Файл: Методическое пособие по неонатологии предназначено для студентов медицинских вузов, врачейинтернов, клинических ординаторов, неонатологов и врачей всех специальностей.pdf

218 гены, ответственные за нарушенные репаративные свойства организма, локализованы в 22 и
20 хромосомах.
При установленном диагнозе показано лечение комбинацией глюкокортикоидов
(преднизолон 3 мг/кг/сутки) и андрогенов (оптимально даназол – аттенуированный, ослабленный андроген, обладающий минимальной андрогенной активностью), а в резистентных случаях – трансплантация костного мозга. Больной должен быть обследован в специализированном гематологическом отделении, где и ставят диагноз.
Приобретенная гипопластическая анемия у новорожденного может быть обусловлена назначением левомицетина. У таких больных обычно имеются нейтропения и тромбоцитопения, ретикулоцитопения и гипоцеллюлярный костный мозг. Лечение – трансплантация костного мозга.
Дефицитные анемии
Анемия недоношенных. Выделяют раннюю анемию недоношенных, развившуюся в первые 2 месяца жизни, и позднюю – после 3 месяцев. Если относительно патогенеза поздней анемии недоношенных говорят о ведущей роли дефицита железа, то генез ранней анемии до сих пор не вполне ясен.
При рождении недоношенные дети не имеют дефицита железа и других гемопоэтических факторов (витаминов и др.). Темп прироста массы тела в первые месяцы постнатальной жизни у них гораздо больший, чем у доношенных детей. Поэтому на фоне угнетения эритропоэза, меньшей продолжительности, чем у доношенных детей, жизни эрит- роцитов (одной из причин является больший уровень у недоношенных, по сравнению с доношенными детьми, фетального гемоглобина) у них к 1,5-2 месяцам жизни, уровень гемоглобина крови снижается до 100 - 80г/л.
Причиной этого является низкий синтез эритропоэтинов, малая (или даже полное отсутствие) чувствительность костного мозга к эритропоэтинам. В связи с особенностями течения беременности и питанием матери, ее соматическими заболеваниями могут развиться дефициты железа (гипохромный, микроцитарный характер анемии, другие клинические признаки дефицита железа), фолиевой кислоты (макроцитоз эритроцитов, гиперсегментация нейтрофилов, умеренные лейкопения и тромбоцитопения, гиперпластический костный мозг с мегалобластоидными изменениями, задержка прибавок массы тела и роста, психомоторного развития), витамина Е (анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, ретикулоцитоз, укороченная продолжительность жизни эритроцитов, иногда гемолитические кризы, отеки, тромбоцитоз), витамина В
12
(макроцитарная мегалобластическая анемия, глоссит, «лакированный язык», снижение аппетита и прибавок массы тела, умеренное увеличение печени и селезенки, неврологические расстройства по типу периферической миелопатии и др.). Дефицит витамина
Е особенно характерен для детей с очень низкой массой тела, длительно получавших кислородотерапию из-за избыточной активации у них перекисного окисления липидов и ограниченной активности ферментов антиоксидантной защиты (прежде всего низкой активности супероксиддисмутазы).
Клинически ранняя анемия недоношенных проявляется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, а при снижении уровня гемоглобина в крови ниже 80 г/л – снижением двигательной активности и мышечного тонуса, тахикардией с нежным систолическим шумом на верхушке, тахипноэ, приступами апноэ, ухудшением аппетита и прибавок массы тела.
Лечение ранней анемии недоношенных сводится к выявлению и устранению причин, которые могли вызвать другие виды анемий. Важно рациональное питание, а при искусственном вскармливании – использование только смесей, адаптированных для недоношенных детей. Важны прогулки на улице, массаж и гимнастика, профилактика рахита.
Специфическая терапия не разработана. При клинико-лабораторном выявлении упомянутых выше дефицитов соответственно отдельным детям может быть показано лечение препаратами железа или фолиевой кислотой, всем глубоко недоношенным детям – лечение витамином Е в дозе 25 ИЕ/сутки.

219
Используется препарат эпокрин (200 ЕД/кг 3 раза в неделю, курс 10 инъекций) в комбинации с препаратами железа (2 мг/кг/сутки элементарного железа внутрь).
Показанием к переливанию эритроцитной массы считается концентрация гемоглобина в крови менее 65-70 г/л, гематокрит менее 0,3, хотя гемотрансфузии могут быть показаны и при более высоких уровнях гемоглобина (но обычно не выше, чем 90 г/л), если у ребенка с анемией при отсутствии других причин обнаруживаются тахикардия более 160 в 1 минуту, тахипноэ более 60 в 1 минуту, приступы апноэ или кардиомегалия (на рентгенограмме).
Признаки гипоксии у глубоко недоношенного ребенка могут быть показанием для трансфузии эритроцитной массы при уровне гемоглобина 80-90 г/л.
Прогноз при ранней анемии недоношенных благоприятный. Для профилактики поздней анемии недоношенных с 1-1,5-месячного возраста им следует назначать препараты железа – 2 мг/кг/сутки 3 раза в день внутрь (доза по утилизируемому железу).
Железо-, витамино-, протеинодефицитные анемии. Микроэлементодефицитные анемии как первичные на первом месяце жизни развиваются исключительно редко. Уровни железа, трансферрина, фолиевой кислоты, витамина В
12
в пуповинной крови гораздо более высокие, чем в крови матерей. Даже если у матери во время беременности был легкий или средней тяжести дефицит железа либо указанных витаминов, то в пуповинной крови уровни их нормальные. В то же время дети, родившиеся от таких матерей, имеют меньшие депо железа и уже в первом квартале жизни (особенно недоношенные с очень малым сроком гестации) склонны к развитию клинически выраженных проявлений этих дефицитов. Поэтому в смеси для искусственного вскармливания всегда добавляют среди прочих ингредиентов железо, витамины В
с
, Е, В12. Склонны к развитию дефицитов витаминов дети, находящиеся на полном парентеральном питании, после хирургической резекции части кишечника (синдром короткой кишки), с мальабсорбцией. Поэтому и предусмотрено обязательное добавление к питанию витаминов.
Материалы для самоконтроля
по циклу неонатологии

220 06.
Малой массой при рождении считается: А – масса новорожденного любого срока гестации менее 3000 г; Б – масса новорожденного любого срока гестации менее 2500 г; В – масса новорожденного любого срока гестации менее 2000 г; Г – масса новорожденного любого срока гестации менее 1500 г; Д – масса новорожденного любого срока гестации менее 1000 г.
07.
Температурный режим в родильном отделении (палате) для доношенных новорожденных должен поддерживаться не ниже: А – 20°С; Б – 22°С; В – 25°С; 27°С; Д – 29°С.
08.
Нормальное время отпадения пуповинного остатка для доношенных детей: А – до 3-х дней;
Б – до 5-ти дней; В – до 7-ми дней; Г – до 14 дней; Д – до 17 дней.
09.
Физиологическая желтуха новорожденных исчезает у доношенных новорожденных: А – на
2-3 день жизни; Б – на 4-5 день жизни; В – на 7-10 день жизни; Г – на 14-15 день жизни; Д – в конце периода новорожденности.
10.
Переходный стул (частый, негомогенный по окраске и консистенции) отмечается у новорожденных: А – в течение 1-2 дней; Б – в течение 2-4 дней; В – в течение 10 дней; Г – в течение 14 дней; Д – в течение первого месяца жизни.
Тема 2
01.
Вскармливание не считается естественным в случае, если: А – на первом году жизни ребенок получает только материнское молоко; Б – на первом году жизни ребенок получает только грудное молоко матери; В – до введения прикорма грудное молоко составляет более 80% от общего объема питания; Г – до введения прикорма грудное молоко составляет менее 80% от общего объема питания; Д – ребенок получает донорское грудное молоко.
02.
При оценке позиции ребенка при грудном кормлении можно выявить следующую ошибку:
А – голова и тело ребенка находятся по прямой линии; Б – мать поддерживает только головку ребенка; В – тело и лицо ребенка обращены к груди; Г – нос находится на уровне соска; Д – тело ребенка находится близко к телу матери.
03.
Длительность первого грудного кормления должна составлять: А – 5 минут; Б – 10 минут;
В – 15 минут; Г – не менее 20 минут; Д – 1 час.
04.
При оценке позиции ребенка при грудном кормлении можно выявить следующую ошибку:
А – голова и тело ребенка выпрямлены; Б – шея ребенка выпрямлена или слегка запрокинута назад; В – тело ребенка не обращено к матери; Г – нос находится на уровне соска; Д – тело ребенка находится близко к телу матери.
05.
Первое прикладывание ребенка к груди матери должно проводится: А – сразу после рождения; Б – в первые полчаса после рождения; В – через 2 часа после рождения; Г – через
3 часа после рождения; Д – в конце первых суток жизни.
06.
Если ребенок правильно приложен к груди, то имеется следующий признак: А – подбородок ребенка касается или очень близко расположен к груди; Б – рот ребенка раскрыт незначительно; В – нижняя губа ребенка вывернута кнутри; Г – больше видна нижняя часть ареолы, чем верхняя; Д – ребенок захватывает только сосок.
07.
Причиной гипогалактии у матери может быть все, кроме: А – режима свободного кормления; Б – короткого времени кормлений; В – использования сосок-пустышек; Г – использования докорма; Д – режима кормлений 3-4 раза в сутки.
08.
Вскармливание грудного ребенка донорским молоком считается естественным: А – если молоко не подвергается пастеризации; Б – если используется молоко, полученное методом вакуумного отсасывания; В – если молоко подвергается термической обработке; Г – если используется коровье молоко; Д – если используется козье молоко.
09.
Грудное молоко содержит антитела против всего, кроме: А – коли-инфекции; Б – чумы; В – сальмонеллы; Г – стафилококка; Д – стрептококка.
10.
Характеристикой раннего («переднего») грудного молока является: А – выделяется в конце кормления; Б – имеет белый цвет; В – густое по консистенции; Г – содержит много белка; Д
– обогащено жирами.
Тема 3

221 01.
Частота сердечных сокращений у недоношенных новорожденных составляет: А – 60-80 в минуту; Б – 80-100 в минуту; В – 100-120 в минуту; Г – 120-140 в минуту; Д – 110-160 в минуту.
02.
Обследование по Боллард применяется для определения: А – степени зрелости новорожденного; Б – веса новорожденного; В – степени недоношенности; Г – уровня оказания медицинской помощи; Д – оценки состояния после рождения.
03.
При определении гестационного возраста новорожденного по совокупности морфологических критериев используется оценка всего, кроме: А – кожи; Б – лануго; В – состояния большого родничка; Г – грудных желез; Д – гениталий.
04.
К морфологическим признакам недоношенности не относится: А – отсутствие подкожно- жировой клетчатки; Б – лануго; В – оттопыренные ушные раковины; Г – расположение пупка в нижней трети живота; Д – пустая мошонка у мальчиков.
05.
Симптом арлекина у недоношенных – это: А – признаки гипервозбудимости; Б – отсутствие хватательного рефлекса; В – определение рефлекса Моро после постукивания пальцем по грудине новорожденного; Г – различная окраска кожи верхней и нижней половин тела в положении на боку; Д – улыбка после тактильной стимуляции подмышечной области с обеих сторон.
06.
После проведения первичного туалета больного недоношенного ребенка переводят: А – в палату совместного пребывания матери и младенца; Б – в отделение патологии новорожденных родильного дома; В – в отделение II этапа выхаживания недоношенных новорожденных; Г – в местный реабилитационный санаторий; Д – на амбулаторное наблюдение.
07.
Температура воздуха в инкубаторе при массе недоношенного младенца менее 2 кг составляет: А – 25-27°С; Б – 27-29°С; В – 34-37°С; Г – 30-31°С; Д – 38-40°С.
08.
Новорожденным, родившимся менее 1500 г, вскармливание проводится: А – сцеженным грудным молоком из кружки; Б – сцеженным грудным молоком из бутылочки; В – сцеженным грудным молоком через орогастральный зонд; Г – искусственной молочной смесью через назогастральный зонд; Д – сцеженными грудным молоком с помощью пипетки.
09.
В первые дни жизни недоношенного ребенка влажность в инкубаторе составляет: А – 50%;
Б – 60%; В – 70%; Г – 30%; Д – 90%.
10.
При выхаживании недоношенных с учетом развития поражения глаз и легких опасна концентрация кислорода: А – 25%; Б – 21%; В – 40%; Г – 30%; Д – 65%.
Тема 4
01.
Задержка внутриутробного развития (ЗВУР) диагностируется: А – у недоношенного новорожденного; Б – у переношенного новорожденного; В – при недостаточной (по отношению к гестационному возрасту) массе при рождении; Г – при отставании индекса морфологической зрелости на 5 дней; Д – при отставании индекса морфологической зрелости на 10 дней.
02.
Гипотрофическим вариантом ЗВУР считается тот, при котором: А – у новорожденного имеется только дефицит массы; Б – у новорожденного имеется дефицит массы и длины тела;
В – у новорожденного имеется множество внешних стигм дизэмбриогенеза; Г – у новорожденного имеется несколько пороков развития; Д – новорожденный плохо прибавляет в массе в течение раннего неонатального периода.
03.
Гипопластическим вариантом ЗВУР считается тот, при котором: А – у новорожденного имеется только дефицит массы; Б – у новорожденного имеется дефицит массы и длины тела;
В – у новорожденного имеется множество внешних стигм дизэмбриогенеза; Г – у новорожденного имеется несколько пороков развития; Д – новорожденный плохо прибавляет в массе в течение раннего неонатального периода.
04.
Термин «ассиметричная ЗВУР» применим к варианту: А – гипотрофическому; Б – гипопластическому; В – диспластическому; Г – дистрофическому; Д – паратрофическому.
05.
При гипопластическом варианте ЗВУР окружность головы превышает окружность груди: А
– на 1 см; Б – на 2 см; В – на 3 см; Г – на 5 см; Д – соотношение окружностей головы и груди не нарушено.

222 06.
Ребенку, родившемуся с ЗВУР, свойственно все, кроме: А – отсутствия подкожно-жировой клетчатки; Б – серого цвета кожи; В – повышенной влажности кожи; Г – морщинистой кожи;
Д – тонкой и непрозрачной пуповины.
07.
Число стигм дизэмбриогенеза при гипопластическом варианте ЗВУР может составлять: А –
3-4; Б – 5-6; В – 7-8; Г – 9-10; Д – более 10.
08.
У детей с гипотрофическим вариантом ЗВУР отсутствует: А – длительная желтуха; Б – выраженная потеря первоначальной массы тела; В – медленное заживление пупочной ранки;
Г – половой криз; Д – гипогликемия.
09.
Тяжелой степени гипотрофического варианта ЗВУР соответствует признак: А – дефицит массы тела ниже 25% центиля; Б – дефицит массы тела ниже 10 % центиля; В – дефицит массы тела ниже 3% центиля ; Г – тургор тканей не изменен; Д – масса мышц не изменена.
10.
Число стигм дизэмбриогенеза при диспластическом варианте ЗВУР может составлять: А –
0-1; Б – 1-2; В – 2-3; Г – 3-4; Д – 5 и более.
Тема 5
01.
Кардиореспираторная депрессия при рождении – это синдром, включающий: А – тахикардию; Б – мышечную гипертонию; В – артериальную гипертензию; Г – цианоз кожных покровов; Д – неэффективное дыхание.
02.
При наличии кардиореспираторной депрессии при рождении оценка по шкале Апгар через
1 мин составляет: А – 0-1 балл; Б – 2 балла; В – 4-6 баллов; Г – 7-8 баллов; Д – 9-10 баллов.
03.
Показатели шкалы Апгар включают оценку всего, кроме: А – окраски кожи; Б – частоты сердечных сокращений; В – западения мечевидного отростка на вдохе; Г – мышечного тонуса; Д – дыхания.
04.
Критерием тяжелой асфиксии при рождении является: А – оценка по шкале Апгар через 5 минут 7-10 баллов; Б – оценка по шкале Апгар через 5 минут 4-6 баллов; В – акроцианоз; Г
– оценка по шкале Апгар через 5 минут 0-3 балла; Д – брадипное.
05.
Умеренная (среднетяжелая) асфиксия характеризуется цветом кожных покровов: А – бледно-розовым; Б – бледным; В – красным; Г – цианотичным; Д – желтушным.
06.
Гипоксический шок сопровождается: А – симптомом «белого пятна» 1-2 секунды; Б – артериальной гипертензией; В – гипервозбудимостью; Г – отсутствием выраженной реакции зрачков на свет; Д – присутствием неэффективного дыхания.
07.
Положение ребенка, рожденного в асфиксии: А – на правом боку с грелкой на правое подреберье; Б – на левом боку с валиком под левым подреберьем; В – на животе; Г – на спине с опущенной вниз головой; Д – на спине со слегка запрокинутой головой.
08.
Показанием для эндотрахеальной интубации новорожденного является неэффективность вентиляции с помощью маски в течение: А – 30 секунд; Б – 60 секунд; В – 90 секунд; Г – 120 секунд; Д – 180 секунд.
09.
Гипертензионно-гидроцефальный синдром при гипоксической энцефалопатии проявляет себя: А – гипорефлексией; Б – слабым криком; В – выбуханием родничков; Г – адинамией;
Д – уменьшением размеров черепа.
10.
Если в течение 30 секунд адекватной вентиляции и массажа сердца новорожденного, эффект отсутствует, стимуляция сердечной деятельности проводится введением: А – 3% преднизолона; Б – 0,5% адреналина; В – 0,01% адреналина; Г – 0,05% строфантина; Д – 0,4% дексаметазона.
Тема 6
01.
Наиболее опасна для жизни новорожденного родовая травма черепа: А – подкожная гематома головы; Б – субапоневротическое кровоизлияние; В – кефалогематома; Г – перелом основания черепа; Д – повреждение лицевого нерва.
02.
С учетом высокого риска развития родовой травмы головного мозга при длительной антенатательной гипоксии необходимо использовать: А – медикаментозное затягивание родов; Б – вакуум-экстракцию; В – тракцию плода с использованием акушерских щипцов; Г
– усиленную защиту промежности роженицы; Д – кесарево сечение.
03.
Эпидуральное кровоизлияние локализуется: А – под эпикранеальным апоневрозом; Б – под надкостницей; В – между твердой мозговой оболочкой и внутренней поверхностью костей