагоприятнымиисходамивспышкиГермании2011годупо |
|
|
|
сравнению |
||
совсемиранееописанвспышкамиинфекцыми и |
|
|
E.coli O157:H7 идругих |
|
||
энтерогеморрагическихштаммов. |
|
|
|
|
||
10
ТМАсосудовп чекбусларазсимптомокомплексавитиеливаетОПН. |
|
|
|
|||
ПоражениеЦНСможетбытьсвязанотолькоповреждениемэндотелия |
|
|
|
|
||
поддействие |
м Stx,ноисиндукциейапоптозанервныхклетокм ссивным |
|
|
|||
выбпровсцитокиновспалтяжемпритеченииД+лГУСом.ьных |
|
|
|
|
|
|
Возможен |
смешанный |
механизмповреждения |
– токсический |
и |
||
воспалительный,приводяще й вбольшинсслучаевкобратимомуве |
|
|
||||
повреждению нарушфункцииению.йронов |
Высказанопредп ложени |
е |
||||
обиммунном |
IgG-опосредованном механизмеповр системырвнойждений |
|
|
|||
при STEC-ГУС. В75%случаяхпоражениеЦНС |
|
сопровождается отеком |
||||
мозга,развивающ |
имсянафоне |
общотесичгоартериальной, огодрома |
|
|||
гипертензии, |
врядеслучаев |
- гипонатриемии. |
|
|
||
Поражениестенкикишечникапригемокможетбытьлитебусловлено |
|
|
|
|||
нетольконеп возсредпаействиемвеногенногоым |
|
|
|
микроорганизма, |
но |
|
иТМАвстенкекишечникавплотьдоразвитияязвенногопоражения |
|
|
|
|
||
перфорации толстойкишки. |
|
|
|
|
|
|
Вдальнейштечением |
|
ипрогноз |
тГУС определяетсявыраженностью |
|
||
поврежденийпоражеорга. ныхов |
|
Былопр демонстрированоболеелегкое |
|
|||
течениеГУС,протекающееснеолигурическойОПН. |
|
|
|
|
||
4.КЛИНИЧЕСК АЯ КАРТИНА |
|
|
|
|||
• КфакторрискразвитияГУСприм |
|
|
STEC-инфекцииотнвозрастотсят |
|
||
6месяцдолет,5женскийполв,гемоколит,лихорадку,рвоту, |
|
|
|
|
||
лейкоцитоз,использование |
|
антибиотиков |
антикинетиков |
в |
||
продромальныйпериод |
|
. Адекватнаяпарентеральнаярегидратацияне |
|
|
||
предотразГУСв,способствуеращаетитие |
|
|
тбоблагоприятномуее |
|
||
течениюболезни. ( |
J.A.Ake et al. (2005)). |
|
|
|||
•Втечение тГУСвыделяютпродромфазуипериодальнуюзвернутой
клиническойкартины.Продромахарактедиуар90еейизуется |
|
|
|
|
-95% |
|||
пациентов,рвотой |
|
– у30 -60%,абдоминальнымсиндромом |
|
|
. Через1 |
-2дня |
|
|
в70%случаразвиваетсягемоколит. |
Согласноданным |
R.C. Rahman et |
||||||
al. (2012), упациентовсгемокпродромеГУСлитомотмечается |
|
|
|
|
|
|
||
большаяпродолжительнануриичастоеразвитиевростьлогической |
|
|
|
|
|
|
||
симптоматики, |
болеевысокийуровеньлетальности |
|
. |
|
|
|
|
|
• тГУСманифестируетчерез2 |
-14днейвсреднем( на6 |
|
-йде)отначалаь |
|
|
|||
диареи.Характерно |
|
ухудшение общего состояния ребенка, |
нарастание |
|||||
вялости, возникновение бледности ииктеричност |
и кожи,пастозност и век |
|||||||
иголеней . |
Возможенгеморрагическийси,проявлдром |
|
|
|
яющийся |
|||
петехиальнсыпью,экхим,носовымижелудочнойзами |
|
|
|
-кишечными |
||||
кровотечениями. |
|
|
|
|
|
|
|
|
• ДлятипичногоГУСхар |
|
актебыстроеазвитиено |
|
олигуриили |
|
анурии, |
||
возможмочизмецветанзаенсчгиематуриие/или |
|
|
|
|
|
|
||
гемоглобинурии. |
ОлигоанурическОПН,требующая |
|
|
проведенияЗПТ |
, |
|||
развиваетсяпримерноу 50 |
|
-60%пациентов |
. |
Какправ |
ило,нафоне |
|
|
|
энтеральныхпотерь |
|
ануриядиагнпоздностируется |
|
. |
Приотсутствии |
|
||
11
|
адеконварегидратациинроляго |
|
возникаетгипергидратация: |
|||
|
перифотеркические |
,а ртериальная гипертензия, возможен отлек |
гких |
|||
|
содышкой,хрипамивлегкпраускультациих,гипоксемией |
|
|
. Возможно |
||
|
прогрессирующдыхательнусугубл достаточностинивплотье й |
|
|
|
|
|
|
возникновенияпотребностиИВЛ. |
|
|
|
|
|
• Артериальнаягипервоспромриодензия |
|
тГУСвстречается( 72% |
|
|
||
|
случаев)связанагипергидр,отличупорнымтечениематациейется |
|
|
|
|
|
|
плохоподдаеттерапии.Привосястановлениидиурезаотмечается |
|
|
|
|
|
|
второйподъартериальногодавлениям,связанныйповышенной |
|
|
|
|
|
|
выренинааботкой. |
Перегрузкаобъемом,электролитн руше, ныеия |
|
|
|
|
|
токсическмиприокардитйОПНкардиальнаяТМАслужатпричиной |
|
|
|
|
|
|
сердечнойнедостаточностиу |
части пациентовостромпериоде |
|
|
тГУС. |
|
|
Клиническинарушенгемодпроитахикардиейнамикиявляются, |
|
|
|
|
|
|
приглушениемсердечныхтонов,увеличениграницсе, дцаядем |
|
|
|
|
|
|
случаев развитиемсердечнойнедостаточности. |
|
|
|
|
|
• |
ПоражениеЦНСразвивается |
в 25% ипроявляется |
психомоторным |
|||
|
возбуждениемилиугнетением,фокальнымиилигенерализованными |
|
|
|
|
|
|
судорогами,нарушениямисознанразлстепенивыраженностичной |
|
|
|
|
|
|
(делирий,сопор,кома;возможна |
корковаяслепота, |
децеребрацияс |
|||
|
вовлечениемств лазга |
,очаговаясимптоматика |
– парезыипараличи |
). |
||
|
Артериальнаягипертензиякоагулопотреблениямогутатияривестик |
|
|
|
|
|
|
геморрагическомуинсульту. |
|
|
|
|
|
• |
Состороныжелудочно |
-кишечноготракта |
,какправило,отме |
|
|
чаются |
|
проявленияэнтероколитаразличнойтяжестиотнезначительного( |
|
|
|
|
|
|
учащениразжстуладоипрофузнойжениякровдисрезкимиавойреи |
|
|
|
|
|
|
болямивживоте)В. |
некоторыхслучая |
развивается |
язвенный |
||
|
энтерокснекрозомлит |
иперфорацией |
кишечнойстенки |
|
,что |
|
|
обуславливанеобходимостьоп вмешательстваративного |
|
. |
Возможно |
||
|
выявлениегепатоспленомегалии. |
|
|
|
|
|
• |
Основнылабораторнымиси птомами |
|
тГУСявляютсяпризнаки |
|
|
|
|
МАГАанемия(,тромбоцитопения,шизоцитоз |
|
>1%, |
повышениеЛДГ, |
||
|
определениесвободногобилирубинасыв ротк |
|
екровиснижение |
|
||
|
уровнягаптоглобина),такжеумереннаягипербилирубинемиязасчет |
|
|
|
|
|
|
непрямойфракции,повышениеуровнямочевиныкреатинина |
|
|
|
|
|
|
сыворкро.Вмовиткеозможночевыявление |
|
|
протеинурии, |
||
|
макро/микрогематурия |
. |
|
|
|
|
5.ПРИНЦИПЫДИАГНОСТИКИ
5.1.Диагностикатромботическоймикроангиопатии
РекомендацПри1развитии. ТМАнафонес я |
импсотороныЖКТмдиарея( в |
и/илитошнота/рвотаи/илиболиж /иливотегастроэнтер)необходимот |
|
исключить типичГУС.Онустаыйнаоснованиивливаехарактерся |
ной |
12
