ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 317
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Клинические проявления
Ревматический артрит
• В процесс вовлекаются крупные и средние суставы, чаще всего коленные и голеностопные.
• Носит симметричный, летучий характер
• Характеризуется острым началом, лихорадкой, болями в суставах, экссудативными изменениями, ограничением движения, гипертермией и покраснением кожи
• Отмечается быстрое обратное развитие патологического процесса особенно на фоне противовоспалительной терапии
Первичный ревматический кардит
• Жалобы, как правило, отсутствуют. Могут быть нарушение общего состояния и повышения температуры, тахикардия (у 30-40% больных), брадикардия (у 20-30%), неприятные ощущения в области сердца, утомляемость (у 4-6%)
• Расширение границ относительной сердечной тупости влево
• Ослабление тонов сердца; выслушиваются ІII, реже ІV тон
• Систолический шум различной локализации, интенсивности, длительности, тембра и проводимости в зависимости от преимущественного поражения миокарда или эндокарда,клапанов
• Редко недостаточность кровообращения I-II ст.
Возвратный ревмокардит.
• Развивается на фоне приобретенного порока сердца; Нередко у детей с практически интактным сердцем, т.е. без сформированного клапанного порока во время предыдущей атаки
• Физикально: обнаружение новых шумов или нарастание их интенсивности, изменение звучности тонов, появление признаков недостаточности кровообращения
Малая хорея
• Развивается у 12-17% больных ОРЛ, преимущественно у девочек в возрасте от 6 до 15 лет;
• Начало постепенное, с появлением неустойчивого настроения, астенизации ребенка, плаксивости, раздражительности
• Позднее присоединяется основной симптомокомплекс хореи, характеризующийся гиперкинезами, дискоордиацией движений, снижением мышечного тонуса
• Гиперкинезы:
- проявляются беспорядочными, нестереотипными, насильственными движениями различных групп мышц
- сопровождаются нарушением почерка, невнятностью речи, неловкостью движений; ребенку трудно поднести ложку ко рту, самостоятельно пить, есть
- усиливаются при волнении, исчезают во время сна, чаще бывают двусторонними, реже - односторонними (reмиxорея)
• Затруднено выполнение координационных проб; ребенок не может выполнить пальце-носовую пробу и долго удерживать высунутый язык (>15 с), испытывает затруднение при надувании щек и оскале зубов; в положении лежа, положив пятку одной ноги на колено другой, скользящими
движениями не может коснуться большого пальца ступни
• Признаки мышечной гипотонии положительный симптом «дряблых плеч», втягивание эпигастральной области при вдохе, задержка обратного сгибания голени при проверке коленного рефлекса
• Сопутствуют симптомы вегетативнoй дисфункции
Синдром PANDAS
(pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders asso-
ciated with group A streptococcal infections).
В отличие от классической ревматической хореи, характерны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрее и полное регрессирование психоневрологической симптоматики при адекватной противострептококковой терапии.
Кольцевидная эритема развивается у 7-10% при первой атаке ОРЛ
• Бледно-розовые кольцевидные высыпания
• Не сопровождается зудом или другими субъективными ощущениями
• Не возвышается над поверхностью кожи, исчезает при надавливании
• Преимущественно локализуется на коже туловища, реже - на руках и ногах
• Обычно быстро исчезает, иногда задерживается на более длительный срок
• Может наблюдаться кольцевидная гранулема
Ревматические узелки
В настоящее время наблюдаются очень редко, преимущественно у детей с возвратным ревмокардитом
• Представляют собой округлые, плотные, от нескольких миллиметров до 1-2 см, безболезненные образования, преимущественно локализуются у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, затылочной кости
• Цикл обратного развития составляет в среднем 1-2 месяца, без остаточных явлений
Лабораторная и инструментальная диагностика
• Общий анализ крови: повышение COЭ, нейтрофильный лейкоцитоз
со сдвигом влево
• Иммунологический анализ крови:
- Выделение стрептококкового антигена
- Повышенные титры антистрептолизина Онтистрепококковых анти-
тел (АСЛО, АСГ)
- Антикардиальные аутоантитела, обладающие перекрестной активно-
стью со стрептококком группы А
- Циркулирующие антитела к соединительнотканным антигенам (к
структурным гликопротеидам и растворимой фракции основного вещества
соединительной ткани)
• Увеличение сывороточной концентрации всех классов иммуноглобулинов (A, M, G), ЦИК
• Биохимический анализ крови: повышение острофазовых показателей воспаления (СРБ, серомукоида), диспротеинемия (снижение уровня альбуминов, повышение фракции ү-глобулинов)
• ЭхоКГ
- Поражение клапанов: краевое утолщение, рыхлость, «лохматость» эхо-сигнала от створок клапана; ограничение подвижности створок; наличие регургитации, степень которой зависит от тяжести поражения
- Поражение миокарда: нарушение сократительной способности за счёт снижения фракции выброса (<55%), утолщение миокарда и нарушение его эхоплотности за счёт отёка и инфильтрации
- Поражение перикарда: наличие жидкости в полости перикарда,
утолщение и нарушение эхоплотности листков перикарда
• На ЭКГ – тахикардия, миграция водителя ритма, удлинение атриовентрикулярной проводимости 1 и П степени.
• Анализ мочи - гематурия, протеинурия.
Критерии диагностики
Диагноз ОРЛ ставят в случае, если 2 больших критерия или 1 большой критерий и 2 малых сочетаются с признаками недавней стрептококковой инфекции (недавно перенесенные скарлатина, ангина; повышенный титр противострептококковых антител; выявление стрептококков группы А в мазке из зева)
Большие критерии | Малые критерии |
• кардит • полиартрит • хорея • кольцевидная эритема • подкожные ревматические узелки | • предшествующий ревматизм или ревматическая болезнь сердца • артралгии • лихорадка • увеличение COЭ, СРБ, лейкоцитоз • удлинение интервала Р-Q |
Лечение
1. Режим постельный или полупостельный, диета №10
2. Антибиотики в течение 10-14 дней
• бензилпенициллин в дозе 750 000-1 000 000 ЕД в сутки
• цефалоспорины 3 поколения 50-100 мг/кг массы тела
3. Нестероидные противовоспалительные препараты – длительность применения - 1 месяц в полной дозе, затем в течение 2 недель в половинной дозе.
• диклофенак натрия в дозе 2-3 мг/кг в сутки
• мелоксикам - 7,5-15 мг в сутки
• нимесулид в дозе 3-5 мг/кг в сутки
3. Глюкокортикоиды - при тяжелом течением кардита, выраженной хо-
рее. Суточная доза 0,7-0,8 мг/кг, не более 1 мг/кг в сутки по преднизолону,
с постепенным снижением дозы до полной отмены препарата, длитель-
ность от 5-7 дней до 2-4 недель
4. Аминохинолиновые препараты при затяжном и непрерывно- рецидивирующем течении, длительность применения от 6 мес. до 1-2 лет.
• хлорохин в дозе 5 мг/кг в сутки
• гидроксихлорохин в дозе 200 мг в сутки
5. Симптоматическая терапия - диуретики, сердечные гликозиды, препараты калия, рибоксин, кокарбоксилаза, ингибиторы АПФ
6. Для купирования симптомов малой хореи - седуксен, витамины группы В
7. Санаторное лечение
Показано после стихания активности ревматического процесса и полной компенсации, для восстановления функциональной способности сердечно сосудистой системы
ПОЛИКЛИНИЧЕСКИЙ ЭТАП ЛЕЧЕНИЯ
1.Санация очагов инфекции, осмотр стоматологом, отоларингологом –2 раза в год.
2. Круглогодичная бициллино профилактика в течение 5 лет:
Бициллин-1 по 600 000 ед. в/м 1 раз в 2 недели. детям до 7 лет, 1 200 000 ед в/м 1 раз в месяц старшей группе или экстенциллин 2 400 000 в/м 1 раз в 3 недели.
3. Лечение ОРЗ с применением НПВС в течение 10 дней, при ангине пенициллин в течение 10
дней
4. Занятия физкультурой – 1 год после атаки РЛ – ЛФК, 2 год- спец. группа, 3 год – подготовительная, 4 год – основная с освобождением от соревнований, 5 год – основная группа.
5. Санатории местного значения – в течение первого года наблюдения, затем
Республиканские
Проф.прививки в первый год после атаки противопоказаны, затем – индивидуально.
Профилактика
Первичная профилактика.
Закаливание с первых месяцев жизни. Полноценное витаминизированное питание. Максимальное использование свежего воздуха. Рациональные физкультура и спорт. Проведение комплекса санитарно-гигиенических мероприятий, снижающих возможность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских. Назначение антибактериальных препаратов при доказанной стрептококковой инфекции у детей. Санация очагов хронической инфекции.
Вторичная профилактика
Направлена на предупреждение рецидивов и прогрессирование болезни у детей. Регулярное введение экстенциллина или бициллина-5 (пенициллина пролонгированного действия) в дозе 600 000-1 200 000 ЕД 1 раз в 3-4 недели, в зависимости от возраста. Длительность профилактики – не менее 5 лет, устанавливается для каждого индивидуально. Детям, перенесшим 1 атаку ОРЛ без порока сердца, в течение 3 лет проводится круглогодично, а в последующие 2 года cезонно (весна и осень).
Больным, перенесшим первичный или возвратный кардит с формированием порока сердца, проводится круглогодично не менее 5 лет, в ряде случаев —до достижения 18 лет, а при необходимости и дальше. При развитии ОРВИ,ангины, фарингита одновременно проводится текущая профилактика — пенициллином в течение 10 дней; его также назначают до и после тонзилэктомии и других оперативных вмешательств.
Прогноз
Прогноз в последние годы значительно улучшился благодаря мерам первичной и вторичной профилактики. Первичный ревмокардит приводит к формированию пороков сердца только у 20-25% больных. Реже наблюдают случаи тяжѐлого течения ревматизма. Летальность снизилась с 11-12% до 0,4-0,1%.
Дифференциальная диагностика
Ревматический полиартрит дифференцируют с РеА, дебютом ЮРА и ЮАС, СКВ, геморрагическим васкулитом. Ревмокардит следует отграничить от неревматического кардита, ПМК, ВПС, инфекционного эндокардита. Хорею дифференцируют с функциональными тиками, гиперкинезами при СКВ, тиреотоксикозе, опухолях мозга.
ОСОБЕННОСТИ ФОРМИРОВАНИЯ РЕВМАТИЗМА У ДЕТЕЙ.
• Не встречается у новорожденных и детей раннего возраста.
• Чаще всего поражаются дети в возрасте от 4-5 до 15- 18 лет.
• Отчетливая семейная предрасположенность к ревматизму; “ревматический диатез” у детей и
• взрослых, переносивших тонзиллиты и фарингиты.
• Выявлен генетический маркер, определяющий генетическую предрасположенность к ревматизму
• аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител - Д8/17. 2
ОСОБЕННОСТИ СОВРЕМЕННОГО ТЕЧЕНИЯ РЕВМАТИЗМА У ДЕТЕЙ.
o Начало заболевания преимущественно в школьном возрасте
o Преобладание умеренной и минимальной степени активности воспаления.
o Значительное снижение тяжести кардита.
o Исключительно редко встречаются «ревматические узелки»
o Симптом кольцевидной эритемы не отличается строгой специфичностью
o Вариабельность суставного синдрома со слабой манифестацией артрита
o Реже встречается малая хорея, характерно ее атипичное течение
Ведущим фактором в клинической картине заболевания, определяющим тяжесть и исход,
был и остается кардит.
При этом у 1/5 больных он протекает изолированно, у остальных сочетается с полиартритом или хореей.
26. Приобретённые пороки сердца. Митральная недостаточность и митральный стеноз. Классификация, гемодинамика, клиника, диагностика, принципы лечения.
Приобретенный порок (ППС)- это приобретенная аномалия /или деформация клапанов сердца, отверстий и перегородок, нарушающая внутрисердечную и системную гемодинамику.
Все клинические проявления любого порока могут быть сведены в три синдрома:
- синдром клапанного поражения
- синдром патологического процесса, вызвавшего развитие порока
- синдром нарушения кровообращения (в том числе синдром сердечной недостаточности)
- синдром нарушения кровообращения (в том числе синдром сердечной недостаточности)
Недостаточность клапана - укорочение или разрушение его створок, что приводит к неполному закрытию отверстия между камерами сердца.