ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 298
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Санаторно-курортное лечение. Конкретные его виды должны назначаться совместно гематологом и физиотерапевтом. В отдельных случаях физиотерапевтические процедуры проводятся под прикрытием гемостатических препаратов. Для укрепления мышечной системы показаны также лечебная физкультура,массаж,плавание.
Домашнее лечение: больные с тяжелой или среднетяжелой формой гемофилии, а также ингибиторной формой гемофилии после обучения и инструктажа у врача-гематолога учатся распознавать ранние признаки кровотечений и вводить необходимое количество концентратов факторов свертывания в домашних условиях или антиингибиторные препараты для купирования уже развившегося кровоизлияния.
Может проводиться как профилактическое, так и терапия по факту возникновения кровотечения.
Домашнее лечение является наиболее эффективным, так как значительно сокращается промежуток времени между возникновением кровоизлияния и началом его лечения, что для больного гемофилией играет решающую роль (уровень убедительности доказательств А). Домашнее лечение позволяет сократить как продолжительность лечения, так и количество вводимого антигемофильного препарата. Его проведение значительно улучшает качество жизни больных.
Профилактическое лечение заключается во внутривенном введении концентратов факторов свертывания для предупреждения кровотечений.
Цель профилактики:перевести тяжелую форму гемофилии в среднетяжелую, достигнув минимального уровня дефицитного фактора >2%, а в некоторых случаях и в легкую - > 5%, что позволит предупредить развитие гемофилической артропатии, уменьшить частоту обострений и риск развития тяжелых осложнений (уровень убедительности доказательств А). Препараты вводятся 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза в неделю при гемофилии В из расчета 25 – 40 МЕ/кг массы тела больного.
Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации
Диспансерное наблюдение за детьми с гемофилией осуществляет участковый педиатр и врач-гематолог 1 раз в 3 месяца в период ремиссии. В период обострения (выраженных клинических проявлений) – госпитализация в специальное отделение.
При гемофилии противопоказаны:
внутримышечные инъекции; профилактические прививки, кроме реакции Манту и пероральной вакцинации; занятия физкультурой в общей группе, но следует заниматься по облегченной программе.
• Терапия по требованию , профилактика – поддержание активности факторов на уровне не ниже 2-5%
• Терапевтические агенты – концентраты факторов 8 и 9 , извлеченные из плазмы , а так же рекомбинантные факторы 8 и 9
Дифференциальная диагностика:
| Признаки | Гемофилия А | Гемофилия В | Болезнь Виллебранда |
| Наследственность | Сцепленное с полом | Сцепленное с полом | Аутосомно- доминантное |
| Носовые кровотечения | + | + | + |
| Время кровотечения | Удлинено | Удлинено | Нормальное или удлинено |
| Кровоточивость | Гематомный тип | Гематомный тип | По микроциркуляторному или смешанному типу |
| АЧТВ | Удлинено | | Нормальное или удлинено |
| Факторы свертывания | Снижение VIII | Снижение IX | Снижение активности к фактору Виллебранда |
36. Геморрагический васкулит. Этиология. Классификация. Клиника, диагностика и тактика лечения.
Геморрагический васкулит (Шенлейна-Геноха) – иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом (поражаются мелкие сосуды: капилляры, венулы, артериолы — с отложением в их стенках иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов класса А (IgA)) и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек.
Этиология:
Заболевание встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 18 лет (чаще 2–8 лет) и регистрируется с частотой 2–2,5 случая на 10 000 детского населения. Предрасполагающими к заболеванию факторами являются: 1) аллергическая настроенность организма; 2) перенесенное острое стрептококковое заболевание, ОРВИ либо наличие у ребенка очагов хронической, чаще стрептококковой, инфекции (кариес зубов, синусит, тонзиллит, аденоидит) и т. д. Сочетание этих двух факторов создает высокий риск возникновения ГВ.
Установлено, что в процессе развития ГВ имеют значение:
1) иммунокомплексный механизм;
2) гиперчувствительность замедленного типа (феномен Артюса);
3) аутоиммунный механизм;
4) парааллергический механизм
Патогенез:
Избыточное количество иммунных комплексов – их фиксация на эндотелии сосудов микроциркулярного русла. Происходит активация комплемента, разрушаются эндотелиоциты, формируется иммунное воспаление раннего типа, высвобождаются вазоактивные вещества (гистамин, серотонин, кинины), активир калликреин-кининовая система и фактор Хагемана.В результате происходит дисбаланс свертывающей и противосвертывающей систем, приводя в свою очередь к гиперкоагуляции и угнетении фибринолиза. Страдает кровоток в отдаленном сосудистом русле кожи, синовия, слизистая кишечника, клубочкового аппарата почки. Развивается тромбогеморрагический синдром (метаболические сдвиги, гипоксия, расстройства нервной регуляции, нарушение функций).
Причины: инфекции, аллергены, медикаменты, вакцинация.
Предрасполагающие факторы: очаги хронической инфекции, аллергич конституция, глистные инвазии, преохлаждение/перегревание, травмы (физ/псих)
Классификация:
По степени тяжести:
➢ легкая - изолированный кожный синдром - общее состояние удовлетворительное, необильные высыпания, возможны артралгии;
➢ среднетяжелая- кожный, суставной, абдоминальный синдром- общее состояние средней тяжести, обильные высыпания, артралгии, артрит, периодические боли в животе, микрогематурия, небольшая протеинурия (следы белка в моче);
➢ тяжелая - почеченый синдром, жкт кровотечение- общее состояние тяжелое, высыпания обильные, сливные, с элементами некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, 9 упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, макрогематурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность.
По течению:
➢ острое (до 2 месяцев)
➢ затяжное (от 2 до 6 месяцев)
➢ хроническое (более 6 месяцев)
Клиника:
➢ Кожный синдром (симметричная геморрагическая сыпь с локализацией на нижних и верхних конечностях и ягодицах) – визитная карточка геморрагического васкулита.Встречается наиболее часто и характеризуется симметричным расположением на ногах (тыле стоп, голеностопных суставах, нижней трети голеней, бедрах, ягодицах), а также на разгибательных поверхностях рук слегка возвышающейся над кожей пальпируемой папулезно-геморрагической сыпи, не связанной с тромбоцитопенией, иногда с уртикарными элементами. Ее почти не бывает на туловище, шее, животе. Сыпь не исчезает при надавливании, цвет — от розового до насыщенно-красного, она бывает геморрагической, в тяжелых случаях может быть сливная буллезная с некрозами и изъязвлениями, оставляет после себя пигментацию (гемосидероз).
➢ Суставной синдром - болезненность и отечность крупных и средних суставов, симметричность и летучесть проявлений. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отѐк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.
➢ Абдоминальный синдром - боли в животе схваткообразного характера без четкой локализации, возможна тошнота, рвота, жидкий стул, жк-кровотечение. Боли в животе могут быть разной интенсивности, как схваткообразные, так и постоянные, порой сопровождаются рвотой (возможно кровавой или рвотой «кофейной гущей»), поносом (возможно с кровью) или запором. В некоторых случаях развивается острый токсикоз. Болевой синдром обусловлен при этом высыпаниями на слизистой и подслизистой кишечника и субсерозно. Могут наблюдаться кровоизлияния в брыжейку, брюшину, возможен также тромбоз сосудов, некроз элементов сыпи с хирургическими осложнениями — развитием инвагинации, кишечной непроходимости, перитонита, некроза участка кишки или ее перфорации. При этом отмечаются лихорадка, лейкоцитоз в крови, при обильных кровотечениях — коллапс. Эти хирургические осложнения требуют наблюдения хирурга и своевременной оперативной помощи. К редким осложнениям относят геморрагический панкреатит.
➢ Почечный синдром (гематурия, умеренная протеинурия). Часто сопровождается абдоминальным, причем возникает, в основном, через 1–3 недели от начала заболевания. Почечный синдром проявляется преимущественно в виде изолированного мочевого синдрома (микрогематурия, ка- 10 нальцевая микропротеинурия). Изменения в анализах мочи могут сохраняться от нескольких дней до 4–6 месяцев и даже нескольких лет. Однако при ГВ может развиться клиника классического гломерулонефрита — чаще гематурическая или смешанная формы, реже нефротическая. Морфологически поражение почек при ГВ проявляется мезангиопролиферативным и мезангиокапиллярным гломерулонефритом с отложением чаще всего IgА-депозитов, агрегатов тромбоцитов и фибриновых сгустков. Значительно реже бывает фибропластическая трансформация и тубулоинтерстициальный компонент. Выделяют форму нефрита, присущую ГВ — это подострый злокачественный гломерулонефрит, который в течение нескольких месяцев формирует хроническую почечную недостаточность с последующим летальным исходом.
➢ Молниеносная форма у детей раннего возраста (до 5 лет) – резко выраженные симптомы интоксикации, высокая лихорадка, обильная некротическая сыпь. Выражены сосудистый+абдоминальный синдром, присоединяется профузное кишечное кровотечение. У больных в течение нескольких часов вся поверхность кожи покрывается пузырями с серозно-геморрагическим содержимым, возникают симптомы острого живота, нарастает токсикоз. При этой форме отмечается высокая частота летальных исходов.
➢ ССС – вплоть до коллапса, диффузный гломерулонефрит, вплоть до кровоизлияний в мозг/надпочечники.
Диагноз ставится клинически на основании характерных кожных проявлений!
Степень активности:
1 степень – изолир кожн синдром, лихорадка и интоксикация отсутствуют.
2 степень – сочетание кожного, суставного, абдоминального синдромов, общее состояние средней тяжести, субфебрилитет, умеренная интоксикация
3 степень – почечный синдром, абдоминальный, признаки кишечного кровотечения. Высокая температура, интоксикация.
Диагностика:
кожный геморрагический синдром, наличие триггеров в анамнезе
➢ установить начало заболевания и его связь с атопией, инфекциями, изменением пищевого режима
➢ установить наличие предшествующих инфекционных заболеваний (ангина, грипп, обострение хронических инфекционно-воспалительных процессов), переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов;
➢ выяснение аллергологического анамнеза: проявления атопического дерматита, наличие пищевой и медикаментозной аллергии, наследственной отягощенности по развитию атопических реакций и иммунологических заболеваний.
Дополнительные методы диагностики:
o гемограмма – нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, возможна эозинофилия;
o бх крови – повышение острофазных белков, СРБ, диспротеинемия (снижение альбуминов, повышение альфа-2 и гамма глобулинов);
o исследование коагулограммы – признаки гиперкоагуляции, положительные паракоагуляционные тесты;
o повышен фактор Виллебранда (1,5-3 раза), гематурия/протеинурия – анализ мочи по Нечипоренко,
o титры антистрептококковых антител, антитромбин 3 мб снижен,
Лечение:
стационар! Основное антикоагулянты (гепарин) и антиагреганты, декстраны (инфузионно), энтеросорбенты.
Постельный режим должен соблюдаться весь активный период и далее в течение 5–7 дней после последнего высыпания. Расширение режима разрешается на фоне улучшения клинических и лабораторных данных, после предварительной ортостатической пробы: ребенку в течение 1–2 ч разрешается ходить, а остальное время суток лежать. При отсутствии после этого свежих высыпаний ребенок может перейти на палатный режим, который постепенно расширяют. Необходима диета с исключением облигатных аллергенов и новых для организма продуктов (с учетом их индивидуальной переносимости). Временно исключают из пищи мясо, рыбу, яйца. При абдоминальном синдроме и желудочном кровотечении в первые дни энтеральное питание исключается (голод), затем назначается диета по Певзнеру: стол № 1 в охлажденном виде, при почечном синдроме — стол № 7.
Базисная терапия:
➢ постельный режим строгий (4-6 недель),
➢ гипоаллергенная диета,
➢ гепарин 200-300 МЕ/кг массы в сутки в 3-4 приема п/к,
➢ антигистаминные препараты 2 поколения,
➢ энтеросорбенты- карболен по 1 таблетке на год жизни (но не более 10 таблеток) один раз на ночь, энтеросорб или полифепан по 1 г/кг (при пищевом аллергене),
➢ НПВс (выраженный суставной синдром) - (ортофен (вольтарен, диклофенак) — 1–2 мг/кг (в 2–3 приема) или индометацин — 2–4 мг/кг, длительность курса — 4–6 недель)
➢ инфузионная терапия – реополиглюкин 10-15 мл/кг массы,