Файл: otvety-k-sz_pediatriya_-2018.pdf

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

Медикаментозная терапия основана на коррекции основных патофизиологических механизмов развития экстасистолий и включает коррекцию метаболических нарушений, воздействие на нейровегетативную основу аритмии и конкретный электрофизиологический механизм аритмии.

Базисная терапия включает назначение ноотропных препаратов. Они оказывают трофическое воздействие на вегетативные центры регуляции (Пирацетам 400 мг 2 раза в сутки, Пикамилон, Энцефабол). С целью коррекции корково-подкорковых взаимоотношений, а также учитывая возможные жалобы на тревогу, страх, нарушение сна показаны Фенибут, Пантогам, а также адаптогены – настойка элеутерококка, женьшеня. Кардиотрофические препараты – Кудесан.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 300 [K004827]

1.Нарушение ритма сердца в виде суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.

2.Диагноз «нарушение ритма сердца в виде суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии» поставлен на основании данных жалоб на сердцебиение, приступы слабости, головные боли, анамнеза (приступы сердцебиения, купирующиеся приемами натуживания либо самостоятельно), осмотра (усиленная пульсация шейных вен, ЧСС 192 в минуту) данных дополнительных обследований (ЭКГ – синусовая тахикардия с ЧСС 192 в минуту).

Пароксизмальная форма всегда ощущается ребенком как приступ резкого учащенного сердцебиения; характерная внезапная нормализация частоты сердечных сокращений в отличие от непароксизмальной хронической.

3. Пациенту рекомендовано:

ЭКГ в 12 отведениях в состоянии покоя, ортоположении и после 10 приседаний с целью диагностики варианта аритмии, выявления ее реакции на минимальную физическую нагрузку, оценки состояния процесса реполяризации, продолжительности интервала QT

Холтеровское мониторирование проводится с целью выявления аритмии, степени ее выраженности, наличия маркеров риска жизнеугрожающих аритмий. Холтеровское мониторирование с оценкой состояния базисного ритма в дневное и ночное время способствует выявлению сопутствующих нарушений сердечного ритма и проводимости, определению процентной представленности гетеротопного ритма, циркадности аритмии, вариабельности сердечного ритма и вегетативных влияний на ритм.

Эхокардиография (Эхо-КГ) с допплеровским анализом и цветным картированием проводится для исключения органической патологии сердца (кардиомиопатия, врожденный порок сердца и др.), оценки морфометрических показателей, выявления признаков аритмогенной дисфункции миокарда, оценки гемодинамической значимости (эффективности) тахикардии.

Стресс-тесты (велоэргометрия, тредмил-тест) позволяют установить связь

281

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

нарушения ритма с физической нагрузкой.

Чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца проводится детям с неверифицированными приступами тахикардии для исследования электрофизиологических механизмов пароксизмальной тахикардии, оценки функционального состояния синусового и атриовентрикулярного узлов.

Инвазивное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) сердца проводится всем детям, направленным на интервенционное лечение аритмии, а также в ряде случаев для уточнения природы аритмии, степени ее опасности для пациента и выявления нарушений ритма, например, при невозможности установить генез повторяющихся приступов потери сознания при помощи других методов исследования. УЗИ щитовидной железы проводится детям с нарушениями сердечного ритма для исключения органических и функциональных изменений щитовидной железы, в том числе при назначении и в процессе лечения кордароном. Клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови: для исключения интеркуррентных заболеваний.

Гормоны щитовидной железы: ТТГ, Т4-свободный, АТ к ТПО для исключения сопутствующей патологии щитовидной железы.

4. Непароксизмальную СВТ следует дифференцировать с пароксизмальной СВТ на основании клинической картины (для пароксизмальной тахикардии характерно внезапное начало и окончание пароксизма тахикардии, нарушение самочувствия во время приступа тахикардии), данных ЭКГ (электрофизиологический вариант аритмии, ЧСС тахикардии) и ХМ (регистрация множественных залпов у детей с непароксизмальной тахикардией возвратного типа, практически непрерывная тахикардия у больных с непароксизмальной СВТ постоянного типа в отсутствие жалоб на ощущение сердцебиения).

Термин «непароксизмальная (хроническая) тахикардия» подразумевает наличие постоянно учащенного сердечного ритма, частый ритм может сохраняться длительно, в течение недель, месяцев, лет. При длительном существовании непароксизмальная СВТ осложняется развитием аритмогенной дисфункции миокарда, приводящей к аритмогенной кардиомиопатии.

5. Лечение нарушений сердечного ритма у детей включает неотложную и хроническую фармакотерапию. В неотложной терапии нуждаются дети с пароксизмальными формами СВТ.

При выявлении пароксизма тахикардии у ребенка неотложную терапию начинают с вагусных проб, которые проводятся последовательно в следующем порядке: переворот вниз головой (у детей раннего возраста), стойка на руках; проба Вальсальвы (натуживание, напряжение мышц брюшного пресса); нажатие на корень языка; погружение лица в холодную воду (рефлекс погружения). Вагусные пробы наиболее эффективны в первые 20-25 минут приступа и прерывают пароксизм в 50% случаев при АВ реципрокных тахикардиях и 15% случаев – при АВ узловых реципрокных тахикардиях.

Неотложную терапию пароксизма при стабильном состоянии с узким QRS

282

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

комплексом, а также с широким QRS комплексом в результате функциональной блокадой ножек пучка Гиса начинают с внутривенного введения аденозина 0,1 мг/кг. При неэффективности введение можно повторить еще дважды с интервалом не менее 2 мин.

При сохранении тахикардии рекомендуется внутривенное введение препарата III класса – амиодарон, в нагрузочной дозе 5-10 мг /кг за 30 – 60 минут с переходом на поддерживающее длительное инфузионное введение. При необходимости введение препарата можно проводить в течение нескольких суток (не более 5 дней).

У детей с гемодинамически нестабильной пароксизмальной тахикардией, а также с трепетатинем/фибрилляцией предсердией, методом выбора является синхронизированная кардиоверсия с начальной энергией 0,5 Дж/кг и последующим повышением при необходимости до 1 Дж/кг

Противорецидивная (базисная) медикаментозная терапия имеет целями коррекцию нейровегетативных нарушений, способствующих функционированию аномальных электрофизиологических механизмов возбуждения миокарда (базисная терапия); непосредственное воздействие на электрофизиологический субстрат аритмии (антиаритмические препараты). В случае развития аритмогенной кардиомиопатии, частых, клинически и гемодинамически значимых приступов пароксизмальной тахикардии и невозможности проведения интервенционного лечения (маленький возраст ребенка, близость аритмического субстрата к структурам нормальной проводящей системы сердца или коронарным артериям), назначается антиаритмическая терапия.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 301 [K004828]

1. Врожденный порок сердца: тетрада Фалло. Недостаточность кровообращения

2А.

2.Диагноз «врожденный порок сердца: тетрада Фалло. Недостаточность кровообращения 2А» поставлен на основании данных жалоб (одышка, синюшное окрашивание кожи), объективного осмотра (цианоз наиболее выражен в области кончика носа, ушных раковин, кистей рук, стоп, видимые слизистые имеют темно-синюшную окраску. Ногтевые фаланги пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, ногти имеют форму часовых стекол, расширение границ относительной сердечной тупости, при пальпации в области сердца вдоль левого края грудины систолическое дрожание, наличие грубого систолического шума, который хорошо проводится за ее пределы на спину. Определяется громкий I тон, II тон над легочной артерией ослаблен, печень выступает из под края реберной дуги на 1,5 см), дополнительных исследований (ЭКГвыраженная правограмма, специфическая форма сердца по типу «башмачка» по рентгенограмме).

3.Двумерная эхокардиография: определить величину стеноза легочной артерии, смещения аорты, степень гипертрофии правых отделов. Допплер –режимом определить

283

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

градиент кровотока, определение уровня давления в малом круге кровообращения.

Катетеризация полостей сердца – высокое давление в правом желудочке, равное системному градиенту между правым желудочком и легочной артерией, размеры дефекта, объем и преимущественное направление сброса;

КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов - диагностика анатомии порока и выявления сопутствующих ВПС.

4.Транспозиция магистральных сосудов + стеноз легочной артерии (ТМС +СЛА), Трикуспидальная атрезия, Болезнь Эбштейна, Общий артериальный ствол ложный.

5.Медикаментозное лечение: сердечные гликозиды, мочегонные. Строфантин детям до 2 лет назначаются в дозе насыщения 0,01 мг/кг, а детям старше 2 лет - в дозе 0,007 мг/кг. Противопоказаниями для применения сердечных гликозидов являются брадикардия, АВ-блокада, желудочковая пароксизмальная тахикардия, анурия, коарктация и стеноз аорты, тетрада Фалло.

Допамин (с кардиотоническим эффектом) – 4 мкг/кг/мин и более в течение 4-48 часов и добутамин в дозе 2-10 мкг/кг/мин. При легочном сердце: оксигенотерапия, эуфиллин, блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нифедипин, амлодипин).

ингибиторы АПФ или антагонисты ангиотензина 2 (вальсартан, кандесартан).

мочегонные (спиронолактон фуросемид).

β –адреноблокатор (метопролол, бисопролол).

При недостаточности кровообращения показана оксигенотерапия через «усы» или носоглоточный катетер.

Пациенту показано плановое оперативное лечение.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 302 [K004829]

1.Острый вирусный миокардит, тяжелое течение. Недостаточность Кровообращения 2Б.

2.Диагноз «острый вирусный миокардит, тяжелое течение НК 2Б» поставлен на основании данных жалоб (одышку при незначительной физической нагрузке, сердцебиение в покое, слабость, отеки на нижних конечностях ) , анамнеза (возникло после ОРВИ и бронхита), осмотра ( пастозность голеней, печень +3 см, расширение границ относительной сердечной тупости, в легких жесткое дыхание, на верхушке сердца I тон ослаблен, выслушивается систолический шум, акцент II тона на легочной артерии) и данных дополнительного исследования ( ЭхоКГ, ренгенограмма – расширение границ сердца).

3.Пациенту рекомендовано:

Для верификации миокардита необходимо изучение биохимических и иммунных маркеров миокардиального повреждения. В последние годы достаточно информативным

284

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

биохимическим маркером миокардиального повреждения в острый период считают тропонин и его изоферменты: тропонин I (ТнI, референсные величины 0-1нг/мл) и тропонин Т (ТнТ, референсные величины 0-0,1нг/мл). При отсутствии клинических и/или ЭКГ-признаков ишемии, возрастание уровней ТнI или ТнТ в крови указывает на повреждение (некроз) некоронарогенного генеза, что имеет важное значение для педиатрической и неонатальной практики и является более чувствительным признаком для диагностики миокардита, чем креатинфосфокиназа (КФК) и и МВ-фракция КФК (КФК –МВ).

специфичным маркером недостаточности кровообращения является N-концевой фрагмент промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNР). Уровень 200 пг/мл принят в качестве порогового для диагностики кардиальной патологии.

Сцинтиграфия миокарда с технецием, выявляющая зоны гипоперфузии при интактных коронарных артериях, и новые радиологические методы одновременного изучения метаболизма и функции миокарда: однофотонная эмиссионная томография и позитронно-эмиссионная томография.

Магнитно – резонансная томография.

Инвазивные методы исследования: катетеризация сердца, коронароангиография, трансвенозная эндомиокардиальная биопсия в острой фазе заболевания не применяются из-за высокого риска тромбоэмболических осложнений, асистолии и фибрилляции.

4. Немедикаментозное лечение включает:

постельный режим (2-8 недель в зависимости от тяжести заболевания) с лечебной физкультурой и дыхательной гимнастикой без усилия до разрешения острой фазы, т.е. до нормализации ЭКГ-изменений, так как интенсивная физическая нагрузка способствует усилению воспаления и некроза;

полноценное рациональное питание с достаточным количеством витаминов, микроэлементов, белков, про- и пребиотиков, ограничением поваренной соли (до 1-1,5 г у детей старшего возраста);

питьевой режим контролируется диурезом. Объем выпитого ребенком должен быть на 200-300 мл меньше выделенного за сутки, составляя в среднем от 400 до 600 мл/сутки у детей первых лет жизни.

Медикаментозное лечение включает:

этиотропную терапию инфекции, подтвержденной бактериологическими и серологическими исследованиями (антибактериальную, противовирусную);

лечение недостаточности кровообращения;

индивидуально обоснованную патогенетическую терапию: противовоспалительную (иммуносупрессивную), антиферментную, антикоагулянтную, дезинтоксикационную, иммунотерапию.

285