Файл: Otvety_k_SZ_pediatrija_2017.pdf

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017

2.В пользу нефритического синдрома: периферические отѐки; синдром артериальной гипертонии - головная боль, носовое кровотечение, усиление 2 тона на аорте, АД-130/80 мм рт. ст., макрогематурия.

Диагноз «острый постстрептококковый гломерулонефрит» установлен на основании наличия типичной триады (нефритического синдрома, предшествующий заболеванию стрептококковой инфекции (лакунарная ангина), интервала между инфекцией и гломерулонефритом в 2 недели) и гуморальной активности (ускорение СОЭ-

25мм/час).

3.Показано следующее дополнительное обследование: суточная протеинурия для оценки степени тяжести протеинурии, для контроля системы коагуляции (число тромбоцитов, фибриноген, АПТВ, РФМК) для оценки функции почек – суточный диурез, мочевина, креатинин, калий, натрий крови в динамике.

УЗИ почек для оценки размеров, состояния паренхимы почек. Для подтверждения предшествующей стрептококковой инфекции – определение а/т к внутриклеточным продуктам стрептококка (АСЛ-О, антистрептогиалуронидазе, антистрептокиназе). Посев с миндалин на стрептококк. У больного с острым постстрептококковым гломерулонефритом:

суточная протеинурия до 1-2г/сутки, не достигает нефротического уровня (1000мг/м2/сутки), характерно – снижение С3-фракции комплемента, у некоторых больных и С4-фракции комплемента, могут быть признаки гиперкоагуляции (гипертромбоцитоз, гиперфибриногенемия, укорочение АПТВ, повышение РФМК), положительные результаты посевов на стрептококк группы А, наличие антистрептококковых антител. По данным УЗИ характерны – небольшое увеличение почек в размерах, нарушение дифференцировки слоѐв паренхимы, умеренное повышение эхогенности паренхимы, чашечно-лоханочная система без деформации. В острую фазу заболевания за счѐт уменьшения числа функционирующих нефронов, снижения клубочковой фильтрации транзиторно снижается функция почек с развитием олигурии (менее 10-15мл/кг/сутки), нарушением гомеостаза – повышение креатинина, мочевины, гиперкалиемия.

4.Антибактериальная терапия 4-6 недель по схеме: 2 недели препараты пенициллинового ряда (Амоксициллин, Амоксиклав) + 2 недели макролиды II – III поколения (Джозамицин), далее поскольку есть хронический тонзиллит – Бициллин-5 1 раз в месяц в течение 4-5 месяцев.

При гиперкоагуляции (Фибриноген более 4г/л) – антиагреганты (Курантил) и антикоагулянты (Фрагмин). Симптоматическая терапия: диуретики (Фуросемид), гипотензивные препараты (ингибиторы АПФ - Эналаприл, блокаторы кальциевых каналов

-Нифедипин).

5.Биопсия почек показана при атипичном течении, длительном отсутствии обратного развития клинических симптомов.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003160

1. У больного – гематомный тип кровоточивости. Для гематомного типа кровоточивости характерно:

181

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017

-кровоизлияния, повреждающие органы и ткани;

-кровотечения, приводящие к физиологически значимой кровопотере;

-рецидивирующие кровоизлияния в суставы (гемартрозы), приводящие к формированию хронического воспалительного процесса, разрушению суставных поверхностей и нарушению функции сустава.

2.Основной: гемофилия А, средней степени тяжести. Осложнение: гемартроз правого коленного сустава.

3.Диагноз выставлен на основании:

-отягощѐной наследственности по материнской линии (у дяди по линии матери, вероятно, имеет место коагулопатия с гематомным типом кровоточивости - межмышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из ран);

-мужской пол пациента;

-гематомный тип кровоточивости у ребѐнка (в анамнезе – гематомы в местах внутримышечных инъекций и при травмах, гемартроз правого коленного сустава);

-удлинение время свертывания крови;

-удлинение АПТВ, при нормальном уровне протромбинового времени, ПТИ, фибриногена;

-снижение активности VIII фактора;

-уровень фактора Виллебранда в норме.

При уровне VIII фактора от 5% до 1% степень тяжести гемофилии – среднетяжѐлая.

О наличии гемартроза правого коленного сустава свидетельствует появление у ребѐнка с врождѐнной коагулопатией после падения суставного синдрома (припухлость и увеличение в объѐме правого коленного сустава, резкой болезненности при движении в области правого коленного сустава, при осмотре кожа над суставом блестящая и горячая на ощупь, движения невозможны из-за резкой болезненности).

4.Необходимо введение концентрата свѐртывания VIII фактора в/в струйно в дозе, рассчитанной по формуле: (масса тела больного × % желаемого фактора) × 0,5. При гемартрозе уровень желаемого фактора 40-60%. Введение фактора показано каждые 8-12 часов в течение 2-3 дней. Показано проведение пункции поражѐнного сустава, аспирация содержимого, введение глюкокортикостероидов внутрисуставно. Иммобилизация сустава должна быть кратковременной, на время выраженного болевого синдрома. После купирования болевого синдрома назначаются реабилитационные мероприятия (ЛФК, физиолечение).

5.Постоянная профилактическая заместительная терапия концентратами VIII фактора проводится при тяжѐлой форме гемофилии и при среднетяжѐлой форме после первичного гемартроза, то есть данному пациенту необходимо назначение постоянной заместительной терапии концентратами свертывания VIII фактора в дозе 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю в/в струйно.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003161

1.К неблагоприятным факторам риска относятся:

- антенатальные: высокий номер беременности у матери, угроза прерывания

182

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017

беременности, наличие у матери во время беременности дефицита железа, неадекватная коррекция дефицита железа у беременной («Фенюльс» содержит в 1 капсуле 45 мг Fe2+, что не соответствует минимальной терапевтической дозе для коррекции железодефицита); - постнатальные: недостаточное поступление железа с пищей (ранний перевод на искусственное вскармливание коровьим молоком, нерациональное и неадекватное

введение прикормов, отсутствие в рационе ребѐнка мясных продуктов).

2.Сидеропенический синдром (дистрофические изменения кожи и ее придатков в виде сухости кожи, ломкости ногтей, колонихей, атрофии слизистой с развитием ангулярного стоматита).

Анемический синдром (бледность кожи и слизистых, снижение аппетита, сердечно-сосудистые нарушения в виде приглушенности сердечных тонов и функционального систолического шума).

Диагноз: «железодефицитная анемия, средней тяжести».

Диагноз выставлен на основании наличия факторов риска, клинически наличия сидеропенического и анемического синдромов, лабораторных данных (снижение уровня гемоглобина до 75 г/л, снижение содержания гемоглобина в эритроците менее 27 пг, снижение насыщения эритроцита гемоглобином менее 320 г/л, снижение среднего объѐма эритроцитов менее 80 фл., повышена выраженность анизоцитоза более 14,5%).

3.Биохимический анализ крови: снижение уровня сывороточного железа (менее 12,5 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (более 69 мкмоль/л), снижение коэффициента насыщения трансфферина железом (менее 17%), снижение концентрации сывороточного ферритина (менее 30 мкг/л).

4.В питании исключить из рациона ребѐнка цельное коровье молоко, заменить его на адаптированные смеси, содержащие железо не менее 0,9-1,3 мг/100 мл. Ввести мясной прикорм (говяжья печень, мясо кролика, конина, говядина, индейка), давать мясо с овощными или фруктовыми пюре. Исключить из рациона манную кашу.

Показано назначение препаратов железа (III) на основе гидроксид полимальтозного комплекса - Мальтофер по 5 мг/кг/сутки = 45 мг в сутки (по 9 капель × 1 раз в сутки) на 4,5 месяца.

5.Критериями эффективности лечения железодефицитной анемии препаратами железа являются:

- ретикулоцитарная реакция (на 7-10 день от начала лечения препаратами железа количество ретикулоцитов повышается на 20-30%0 по сравнению с их количеством до начала лечения);

- повышение концентрации Нв к концу 4 недели лечения препаратами железа на 10 г/л и гематокрита на 3% по отношению к изначальным значениям до лечения;

- исчезновение клинических проявлений заболевания через 1-1,5 месяца от начала лечения препаратами железа;

- нормализация концентрации сывороточного ферритина более 30 мкг/л через 3-6 месяцев (в зависимости от степени тяжести анемии), что свидетельствует о восполнении депо железа.

183

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003163

1.Диагноз: «язвенный колит», хроническое рецидивирующее течение, тотальное поражение, среднетяжѐлая атака. Анемия лѐгкой степени смешанного генеза.

2.Кишечный синдром (хроническая диарея более 4 недель, спастические боли

вживоте перед актом дефекации и тенезмы, примесь крови в кале, ночные позывы к дефекации).

Синдром эндотоксемии (интоксикация, слабость, потеря массы тела, лихорадка, тахикардия, гуморальная активность в виде высокого СОЭ, нейтрофильного лейкоцитоза, повышения альфа 2 фракции и С-реактивного белка).

Синдром внекишечных изменений (анемия).

Диагноз «язвенного колита» выставлен на основании данных анамнеза (постепенное развитие симптомов и клинических проявлений заболевания, спастические боли в животе перед актом дефекации, явления гемоколита, проявления интоксикации, похудание), клиники (наличие кишечного синдрома, синдрома эндотоксемии, внекишечных изменений), проявления синдрома гуморальной активности (высокое СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение альфа-2 фракции глобулинов и С-реактивного белка), данных колонофиброскопии типичные для язвенного колита (отѐчность и гиперемия складок подвздошной и прямой кишки, смазанность сосудистого рисунка, геморрагии и кровоизлияния, контактная кровоточивость, наличие эрозий и неглубоких линейных язв, вовлечение в процесс прямой кишки), результатов гистологического исследования типичных для язвенного колита (непрерывность и поверхностность повреждений, повреждение только слизистого и подслизистого слоя, снижение числа бокаловидных клеток, наличие криптогенных абсцессов).

3.Определение токсина Clostridium difficile не менее, чем в трѐх отдельных порциях кала – с целью исключения антибиотикоассоциированной диареи.

Определение специфических маркеров воспалительных заболеваний толстой кишки: концентрация антител к цитоплазме нейтрофилов (p-ANCA)- специфичный маркер для язвенного колита и антител к сахаромицетам (ASCA).

Определение фекального кальпротектина – маркер активности воспаления в кишечнике, позволяет дифференцировать функциональные и органические причины поражения желудочно-кишечного тракта, имеет высокое значение при воспалительных заболеваниях кишечника.

ФГДС - для исключения болезни Крона.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости - для исключения внекишечных проявлений заболевания.

4.Терапия первой линии для индукции при среднетяжѐлой активности тотального колита - оральное и ректальное применение препаратов 5-аминосалициловой кислоты (Месалазин, Сульфасалазин). Пероральный Месалазин является препаратом выбора и назначается в дозе 60-80 мг/кг в сутки, но не более 4,8 гр в сутки. Возможно применение Сульфасалазин по 70-100 мг/кг в сутки, максимальная доза 4 гр в сутки. Ректальные препараты 5-аминосалициловой кислоты применяются в дозе 25 мг/кг в сутки, но не более 1 гр в сутки. Препараты 5-аминосалициловой кислоты назначаются в полной дозе до индукции ремиссии, в среднем на 2-3 месяца, затем переход на поддерживающую

184

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017

терапию.

Поддерживающая терапия препаратами 5-аминосалициловой кислоты должна проводиться неограниченно долго в дозе не менее 40 мг/кг в сутки или 2,4 гр в сутки. При отсутствии ответа на пероральный и ректальный приѐм препаратов 5-аминосалициловой кислоты в оптимальной дозе в течение 2 недель показано назначение пероральных глюкокортикостероидов: Преднизолон 1-2 мг/кг сутки, но не более 60 мг в сутки перорально, в утренние часы на 2-3 недели, затем дозу Преднизолона снижают по 5 мг в неделю до полной отмены.

5.Кишечное кровотечение.

Токсический мегаколон (дилатация ободочной кишки). Перфорация толстой кишки.

Сепсис.

Рак толстой кишки.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003167

1.Отягощѐнный акушерско–гинекологический анамнез может привести к преждевременным родам, задержке внутриутробного развития.

Угроза прерывания, хроническая внутриутробная гипоксия, хроническая фетоплацентарная недостаточность, преэклампсия могут привести к преждевременным родам, утяжелению гипоксии плода, и острой асфиксии в родах.

Обвитие шеи плода пуповиной может привести к усугублению острой асфиксии в

родах.

Быстрые роды – риск травматизации в родах.

2.Оценка по шкале Сильвермана 8 баллов, что говорит о тяжѐлом синдроме дыхательных расстройств:

отсутствие синхронности грудной полости и живота при дыхании – 1 балл; заметное втяжение межрѐберных промежутков на вдохе – 2 балла; небольшое втяжение мечевидного отростка грудины на вдохе – 1 балл;

опускание подбородка на вдохе, рот открыт – 2 балла; экспираторные шумы – 2

балла.

Оценка нервно-мышечной и физиологической зрелости по Болларду составила 17 баллов, что говорит о зрелости на 30-32 недели (что соответствует гестационному возрасту ребѐнка):

кожа – 1 балл; лануго – 2 балла; поверхность подошв – 2 балла; грудь – 3 балла, глаза/уши – 1 балл; гениталии – 1 балл; поза – 1 балл; «квадратное окно» - 2 балла; возвращение рук – 1 балл; подколенный угол – 1 балл; признак «шарфа» - 1 балл; приведение стопы к голове – 1 балл.

Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими состояниями:

ранний неонатальный сепсис;

врождѐнная пневмония;

синдром утечки воздуха;

врождѐнные пороки развития лѐгких (аплазия/гипоплазия);

врождѐнная диафрагмальная грыжа;

185