Файл: Билеты. Педиатрия.docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 03.02.2024

Просмотров: 314

Скачиваний: 0

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

Стеноз – это образование спаек между створками, что приводит к их неполному открытию.
При комбинированном пороке на первом месте стоит порок в наибольшей степени выраженности, с указанием стадии недостаточности кровообращения.

 

 

 

 

 

Классификация ППС

 

По причинам формирования пороки классифицируются следующим образом:

• дегенеративные, или атеросклеротические, они встречаются в 5,7% случаев; чаще эти процессы развиваются после сорока-пятидесяти лет, происходит отложение кальция на створках пороженных клапанов, что приводит к прогрессированию порока;

• ревматические, формирующиеся на фоне ревматических заболеваний (в 80% случаев);

• пороки, возникающие как результат воспаления внутренней оболочки сердца (эндокардит);

• сифилитические (в 5% случаев).

По типу функциональной патологии пороки делят на такие типы:

• простые – недостаточность клапана или его стеноз;

• комбинированные – недостаточность либо сужение двух и более клапанов;

• сочетанные – обе патологии на одном клапане (стеноз и недостаточность).

В зависимости от локализации выделяют следующие патологии:

• митральный порок;

• трикуспидальный порок;

• аортальный порок.

 

Гемодинамика может быть нарушена в разной степени:

• незначительно;

• умеренно;

• выраженно.

Митральный клапан страдает чаще, чем аортальный. Реже встречаются патологии трикуспидального клапана и клапана легочной артерии.

 

Диагностика ППС

• Характерные жалобы, анамнестические данные,
• Физикальный осмотр
• ЭКГ
• ЭХОКГ
• Допплеровазография
• Рентгенография органов грудной клетки
• Зондирование полостей сердца
• Ангиокардиография с контрастированием

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

 

Это состояние, при котором имеет место неполное закрытие створок митрального клапана во время систолы и часть крови попадает в полость левого предсердия против нормального тока крови (регургитация).

 

Классификация

 

Острая митральная недостаточность

Повреждение митрального кольца

• Инфекионный эндокардит (образование абсцесса)

• Травма (при хирургическом вмешательстве на клапане)

• Парапротезная фистула вследствие прорезывания швов или инфекционного эндокардита

Повреждение створок митрального клапана

• Инфекционный эндокардит (перфорация или разрушение створки (рис. 7).)

• Травма

• Опухоли (миксома предсердия)


• Миксоматозная дегенерация створок

• Системная красная волчанка (Либмана-Сакса повреждение)

Разрыв сухожильных хорд

• Идиопатический, т.е. спонтанный

• Миксоматозная дегенерация (пролапс митрального клапана, синдром Марфна, Элерса-Данлоса)

• Инфекционный эндокардит

• Ревматизм

• Травма

Повреждение или дисфункия папиллярных мышц

• Ишемическая болезнь сердца

• Острая левожелудочковая недостаточность

• Амилоидоз, саркоидоз

• Травма

Хроническая митральная недостаточность

Изменения воспалительного характера

• Ревматизм

• Системная красная волчанка

• Склеродермия

Дегенеративные изменения

• Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (“клик-синдром”, индром Барлоу, пролабирующая створка, пролапс митрального клапана

• Синдром Марфана

• Синдром Элерса-Данлоса

• Псевдоксантома

• Кальциноз фиброзного кольца митрального клапана

Инфекция

• Инфекционный эндокардит, развившийся на нормальном, измененном или протезном клапанах

С целью градации недостаточности митрального клапана применяется классификация, основанная на величине трансклапанной регургитации. Выделяют 3 степени митральной недостаточности

• I степень – регургитация не выраженная, обратный ток крови в систолу желудочков определяется только у клапана;

• II степень – обратный ток крови определяется в середине левого предсердия, отмечается умеренное расширение предсердия;

• III степень – струя регургитации достигает задней стенки левого предсердия, предсердие значительно дилатировано.

 

 

 


Гемодинамика  

Гемодинамические изменения, обусловленные недостаточностью митрального клапана, связаны с неполным закрытием его створок, их деформацией и укорочением. Неполное закрытие створок митрального клапана приводит к тому, что во время систолы левого желудочка часть крови возвращается в левое предсердие (регургитация). Левое предсердие во время диастолы принимает кровь из малого круга кровообращения из легочных вен, плюс регургитационный объем крови из левого желудочка, что создает больший объем крови в нем, чем в норме. Это приводит к дилатации левого предсердия. Работа левого предсердия также увеличивается при большем объеме крови, что приводит к гипертрофии миокарда левого предсердия. Так как в левый желудочек поступает больший объем крови, чем обычно, то он вначале дилатируется, а затем, изгоняя большее количество крови (основную — в аорту нормальный объем в период компенсации и часть, из-за недостаточности митрального клапана, в левое предсердие) гипертрофируется. На этом этапе наступает компенсация порока.



При митральных пороках (особенно при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия) можно отметить рефлекс Китаева - при растяжении левого предсердия раздражаются барорецепторы, заложенные в нем. Это Приводит рефлекторно через центральную нервную систему к спазму артериол малого круга кровообращения. Последнее способствует меньшему поступлению крови к левому предсердию, но еще большему повышению давления непосредственно в системе легочных артерий. Тут вступает в действие вторая часть рефлекса — открытие артериоло-венозных анастомозов между веточками легочной артерии и бронхиальной артерии, т. е. частично происходит сброс венозной крови в артериальную систему. Это ведет к некоторому понижению артериального давления в легочной артерии и к уменьшению нагрузки на сократительный миокард правого желудочка.

При объективном обследовании больного необходимо учитывать: находится ли порок сердца в периоде компенсации или декомпенсации.

Клиническая картина:
 

• одышка – менее выражена и появляется в более поздние сроки
• сухой или влажный кашель
• верхушечный толчок усилен и разлитой
• границы относительной тупости сердца смещены влево и вверх
• пульс и АД не изменены
• аускультация - на верхушке сердца I тон снижен, мягкий, дующий,
систолический шум, проводится в подмышечную область; акцент 2 тона на
легочной артерии 

 

Жалобы. В период полной компенсации порока больной жалоб не предъявляет. В стадии декомпенсации больной жалуется на одышку, либо при умеренной физической нагрузке, а иногда и в покое. Отмечает сердцебиения, чувство перебоев в области сердца, а в далеко зашедших случаях могут появляться и периферические отеки.

Осмотр. В компенсированную стадию порока можно отметить разлитой сердечной толчок, смещенный влево за счет дилатации и гипертрофии левого желудочка.

В декомпенсированную стадию порока отмечается акроцианоз, набухание и пульсация яремных вен; разлитой сердечный толчок, смещенный влево и вправо (к грудине) за счет гипертрофии обоих желудочков, эпигастральную пульсацию, отеки на ногах, в области поясницы, асцит и гидроторакс.

Пальпация. В компенсированную стадию порока пульс не изменён т. к. систолический выброс в аорту из левого желудочка остается нормальным. В области сердца пальпируется разлитой сердечный толчок, смещенный влево за счет дилатации и гипертрофии левого желудочка. В области эпигастральной пульсации чаще всего не определяется.


В декомпенсированную стадию. Пульс меньшего наполнения и напряжения, частый. Иногда можно отметить аритмию пульса и его дефицит. При пальпации области сердца разлитой сердечной толчок, смещенный влево и вправо. В эпигастральной области определяется пульсация, направленная сверху вниз за счет гипертрофии правого желудочка.

Перкуссия. В компенсированную стадию порока отмечается увеличение границ сердца вверх и влево. По мере развития декомпенсации увеличивается и правая граница сердечной тупости.

Аускультация. I тон на верхушке сердца ослаблен за счет: а) отсутствия периода замкнутых клапанов (митрального) во время систолы левого желудочка, б) большого диастолического наполнения левого желудочка, в) гипертрофии левого желудочка. II тон на легочной артерии усилен (акцентирован). Наблюдается расщепление и раздвоение II тона на легочной артерии, что связано с повышением давления в легочной артерии.

На верхушке сердца выслушивается систолический шум. Шум обычно занимает всю систолу и носит характер decrescendo, т. е. его интенсивность постепенно убывает. Шум хорошо проводится вверх в область 2 межреберья слева и в левую подмышечную впадину. Возникновение систолического шума при этом пороке связано с тем, что во время систолы левого желудочка, в фазу его изометрического напряжения, часть крови поступает обратно в левое предсердие через отверстие, образующееся вследствие неполного смыкания деформированных створок митрального клапана, из-за колебания его створок возникает звук, воспринимаемый в форме шума.

 

Диагностика

 

o При рентгенологическом исследовании отмечается митральная конфигурация сердца, т. е. сглажена «талия» сердца за счет дилатации и гипертрофии левого желудочка, а иногда и расширения дуги легочной артерии.

o В компенсированную стадию порока тень сердца увеличена вверх и влево; по мере развития декомпенсации тень сердца увеличивается и вправо за счет гипертрофии, а иногда и дилатации правого желудочка.

o При ЭКГ исследовании при этом пороке отмечаются отклонение электрической оси сердца влево (R1, R2, г3, глубокий S3), признаки гипертрофии левого желудочка, зубец Р становится несколько более широким и иногда двугорбым.

o ЭХО кардиографическое исследование в М-режиме при недостаточности митрального клапана не отображает прямых признаков несмыкания его створок. Диагностика основывается на косвенных признаках: выявляются увеличение размера левого предсердия и повышение амплитуды сокращения задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, гипертрофия миокарда левого желудочка и возрастание ударного объема сердца.


 

 

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

 

Это сращивание створок двустворчатого клапана между собой, митральный клапан приобретает форму воронки или «рыбьего рта». Митральный стеноз - сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие срастания между собой створок двустворчатого клапана, изменения подклапанных структур и фиброзной дегенерации клапанного кольца. Это создает препятствия току крови из левого предсердия и сопровождается уменьшением ударного объема и минутного объема кровообращения. Митральный стеноз ведет к возникновению синдрома легочной гипертензии.

Наиболее часто причиной возникновения митрального стеноза является ревматизм. Вторым о частоте является митральный стеноз врожденной этиологии (врожденный митральный стеноз, синдром Лютембаше, трехпредсердное сердце, врожденная мембрана в полости левого предсердия). К стенозированию левого атриовентрикулярного отверстия могут также приводить опухоли (миксома), наличие шаровидного тромба в полости левого предсердия, крупные вегетации при инфекционном эндокардите митрального клапана.

 

Классификация. 

 

Наиболее широкое распространение в России получила классификация митрального стеноза, предложенная А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамир. Она включает 5 стадий развития порока:

• I – стадия полной компенсации кровообращения. Больной не предъявляет никаких жалоб, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки, характерные для митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3-4 см2, размер левого предсердия - не более 4 см.

• II – стадия относительной недостаточности кровообращения. Больной жалуется на одышку, возникающую при физической нагрузке, выявляются признаки гипертензии в малом круге кровообращения, несколько повышено венозное давление, однако выраженных признаков недостаточности кровообращения не выявляется. Площадь митрального отверстия около 2 см2. Размер левого предсердия от 4 до 5 см.

• III – начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. В этой стадии имеются явления застоя в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах. Венозное давление значительно повышено. Отмечается увеличение печени. Площадь митрального отверстия составляет 1-1,5 см2. Размер левого предсердия - 5 см и более.

• IV – стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге. Сердце значительно увеличено в размерах, печень больших размеров, плотна. Высокое венозное давление. Иногда небольшой асцит и периферические отеки. К этой стадии также относятся и больные с мерцательной аритмией. Терапевтическое лечение дает улучшение. Митральное отверстие менее 1 см2, размер левого предсердия превышает 5 см.