ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 293
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
➢ дезагреганты – курантил 3 мг/кг массы.
! В состав базисной терапии ГВ при легкой степени тяжести процесса включается применение дезагрегантов, из которых рекомендуется курантил (дипиридамол) + трентал (пентоксифиллин). Суточная доза курантила — 3–5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Трентал назначается внутрь по 5–10 мг/кг/сут (по 0,1 г 2–3 раза в день или 0,1 г (1 ампула) внутривенно капельно в 250 мл изотонического раствора в течение 2–3 ч). При суставном синдроме дезагреганты комбинируются с индометацином или ибупрофеном. Суточная доза индометацина — 2–4 мг/кг !
! При средне-тяжелой и тяжелой степени тяжести болезни помимо дезагрегантов в качестве антикоагулянтной терапии используются антикоагулянты прямого действия — гепарин и его низкомолекулярные аналоги (фраксипарин). Гепарин назначается при наличии сливной кожной сыпи, особенно с язвенно-некротическими элементами, наличием почечного и абдоминального синдромов. Он вводится под кожу живота 4 раза в сутки либо внутривенно капельно на изотоническом растворе. Рекомендуется стартовая доза (суточная) 300–400 ЕД/кг. !
Альтернативная терапия (при затяжном и хроническом лечении) гкс, плазмаферез, мембраностабилизаторы, производные хинолонов, цитостатики, плаквенил
Молниеносная форма: гкс, плазмаферез, препараты базисной терапии.
Профилактика: санация хронических очагов инфекции, избегание переохлаждения, период диспансерного наблюдения – отсутствие прививок (кроме по эпид показаниям)
Дисп наблюдение в теч. 2 лет
37. Иммунная тромбоцитопения. Этиология. Классификация. Клиника, диагностика и тактика лечения.
ИТП – снижение числа тромбоцитов ниже числа 100 на 10^9/л, обусловленное их разрушением макрофагами в результате выработки антитромбоцитарных антител.
Имунная тромбоцитопения – аутоиммунное заболевание,характеризующееся изолированной тромбоцитопенией (меньше 100 000/мкл) при неизменном/овышенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и присутствием на поверхности кровяных пластинок и в плазме больных антитромбоцитарных антител, обычно воздействующими на мембранных гликопротеиновых комплексах IIb/IIIa и/или GPIb/IX, что приводит к разрушению тромбоцитов клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров, проявляющееся геморрагическим синдромом.
Этиология:
Вирусные и бактериальные инфекции, вакцинация, прием медикаментов, воздействие аллергенов.
ИТП до конца не изучена. Это подчеркивается в названии болезни – идиопатическая, то есть возникающая без видимых причин. Заболевание в 80-88% случаев сопровождается наследственной тромбоцитопатией с качественной неполноценностью тромбоцитов по дезагрегационному типу и наследуется преимущественно по аутосомнодоминантному типу, особенно при хроническом течении, аутоиммунных вариантах. Конституциональная особенность качественной неполноценности реализуется в иммунопатологический процесс. Факторы, предшествующие заболеванию: - перенесенные вирусные и бактериальные инфекции; - профилактические прививки; - пищевая и лекарственная аллергии; -глистная инвазия, дисбиоз у детей раннего возраста; - УФО-инсоляция, прием лекарств, ингибирующих свойства тромбоцитов, физические и психические травмы. В 70-80% случаев развитию заболевания предшествует вирусная инфекция или вакцинация. Клиническая картина развивается через 2-3 недели после воздействия провоцирующих факторов (иммунная перестройка организма).
Патогенез:
повышенное разрушение нагруженных аутоантителами тромбоцитов макрофагами. Фрагменты разрушенных тромбоцитов образуют ЦИК, взаимод со свободными ауто-АТ, которые затем фагоцитируются в селезенке, печени, костном мозге. Увеличивается сосудистая проницаемость, происходит развитие петехиально-пятнистых кровоизлияний.
Классификация:
По течению:
- острая – до 6 месяцев- самоизлечивается в 80-90%
- хроническая – более 6 месяцев – неизлечима
По степени тяжести (кол-во тромбоцитов)
- легкая – от 50 до 100 на 10^9/л
- среднетяжелая от 30 до 50 на 10^9/л
- тяжелая от 20 до 30 на 10^9/л
- крайне тяжелая менее 20 на 10^9/л
Спонтанные кровотечения при снижении тромбоцитов меньше 20 на 10^9/л!
Клиника:
o геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа
o Экхимозы, петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек полости носа и рта, гематурия, маточные кровотечения, кровотечения при хирургических вмешательствах, редко кровоизлияния в ГМ.
Диагностические критерии: NB! Первичная иммунная тромбоцитопения диагностируется при снижении тромбоцитов менее 100х109/л при исключении других причин тромбоцитопении.
Жалобы:
· повышенную кровоточивость из слизистых оболочек;
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.
Анамнез:
· носовые, десневые кровотечения;
· меноррагии, метроррагии;
· кровоизлияния в склеру;
· кровоизлияния в головной мозг;
· гематурия;
· кровотечения из ЖКТ (кровавая рвота, мелена);
· геморрагические высыпания в виде петехий и экхимозов на коже.
Физикальное обследование:
Общий осмотр:
Характер кожного геморрагического синдрома:
· расположение и величина петехий и синяков;
· наличие геморрагий на слизистой полости рта, конъюнктивах;
· стекание крови по задней стенке глотки;
· аномалии строения лица (треугольное лицо, маленькие глаза, эпикант, мелкие черты лица) и конечностей (аномалии 1-го пальца кистей, шестипалость, синдактилия, клинодактилия);
Гемограмма:
• Изолированная тромбоцитопения
• Нормальная морфология тромбоцитов
• Нормальное количество и морфология эритроцитов и лейкоцитов
• Время кровотечения по Дюке- удлинена (норма 3-5)
• Индекс ретракции кровяного сгустка – снижен (норма 0,3-0,5)
• миелограмма (мегакариоцитоз, норм морфология, норм эитро-/лейко- рост)
Диагностика:
ОАК с ручным подсчетом лейкоцитарной формулы и морфологии тромбоцитов – в гемограмме отмечается изолированная тромбоцитопения - снижение тромбоцитов менее 100х109 /л без изменения показателей лейкоцитов и эритрограммы. В отдельных случаях может регистрироваться постгеморрагическая анемия, сдвиги в лейкограмме, связанные с сопутствующим инфекционным заболеванием, аллергией; Инструментальные исследования: нет.
Лечение:
При иммунных тромбоцитопениях тактика лечения начинается с назначения гормонального препарата (преднизолона). При благоприятном ответе на лечение количество тромбоцитов увеличивается (обычно на 7-10 день) и держится на высоком уровне даже после отмены препарата. Если ремиссия не наступила, назначается иммунотерапия - внутривенный иммуноглобулин. Если не удалось вывести пациента в ремиссию при помощи медикаментозной терапии в течение 6 месяцев, рекомендуется спленэктомия. При тяжелом течении заболевания спленэктомию может быть проведена в более ранее сроки.
симптоматическая терапия
диета без аллергенов № 11 по Певзнеру, гемостатические препараты (дицинон,ЕАКК,транексамовая к-та), антигистаминные, мембраностабилизаторы( вит. А,Е,Р,С))
активная терапия
гкс, в/в Ig, анти-Д-резусный иммуноглобулин, Мабтера (ритуксимаб – АТ против CD20), спленэктомия – тяжелые случаи)
Острая:
1. Сухая пурпура (только кожный геморрагический синдром) – наблюдение, симптоматическая терапия (е-аминокапроновая/транексамовая кислота, дицинон, мембраностабилизаторы)
2. Влажная пурпура (кровотечение любой локализации) – кортикостероиды (пульс-терапия) – 15-30 мг/кг в течение 3 дней, в/в высокодозный Ig – 0,8-1,0 г/кг массы 1-2 дня
Хроническая:
Цель лечения: предотвращение и лечение опасных кровтотечений
Кортикостероиды, в/в высокодозный Ig, анти-Д-резусный иммуноглобулин, Мабтера (ритуксимаб – АТ против CD20), тромбопоэтин, спленэктомия – радикально, при неэффективности консервативных методов.
· схемы глюкокортикоидной терапии: высокие дозы метилпреднизолона в/в 30 мг/кг х 3 дня, далее 20 мг/кг х 4 дня;
· ВВИТ могут использоваться и при хИТП, перед оперативными вмешательствами, удалением зубов/в случае травмы. Режимы применения ВВИТ при хИТП идентичны таковым при впервые возникшей ИТП;
· рекомендуемая доза ВВИТ 0,8-1,0 г/кг массы тела с последующим повторным введением в пределах 48 часов, если после первого введения уровень тромбоцитов не выше 20 х 109/л.
Медикаментозная терапия второй линии:
Ритуксимаб (УД-B): разовая доза: 375 мг/м2 /нед, длительность курса: 4 недели (всего 4 введения);
Показания:
· не ответившие на высокие дозы дексаметазона;
· при наличии противопоказаний к спленэктомии; · рецидивирующее и рефрактерное течение ИТП.
Циклоспорин А: 2,5 – 3 мг/кг/сут. В комбинации с Преднизолоном (УД-B) Циклофосфамид: 200мг/м2 1 раз в день;
Показания:
· у пациентов резистентных к гормонтерапии и/или после спленэктомии;
· вторичная ИТП.
Медикаментозная терапия третьей линии:
Агонисты ТРО-рецепторов (УД-А): Элтромбопаг 25-75 мг внутрь 1-10мг/кг/нед. Алемтузумаб*: альтернативная терапия для хИТП и рефрактерной ИТП. NB! используется на фоне сопроводительной терапии (антибактериальной, противогрибковой, противовирусной).
Хирургическое вмешательство:
Спленэктомия (УД-B)
Показания для проведения вмешательства:
· рецидивирующее, тяжелое течение болезни более 6 месяцев;
· пациенты старше 6 лет после предварительной вакцинации Haemophilus influenzae типа b + S.pneumoniae + N.Meningitidis.
Противопоказания для проведения вмешательства:
· дети младше 6 лет;
· первичные ИТП.
Цель терапии хронической формы – предотвращение кровотечений, а не конкретное число тромбоцитов!
Дифференциальный диагноз ИТП проводят с острым лейкозом, апластическими анемиями, наследственными тромбоцитопатиями, симптоматическими тромбоцитопеническими пурпурами.
При остром лейкозе ведущими клиническими синдромами (кроме геморрагического) являются: гиперпластический, анемический, интоксикационный, костно-суставной, вторичного иммунодефицита и гнойно-септических наслоений. В гемограмме, кроме тромбоцитопении, обнаруживается анемия, лейкопения или лейкоцитоз, лимфоцитоз, бластемия, лейкемический «провал». В миелограмме – бластоз, редукция всех ростков кроветворения.
При апластических анемиях ведущими синдромами являются: анемический, геморрагический, вторичного иммунодефицита с гнойно-септическими наслоениями. При наследственных вариантах анемии характерно наличие пороков развития. В ОАК: анемия, тромбоцитопения, лейкопения с абсолютной нейтропенией, лимфоцитоз.
Дифференциальная диагностика
60>
38. Острые и хронические лейкозы у детей. Этиология. Классификация. Клиника, диагностика и тактика лечения.
Лейкозы – группа клинически гетерогенных клональных злокачественных новообразований из гемопоэтических клеток-предшественников.
Острые, хронические. Лимфоидные, миелоидные.
У детей преобладают острые лейкозы.
Острый лимфобластный лейкоз
Этиология Патогенез
Причины возникновения лейкоза изучены не полностью.В настоящее время подтверждены этиологическая роль ионизирующего излучения, химических экзогенных факторов, онкогенных вирусов и значение наследственной предрасположенности к возникновению лейкоза. Сформулированы основные положения мутационной теории и клоновая концепция. Основные патогенетические звенья - изменение синтеза ДНК клеток,
нарушение их дифференцировки и выход процесса из-под контроля регулирующих факторов. Общепризнанна моноклоновая теория развития гемобластозов, как и опухолей вообще. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутировавшей клетки. Клоновая теория патогенеза лейкоза рассматривает заболевание как результат пролиферации неконтролируемого клона клеток, утративших
способность к дифференцировке и созреванию, постепенно замещающего другие ростки кроветворения. Известно, что мутации происходят почти непрерывно (в среднем в течение каждого часа мутирует одна клетка). У здоровых людей происходит элиминация изменѐнных клеток благодаря механизмам иммунной системы, реагирующей на эти клетки как на чужеродные. Следовательно, развитие лейкоза возможно при неблагоприятном сочетании воздействия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма. Вирусно-генетическая теория злокачественного роста (при воздействии определенных факторов онкогены могут активизироваться и вызывать развитие злокачественной опухоли – перенос на ДНК здоровой клетки).