Файл: Рекомендации-типичный-ГУС.pdf

Целямитератипиичного

ГУС,

помимообеспечениялучшейвыживаемости

больных,являютсякупированиеклинико

-лабопраторныхоявленийТМА,

сохранениеулучшфункциипоражеоргавтом(числен,ныхов

предотвращениеразвитиятермипочнеальнойчнойдостаточности,

избавлениепотребно

стивдиализметодалеч,неыхниядопущение

поражениядругихвнутреннихорганов,кромепоч),улучшкачествание

жизнипац. ентов

Донастоящеговременинесуществуобщепринятойсхемыл чения

типичногоГУСсклиническидоказаннойэффективностью.

Комплекс

лечебныхмероприятий

типичномГ

УСвключает:этиотропную,

посиндромную,патогенетическуюзаместительнуюпоч .рапиючную

6.1. Лечение пациентовстипичным

ГУС

Рекомендация1

1. Все взрослыеидети

спризнакамиТМА

,развившимисянафоне

симптомовЖКТ , должныбытьгоспитализированыдиалцентрзн е

многопрофистационарыотделреаьнимацииинтенсивнойыеемтерапии,

оснащенным,впервуюочере,аппарадляэкстракорпоральногоуройочищения

крови.

Комментарий:

Госпитализациявподобны

елечебныеучрежденияобусловлена

необхопримендимостьюализныхелечтодовнияг(емодиализнияГД(),продленная

веновенознаягемодиафильПВВГДФ),(перидитронеальныйПД)лизц( я

),

искусственнойвентиляциилегкихИВЛ()плазмотерапииПТ().

Рекомендация12Всепациенты. стГУСнуждаютсявк

оррекции:

Рекомендации 13. Применениеантипесреандствальтическихибпр отиков

гемоколите нафоне

EHEC увелрразвитияскчивает

типичного ГУС

Комментарий:

Использованпрокинетбакт иеков

ериоцидныхантибиотиков

может

способствовать усилениютоксемии

,темсамым

повышаяриск развития типичногоГУС.

Опубликованыданныецелесообразности

использованияпри

STEC-инфекции

бактериостатическихантибиотиков.

Рекомендации 14. Применениеантибиотишироспектрапоказаныогодетямовс

ОПНспотребностьювЗПТ,атакжепроявлен

иямиинфекционно

-токсического

шокаисистемнойвоспалительнойреакцией

нафонеразвтипичнымвшегосяГУС

.

Комментарий: Досихпобсуждаетсярвопросназначенантибприотиков

геморрагическколите,вызванном

STEC.Ранее

существоваломнение

,что

антибактериальнаятерапия

является причинойманифестаци

ГУС из-завысвобождения

шига-токсинавбольшомколичестве.О

днакомета

-анализнеподэтовердил

предположение.Н

азначениеантибактертерапиипоказвтяжелыхслучаяхльной

STEC-инфекции.Приразвитии

типичного

ГУС

парентеральноеиспользование

антибиотпроводиприкатековцентральныхеризимплантациисявен,

перитонеальногокатетерадругихоперативныхвмешательствах.

Известно,чтопри

вспышке типичногоГУС

вГермании

(2011)врезультате

инфекции

Escherichia

coli

O104:H4вцентр

ах,где

использовали

стратегию комбинированной

антибактертерапииальной

(меропенем

иципрофлоксацин ), E. Coli

выделялась

с

фекалиями втечениеболекороткого

периодавремени

, вменьшстеппроявлялсяений

судорожныйсиндром,

былнижеуровеньлет,атакжельности

быстросниж

ался уровень

сывороточного креатинина, посравнепациентами,неполучавшимиию

лечение

антибиотиками, этимпациентам

не потребовалосьхирургическоевмешательство.

Таким

образомполученныерезультатылечен

ияцелесообразназначеантибприосятиковь

ужеразвивше

мсяГУС .

Рекомендации1

5. Всдестям

установленнымдиагнозомтяжелоготечения

типичногоГУСнеобхпр плазмотерапииведендиморежименфузийСЗП.

Комментарий: ТяжелымтечентипичногоГ ем

УСявляется

триадасимптомов

(МАГА,

тромбоцитопения,ОПН)

всочетананурдлительностьюейболееисуток

или триада

симптомовану, ртериальнойгипертензией/илисудорожнымсиндромом.

Инфузиями СЗП вусловияхокклюзимикротрнногомбообразования

коррегируется

недострядаф свертывающейточнкторсиогемостазаьемыиодновременно

повышаетсясобственнаяфибринолитактивностькровбольногоческая

.

Рекомендация15

.1. ИнфузииСЗПнеобхпроводитьвобъемедимо10

-40мл/кг/сут.

Комментарий:

ОбъемИ

СЗПопределяетсясостояниемсердечно

-легочнойдеятельности

.

Комментарий:

Противопоказаниемпроведениюплазмо

обменаслуж

ат ранниесроки

послеперативноговмешательстпоражение,кро, отечениеыражязвенное

желудочно-кишечноготракта.

Проведениеплазмо

обмеврасрокинниедебютав

заболеванияп

риводяткснижениюуровнялабораторныхмаркеровгемивоспалениялиза

послепроц,носокедурнормализацииащаетокиыкартиныкрови, способствует

сокращенсрокованур. иию

Рекомендации

15.3.

Показаниями

плазмообмену удестипичнымейГУС

являются:

Комментарий:

АбсолютнымипротивопоказПОявляю:нестасянбиямильная

гемодинам,сердечнаянедостаточность,инфузиякасимпатомим

етиковмассивнойдозе

(допаболеем//кг20мин.),профузноекровотлюбойлокализациичение,

церебраинсультвостройстадииьный,отле.Относительнымигких

противопоказаниямиПОявляются:периодноворожденности,анемиясодержании

эритроцитов менее3,0х1млгемоглобина12/ 75

–90г/л,гипофибриурове( ногенемияь

фибриногенаменее2,0/л),гипопротеинемиясодержание( общегобелкавкрменееви55

г/л),некорригированнаягиповолемия.

Проведениеплазмо

обмеврасрокинниедебютавзаболевани

яприводяткснижению

того,использование

лазмотераврежимепиилазмо

обменовпоздние

срокиотдебюта

ГУСнеоказываетявноговлиянияналаборатомаркерывоспаленияные

ТМА.

Рекомендация1

5.4.Плазмоудетейпрсобъемомбмводятэксфузиин60

-75мл/кг/с

сзамещениадекватнымобъемомСЗП(1,5ОЦП)Продолжительность. ПТне

определена ирешениеоеепродолжследуеприниматьвзависимостинииотего

эффективности.

Комментарий:

ПлазмообменпроводитсяподнепрерывнымвведениеНФГ:б

олюс100

Едкг,поддерживающая/ доза

– 20Ед/кгвчас.Замещение

– 5%альбумин+

физиологическийраствор+

СЗП.

Комментарий: КритериямиэффективностиПТслужат

:

• исчезновениетромбоцитопении

• прекращениегемол,чемсв задетельствуетнормализацияЛДГ

Стойкаянормализацияуровнятромбоципрекращегемвтоечелизавхд3ниеей

.

являетсяпоказаниемпрекращениюПТ

Рекомендация 16. Пациентамс

типичным ГУС,

неимеющимтяжелыхосложнений

(кровотечения),трансфузиитромбоконцентрпротивопоказ. таны

Комментарий: ТрансфтромусилитьогутбоцитовзиипроявленияТМАдетейс

типичным ГУС,посколькупровн эпвыецируют

изодымикротромбообразованияс

дальнейшимпотреблениемтромбоцитов.

Рекомендация 17. Приотсутсвыраженнойтромбоцитопевии

нкровоточивостии

удестипичнымей

ГУСПТследусочетатьназнизкомолекулярныхачением

гепариновНМГ( )фрагмин( ,фраксипари

н)израсчета100

-200МЕанти

-ХА/кг.

Комментарий:

ПрименениеНМГ

сбольшейточностьюпозволяетпредсказать

дозозавантикоагулянповышенноййэффектсимый,онихарактеризуются

биодоступнприподкожномвведении, продолжительнымстьюлеепериодом

полураспада.

СочетаниеНМГсПТпозволяетопосредованноусилить

антитромботическийэффектСЗП.Кр,НМГгоме

вызываютделениетканевого

ингибиттромбопластина, раосвобождениеляютфакВиллебрандтаора,устраняют

прокоагулянтнуюактивностьлейкоцитов,

улучшаютэндотелиальнуюфункцию.

Рекомендация 18.

Пацстипичныментам

ГУС,имеющимвыраженнуюМАГАНв(

менеег/л75), обходикорранемии.Сэтойкцияцеаследуетьюприменять

трансфузииэритроцмассы/илэритропоэзтнойсредства. имулирующие

Комментарий:

Востромпериоде

типичного ГУСследуетприменять

только трансфузии

эритроцитноймассыизрасчета10

-15мл/кг.Вперазрешенияиоде

типичного ГУСпри

сохраанемии, связаннойяющейгемолизом, пользовать

средства,

стимулиэритрующиеопоэз

короткогодействия

вдозе100

-150МЕ/кг,кратность

использованиякотоопруровныхеделгемоглобина. тсям

Рекомендация 19.

Наличиеубольныхтипичного

ГУСартериальнойгипертензии

требуетназначенияантигипепрепаратСм(. тензиекомендацииповных

лечению

АГунефрологическихбольных).

Комментарий:

Артериальнаягипертензия

– удетей

стойкоеповышениеартериального

давленияыше95перцедляданнполатиля,в зрастагоростатаблица(

4).

Таблица4

.Уровеньартериальногодавленияудетейзависимо

стиотпола,возраста

иперцентиляроста

Возраст

Перцентиль

Мальчики

Девочки

роста

САД

ДАД

САД

ДАД

1год

50

99

52

100

54

95

106

58

102

55

2года

50

102

57

101

59

95

106

59

104

61

3года

50

105

61

103

63

95

108

63

106

64

4года

50

107

65

104

66

95

110

66

107

67

5лет

50

108

68

106

68

95

111

69

109

69

6лет

50

110

70

108

70

95

113

72

110

71

7лет

50

111

72

109

71

95

114

74

112

72

8лет

50

112

73

111

72

95

115

75

114

74

9лет

50

114

75

113

73

95

117

76

116

75

10лет

50

115

75

115

74

95

119

77

118

76

11лет

50

117

76

117

75

95

120

78

119

77

12лет

50

120

76

119

76

95

123

78

121

78

13лет

50

122

77

121

77

95

125

79

123

79

14лет

50

125

78

122

78

95

128

79

125

80

15лет

50

127

79

123

79

95

130

80

126

81

16лет

50

130

80

124

80

95

133

82

127

81

17лет

50

132

82

125

80

95

135

84

127

81