ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 315
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Рентгенография органов грудной полости: легочный рисунок -- симптом “обрубленного дерева”: яркие, четкие, увеличенные корни, на фоне которых легочный рисунок прослеживается только до определенного уровня, гиперволемия, гипертрофия левого желудочка.
ЭКГ симптомы связаны с фазой течения ВПС и степенью легочной гипертензии, выявляются признаки перегрузки левого желудочка: возрастание амплитуды зубца R в отведениях aVR, V56 и глубокие зубцы S в отведениях V1,2. Со временем формируются признаки перегрузки правых отделов сердца -это свидетельствует о высокой легочной гипертензии.
Лечение
Консервативная терапия сердечной недостаточности, хирургическая коррекция ДМЖП - пластика дефекта в условиях искусственного кровообращения, кардиоплегии и гипотермии.
Лечение сердечной недостаточности:
На ранних стадиях сердечной недостаточности достаточным бывает снизить сердечную преднагрузку ограничением ребенку поступления воды и электролитов. Кроме того, ограничивают физическую нагрузку с заменой акта сосания кормлением через зонд и проводят оксигенотерапию.
➢ Препараты, улучшающие метаболизм и трофику миокарда, показаны при всех стадиях сердечной недостаточности: рибоксин, кокарбоксилазу, панангин, цитохром C, коэнзим Q10, витамины группы B.
➢ Диуретики. На ранних стадиях CH, а также и при недостаточности ПБ и III стадий в малых возрастных дозировках используют верошпирон внутрь в дозе 1-3 мг/кг массы тела в сутки, триамтерен в дозе 0.3 мг/кг массы тела в сутки, возможна комбинация мочегонных препаратов: лазикс + верошпирон + хлортиазид.
➢ Сердечные гликозиды. Насыщение дигоксином проводится внутривенно или внутрь в течение 24-36 ч. Доза насыщения колеблется от 0.03 до 0.05 мг/кг Сначала дается ½ дозы насыщения, затем 2 раза по ¼ дозы насыщения с интервалом в 8-12 ч. Поддерживающая терапия дигоксином назначается в виде ⅕ от дозы насыщения в сутки.
➢ При рефрактерности сердечной недостаточности к гликозидам терапию проводят назначением диуретиков с ингибиторами ангиотензин превращающего фермента (каптоприл, капотен) или с адреноблокаторами (обзидан). Дозы каптоприла (капотена) составляют от 1.0 до 4.0 мг/кг массы тела в сутки при введении каждые 6-12 ч.
➢ При тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к общепринятой терапии, также можно проводить лечение эналаприлом в средней терапевтической дозе 0.1 мг/кг в сутки.
➢ Для оказания инотропной поддержки можно использовать негликозидные инотропные средства -- допамин, добутамин и амринон. Допамин -- эндогенный предшественник норэпинефрина, обладающий симпатомиметическими свойствами. При применении допамина в дозе 0.5-3.0 мкг/кг в минуту он расширяет сосуды головного мозга, брыжейки, коронарные и почечные артерии. При повышении дозы до 5-10 мкг/кг/мин он стимулирует сократимость миокарда и увеличения сердечного выброса.
➢ Добутамин является синтетическим аналогом допамина но, в отличие от допамина, он снижает АД. Доза для внутривенного капельного введения добутамина составляет 5-15 мкг/кг/мин. Амринон оказывает инотропное и вазодилататорное действие. Показанием для назначения амринона является падение сократительной функции миокарда в критическом состоянии. Рекомендуемая доза амринона составляет 5-10 мкг/кг/мин. Все эти препараты применяются только при тщательном мониторировании сердечной деятельности, коррекции метаболических сдвигов, поддержании функции внешнего дыхания и газообмена.
21. Открытый артериальный проток
Открытый артериальный проток (ОАП) – сохранение фетальной связи (артериальный проток) между аортой и легочной артерией после рождения. При отсутствии других структурных аномалий сердца или повышенного легочного сосудистого сопротивления, сброс при ОАП будет слева направо (от аорты к легочной артерии).
Открытый артериальный проток является нормальной связью между легочной артерией и аортой; он необходим для правильного кровообращения плода. При рождении возрастание Pao2 и снижение концентрации простагландинов вызывают закрытие артериального протока, обычно начинающееся в течение первых 10–15 ч жизни. Если этот нормальный процесс не происходит, артериальный проток остается незаращенным.
Физиологические последствия зависят от размера протоков. Небольшой проток редко вызывает симптомы. Большой проток вызывает сильный шунт слева направо. Со временем большой шунт приводит к увеличению левых отделов сердца, гипертензии легочной артерии и повышенному легочному сосудистому сопротивлению, в конечном счете, вызывая синдром Эйзенменгера.
Гемодинамика определяется лево-правым шунтом (перетекание крови из аорты в ЛА), гиперволемией малого круга.
Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.
Клиника.
Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Дальнейшая симптоматика очень вариабельна и зависит от длины и ширины протока. Область сердца при широком протоке может быть деформирована за счет левостороннего горба. Выражена усиленная пульсация разлитого верхушечного толчка. На основании сердца определяется систолическое, реже - систоло-диастолическое дрожание.
Границы сердца расширены влево и вверх. Диастолическое АД значительно снижено (до 0-20-30 мм.рт.ст.), что обусловлено быстрым одновременным перетоком крови в в легочную артерию в нисходящую аорту. Систолическое АД в норме. Аускультативно 1-й тон громкий, 2-й тон акцентирован и часто раздвоен над ЛА. Характерный и специфический признак ОАП -- это наличие интенсивного жесткого, скребущего, непрерывного (“машинного”), продолжительного систоло-диастолического шума максимально выслушиваемого на основании сердца, особенно во 2-м межреберье слева от грудины.
Доношенные дети со значительным сбросом крови через ОАП имеют наполненный или частым периферический пульс с широким пульсовым давлением. Характерны непрерывные шумы класса 1–4/6. Если шум громкий, он имеет характеристики машинного звучания. Апикальный диастолический шум (из-за интенсивного потока через митральный клапан) или галопирующий ритм могут быть слышны при наличии большого шунта слева направо или если развивается СН.
Недоношенные дети со значительным шунтом имеют частый пульс и гипердинамическое прекардиальное пространство. Шумы в сердце происходят в легочной области; шум может быть непрерывным систолическим с коротким диастолическим компонентом или только систолическим, в зависимости от давления в легочной артерии. Некоторые младенцы не имеют слышимых шумов в сердце.
Диагностика:
➢ ЭхоКГ: выявление косвенных признаков ОАП, визуализация и измерение размеров протока, определение степени легочной гипертензии.
➢ Рентгенологически отмечается увеличение левых отделов сердца, усиление легочного рисунка.
➢ ЭКГ: признаки перегрузки левого предсердия и гипертрофии левого желудочка. В дальнейшем к ним присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов.
Лечение:
• Поддерживающая лекарственная терапия
• У недоношенных детей с клиническими проявлениями – терапия ингибиторами циклооксигеназы (ЦОГ) (например, индометацином, ибупрофена лизином)
• В некоторых случаях применяют транскатетерное закрытие или хирургическое вмешательство
Лечение ОАП у недоношенных детей
Ограничение потребления жидкости может способствовать закрытию протока.
У недоношенных детей без дыхательной или других видов недостаточности, открытый артериальный проток, как правило, не лечится.
У недоношенных детей с гемодинамически значимым ОАП и скомпрометированным дыхательным статусом открытый артериальный проток иногда можно закрыть с помощью ингибиторов ЦОГ. Ингибиторы ЦОГ блокируют синтез простагландинов. Следует назначить три дозы индометацина внутривенно каждые 12–24 ч в зависимости от диуреза; при диурезе < 0,6 мл/кг/ч прием препарата останавливают. Альтернативой является ибупрофена лизин в дозе 10 мг/кг внутрь, а затем 2 дозы по 5 мг/кг с 24-часовым интервалом.
Несколько центров успешно применяли транскатетерное закрытие ОАП у недоношенных детей < 2 кг.
Лечение ОАП у доношенных детей
У доношенных детей применение ингибиторов ЦОГ обычно неэффективно.
Транскатетерное закрытие стало предпочтительным методом лечения для детей с ОАП > 1 года, и некоторые авторы считают транскатетерное закрытие в будущем приоритетным методом так же у доношенных новорожденных и детей раннего возраста. Доступны различные устройства для катетерной окклюзии (например, катушки, окклюдер септального протока).
У младенцев < 1 года или имеющих анатомические варианты протока, неблагоприятные для транскатетерного закрытия, хирургическое разделение и лигирование могут быть предпочтительнее транскатетерного подхода. В случаях незаращенного артериального протока со значительным шунтом, способным вызывать симптомы сердечной недостаточности или легочной гипертензии, после медицинской стабилизации следует провести закрытие. При персистирующем ОАП без сердечной недостаточности или легочной гипертензии, закрытие может быть сделано планово в любое время после 1 года. Отсрочка процедуры сводит к минимуму риск сосудистых осложнений, а также дает время для спонтанного закрытия.
Стандартное консервативное лечение пациентов с открытым артериальным протоком включает в себя ограничение жидкости, диуретики (обычно тиазидные), поддержание гематокрита ≥ 35, обеспечение нейтральной температуры окружающей среды, и, для вентилируемых пациентов, использование положительного давления в конце выдоха (PEEP) для улучшения газообмена.
Оперативное лечение подразумевает перевязку или пересечение с ушиванием протока, но в последнее время применяется и катетерная эндоваскулярная окклюзия протока. Терапевтический метод закрытия ОАП - применение в периоде новорожденности ингибитора прстагландинов (индометацина).
Наилучшие результаты вмешательств по поводу открытого артериального протока достигаются после вмешательства в возрасте до 5 лет. В более позднем возрасте после его перевязки сохраняется остаточная легочная гипертензия в результате необратимых морфологических изменений в легких. Кроме того, операция у взрослых более опасна кровотечением вследствие прорезывания склерозированной или кальцинированной стенки протока лигатурой.
22. Коарктация аорты, гемодинамика, клиника, диагностика, лечение.
Коарктация аорты – локализованное сужение просвета аорты, приводящее к гипертензии верхних конечностей, гипертрофии левого желудочка и недостаточной перфузии органов брюшной полости и нижних конечностей.
(это врожденное сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов.)
Гемодинамические нарушения обусловлены наличием сужения, которое препятствует кровотоку и в результате чего отмечается увеличение АД выше сужения и снижение ниже. Из-за увеличения нагрузки левый желудочек гипертрофируется, причем гипертрофия развивается уже внутриутробно. Имеет место относительная коронарная недостаточность.
Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (до 200 мм рт. ст. и более) и понижается ниже него, т. е. развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Последняя усугубляется и присоединением со временем коронарной недостаточности. В итоге развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллатерального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.
Клиника.
Границы сердца расширены влево и вправо. При аускультации всегда отмечается тахикардия, выслушивается систолический или систоло-диастолический шум ОАП (частое сочетание с КА), может выслушиваться средне- или слабо-интенсивный систолический шум в межлопаточной области. Наиболее специфическим клиническим симптомом, по наличию которого можно заподозрить коарктацию, является снижение пульсации на бедренной артерии. При измерении систолического артериального давления отмечается значительное его повышение в верхней половине туловища (до 200 мм.рт.ст.), а градиент давления на руках и ногах значительно превышает норму (>15-20 мм.рт.ст.).