ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 295
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Принципы лечения:
• Устранение причины ЖДА
• Организация рационального питания: употребление в пищу мясных продуктов, для детей 1 года жизни на искусственном вскармливании использование только адаптированных смесей
• Возмещение дефицита железа с помощью железосодержащих препаратов
• Преимущественное использование пероральных препаратов мальтофер, феррум-лек, тотема, актиферрин, гемофер и другие
• Соблюдение длительности лечения (не прекращать терапию после нормализации уровня гемоглобина);
• Гемотрансфузии не показаны независимо от степени тяжести ЖДА
Дозировки пероральных препаратов 2х валентного железа:
• До 3 лет 3 мг/кг/сутки
• Старше 3-х лет 45-60 мг/сутки
• Подростки 100-120 мг/сутки
Дозировки пероральных препаратов 3-х валентного железа:
• Дети 5-8 мг/кг/сутки
• Подростки 100-200 мг/сутки
Длительность терапии пероральными препаратами железа зависит от степени тяжести ЖДА:
• Латентный дефицит железа 2 месяца
• ЖДА легкой степени 3 месяца
• ЖДА средней степени тяжести 4 месяца
• ЖДА тяжелой степени 6 месяцев
Назначение парентеральных препаратов железа рекомендуется при:
• непереносимости оральных препаратов железа
• наличии язвенной болезни и операций на ЖКТ, даже в анамнезе
• необходимости быстрого насыщения организма железом (перед оперативными вмешательствами)
• Для парентеральной терапии используются феррум-лек для в\м н в\в введения, ектофер (в\м), венофер (в\в)
Расчёт курсовой дозы железа для парентерального введения
Курсовая доза = Мх (78 0,35 х НЬ), где
М масса тела ребёнка в кг, НЬ гемоглобин в г/л
Суточная доза препарата железа, вводимого парентерально составляет: для детей 1-го года жизни до 25 мг/сут., от 1 до 3-х лет - до 50 мг/сут., старше 3-х лет от 50 до 100 мг/сут.
Парентеральные препараты лучше использовать не ежедневно, а с интервалом 1-2 дня, в первое введение дозу следует уменьшить наполовину (возможно развитие анафилактической реакции).
Профилактика
> Организация рационального питания
> Назначение препаратов железа детям из группы риска в профилактической дозе 1,5 мг/кг массы в сутки:
> Недоношенным детям
> Детям из двоен и троен
> Крупный плод
> С большой прибавкой массы тела в первые 3-6 мес. жизни
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Выделяют 2 группы гемолитических анемий:
1. Наследственные (мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатия)
2. Приобретенные (иммунные, механические, термические и др. факторы)
У детей чаще встречаются врожденные гемолитические анемии.
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ
Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия развивается в результате генетического дефекта мембраны эритроцита (дефект белков анкирина и спектрина). Наследуется по аутосомно-рецессивному (75%) или аутосомно-доминантному (25%) типу.
Патогенез
• Дефицит структурных белков эритроцитарной мембраны
• Повышение проницаемости мембраны эритроцита
• Избыточное поступление ионов натрия и воды в эритроцит
• Изменение формы эритроцита (сфероцитоз)
• Повышенное разрушение эритроцитов в селезенке
Клиника
• Бледность кожи и слизистых оболочек
• Желтуха
• Спленомегалия
• Стигмы дизэмбриогенеза
Диагностические критерии
• Снижение уровня гемоглобина
• Снижение числа эритроцитов
• Гиперхромия
• Нормоцитоз
• Ретикулоцитоз
• Снижение осмотической резистентности эритроцитов
• Гипербилирубинемия
• Отрицательная проба Кумбса
Классификация по степени тяжести
| Критерий | Латентная форма | Легкая форма | Средней тяжести | Тяжелая форма |
| Hb г/л | норма | норма | 80-110 | 60-80 |
| Ретикулоцитоз, % | 10-30 | 30-80 | 80 и более | 100 и более |
| Форма эритроцитов | норма | Небольшой сфероцитоз | Сфероцитоз | Сфероцитоз, пойкилоцитоз |
| Осмотическая резистентность | норма | Норма или слегка снижена | Значительно снижена | Значительно снижена |
Осложнения
• Желчно-каменная болезнь
• Трофические язвы голеней
• Миокардиопатия
Лечение
В период гемолитического криза
• Дезинтоксикационная терапия (растворы глюкозы 5-10%)
• Трансфузии белковых растворов (альбумин)
• Заместительные трансфузии эритроцитарной массы
• Гепатопротекторы
• При тяжелом кризе глюкокортикостероиды коротким курсом
В период ремиссии единственным методом клинического излечения является спленэктомия, которая проводится в периоде ремиссии, рекомендуемый возраст проведения спленэктомии старше 5 лет.
ТАЛАССЕМИЯ
Талассемия – наследственная гемолитическая анемия, которая распространена среди населения стран средиземноморского бассейна, Юго-восточной Азии, Ближнего и Среднего Востока, Индии, а также южных республиках СНГ.
Этиология и патогенез
В основе развития талассемии - генетически обусловленные нарушения синтеза гемоглобина, характеризующиеся уменьшением или отсутствием нормальных цепей гемоглобина. Снижение синтеза а-цепей вызывает а-талассемию, В-цепей - В-талассемию. Основной биохимической чертой талассемии является значительная продукция НbF, не свойственная ребенку старше 1 года, а также увеличение НЬА2. Симптомы гемолитической анемии могут проявляться в первые дни или недели жизни, но чаще возникают на 1-м году жизни.
Клиника
• Бледность кожи и слизистых оболочек.
• Цвет кожи грязно-желтый, выраженной желтухи нет.
• Гепатоспленомегалия, гиперспленизм.
• Постепенно нарастающие признаки дистрофии, отставание в физическом развитии.
• Стигмы дизэмбриогенеза.
• Типичные изменения в костях черепа участки остеопороза, чередующиеся с участками остеосклероза.
• Патологические переломы и компрессионный синдром в результате экстрамедуллярного гемопозэза.
Лабораторные критерии
• Снижение гемоглобина
• Снижение числа эритроцитов
• Прогрессирующая гипохромия
• Микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз
• Ретикулоцитоз, наличие нормобластов
• Повышение осмотической резистентности эритроцитов.
• Повышение ферритина сыворотки
• Повышение уровня сывороточного железа
• Повышение уровня фетального гемоглобина
• Гипербилирубинемия за счет свободной фракции
• Типичны мишеневидные эритроциты
• Раздражение эритроидного ростка кроветворения
Классификация
• Гомозиготная а-талассемия - несовместимая с жизнью водянка плода.
• Среднетяжелая форма а-талассемии (гемоглобиноз Н) - обусловлена дефектом Зх из 4х а-глобиновых цепей, клинически среднетяжелая гипохромная анемия, спленомегалия, желтуха и холелитиаз.
• Гомозиготная в-талассемия (большая талассемия, болезнь Кули) тяжелая гипохромная микроцитарная анемия. Отмечается повышенная абсорбция железа, что обуславливает развитие гемосидероза.
• Малая в-талассемия (гетерозиготныые формы) у большинства больных симптомы отсутствуют, эритроциты гипохромны и МСV снижен. Интеркуррентные заболевания и стрессы могут привести к развитию гемолитического криза.
• Промежуточная форма в-таллассемии - клинические симптомы выражены в меньшей степени, чем при болезни Кули (шипохромная микроцитарная анемия, повышенная абсорбция железа).
• Минимальная форма талассемии - малосимптомное (латентное) течение.
Лечение
• Пожизненная заместительная терапия эритроцитарной массой
• Борьба с перегрузкой железом (хелатная терапия)
• Аллогенная трансплантация костного мозга
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Апластическая анемия - физиологическая или анатомическая недостаточность костного мозга с выраженным снижением количества (или отсутствием) кроветворных элементов в костном мозге и периферической панцитопенией. Патологоанатомическим субстратом апластической анемии является замещение кроветворных элементов костного мозга жировой тканью.
Классификация
По времени развития
• Врожденные апластические анемии (анемия Фанкони и др.)
• Приобретенные апластические анемии (идиопатические, вызванные вирусными гепатитами, вызванные другими вирусами, лекарственные)
По степени поражения костного мозга
- Панцитопении (анемия Фанкони, приобретенная апластическая анемия)
- Парциальные (парциальная красноклеточная аплазия)
Клиника
• Бледность кожи и слизистых оболочек
• Тяжелые инфекционные поражения бактериально-грибковой этиологии (так как нет лейкоцитов)
• Геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа (так как нет тромбоцитов)
• Отсутствие лимфаденопатии, гепатоспленомегалии
Лабораторные диагностические критерии
• Панцитопения в гемограмме
• Макроцитоз
• Уменьшение количества ретикулоцитов
• Относительный лимфоцитоз (до 80-95%)
• СОЭ значительно увеличена (до 70-80 мм/час)
• Миелограмма угнетение всех ростков кроветворения
• Гистологическое исследование замещение костного мозга жировой тканью
Классификация по степени тяжести
Степень тяжести апластической анемии определяется по уровню нейтрофилов периферической крови (но не по уровню гемоглобина!)
• менее 1,5 х 109/л среднетяжелая
• менее 0,5 х 109/л тяжелая
• менее 0,2 х 109/л крайне тяжелая
Лечение
• Трансплантация костного мозга (терапия выбора, долгосрочная выживаемость до 80%)
• Иммуносупрессивная терапия (циклоспорин А, антилимфоцитарный глобулин эффективность 90%)
• Колониестимулирующие факторы
• Глюкокортикоиды
• Заместительные гемотрансфузии
14. Бронхиты у детей. Классификация, клиника, диагностика и тактика лечения.
Бронхит – воспалительный процесс в бронхах при отсутствии инфильтративных изменений в паренхиме легких, характеризуется двусторонним диффузным характером процесса. Заболеваемость бронхитом колеблется в пределах 75-250 на 1000 детей в год. Наиболее часто встречается у детей первых 4-5 лет жизни.
Классификация
• Острый бронхит: острый (простой) бронхит, острый обструктивный бронхит/бронхиолит
• Рецидивирующий бронхит
• Хронический бронхит
Патологическая анатомия:
1) Гиперемия слизистой оболочки, за которой следует слущивание, отек, инфильтрация подслизистого слоя и образование слизистого или слизисто-гнойного экссудата.
2) Защитные функции бронхиальных ресничек, фагоцитов и лимфатической системы нарушены, и бактерии заселяют нижележащие отделы бронхов.
3) Скопление продуктов клеточного распада и слизисто-гнойного экссудата.
Острая стадия – прямое воздействие респираторных вирусов на эпителий, высвобождение цитокинов и активация клеток воспаления. Спустя 1-5 дней появляются системные симптомы (лихорадка, мышечные боли, недомогание).
Затяжная стадия – более 3 недель, формирование транхиторной гиперчувствительности эпителия трахеобронхиального дерева и соответствующих рецепторных образования.
Острый бронхит
Это острое воспаление слизистой оболочки бронхов, вызываемое различными инфекционными, реже физическими или химическими факторами.
Острый простой бронхит – это форма поражения бронхов, при которой признаки обструкции дыхательных путей не выражены. Возникает, как правило, при воздействии вирусов. Клиника острого бронхита зависит от этиологии. Возникновению симптомов острого бронхита предшествуют проявления ОРВИ.
• Клинические признаки:
- субфебрильная температура,
- кашель, сухой и навязчивый вначале, в дальнейшем влажный и продуктивный, постепенно ослабевающий;