Файл: Методические рекомендации для студентов по подготовек к клиническим практическим занятиям по дисциплине Пропедевтика внутренних болезней.pdf

440
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ – это анемия, обусловленная
дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Основные
причины дефицита железа: 1. Хроническая кровопотеря: меноррагии, метроррагии; желудочно-кишечные кровотечения, редко встречающиеся причины кровопотери (массивная гематурия, гемоглобинурия, гемосидероз легких и т.д.). 2. Повышение потребности в железе: быстрый рост; беременность; лактация. 3. Нарушение всасывания железа: хронические энтериты и энтеропатии с развитием синдрома мальабсорбции; резекция тонкой кишки; резекция желудка. 4. Неадекватное поступление железа с пищей: алиментарная железодефицитная анемия развивается у строгих вегетарианцев, у лиц с низким социально-экономическим уровнем жизни. 5. Нарушение транспорта
железа: снижение трансферрина; гипопротеинемия различного генеза при нефротическом синдроме, синдроме мальабсорбции и т.д.
Патогенез.В основе всех клинических проявлений железодефицитной анемии лежит дефицит железа, который развивается в том случае, когда потери железа превышают его поступление с пищей. Первоначально уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, затем снижается содержание железа в крови, синтез гемоглобина, развивается анемия и последующие тканевые нарушения. При дефиците железа снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, а также уменьшается образование миоглобина. В результате чего наблюдаются дистрофические поражения кожи, ее придатков, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, нередко мочевыводящих путей, миокарда и скелетной мускулатуры.
Клинические
проявления железодефицитной анемии можно сгруппировать в два синдрома – анемический и сидеропенический.
Анемический синдром обусловлен снижением содержания гемоглобина и количества эритроцитов, недостаточным обеспечением тканей кислородом.
Больные предъявляют жалобы на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение, одышку при физической нагрузке, появление обморочных состояний. Частыми жалобами, обусловленными анемией, являются снижение умственной работоспособности, памяти, сонливость, что является отражением гипоксии головного мозга. При объективном обследовании обнаруживается бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Анемия обуславливает развитие миокардиодистрофии, которая проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией, умеренным расширением границ сердца влево, глухостью сердечных тонов, негромким систолическим шумом во всех аускультативных точках.
Сидеропенический синдром обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов. Сидеропенический синдром проявляется многочисленными симптомами: извращение вкуса – непреодолимое желание употреблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, песок), а также сырое тесто, фарш, крупу; пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пищи;

441 извращение обоняния – пристрастие к запахам, которые большинством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, керосин, ацетон, запах лаков и т.д.); дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелушение, склонность к быстрому образованию на коже трещин, тусклость ногтей, симптом койлонихии - ложкообразная вогнутость ногтей); ангулярный стоматит – трещины, «заеда» в углах рта. Часто у таких больных наблюдается склонность к пародонтозу, кариесу; атрофические изменения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, что проявляется сухостью слизистой оболочки пищевода и затруднениями, а иногда болями при глотании пищи, развитием атрофического гастрита, энтерита; императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле, чихании, что обусловлено слабостью сфинктеров мочевого пузыря.
Характерными лабораторными признаками железодефицитной
анемии являются: снижение уровня гемоглобина и эритроцитов; снижение
цветового показателя ЦП < 0,85 (гипохромия); микроцитоз; при выраженной анемии возможно увеличение СОЭ (до 20–25 мм/ч).
Биохимический анализ крови – характерно снижение уровня сывороточного железа и ферритина. Инструментальные исследования: на ЭКГ определяются изменения обусловленные миокардиодистрофией: снижение амплитуды зубца Т, возможно появление экстрасистолии и других нарушений сердечного ритма. Эхокардиоскопия: при резко выраженной анемии возможны увеличение размеров левого желудочка, снижение фракции выброса.

442 подвздошной кишки); конкурентное поглощение витамина В
12
(инвазия широким лентецом, власоглавом и т.д).
Патогенез.Витамин В
12 поступает в организм с пищей. При кулинарной обработке, а также в желудке под воздействием соляной кислоты и протеолитических ферментов витамин В
12 высвобождается из пищи и в двенадцатиперстной кишке связывается с гастромукопротеином
(«внутренним» фактором), который защищает витамин В
12 от воздействия протеолитических ферментов в кишечнике. Далее комплекс «витамин В
12
+ гастромукопротеин» поступает в подвздошную кишку, где происходит всасывание В
12
. В конечном итоге витамин В
12 поступает в костный мозг и печень. В костном мозге он используется для кроветворения, в печени депонируется и в дальнейшем поступает при необходимости в кровь. При дефиците витамина В
12 нарушается синтез ДНК и процессы митоза в клетках организма. Особенно выражены нарушения со стороны красного кроветворного ростка, которые проявляются появлением большого количества мегалобластов, задержкой созревания ядер эритрокариоцитов, сокращением продолжительности жизни красных кроветворных клеток, повышенным распадом мегалобластов в костном мозге. Кроме того, дефицит метилкобаламина приводит к нарушению созревания эпителиальных клеток желудочно-кишечного тракта, что приводит к атрофии слизистой оболочки желудка и тонкого кишечника. Недостаток кофермента витамина В
12 приводит к нарушению обмена жирных кислот и накоплению в большом количестве токсичных для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот.
Клиническая картина В
12
– дефицитной анемии характеризуется поражением трех систем: пищеварительной, кроветворной и нервной. Со стороны органов пищеварения больные предъявляют жалобы на снижение аппетита, ощущение тяжести в подложечной области после еды, отрыжку съеденной пищей и воздухом, боль и жжение в языке, в области десен, губ, иногда в области прямой кишки. При осмотре обращают на себя внимание воспалительно-атрофические изменения слизистой оболочки полости рта и языка – характерен «лакированый» язык с атрофированными сосочками с участками воспаления ярко красного цвета, иногда с изъязвлениями (глоссит
Hunter). Слизистая оболочка бледная. При пальпации отмечается неинтенсивная боль в эпигастрии. Нередко наблюдается увеличение печени и селезенки.
Нарушение системы кроветворения является ведущим в клинической картине заболевания и характеризуется анемией различной степени выраженности. Больные предъявляют жалобы на значительную общую слабость, одышку, сердцебиение, головокружение, иногда обморочные состояния, шум в ушах, потемнение в глазах и мелькание мушек перед глазами. Вследствие анемии может снижаться память, умственная работоспособность. При осмотре: кожа обычно бледная, часто с лимонно- желтым оттенком, что связано с гипербилирубинемией, обусловленной гемолизом.

443
Поражение нервной системы при В
12
– дефицитной анемии называется
фуникулярным миелозом и характеризуется вовлечением в процесс задних и боковых столбов спинного мозга. Первыми признаками поражения нервной системы являются онемение конечностей, ощущение ползания мурашек по ногам. Больным кажется, что они не чувствуют при ходьбе опоры под ногами. Это заставляет больных как бы «пробовать землю под ногой».
Наблюдается атрофия мышц нижних конечностей, при выраженном поражении может наступить нарушение функции тазовых органов
(недержание мочи, кала).
Лабораторно-инструментальные исследования.Общий анализ крови: гиперхромная анемия (цветовой показатель более 1,1), макроцитоз,
пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов, обнаруживаются остатки ядерного хроматина и оболочки ядра (тельца Жолли и кольца Кебота).
Анализ стернального пунктата имеет решающее значение для постановки диагноза
В
12
-дефицитной анемии.
Характерны следующие изменения: гиперплазия красного кроветворного ростка – клетки красного ряда преобладают над клетками белого ряда, отношение становится 2:1, 3:1
(при норме 1:3); появление мегалобластного типа кроветворения; увеличение в размере клеток миелоидного ряда.
ЭГДС – наблюдаются атрофические изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта. Исследование желудочной секреции позволяет выявить резкое уменьшение количества желудочного сока, отсутствие соляной кислоты и пепсина (ахилия).
Пример формулировки диагноза: В
12
-дефицитная анемия, тяжелое
течение. Фоновое заболевание: Рак желудка. Состояние после тотальной
гастроэктомии (2008 г.).
Лечение.
Лечение
В
12
-дефицитной анемии проводится внутримышечными инъекциями витамина В
12 .
Переливание эритроцитарной массы производят только по жизненным показаниям – коме при В
12 анемии, падении уровня гемоглобина до 50–40 г/л, развитии анемической энцефалопатии, сердечной недостаточности. Лечение В
12
–дефицитной анемии проводится пожизненно.
ЛЕЙКОЗЫ – злокачественные опухоли кроветворной ткани с
первичной локализацией в костном мозге с последующей диссеминацией в
периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях.
Этиология. В настоящее время выделяют следующие этиологические факторы: ионизирующая радиация, химические вещества (бензол и другие ароматические углеводы), вирусная инфекция (герпес-вирус, вирус Эпштейн –
Бара), генетические и наследственные факторы, хромосомные аномалии.
Патогенез.Общепризнанной является клоновая теория, согласно которой лейкозные клетки являются потомством одной мутировавшей гемопоэтической клетки – предшественницы. Основными свойствами лейкозных клеток являются их неспособность к дифференциации и способность к чрезмерной пролиферации и накоплению в большом количестве в костном мозге. Это приводит к угнетению нормальных ростков

444 кроветворения в костном мозге; замене дифференцированных клеток бластами, которые теряют способность к дифференциации; росту и размножению патологических клеток вне органов кроветворения.
Классификация.Лейкозы подразделяют на острыеи хронические. К
острым лейкозам относят формы, при которых морфологический субстрат опухолевых разрастаний и, соответственно клетки, циркулирующие в крови представлены бластными летками. К хроническим лейкозам относят формы, при которых образующими субстрат опухоли и выявляемыми в периферической крови, являются более зрелые клетки. Хронические лейкозы подразделяют на лейкозы миелогенного (хронический миелолейкоз) и
лимфогенного (хронический лимфолейкоз) происхождения.
ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ – быстро прогрессирующая форма лейкоза, хара-
ктеризующаяся замещением нормального костного мозга незрелыми
бластными гемопоэтическими клетками без дифференциации их в
нормальные зрелые клетки крови. Как правило, наблюдается острое начало заболевания и характеризуется высокой температурой тела, выраженной слабостью, интоксикацией, болями в суставах, болями при глотании, болями в животе. Такое начало заболевания, как правило, трактуют как грипп, ангину, ревматизм, острое респираторное заболевание, а при болях в животе принимают за острый аппендицит. Но в некоторых случаях возможно более стертое развитие острого лейкоза, характеризующееся слабостью, снижением работоспособности, болями в костях, мышцах, суставах, незначительным увеличением лимфатических узлов.
Клиническую симптоматику развернутого периода можно сгруппировать в 5 основных
синдромов:
1) Гиперпластический синдром обусловлен лейкозной инфильтрацией тканей. Он характеризуется безболезненным увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, миндалин, развитием тяжелого язвенно- некротического стоматита. Появляется также выраженная болезненность при поколачивании костей за счет развития субпериостальных лейкемических инфильтратов.
2)
Геморрагический
синдром
– проявляется обширными внутрикожными кровоизлияниями, носовыми, желудочными кровотечениями.
3) Анемический синдром – обусловлен резким подавлением красного кроветворного ростка в костном мозге злокачественной лейкозной тканью.
4)
Интоксикационный
синдром характеризуется выраженной слабостью, высокой температурой тела, потливостью, головной болью, падением массы тела, тошнотой рвотой.
5) Иммунодефицитный синдром – развивается вследствие резкого нарушения клеточного и гуморального иммунитета и проявляется различными инфекционно-воспалительными процессами, которые, как правило, принимают тяжелое течение, нередко развивается септическое состояние. Одной из особенностей острого лейкоза является раннее метастазирование лейкозных клеток в головной и спинной мозг, пищевод,