ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.03.2024
Просмотров: 23
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Этиология неизвестна.
Первоначально опухоль всегда расположена внутрикостно с последующим частичным или полным разрушением компактного вещества. Опухоль представлена очагом мягкой серо-розовой ткани, не имеющим четких границ. Сравнительно часто при Р. к. п. в зоне очага поражения наблюдается патологический перелом с признаками вторичного репаративно-реактивного остеогенеза.
Микроскопически основным структурным элементом являются опухолевые клетки лимфоидно-ретикулярного типа с более или менее выраженными признаками полиморфизма и атипии с овальными, бобовидными или подковообразными ядрами и достаточно четко контурированной цитоплазмой (рис. 1, а). Клетки Р. к. п. по размерам несколько крупнее клеток саркомы Юинга (см. Юинга опухоль). Иногда- клетки содержат два или три ядра, обычно с хроматином в виде грубых неправильной формы глыбок. Часто наблюдаются фигуры митоза.
Клинически заболевание отличается постепенным началом. Первыми симптомами являются боли в зоне очага поражения с иррадиацией вдоль нервных стволов по типу неврита или корешковых болей. Вначале боли интермиттирующие, иногда возникают только при физической нагрузке и лишь через несколько месяцев приобретают постоянный характер. В нек-рых случаях боли локализуются в ближайшем к очагу поражения суставе. Часть больных (ок. 30—40%) обращается за медпомощью уже при наличии патол. перелома. Поэтому воспалительные и реактивные изменения нередко затрудняют диагностику.
Рентгенологическая картина многообразна и зависит от фазы роста и локализации опухоли. Вначале появляется участок деструкции мелкозернистой, пористой, пятнистой структуры, к-рый расположен в губчатом веществе (рис. 2, а). В дальнейшем нарастает литический процесс, формируются очаги деструкции округлой или овальной формы с нечеткими очертаниями. Часто наблюдается несоответствие между мало выраженной клин, симптоматикой и значительными рентгенол. изменениями. Это обусловлено инфильтративным ростом опухоли, образованием внекостного ее компонента, к-рый не содержит известковых включений. Может выявляться пластинчатая деструкция компактного вещества (рис. 2, б). Деструктивный процесс иногда характеризуется наличием крупных опухолевых узлов с плотными краями и различной степени «вздутием» кости, напоминающим костную кисту, а при наличии большого количества перекладин — остеобластокластому (рис. 2, в, г).
Эндостальная реакция может быть в виде склеротической каемки на границе крупного очага деструкции или очагового уплотнения при мелкоочаговой деструкции. Очень редко встречается резкое уплотнение кости, при к-ром костно-мозговой канал не дифференцируется.
Деструктивные изменения сопровождаются разнообразной периостальной реакцией — слоистым, кружевным, бахромчатым и спикулообразным периостозом. Линейный периостит является ранним симптомом, выявляющимся до распространения опухоли в мягкие ткани.
При лечении Ретикулосаркомы кости первичной предпочтение отдается лучевой терапии. Оптимальной очаговой суммарной дозой при этом считают 5000—6000 рад (50—60 Гр). Для предупреждения генерализации опухоли рекомендуют комбинированное лечение с применением наряду с лучевой терапией (на первичный очаг) системной химиотерапии препаратами типа сарколизина или циклофосфана. Оперативное вмешательство рекомендуется только в случаях недостаточного эффекта от консервативного лечения.
Прогноз неблагоприятный, 5-летняя выживаемость составляет, по данным разных исследователей, от 28 до 75%.
МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (греч, myelos костный мозг + -oma; син.: множественная миелома, плазмоцитома, болезнь Рустицкого — Калера) — заболевание, в основе которого лежит неопластическая пролиферация в костном мозге и реже других органах плазматических клеток, способных секретировать иммуноглобулины или их фрагменты. Миеломная болезнь относится к злокачественным опухолям системы B-лимфоцитов.
Вероятной представляется гипотеза соматической мутации в иммунокомпетентных B-лимфоцитах. Специфических хромосомных аберраций при М. б. не выявлено.
Патогенез миеломной болезни связан с пролиферацией в костном мозге и реже в других органах плазматических клеток (см.), обладающих свойством инфильтрирующего деструктивного роста с секрецией моноклонального высокомолекулярного (200 000—300 000) иммуноглобулина (парапротеина) и с подавлением нормальных клонов иммунокомпетентных клеток (см.).
Следствием опухолевого роста плазмоклеточных инфильтратов в костном мозге является деструкция костей скелета. Внекостномозговые миеломы могут обладать свойством злокачественных опухолей, развивающихся в различных органах и тканях (желудок, кишечник, легкие, лимф. узлы и т. д.), при этом процесс метастазирования, по-видимому, также имеет место.
Морфол. субстратом М. б. являются опухолевые разрастания плазматических клеток, первично возникающие в костном мозге. Процесс локализуется преимущественно в костях и в большинстве случаев сопровождается резким рассасыванием костной ткани (см. Остеопороз). Одновременно, как правило, имеются признаки нарушения белкового обмена в виде тканевого дис- (пара-) протеиноза. Сочетание этих изменений определяет характерную для М. б. патологоанатомическую картину заболевания.
При типичном течении основным клин, симптомом являются боли в костях (оссалгии), к-рые чаще всего локализуются в позвоночнике, ребрах, реже — в трубчатых костях и в костях черепа. Рост опухоли или диффузных плазмоклеточных инфильтратов за пределы костной ткани сопровождается корешковыми болями (см. Радикулит), параплегиями (см.), гемиплегиями (см.), экзофтальмом (см.) и т. д. Известны случаи плазмоклеточной инфильтрации плевры или брюшины с развитием специфического плеврита (см.) или асцита (см.) и с высоким содержанием плазматических клеток и парапротеина в экссудате. При органной локализации плазмоклеточных опухолей (легкие, желудок, кишечник, лимф, узлы, печень, селезенка и др.) клин, картина соответствует таковой при злокачественной опухоли данного органа или дополняется такими симптомами, как увеличение лимф, узлов, печени, селезенки и т. д.
Нек-рые исследователи выделяют плазмоклеточную лейкемию как самостоятельную нозологическую форму, к-рая в отличие от обычной М. б., кроме повышенного содержания плазматических клеток в крови, характеризуется выраженным геморрагическим диатезом, связанным с тромбоцитопенией, быстрым течением и обширной плазмоклеточной инфильтрацией в различных органах.
Рентгенол, изменения в костной системе при М. б. отличаются большим разнообразием. Выделяют следующие клинико-рентгенол, формы М. б.: 1) множественно-очаговую, или множественно-узловую, 2) диффузно-поротическую, 3) остеосклеротическую и 4) солитарную (изолированную).
Множественно-очаговая форма встречается более чем в 70% случаев, рентгенологически характеризуется образованием множественных округлых дефектов диаметром до нескольких сантиметров. Каждый дефект четко контурирован, реактивных изменений со стороны окружающей ткани при этом нет. В трубчатых костях корковое вещество изнутри истончается, Костномозговая полость расширяется, на месте наиболее крупных узлов кость слегка вздувается и утолщается
Диффузно-поротическая форма встречается в 9—15% случаев и характеризуется общим распространенным остеопорозом костной системы без ограниченных очагов рассасывания костной ткани. Нередко она является не отдельной формой, а фазой болезни, к-рая затем переходит в множественно-очаговую форму поражения, что диктует необходимость повторных рентгенол, исследований скелета. Однако этот остеопороз может иметь характерные черты,
носить мелкозернистый, в ряде случаев грубозернистый или пятнистый характер и локализоваться чаще всего в плоских костях черепа, таза, ребрах.
Остеосклеротическая форма встречается редко (примерно в 3% случаев) и проявляется выраженным остеосклерозом очагово-гнездного или диффузного характера
Солитарная форма чаще всего возникает в костях таза (обычно в крыле подвздошной кости), позвоночнике, костях свода черепа, ребрах, реже в проксимальном отделе плечевой или бедренной кости. Рентгенологически можно выделить две разновидности этой формы: классический чисто деструктивный крупный солитарный костный дефект, четко отграниченный от окружающей ткани , и кистознотрабекулярную миелому — крупное кистовидное или ячеистое образование.
Первый курс терапии обычно проводят в стационаре; дальнейшее лечение может быть осуществлено в амбулаторных условиях под наблюдением врача и при регулярном (не реже 1 раза в неделю) исследовании крови.
Применяемые средства направлены на подавление пролиферации патол, клона плазматических клеток, продуцирующих парапротеин. Применяются в основном алкилирующие цитостатические препараты: сарколизин и циклофосфан. Наряду с этими препаратами применяют цитостатические фазоспецифические химиопрепараты, такие как натулан, винкристин. Применение кортикостероидных гормонов (в суточной дозе 30—40 мг преднизолона) повышает эффективность любой химиотерапии при М. б. В схемах лечения, предусматривающих назначение ударных доз химиопрепаратов, дозы преднизолона повышаются до 100—150 мг в сутки и более. Дозы применяемых химиопрепаратов и интервалы между их введением строго индивидуальны. Выбор дозы зависит от исходного состояния больного, от чувствительности к препарату.
СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ КОСТЕЙ
ГЕМАНГИОМА
• Доброкачественная сосудистая опухоль, характеризующаяся длительным бессимптомным течением. Преимущественно поражает тела позвонков и кости свода черепа.
• Рентгенологически гемангиома характеризуется диффузным лучистым или мелкоочаговым изменением структуры кости. Кортикальньй слой не поражается, периостальных реакций нет. Участки измененной структуры отграничены зоной выраженного склероза. При локализации в теле
позвонка гемангиома характеризуется вертикально расположенными утолщенными костными балками, встречаются патологические переломы, что делает возможной постановку правильного диагноза .
• Лечение. Основной метод - лучевая терапия, только при наличии клинических симптомов или же при появлении неврологических симптомов, обусловленных давлением опухоли на спинной или головной мозг. РОД 1,6-2 Гр, СОД 20-35 Гр. Результат: исчезновение клинических симптомов быстро или на протяжении 4-6 мес.
