Файл: Gospit_terap_Modul_2_Pulm_Nefrol_Gemat_Revmat_Gastr.pdf

Синдром Бадда-Киари Лекарства

Обследование. Обязательные лабораторные исследования, однократно: калий и натрий крови, группа крови, резус-фактор, сывороточное железо, анализ кала на скрытую кровь, вирусные маркеры (HBsAg, HBeAg, антитела к вирусу гепатита В, С, D); двукратно билирубин общий и прямой, холестерин крови, мочевина крови, общин анализ крови, общий белок и белковые фракции, АсАТ, АлАТ, ЩФ, ГГТП, общий анализ мочи, фибри-ноген.

Обязательные инструментальные исследования: УЗИ печени, желчного пузыря,

поджелудочной железы, селезенки и сосудов портальной системы, ЭГДС.

Дополнительные исследования (по показаниям: гистологическое исследование биоптата,

медь крови, церулоплазмин, Антигладкомышечные, антимитохондриальные и антинуклеарные антитела (если исследования на вирусные маркеры отрицательные и имеется подозрение на аутоиммунный и первичный билиарный цирроз), а-фетопротеин крови (при подозрении на гепатому), парацетамол и другие токсические вещества в крови по показаниям, коагулограмма, иммуноглобулины крови, биохимическое, бактериологическое и цитологическое исследование асцитической жидкости, чрескожная или прицельная (лапароскопическая) биопсия печени, параабдоминоцентез.

Консультации специалистов по показаниям: окулиста, хирурга, гинеколога, уролога.

Таблица 4. Классификация степени тяжести цирроза печени по Чайльду-Пью

Диагностика.

Клинический диагноз ЦП обычно должен быть подтвержден результатами гистологического исследования биоптата печени, так как биохимические показатели слабо коррелируют с гистологическими изменениями. В фазе компенсации уровень ферментов может быть нормальным. Значительное повышение уровня АсАТ и АлАТ отмечается при алкогольном гепатите и билиарном ЦП. При наступлении терминальной стадии их содержание уменьшается (нет функционирующей паренхимы - нет ферментов).

HBsAg, анти-HCV, антитела к митохондриям, гладкой мускулатуре, антинуклеарные антитела и уровень сывороточного ферритина необходимо определять даже в том случае, если предполагается, что поражение печени имеет характер алкогольного. Повышение уровня сывороточных иммуноглобулинов IgA, IgM, IgC часто отмечается при АБП, первичном билиарном ЦП и аутоиммунных заболеваниях. Тромбоцитопения и лейкопения характерны для гиперспленизма. Свертываемость крови должна быть нормальной (протромбиновое время менее 22 с) для проведения чрескожной биопсии печени.

Биопсия печени

• Обычно выполнение биопсии печени может быть отложено до ликвидации острых проявлений.

229

•Асцит и нарушения свертываемости крови необходимо скорригировать до проведения биопсии, поскольку риск кровотечения повышен. Переливание замороженной плазмы непосредственно перед биопсией - более эффективная мера коррекции нарушения свертываемости крови по сравнению с введением витамина К.

•Трансъюгулярная биопсия печени является безопасной процедурой даже у пациентов с декомпенсированным ЦП (при проведении ее опытным специалистом). Эту процедуру выполняют при необходимости гистологической верификации диагноза, несмотря на наличие некорригируемых нарушений свертываемости крови.

•Фиброз и узловая регенерация характеризуются одинаковыми гистологическими признаками, поэтому специальное окрашивание (окраска биоптата печени на железо по Перлсу, PAS-реакция для выявления дефицита белка) позволяет уточнить диагноз.

Общие мероприятия

•Полное прекращение употребления алкоголя.

•Питание: при компенсированном циррозе обычная диета, при развитии энцефалопатии - ограничить употребление белка (до 40 г в день), при асците - не подсаливать пищу.

•Лекарства: НПВП и опиаты противопоказаны.

•Осложнения в виде портальной гипертензии и асцита лечат по стандартной схеме независимо от причины ЦП.

Характеристика лечебных мероприятий

Цирроз печени компенсированный (класс А по Чайлд-Пью - 5-6 баллов: билирубин < 2 мг%, альбумин > 3,5 г%, протромбиновый индекс 60-80, отсутствуют печеночная энцефа-лопатия и асцит). Базисная терапия и устранение симптомов диспепсии. Панкреатин (креон, панцитрат, мезим и другие аналоги) 3-4 раза в день перед едой по одной дозе, курс — 2-3 нед.

Цирроз печени субкомпенсированный (класс Б по Чайлд-Пью — 7-9 баллов: билирубин 2-3

мг%, альбумин 2,8-3,4 г%, протромбиновый индекс 40-59, печеночная энцефалопатия I-II ст., асцит небольшой транзиторный). Диета с ограничением белка (0,5 г/кг м.т.) и поваренной соли (менее 2,0 г/сут). Спиронолактон (верошпирон) внутрь 100 мг в день постоянно. Фуросемид 40-80 мг в нед. постоянно и по показаниям. Лактулоза (нормазе) 60 мл (в среднем) в сутки постоянно и по показаниям. Неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза вдень. Курс 5 дней каждые 2 месяца.

Цирроз печени декомпенсированный (класс С по Чайлд-Пью — более 9 баллов: били-рубин > 3 мг%, альбумин 2,7 г% и менее, протромбиновый индекс 39 и менее, печеночная энцефалопатия III-1V ст., большой торпидный асцит).

Десятидневный курс интенсивной терапии.Терапевтический парацентез с однократным выведением асцитической жидкости и одновременным внутривенным введением 10 г альбумина на 1,0 л удаленной асцитической жидкости и 150-200 мл полиглюкина. Клизмы с сульфатом магния (15-20 г на 100 мл воды), если имеются запоры или данные о предшествующем пищеводно-желудочно-кишечном кровотечении. Неомицин сульфат 1,0 г или ампициллин 1,0 г 4 раза в сутки. Курс 5 дней. Внутрь или через назогастральный зонд лактулозу 60 мл в сутки. Курс 10 дней. Внутривенное капельное введение 500-1000 мл в сутки гепастерила-А. Курс - 5-7 инфузии.

Курс пролонгированной постоянной терапии. Базисная терапия с устранением симптомов диспепсии (полиферментный препарат перед сдой постоянно), спиронолактон внутрь 100 мг в день постоянно, фуросемид 40-80 мг в нед.; постоянно внутрь лактулозу (нормазе) 60 мл (в среднем) в сутки, постоянно неомицин сульфат или ампициллин 0,5 г 4 раза в день. Курс 5 дней каждые 2 месяца.

Базисная терапия, включая диету, режим и лекарства, предписывается пожизненно, а интенсивная терапия - на период декомпенсации, и, в связи с осложнениями, — симптоматическое лечение.

230

Особенности медикаментозного лечения некоторых форм цирроза печени Цирроз печени, разнившийся в исходе АИГ

1)Преднизолон 5-10 мг в сутки — постоянная поддерживающая доза.

2)Азатиоприн 25 мг в сутки при отсутствии противопоказаний - гранулоцитопепии и тромбоцитопении.

Цирроз печени, развившийся и прогрессирующий на фоне хронического активного вирусного гепатита В или С.

Альфа-интерферон (при репликации вируса и высокой активности гепатита).

Первичный билиарный цирроз

1)Урсодезоксихоловая кислота 750 мг в день постоянно

2)Холестирамин 4,0-12,0 г в сутки с учетом выраженности кожного зуда.

Цирроз печени при гемохроматозе (пигментный цирроз печени)

1)Дефероксамин (десферал) 500-1000 мг в сутки в/мышечно наряду с кровопусканиями (500 мл еженедельно до гематокрита менее 0,5 и общей железосвязывающей способности сыворотки крови менее 50 ммоль/л)

2)Инсулин с учетом выраженности сахарного диабета.

Цирроз печени при болезни Коновалова - Вильсона

Пеницилламин (купренил и др. аналоги). Средняя доза 1000 мг в сутки, постоянный прием (дозу подбирают индивидуально).

Продолжительность стационарного лечения — до 30 дней.

Требования к результатам лечения

1.Обеспечить стабильную компенсацию болезни

2.Предупредить развитие осложнений (кровотечение из верхних отделов пищеварительного тракта, печеночную энцефалопатию, перитонит).

Специальные мероприятия

• При алкогольном ЦП отмена алкоголя повышает 5-летнюю выживаемость с 30 до 70%.

• Терапия α-интерфероном по поводу вирусных гепатитов В и С способствует улучшению биохимических показателей функции печени, но не влияет на показатели смертности.

• При ПБЦ может оказаться эффективной терапия урсодезоксихолевой кислотой (особенно в ожидании трансплантации печени).

• Гемохроматоз: венесекции могут привести к улучшению гистологической картины, хотя развившийся цирроз необратим.

• Болезнь Вильсона-Коновалова: лечение пеницилламином.

• Внепеченочные стриктуры или атрезия желчных протоков: хирургическое лечение.

Хронический панкреатит

Определение. Хронический панкреатит (ХП) — длительное воспалительное заболевание поджелудочной железы, проявляющееся необратимыми морфологическими изменениями, которые вызывают боль и/или стойкое снижение функции.

Хронический панкреатит в клинике подразделяется на обструктивный, кальцифицирующий, паренхиматозный. В его патоморфологической основе лежит сочетание деструкции ацинарного аппарата с прогрессирующим воспалительным процессом, приводящим к атрофии, фиброзу (циррозу) и нарушениям в протоковой системе поджелудочной железы, преимущественно за счет развития микро- и макролитиаза.

Эпидемиология. Распространенность в Европе составляет 25,0–26,4 случая на 100 тыс. населения, в России — 27,4–50 случаев на 100 тыс. населения. Заболеваемость ХП в развитых странах колеблется в пределах 5–10 случаев на 100 тыс. населения; в мире в целом

— 1,6–23 случая на 100 тыс. населения в год. Повсюду наблюдается тенденция к увеличению заболеваемости острым и ХП, за последние 30 лет — более чем в 2 раза. Обычно ХП развивается в зрелом возрасте (35–50 лет). В развитых странах средний возраст с момента

231

установления диагноза снизился с 50 до 39 лет, среди заболевших на 30% увеличилась доля женщин; первичная инвалидизация больных достигает 15%.

Летальность после первичного диагноза составляет до 20% в течение первых 10 лет и более 50% через 20 лет, в среднем 11,9%. Около 15–20% больных погибают от осложнений,

возникающих во время обострений панкреатита, другие вследствие вторичных нарушений пищеварения и инфекционных осложнений.

Этиология. Современные представления об этиологии заболевания отражает классификация TIGAR-O, согласно которой выделяют следующие варианты ХП.

Токсический/метаболический (связанный со злоупотреблением алкоголем, табакокурением, гиперкальциемией, гиперпаратиреоидизмом, хронической почечной недостаточностью, действием медикаментов и токсинов).

Идиопатический

—раннее начало (боль);

—позднее начало (боль отсутствует у 50% пациентов, быстрое развитие кальцификации, экзо- и эндокринной недостаточности);

—тропический панкреатит (тропический кальцифицирующий, фиброкалькулезный панкреатический диабет.

Наследственный

—аутосомно-доминантный;

—катионический трипсиноген (мутации в кодонах 29 и 122);

—аутосомно-рецессивный;

—мутации CFTR (cystic fibrosis transmem-

brane conductance regulator

—ген трансмембранного регулятора муковисцидоза);

—мутации SPINK1 (serine protease inhibitor, Kazal type 1

—панкреатический секреторный ингибитор трипсина);

—мутации катионического трипсиногена (кодоны 16, 22, 23);

—α1-антитрипсин

Аутоиммунный

—изолированный;

—ассоциированный с другими аутоиммунными заболеваниями

ХП как следствие рецидивирующего и тяжелого острого панкреатита

— постнекротический (тяжелый острый панкреатит);

—рецидивирующий острый панкреатит;

—сосудистые заболевания/ишемический;

—лучевой.

Обструктивный

—стеноз сфинктера Одди;

—обструкция протока, например, опухолью, периампулярными кистами двенадцатиперстной кишки (ДПК);

—посттравматические рубцы панкреатических протоков (осложнение эндоскопических процедур— папиллосфинктеротомии, экстракции конкрементов и т.д.);

—pancreas divisum.

Классификация ХП 1. По этиологии:

•Билиарнозависимый

•Алкогольный

•Дисметаболический

•Инфекционный

232