Файл: Методические рекомендации для студентов по подготовек к клиническим практическим занятиям по дисциплине Пропедевтика внутренних болезней.pdf

445 желудок, легкие, сердце, глаза, кожу, что приводит к развитию
внекостномозговых проявлений заболевания.
При обследование выявляется бледность кожных покровов, кожные лейкемиды (плотные диффузные, слегка выступающие над кожей, образования от темно-коричневого до красного цвета, сопровождающиеся интенсивным кожным зудом. При пальпации определяется гепатомегалия.
Печень становится плотной консистенции, поверхность ее обычно гладкая, редко имеется выраженная болезненность. Почти у всех больных острым лейкозом наблюдается спленомегалия. При развитии инфаркта селезенки возникает интенсивная боль в левом подреберье.
Дополнительные исследования. Общий анализ крови: анемия – нормохромная; тромбоцитопения, значительное увеличение количества лейкоцитов, более 100х10 9
(лейкемическая форма лейкоза), наблюдается у
15-20% больных, у остальных больных количество лейкоцитов в периферической крови может оказаться увеличенным незначительно
(сублейкемическая форма) или даже снижено (алейкемическая форма), бластемия – появление бластов в периферической крови, феномен провала – практически полное отсутствие юных, палочкоядерных и малое количество сегментоядерных лейкоцитов, исчезновение эозинофилов и базофилов, увеличение СОЭ. Анализ пунктата костного мозга (миелограмма) - количество бластов составляет от 30% до 95% от числа всех клеток, уменьшение количества клеток эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков. Трепанобиопсия подвздошной кости –
характеризуется наличием недифференцированных бластных клеток, элементы гранулоцитарного и эритробластного ростка почти полностью вытеснены; резко уменьшено содержание мегакариоцитов.
Лечениепредусматривает госпитализацию в специализированное гематологическое отделение, пребывание в асептической палате, ограничение посещений больного родственниками в целях предупреждения его инфицирования. Питание больного должно быть высококалорийным, обогащенным витаминами и микроэлементами. Проводится цитостатическая терапия, дезинтоксикационная и противорвотная терапия, иммунотерапия, лечение анемии, инфекционных осложнений и геморрагического синдрома.
Эффективным методом лечения больных острым лейкозом является трансплантация костного мозга.
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ
– заболевание системы крови опухолевой природы, при котором патологический процесс начинается на уровне клеток-предшественников В-, реже Т-лимфоцитов и проявляется прогрессивным накоплением в костном мозге, крови, а позднее и в других тканях организма больного большого количества относительно зрелых, долгоживущих В- и Т-дефективных лимфоцитов.
Этиология и патогенез.Связи с воздействием облучения, химических мутагенов и алкилирующих соединений у больных хроническим лимфолейкозом установить не удалось. Вирусная теория также не подтверждена, но выявлено, что у 50% больных с хроническим

446 лимфолейкозом обнаруживаются хромосомные аномалии. Патологический клон при хроническом лимфолейкозе возникает из клеток-предшественниц
В-лимфоцитов, реже – Т-лимфоцитов, в результате чего формируются морфологически зрелые, но функционально неполноценные лимфоциты, которые вначале накапливаются в лимфатических узлах, а далее в других лимфоидных тканях, что вызывает увеличение печени и селезенки, развитие лимфоцитарной инфильтрации костного мозга. В результате этого развивается анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения. В-лимфоциты, вследствие своей функциональной неполноценности, не дифференцируются до плазматических клеток, вырабатывающих иммуноглобулины, антитела в ответ на бактериальную инфекцию, поэтому больные часто болеют инфекционно – воспалительными заболеваниями. Недостаточное количество и функциональная неполноценность Т-лимфоцитов обуславливают большую подверженность больных вирусным заболеваниям.
Клиническая картина.В начальном периоде заболевания пациенты могут жаловаться на небольшую слабость, потливость, частые «простудные» заболевания. Основными клиническими признаками на этой стадии являются увеличение лимфатических узлов, лейкоцитоз и лимфоцитоз. В период
выраженных клинических проявлений больные предъявляют жалобы на резко выраженную общую слабость, снижение работоспособности, потливость, повышение температуры тела, похудание, увеличение лимфатических узлов, частые бактериальные и вирусные инфекции. Не менее характерна также плохая переносимость укусов комаров и других насекомых, которые могут привести к выраженной инфильтрации кожи и тяжелой общей интоксикации.
Развивается лейкемическая инфильтрация легких, плевры, желудочно- кишечного тракта, почек, ЦНС. Обращает на себя внимание увеличение практически всех групп лимфоузлов. Увеличенные лимфоузлы при хроническом лимфолейкозе эластично-тестоваты, безболезненны, не спаяны с кожей и между собой, не изъязвляются и не нагнаиваются. Степень увеличения лимфоузлов различна – от величины горошины до куриного яйца, при значительном увеличении лимфоузлов одной группы они могут выглядеть в виде конгломерата. При хроническом лимфолейкозе селезенка и печень значительно увеличены. Увеличение селезенки редко доходит до пупка, консистенция ее плотная, поверхность гладкая. При пальпации печени определяется округленный, плотноватый край и гладкая поверхность.
Заключительная (терминальная стадия) хронического лимфолейкоза характеризуется резким прогрессирующим ухудшением общего состояния больных, истощением, выраженной интоксикацией, высокой температурой тела. Тяжелая генерализованная инфекция часто является причиной смерти больных хроническим лимфолейкозом. Одним из грозных клинических проявлений терминальной фазы хронического лимфолейкоза является тяжелая почечная недостаточность, которая также может послужить причиной смерти. Вследствие лейкемической инфильтрации мозговых оболочек и корешков спиномозговых нервов развиваются сильные головные боли, параличи. Характерным признаком терминальной стадии хронического

447 лимфолейкоза является выраженная анемия, тромбоцитопения и усиление геморрагического диатеза.
Лабораторные данные.В общем анализе крови наблюдается абсолютный
лимфоцитоз. Количество лейкоцитов может варьировать от 5·10 9
/л до 200·10 9
/л и в большинстве наблюдений превышает 20·10 9
/л. При этом содержание лимфоцитов в лейкоцитарной формуле превышает 40%, а чаще и 90%. Важной особенностью лимфоцитов больных с хроническим лимфолейкозом является то, что во время приготовления мазков крови они легко деформируются и разрушаются, что описывается специальным термином – «размазанные лимфоциты» или «клетки Гумпрехта». Также обнаруживается нормохромная
анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. Содержание лимфоцитов в
миелограмме, как правило, превышает 30%, достигая 99%. Содержание гранулоцитарных, эритроидных и мегакариоцитарных предшественников снижается.
Пункция лимфоузла. Для хронического лимфолейкоза характерна пролиферация лимфоцитов, причем пунктат состоит из преимущественно зрелых малых лимфоцитов. При тяжелом течении и выраженном обострении заболевания возможно увеличение количества пролимфоцитов и лимфобластов.
Лечение.
В лечебную программу больных хроническим лимфолейкозом включается: рациональный режим труда и отдыха; хорошо сбалансированное питание, обогащенное витаминами; санация всех очагов инфекции; цитостатическая терапия, включающая глюкокортикоидные гормоны; алкилирующие соединения (циклофосфан); интерферон-α; моноклональные антитела: ритуксимаб или мабтера; лечебный лимфоцитоферез; лучевая терапия; спленэктомия; лечение инфекционных осложнений.
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ – это злокачественная опухоль
кроветворной ткани, исходящая из клеток – предшественниц миелопоэза,
морфологическим субстратом которой являются дифференцирующиеся и
зрелые гранулоциты.

Этиология и патогенез.Причина заболевания до конца не известна.
Патологический процесс при хроническом миелолейкозе начинается на уровне клеток – предшественников гемопоэза, общих для гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного ростков миелоидного кроветворения, а также для В-лимфоцитов. В результате чего формируются злокачественные клоны клеток, которые имеют способность к повышенной пролиферации, но при этом в значительной мере утрачивают способность к дифференцировке, что проявляется угнетением мегакариоцитарного и эритрокариоцитарного ростков, соответственно присоединением анемии, тромбоцитопении, а также формированием очагов внекостномозгового кроветворения в селезенке, лимфоузлах, коже и т.д.
Клиническая картина.В начальной фазе заболевания больные активно жалоб не предъявляют, лишь при тщательном опросе можно выявить жалобы на частые «простудные» заболевания, немотивированную слабость и снижение

448 работоспособности. Могут также беспокоить неинтенсивные боли в области левого подреберья, особенно при быстрой ходьбе и физической нагрузке, небольшая потливость (преимущественно ночью), в некоторых случаях наблюдается снижение аппетита. В фазе обострения больные жалуются на резкое ухудшение самочувствия, утрату трудоспособности, потливость, повышение температуры тела, сопровождающуюся ознобами, снижение аппетита, похудание, боли в левом подреберье. Поражение костно-суставной системы характеризуется тупыми болями в костях и суставах. Характерным симптомом является выраженная болезненность в области грудины. При надавливании на грудину больной испытывает боль и непроизвольно отталкивает руку врача. При осмотре наблюдается бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, а также определяются кожные лейкемиды в виде слегка приподнимающихся над поверхностью кожи пятен коричневого или розоватого цвета. Лейкемиды имеют плотную консистенцию, при пальпации безболезненны, они состоят из бластных клеток.
Наиболее характерным клиническим признаком является
спленомегалия. Довольно часто селезенка занимает 1/3 или 1/2 левой половины живота, в наиболее тяжелых случаях она занимает всю половину живота. Можно сказать, что ни при одном заболевании спленомегалия не достигает такой степени, как при хроническом миелолейкозе. При пальпации селезенка плотная, при большой степени увеличения – болезненная.
Выраженная спленомегалия может сопровождаться инфарктом селезенки.
Размеры печени также увеличиваются, она становится плотной, может быть болезненной, все эти изменения обусловлены развитием в печени миелоидной ткани. Проявлениями внекостномозгового опухолевого роста являются также появление симптомов нейролейкемии, лейкозных инфильтратов в легких, специфическое поражение почек, миокарда.
Бластный криз – представляет собой терминальную стадию болезни. В фазе бластного криза состояние больных крайне тяжелое. Они жалуются на выраженную слабость, сильные боли в костях, суставах, позвоночнике, изнуряющую высокую температуру тела, профузную потливость, тошноту, рвоту, полное отсутствие аппетита, выраженные боли в области подреберий.
Больные истощены, адинамичны, периодически впадают в прострацию.
Часто наблюдается геморрагический синдром, проявляющийся кровоизлияниями и кровотечениями различной локализации.
Дополнительные методы исследования. Общий анализ крови:
наблюдается лейкоцитоз, который нередко превышает 100–300 х 10 9
/л, большое количество молодых клеток гранулоцитарного ряда
(промиелоцитов, миелоцитов) вплоть до появления бластных форм.
Характерным признаком является наличие всех переходных форм гранулоцитарного ряда от самых молодых до зрелых, т.е. в отличие от острого лейкоза нет феномена «провала». Отмечается повышенное содержание базофилов и эозинофилов, нормохромная анемия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, тромбоцитопения. В стернальном пунктате – увеличивается количество промиелоцитов и бластных клеток (до10%), возрастает

449 количество эозинофилов и базофилов, снижается количество мегакариоцитов, значительно угнетается красный кровяной росток.
Лечение.Лечебная программа при хроническом миелолейкозе включает в себя следующие аспекты: цитостатическая терапия, лечение
α
2
-интерфероном, лейкоцитоферез, спленэктомия – проводится по строгим показаниям и позволяет замедлить развитие терминальной стадии заболевания; симптоматическая терапия – включает дезинтоксикацию, лечение инфекционных осложнений, анемии, тромбоцитопении. В течение первого года болезни особенно эффективна трансплантация костного мозга.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ - группа наследственных и
приобретенных болезней, основным клиническим признаком которых
является повышенная кровоточивость, наклонность организма к
повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после
незначительных травм. Наиболее распространенное заболевание из группы геморрагических диатезов – тромбоцитопеническая пурпура.
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание,
характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной
тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до
150×10
9
/л и ниже) при нормальном или увеличенном количестве
мегакариоцитов в красном костном мозге. Факторами, способствующими развитию тромбоцитопенической пурпуры, являются перенесенные вирусные или бактериальные инфекции, профилактические прививки, приѐм лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждение или инсоляция, хирургические операции и травмы.
Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного, в результате чего образуются антитромбоцитарные антитела. Образование комплекса антиген- антитело происходит на поверхности тромбоцитов, что приводит к их повреждению и гибели. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов.
Клиническая картина.Заболевание начинается с появления геморрагического синдрома. Кожный геморрагический синдром возникает у
100% больных. Основными характеристиками данного синдрома при тромбоцитопенической пурпуре являются: несоответствие выраженности геморрагий степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью); полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний); полихромность кожных геморрагий (окраска от багровой до сине-зеленоватой и желтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин; асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов; безболезненность.