Файл: Рекомендации-типичный-ГУС.pdf

ТаблицаЛека5. средства,ственныеприменялеченииартериамые

льной

гиперудетейнзии

Фарм.группа

Препарат

Доза

Кратность

приема

Ингибиторы

Каптоприл

От0,3 -0,5мг/кг/24часадомг6/кг/24

3разавдень

ангиотензин-

часа

конвертирующего

Эналаприл

От0,08мг/кг/24часадо0,6мг/кг/24

1-2разав

фермента

Беназеприл

часа(

max 40мгвд

ень)

день

От0,2мг/кг/24часадо0,6мг/кг/24часа

1развдень

Фозинорил

(max 40мгвдень)

Дети>кг.Нач50.доза5

40мг/24часа

-10мг,

max -

1развдень

Лизиноприл

От0,07мг/кг/24часадо0,6мг/кг/24

1развдень

Лозартан

часа(

max 40мгвд

ень)

Блокаторы

От0,7мг/кг/24часадо1,4мг/кг/24часа

1развдень

рецепторов

(max 100мгвдень)

ангиотензина II

Ирбесартан

6-12лет: 75

-150мг/24часа;

1развдень

Валсартан

≥13лет: 150

-300мг/24часа

40-80мгвдень

1ра звдень

Блокаторы

Нифедипин

0,25-2мг/кг/24часа

3-4разав

кальциевыхканалов:

день

дигидропиридиновы Амлодипин

6-17лет: 2,5

-5мг/24часа

1развдень

е

Фелодипин

2,5-10мг/24часа

1развдень

Исрадипин

От0,15 -0,2мг/кг/2

4часадо0,8мг/кг/24

1развдень

недигидропиридино Верапамил

часа(

max 20мгвдень)

До80мг/24часа

3-4разав

вые

Дилтиазем

По:д180росткимг/24часа

день

2-3разав

Атенолол

день

β-блокаторы

От0,5 -1мг/кг/24часадомг2/кг/24часа

1-2разав

Бисопролол

(max 100мгвдень)

день

От2,5до10мг/24часа

1развдень

Метопролол

От1 -2мг/кг/24часадомг6/кг/24часа

2разавдень

Пропранолол

(max 200мгвдень)

От1 -2мг/кг/24часадомг4/кг/24часа

2-3разав

Фуросемид

(max 640мгвдень)

день

Диуретики

0,5-2мг/кг/24часа

1-2разав

гидрохлортиа

день

Отдо1мг3/кг/24часа(

max 50мгв

1развдень

зид

день)

βα -блокаторы

Лабеталол

Отдо1мг3/кг/24часа

2разавдень

Центральные

Клонидин

Дети>

12лет: 0,2

-2,4мг/24часа

2разавдень

α-агонисты

Доксазозин

Периферические

1-4мг/24часа

1развдень

α-антагонисты

Празозин

0,05-0,1мг/кг/24часа

3разавдень

Вазодилататоры

Гидралазин

От0,до7мг/,5кг/24часа(

вдень)

max 200мг

4разавдень

миноксидил

1-3разав

Дети < 12лет: мг0,2/кг/часа4(

max 20

мг);Дети>

12лет:одо5100мг24

день

НазначениАПФпротприснижевопрСКФо30казанотинимл/минже/1,72

часа

2.

Рекомендация 20.

У всех пациентов стипичным ГУС,проявляющимсяОПН,

следусвоевременнот

решать вопросцелесооб

разнпроведензаместительнойстия

почтерапиичнойЗПТ().

Комментарий:

ТяжелаяформаГУСявляетсябсолютнымпоказаниемначалу

проведенияЗПТ.Ведущуюрольпрогнжизниовыживаемостичзечнойиграет

раннееначалодиализа,таккакпределяетсяпряма

язависимостьмеждусрокомначала

диализаисходами

. ПриопределениипокЗПТазанийследуетуч тывать

общеклпоказателипрнразворганическойзнакитияОПН,чем

свидетельствудиуретикиотсутствиеоткликанапетл услвыеновияхрмо

-

или

гиперволе.Повсторнаядиумулпротиезац,посколькуиявопоказанаеё

продолжениетолькоусугубляетповреждениечечное.

АбсолютнымпоказаниемначалуЗПТпри

типичном ГУСявляется

ОППвстадии

недостаточности.Е

слиприануриинеостаетсявыборап и

ешениивопроса

необходимостивЗПТ,топриолигурнаперпланвыобщеклиническиеходятй

показания:гипергидратациясотекомлегкого/илидыхательнойнедостаточностью;

метаболрасстройства:гическиеперкавыше( ммоль7/),иемияцидозВЕ(

<

-12

ммоль/л),азотемияприрост(креатининаболее50

-70мкмоль//24ч);

уремическая

энцефалопатия;неконтролируемая

артериальнаягипертензия

;потребностьвобеспечении

адекватпитаребенкапридлительнойогоиялигурии

Рекомендация 20.1. Приразвитдиализзависимо

йОПНу

пациентов с

типичным

ГУС необходимо определитьпоквыборуазаниявидаЗППВВГДФ(,Т, ).

Комментарий:

Привыборемодальностидиалуч заяжесываеклиническоготься

состояния,степеньметаболичнаруш,наличпротескикийевопоказанийх

определеннметодуди,такжелизаво,ростмузра,веребенкаидоступностьвидов

ЗПТвконкретномлечебномучреждении.П

оказанперидиализуямитонеальному

являются:изолиров« ОПН»,вырневрологаннаяжеарушенные,наличческиея

высокийрискге

моррагичекихослож,выраженнненийдостаточностья

кровообращения,невозможвыпс лнениясудистогоост. ьупа

У малденькихтей

повебрюшиныотносихностьповерхностителабольше,чемьноувзрослых,что

обеспечиваетвысокуюэффективностьпроцедуры

делаетПДпервоочереднымметодом

выбоЗПТудетейравозрастаннего.ВкачествестартовогометодаЗПТВВВГДФ

испов льзуетсяучаяхвыражгипесннойргидратацииотекомлегких,отекамозга,

гипераз, декотемиимпметаболическогонсированнацидоз,

райнетяжелого

состояниябольного,нестабильнойгемодинамики,противопоказанийпроведениюПД.

ГДметодвыбявляопримаебольногочениитсясохраннойгемодинамикой,

выраженнойазотемиейгипергидратацией,противопоказанийдругимметодамЗПТ.

Увз рослыхпредпочтительнымиметодамиЗПТявляю

тся ГДиПВВГДФ

.

Рекомендация 21. Существенное изменениеф

армакокинетики вслекарственных

средств,элиминируемыхмочой,

ванурическойстадииОПНпр пичном

ГУС,

определяетнеобхоизмененияозыкрмость

атностивведенияпрепаратов.

Диализнаятер требуеткжепикоррдозытехлекции, арствоторыеспособны

.

проникатьчерезмембранудиализатора

Рекомендация22.

Значимая протеинурияупациентовс

типичнымГУС неявляется

показанием

терапии кортикостероидами.

Комментарий:

протеинурия,выявл

яемая востромпериоде

болезни,носиттранзиторный

характер ирегрессирусамо,всвязитоячемнетнеобходимостьельноназначать

кортикостероиды.

Рекомендация2

3. Пациентам,перентГУС,ч ме6сшимр.послез

острогоэпиз да

следуетначинать

нефропротективную терапию.

• выраженныйлейкоцитоз(>тыс. 20

вмкл1)

• длительностьЗПТ

> 4недель

Комментарий:

Наиболеезначимымфакторомрискадолгосросложненийчных

стороны почек явлтяпоражжестьетсяпочвовремострогониякэпиз да

.Тяжелое

ОПП можетбыть

ассоцирдолгосрочнойвано

гипертензией,протеинури ей ,снижение м

СКФине

врологическими осложнениями.

Пациентыредковосстан

авливают функцию

почек,если

продолжительность диализа превышаетнедели4.

Развипротеинуриивие

течениегода1можетбытьассоциированонеблагоприяпоследстнымивиями

будущем. Некоторыепациенты,вос

станосывоившиеурокреатининавниточные

кликреатинина,нонсимеющиепостояннуюпротеину,подверискуразвитияженыию

ХБПитХПНболчемлет5рез,аиногдачер20лпеостз заболеваниятрого

.

Рекомендация 25. Послепер несенного

тГУСвсе

пациентыдолжнаблюдатьсяы

менеелет5,асрокнаблюдениязапациентами,перенесшимижелый

тГУС,не

можетбытьус прианаличииовленпротеинурии,гипертензииилиснижен я

рСКФ.

Комментарий:

Еслифункцияпочек

сохранна втечениег1он, да

а будетос

таваться

стабильнойещеот

1 до 5лет

после перенесенного ГУС у

большинства

детей,

ив

дальнейшемнаблюденпациентынуждаютсяпротеинурией

,гипертензи

ей,

нарушениями ультразвуковой картины и/или

снижением СКФвтечениегода1.Темне

менее,

рядавторов

предп,чтпоявлениялагаюткаких

-либоклиническихпроявлений

можетпройтиот

2 долет5,

и поэтому все пациенты,перенесшие

тГУС должны длительно

наблюдатьсядлясвоевыявленияременого

поздно возникающихосложнений.

Отсроченнаяпротеинурия/илисни

жениефункциипочекможбытьрезультатом

гиперфипоссклерозаедующегоьтрацииоставшихсягломерул

. Косвенно это

подтверждаерезультатамися

исследования гломерулярнпочечногого

функционального

резерва,

согласно которымбелк овнаягрузка

неприв

одила кожидаемому

увеличению

рСКФучасти

пациентов,

полновосстпослеьюановившГУС.Однакоклинихсяческая

актуальностьэтихвыв

одовостаетсянеопределенной

.

Рекомендации 26. ИигибангиотензинпревращающеготорыферментаИАПФ( )или

блокаторыангиотензиновых

рецепторовБРА()могулучшитьисходыупациентов

спротеинурией.

Комментарий:

ИАПФили

БРАмо

гутулучшить исходыу

пациентовс

протеинурией

Calettiссоавт

.продвойноеслепоеелирандомизированноекон

тролируемоеисследование

сцелью

оценки влияния диеты,эналаприл

аилозартана( )упациентов

сГУС.

Изолирмалдиованнлковаябусетр нила

протеинурию

66%пациентов.

У 82%

пациентов,получавших

лозартан, и у 66%эналаприл

, протеинурия былакупированапо

сравнению 30% пациентов вгруппе пациентов,пол

учавших плацебо.

Этодоказывает

эффективностьИАПФ/БРАограничпротеинуриинии

,хотян

асегодденеяшнийь

былониодногоиссл

ед,оценивающегояп

реимуществалечениямикроальбуминурии

этимипрепаратами.

руководство – М:ЛигТерра, 2010.

–С. 184-193.