Файл: Билеты. Педиатрия.docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 03.02.2024

Просмотров: 312

Скачиваний: 0

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.


• V – соответствует терминальной дистрофической стадии недостаточности кровообращения по В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско. Отмечаются значительное увеличение размеров сердца, большая печень, резко повышенное венозное давление, асцит, значительные периферические отеки, постоянная одышка, даже в покое. Терапевтическое лечение не дает эффекта. Площадь митрального отверстия менее 1 см2, размер левого предсердия более 5 см.

 

Гемодинамика - затруднение опорожнения левого предсердия, гипертрофия левого предсердия, а затем его дилатация. Застой в легочных венах, артериях, альвеолах, рефлекс Китаева и развитие легочной гипертензии, а затем легочного фиброза. Гипертрофия правого желудочка, затем его и дилатация. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана и правожелудочковая недостаточность. Компенсаторный механизм митрального стеноза заключается в прогрессивном увеличении давления в левом предсердии (ЛП), при этом увеличивается размер ЛП; в легочных венах и капиллярах увеличивается давление и может возникнуть вторичная легочная гипертензия, что приводит к правожелудочковой (ПЖ) сердечной недостаточности, трикуспидальной регургитации и пульмональной регургитации. Скорость прогрессирования патологии варьирует.

Увеличение ЛП предрасполагает к развитию фибрилляции предсердий и тромбоэмболии. Увеличение ЧСС и резкое уменьшение сокращения предсердий при развитии ФП часто приводит к внезапному ухудшению симптоматики.


Клиническая картина
• одышка, сердцебиение
• сухой или влажный кашель
•  facies mitralis: бледная кожа и румянец щек с цианотичным оттенком, цианоз губ и кончика носа (при физической нагрузке усиление цианоза)
• сердечный горб, сердечный толчок, эпигастральная пульсация систолическое дрожание, отсутствие верхушечного толчка (не пальпируется), границы относительной тупости сердца смещены влево и верх
• изменения пульса, мерцательная аритмия, АД - тенденция к снижению
• аускультация - I тон на верхушке усилен (хлопающий), выслушивается щелчок открытия митрального клапана; акцент II тона на легочной артерии

 

Диагностика:

Рентгенологические признаки достаточно характерны: сердце митральной конфигурации с резким расширением легочной артерии и ушка левого предсердия, выраженный застой в сосудах легких смешанного характера, в тяжелых случаях - признаки гемосидероза. На рентгенограмме в правой боковой проекции видно увеличение правого желудочка с заполнением ретростернального пространства. Контрастированный пищевод в этой проекции отклоняется по дуге малого радиуса (до 6 см), что свидетельствует об увеличении левого предсердия.


Характерным электрокардиографическим признаком являются отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия, а также мерцательной аритмии в более поздние стадии заболевания. Фонокардиографические признаки, как правило, соответствуют да иным аускультации. Весьма характерны эхокардиографические данные, позволяющие с большой точностью измерить митральное отверстие, составить представление о характере анатомических изменений клапана (рис. 2, а, б), распознать наличие тромбоза левого предсердия и оценить функцию сердца.

 


Принципы лечения приобретенных пороков сердца
• Симптоматическое лечение
• Профилактика прогрессирования порока и основного заболевания
• Хирургическое лечение: замена клапана

Основным методом лечения больных с митральным стенозом является хирургический. Оперативное лечение показано пациентам с заболеванием II-IV стадий. Больные с I стадией в операции не нуждаются. Пациентам с V стадией митрального стеноза хирургическое лечение абсолютно противопоказано, так как оно сопряжено с очень высоким риском.

При митральном стенозе возможно выполнение как закрытых (т.е. без использования искусственного кровообращения), так и открытых (в условиях искусственного кровообращения) оперативных вмешательств. В последнюю группу входят клапансохряняющие вмешательства (открытая митральная комиссуротомия), а также протезирование клапана искусственным протезом.

При неосложненном митральном стенозе возможно выполнение закрытой митральной комиссуротомии. Операция заключается в пальцевом или инструментальном расширении митрального отверстия путем разделения сращений митрального клапана в области комиссур с подклапанными структурами. Закрытая митральная комиссуротомия может быть выполнена из лево- или правостороннего доступа к сердцу, однако, в настоящее время она, в основном, выполняется из правосторонней переднебоковой торакотомии. Этот доступ обеспечивает, при необходимости, возможность перехода к коррекции порока в условиях искусственного кровообращения. При выполнении вмешательства из правостороннего доступа к сердцу палец и инструмент вводят к митральному клапану через межпредсердную борозду (рис. 3, а, б). В случаях наличия в левом предсердии тромба, обширного кальциноза митрального клапана, неэффективности попыток закрытой комиссуротомии, а также при возникновении выраженной недостаточности клапана (II и более степени) после разделения комиссур или повреждения клапанных структур переходят к открытой коррекции порока в условиях искусственного кровообращения.



 

27. Приобретённые пороки сердца. Аортальная недостаточность и аортальный стеноз, гемодинамика, клиника, диагностика, принципы лечения.

Приобретенный порок (ППС)- это приобретенная аномалия /или де-
формация клапанов сердца, отверстий и перегородок, нарушающая внутрисердечную и системную гемодинамику.
Все клинические проявления любого порока могут быть сведены в три
синдрома:
- синдром клапанного поражения
- синдром патологического процесса, вызвавшего развитие порока
- синдром нарушения кровообращения (в том числе синдром сердечной недостаточности)
- синдром нарушения кровообращения (в том числе синдром сердеч-
ной недостаточности)
Недостаточность клапана - укорочение или разрушение его створок, что
приводит к неполному закрытию отверстия между камерами сердца.
Стеноз – это образование спаек между створками, что приводит к их
неполному открытию.

Диагностика ППС
• Характерные жалобы, анамнестические данные,
• Физикальный осмотр
• ЭКГ
• ЭХОКГ
• Допплеровазография
• Рентгенография органов грудной клетки
• Зондирование полостей сердца
• Ангиокардиография с контрастированием


АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

 

Аортальный стеноз (AС) – это сужение устья аорты на уровне аортального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в восходящую аорту во время систолы. Причины: врожденный двустворчатый аортальный клапан, идиопатический дегенеративный склероз с кальцинозом и ревматическая лихорадка. Прогрессирующий АС без лечения в конечном счете приводит к классической триаде – обморокам, стенокардии и одышке при физической нагрузке; возможны сердечная недостаточность и аритмии. Характерным признаком является шум изгнания типа «крещендо-декрещендо». Диагноз устанавливают посредством физикального осмотра и эхокардиографии. Бессимптомный АС у взрослых обычно не требует лечения. При появлении клинических симптомов показано хирургическое или чрескожное протезирование клапана. При тяжелом АС или симптомном АС у детей выполняют баллонную вальвулотомию.

Гемодинамика

Увеличение давления в полости левого желудочка, развитие гипертрофии левого желудочка (без его дилатации). Порок длительное время компенсируется, жалобы длительное время отсутствуют

При стеноза аорты создаётся препятствие на пути тока крови из левого желудочка в большой круг в том случае, если площадь аортального отверстия уменьшается более чем на 50%.


Включается ряд механизмов:

1) удлинение систолы левого желудочка;

2) увеличение давления в полости левого желудочка, которое обеспечивает увеличение количества крови, протекающей через аортальное отверстие.

Всё это обуславливает развитие выраженной гипертрофии левого желудочка, при этом существенного увеличения объёма его полости не наступает. В период компенсации порока дилатации левого желудочка не наступает.

При ослаблении сократительной функции левого желудочка наблюдается увеличение его полости (дилатация). Это приводит к росту конечного диастолического давления в левом желудочке и обуславливает затем подъём давления в левом предсердии.

Повышение давления в левом предсердии ведёт к пассивной лёгочной гипертонии, что вызывает гиперфункцию и гипертрофию правого желудочка. В дальнейшем возможно возникновение правожелудочковой недостаточности.


Клиническая картина

• головокружения, обмороки
• сжимающие боли за грудиной при нагрузке
• бледность кожи
• верхушечный толчок ограничен, усилен и немного смещен влево, систолическое дрожание
• границы относительной тупости сердца смешены влево
• снижение систолического АД
• аускультация - 1 тон на верхушке сохранен или ослаблен, 2 тон на аорте ослаблен, грубый систолический шум с эпицентром на аорте и в точке Боткина, шум проводится в яремную и правую надключичную область, сонные артерии

 

Прямые (клапанные) симптомы аортального стеноза:

• систолическое дрожание при пальпации в точке Боткина и во II межреберье справа от грудины (пальпировать в положении больного лёжа при задержке дыхания на фазе выдоха;

• систолическое дрожание также пальпируется в ярёмной, надключичной ямке, по ходу сонных артерий;

• I тон сохранён или же несколько ослаблен вследствие удлинения систолы;

• II чаще ослаблен и может не определяться;

• грубый систолический шум (эпицентр точка Боткина и II межреберье справа от грудины) проводится в яремную и надключичную ямки, сонные артерии, при этом гораздо лучше справа;

• систолическое дрожание определяется в тех же местах, где выслушивается сам шум.

Непрямые (косвенные) симптомы аортального стеноза:

• бледность кожных покровов;

• снижение пульсового давления;

• снижение систолического давления;

• пульс малый и медленный;

• брадикардия;

• расширение сосудистого пучка.

 

Внесердечные проявления аортального стеноза:

• головокружение;


• обмороки;

• диспепсический синдром (при развитии застойных явлений по большому кругу кровообращения).

Осложнения:

• левожелудочковая недостаточность;

• коронарная недостаточность;

• инфаркт миокарда;

• нарушения ритма сердца (мерцание предсердий);

• блокады левой ножки пучка Гиса.

 


АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

 

это неполное закрытие аортального клапана, приводящее к оттоку крови из аорты в левый желудочек во время диастолы.

Гемодинамика - обратный ток крови из аорты в левый желудочек во
время диастолы. Умеренная гипертрофия левого желудочка, но выраженная дилатация.
Основные гемодинамические сдвиги при данном пороке объясняются значительным обратным током крови из аорты в левый желудочек в период его диастолы в результате неполного смыкания клапанов аорты. Объём возвращающейся крови зависит от площади незакрытой части аортального отверстия, градиента давления аорта – левый желудочек и длительности диастолического периода.

Базисными гемодинамическими нарушениями при аортальной недостаточности являются перегрузка объёмом левого желудочка. Обратный ток крови в левый желудочек вызывает компенсаторное его расширение, степень которого пропорциональна объёму возвращающейся в желудочек крови.

Левый желудочек гипертрофируется, однако степень его гипертрофии умеренна, так как входное сопротивление в сосудистую систему не повышено. Левое предсердие функционирует нормально, но с нарастанием декомпенсации левого желудочка возникает гемодинамическая перегрузка и левого предсердия, прогрессирует его дилатация. Развивающийся застой в системе сосудов малого круга кровообращения («пассивная» лёгочная гипертензия) вызывает гиперфункцию и гипертрофию правого желудочка сердца. В дальнейшем возможно возникновение правожелудочковой недостаточности.

 

Клиническая картина
• сердцебиение, боли стенокардитического характера, головокружения,
наклонность к обморокам сжимающие боли за грудиной при нагрузке
• усиленная пульсация сонных артерий («пляска каротид»), симптом
Мюссе, пульсация в яремной ямке
• пульс высокий и скорый, систолическое АД повышено, диастолическое снижено
• верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево и вниз
• левая граница относительной тупости значительно смещена влево.
• аускультация -1 тон на верхушке ослаблен, 2 тон на аорте ослаблен,