ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 316
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Диагностика:
➢ ЭхоКГ: визуализация коарктации.
➢ Рентгенологически: усиление легочного рисунка, сердце увеличено в поперечнике за счет обоих желудочков, выбухает дуга легочной артерии. При рентгенологическом исследовании больных старшего возраста характерным признаком будет наличие узур на нижнем крае ребер, возникающих из-за пульсации межреберных артерий. Рентгенограмма показывает сужение в виде цифры 3 в верхней левой тени средостения. Сердце имеет нормальный размер, за исключением случаев развития сердечной недостаточности. Расширенные межреберные коллатеральные артерии могут подвергать эрозии 3–8-е ребра, в результате чего образуются насечки на ребрах, но насечки на ребрах редко и встречается в возрасте до 5 лет.
➢ ЭКГ: отклонение электрической оси влево, признаки сочетанной гипертрофии желудочков и признаки нарушений процессов реполяризации в виде смещения сегмента ST ниже изоэлектрической линии и отрицательного зубца T.
➢
Лечение.
• Для новорожденных с выраженными симптомами - введение простагландина E1
• При артериальной гипертензии – бета-блокаторы
• Хирургическая коррекция или баллонная ангиопластика (иногда с установкой стента)
Новорожденных с наличием симптоматики немедленно подвергают лечению. У детей с очень мягкой коарктацией и отсутствием признаков гипоперфузии нижней части тела состояние контролируется до тех пор, пока не будет сделано окончательное восстановление.
Консервативное лечение коарктации
Новорожденным с наличием симптомов требуется сердечно-легочная стабилизация с введением простагландина E1 (начиная с 0,05–0,1 мкг/кг/мин), чтобы вновь открыть суженный артериальный проток. Открытие протока и ампулы аорты обеспечивает некоторое облегчение, позволяя крови с легочной артерии обходить аортальную обструкцию через проток и увеличивать перфузию нисходящей аорты, улучшая системную перфузию и обращая вспять метаболический ацидоз.
Диуретики могут быть эффективны при лечении симптомов сердечной недостаточности. В некоторых ситуациях (например, дети с сердечной недостаточностью и значительной дисфункцией левого желудочка), может быть полезным внутривенное введение милринона.
В не экстренных ситуациях, пациентов с гипертонией можно лечить с помощью бета-блокаторов; ингибиторы АПФ могут отрицательно повлиять на функцию почек. После коррекции коарктации, гипертензия может сохраняться или развиться спустя годы после восстановления
, и может лечиться с помощью бета-блокаторов, ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, или блокаторов кальциевых каналов.
Дополнительный кислород следует использовать с осторожностью у новорожденных, потому что в результате снижения легочного сосудистого сопротивления может увеличиться легочный кровоток за счет системного кровотока.
Хирургическое лечение
Предпочтительное окончательное лечение коарктации остается несколько спорным. Некоторые центры выбирают баллонную ангиопластику с установкой стента или без него; другие центры предпочитают хирургическую коррекцию и резервные баллонные методики по рекоарктации после хирургической коррекции или для первичной обработки дискретных коарктаций у детей старшего возраста и подростков. Значительные успехи в совершенствовании как хирургической, так и транскатетерной техники привели к улучшению результатов при использовании любого подхода. Большинство исследований выявило более низкий уровень перипроцедуральных осложнений, однако, по сравнению с хирургическим вмешательством, более высокий риск развития рестеноза и аневризмы после баллонной ангиопластики.
Хирургические варианты включают резекцию и анастомоз конец в конец, лоскутную пластику аорты и аортопластику лоскутом левой подключичной артерии. При тяжелой коарктации, проявляющейся в раннем возрасте, поперечная аорта и место сужения часто гипоплазированы, и эта область аорты может потребовать хирургического увеличения.
Выбор хирургического метода зависит от анатомии и предпочтений центра. Хирургический уровень смертности < 5% для детей с клиническими прявлениями и < 1% для детей старшего возраста. Редко параплегия развивается в результате пережатия аорты во время операции. Баллонная ангиопластика очень эффективна при лечении повторной коарктации после операции.
Лечение недостаточности кровообращения при ВПС
➢ На ранних стадиях сердечной недостаточности достаточным бывает снизить сердечную преднагрузку ограничением ребенку поступления воды и электролитов. Кроме того, ограничивают физическую нагрузку с заменой акта сосания кормлением через зонд и проводят оксигенотерапию.
➢ Препараты, улучшающие метаболизм и трофику миокарда, показаны при всех стадиях сердечной недостаточности: рибоксин, кокарбоксилазу, панангин, цитохром C, коэнзим Q10, витамины группы B.
➢ Диуретики. На ранних стадиях CH, а также и при недостаточности ПБ и III стадий в малых возрастных дозировках используют верошпирон внутрь в дозе 1-3 мг/кг массы тела в сутки, триамтерен в дозе 0.3 мг/кг массы тела в сутки, возможна комбинация мочегонных препаратов: лазикс + верошпирон + хлортиазид.
➢ Сердечные гликозиды. Насыщение дигоксином проводится внутривенно или внутрь в течение 24-36 ч. Доза насыщения колеблется от 0.03 до 0.05 мг/кг Сначала дается ½ дозы насыщения, затем 2 раза по ¼ дозы насыщения с интервалом в 8-12 ч. Поддерживающая терапия дигоксином назначается в виде ⅕ от дозы насыщения в сутки.
➢ При рефрактерности сердечной недостаточности к гликозидам терапию проводят назначением диуретиков с ингибиторами ангиотензин превращающего фермента (каптоприл, капотен) или с адреноблокаторами (обзидан). Дозы каптоприла (капотена) составляют от 1.0 до 4.0 мг/кг массы тела в сутки при введении каждые 6-12 ч.
➢ При тяжелой сердечной недостаточности, рефрактерной к общепринятой терапии, также можно проводить лечение эналаприлом в средней терапевтической дозе 0.1 мг/кг в сутки.
➢ Для оказания инотропной поддержки можно использовать негликозидные инотропные средства -- допамин, добутамин и амринон. Допамин -- эндогенный предшественник норэпинефрина, обладающий симпатомиметическими свойствами. При применении допамина в дозе 0.5-3.0 мкг/кг в минуту он расширяет сосуды головного мозга, брыжейки, коронарные и почечные артерии. При повышении дозы до 5-10 мкг/кг/мин он стимулирует сократимость миокарда и увеличения сердечного выброса.
➢ Добутамин является синтетическим аналогом допамина но, в отличие от допамина, он снижает АД. Доза для внутривенного капельного введения добутамина составляет 5-15 мкг/кг/мин. Амринон оказывает инотропное и вазодилататорное действие. Показанием для назначения амринона является падение сократительной функции миокарда в критическом состоянии. Рекомендуемая доза амринона составляет 5-10 мкг/кг/мин. Все эти препараты применяются только при тщательном мониторировании сердечной деятельности, коррекции метаболических сдвигов, поддержании функции внешнего дыхания и газообмена.
23. Тетрада Фалло, гемодинамика, клиника, диагностика, лечение. Одышечно-цианотические приступы. Неотложная помощь.
Тетрада Фалло - наиболее распространенный порок сердца синего типа, признаки: сужение устья легочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты. В результате аномалий - объединение малого круга кровообращения и право-левый шунт крови. Это наиболее частый цианотический («синий») порок сердца, который несколько чаще встречается у мальчиков. Тетрада Фалло встречается у одного из 1000 новорожденных с врожденными пороками сердца.
Гемодинамика:
Составная часть этого порока - отверстие в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки. Через это отверстие (дефект межжелудочковой перегородки) «синяя» (бедная кислородом) кровь поступает из гипертрофированного, узкого и создающего высокое давление правого желудочка в камеру с меньшим (в данном случае) давлением - левый желудочек, где происходит смешивание «синей» и богатой кислородом крови. Именно это смешивание крови перед поступлением в большой круг кровообращения обусловливает синеватую окраску кожи и слизистых оболочек ребенка (цианоз).
По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.
• Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.
• Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.
• Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.
• И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.
Клиника.
Цианоз - основной симптом тетрады Фалло, одышка по типу диспноэ (углубленное аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития, выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины, 2 тон на легочной артерии значительно ослаблен.
Грозный симптом - одышечно-цианотические приступы, связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Во время игры некоторые малыши могут периодически приседать, занимая положение, увеличивающее системное сосудистое сопротивление и давление в аорте, что снижает шунтирование желудочков справа налево и, следовательно, повышает насыщение артериальной крови кислородом. При классической форме тетрады Фалло никогда не бывает недостаточности кровообращения. В ОАК выявляется компенсаторная полицитемия за счет высокого эритроцитоза (до 5-7*1012/л), обусловленного гипоксической стимуляцией костного мозга, и полиглобулия за счет увеличения содержания гемоглобина до 180-200 г/л.
Диагностика:
➢ Рентгенологическое исследование: легочный рисунок обеднен, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название “голландского башмачка”, с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.
➢ ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.
➢ ЭХОКГ - устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования.
Лечение:
Так как тахикардия, одышка и цианоз при тетраде Фалло не являются проявлениями недостаточности кровообращения, то применение сердечных гликозидов противопоказано, т.к. будет только увеличивать венозно-артериальный сброс и нарастание обструкции выходного тракта правого желудочка.
• Для новорожденных с выраженными симптомами - введение простагландина E1
• При гиперцианотических приступах рекомендуется принять коленно-грудное положение, обеспечить покой, подачу кислорода, внутривенное вливание и в некоторых случаях – медикаментозное лечение
• Восстановительная операция
Новорожденным с тяжелым цианозом можно временно облегчить состояние с помощью инфузий простагландина E1 (начиная с 0,05–0,1 мкг/кг/мин внутривенно), чтобы открыть артериальный проток и тем самым усилить легочный кровоток.