ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 308
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
В настоящее время нет единого метода - «золотого» стандарта диагностики ПЦД.
При установлении диагноза учитываются:
· характерная клиническая картина;
· результаты скрининга - исследование уровня оксида азота (NO) в выдыхаемом назальном воздухе (у большинства пациентов с ПЦД он снижен);
· анализ частоты и паттерна биения ресничек в биоптате из полости носа или бронха с помощью световой микроскопии;
· электронная микроскопия (обнаружение аномалий строения ресничек в биоптате слизистой оболочки носа или бронха).
- проведение микробиологического исследования (посева) мокроты или трахеального аспирата в период обострения заболевания - для идентификации микробных патогенов и определения их чувствительности к антибиотикам
- для уточнения объема поражения бронхиального дерева и динамического контроля рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) органов грудной полости, рентгенографии или КТ придаточных пазух носа;
- исследования функции внешнего дыхания - спирометрии возможно у детей с 4-5 лет, в том случае, если пациент может выполнить маневр форсированного выдоха. При спирометрическом исследовании следует проводить пробу с бронхолитическим препаратом, т.к. у ряда детей с ПЦД одним из компонентов патогенеза бронхиальной обструкции может быть бронхоспазм. У детей с 6 лет возможно проведение бодиплетизмографии. При исследовании функции внешнего дыхания (ФВД): наиболее характерны обструктивные, реже – комбинированные нарушения вентиляции, у части больных параметры ФВД остаются нормальными. Обструкция у ряда пациентов носит обратимый или частично обратимый характер: проба с бронхолитиком положительна у 50%.
- исследование газов крови и/или сатурации - для подтверждения/исключения гипоксемии.
- аудиологические тесты – для мониторирования состояния слуха.
Дифференциально-диагностический поиск включает:
- муковисцидоз (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом)),
- первичные иммунодефицитные состояния,
- врожденные аномалии строения бронхиального дерева,
- бронхоэктазы другого происхождения,
- бронхиальная астма,
- ряд врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы: транспозиция магистральных сосудов и т.п.
Лечение:
- Методики, способствующих очистке дыхательных путей. Кинезитерапия!!!
- Промывание носовых ходов гипертоническим раствором натрия хлорида, применение назального душа.
- При обострении хронического бронхолегочного процесса рекомендуется назначение АБ в соответствии с чувствительностью выделенной микрофлоры
- ингаляционной бронхоспазмолитической терапии (ипратропия бромид+фенотерол, сальбутамол, салметерол, формотерол) при наличии бронхообструктивного синдрома
- пероральными муколитическими препаратами (наиболее часто используются амброксол, ацетилцистеин, карбоцистеин).
4. Пороки развития бронхов и легких.
Определение. Пороком развития легких называется врожденная аномалия развития, повлекшая за собой грубые изменения строения и функции легкого или от дельных его структур.
Классификация и симптоматика.
По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов различают:
Агенезию - порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
Аплазию - порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
Гипоплазию - одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого.
Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева.
Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.
Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:
Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) - расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита.
Трахеобронхомаляцию - несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием
, грубым кашлем, приступами апноэ.
Синдром Вильямса-Кемпбелла - гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-гo порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом.
Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке - врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой.
Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:
Стеноз бронхов и трахеи - резкое сужение бронхов и трахеи, возникающее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, рецидивирующими ателектазами.
Врожденную долевую (лобарную) эмфизему - нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения.
Трахео- и бронхопищеводные свищи - открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, со провождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии.
Дивертикулы бронхов и трахеи
формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.
К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:
Добавочную долю (или легкое) - наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.
Секвестрацию легкого - наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.
Кисты легкого - парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.
Гамартомы - дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.
Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:
Синдром Картагенера - обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом и протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
Трахеальный бронх - наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
Доля непарной вены - часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.
К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:
Стенозы легочной артерии - изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.
Артериовенозные аневризмы - наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для синдрома Рандю-Ослера. Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей - расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье.
Гипоплазия и агенезия легочной артерии - недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.
Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие -18,2%, в третье - 26,6%, в четвертое - 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.
Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний - 4,2%.
Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности:
- лобарная эмфизема,
- выраженный стеноз главных бронхов и трахеи,
- бронхо- и трахеопищеводные свищи,
- агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются, приступами асфиксии, цианозом.
Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэктазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения. Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождается кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпизодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в периоды обострений.
Тяжелые пороки развития легких вызывают