ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 283
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
II. Центральный гипотиреоз (вторичный, третичный)
1) Сочетанный дефицит гипофизарных гормонов
2) Изолированный дефицит ТТГ
III. Периферическая резистентность к тиреоидным гормонам
IV. Транзиторный гипотиреоз (развивается вследствие йодной недостаточности матери во время беременности, приема тиреостатиков, у недоношенных)
По степени тяжести:
-латентный (субклинический) – повышение уровня ТТГ при нормальном уровне свободного т4
-манифестный – повышение уровня ТТГ при сниженном уровне свободного Т4, сопровождающийся клинической симптоматикой гипотиреоза
-компенсированный
-декомпенсированный
-тяжелого течения (осложненный), проявляющийся кретинизмом, сердечной недостаточностью, выпотом в серозные полости, вторичной аденомой гипофиза
Клиническая картина
В период новорожденности: переношенная беременность, увеличение размеров родничков, податливость краев родничков, большая масса тела при рождении, отечность лица, губ, век, макроглоссия, низкий грубый голос, позднее отпадение пуповинного остатка, позднее отхождение мекония, затянувшаяся желтуха, диастаз прямых мышц живота, дисплазия тазобедренных суставов
В более поздние сроки: низкие темпы прибавки в массе тела, сниженный аппетит, сухость кожи, ломкость, сухость волос, снижение тонуса мышц, лицевые стигмы эмбриогенеза, позднее прорезывание зубов, позднее закрытие родничков, низкий грубый голос, запоры, сниженное АД, брадикардия, стридорозное дыхание, приглушенность сердечных тонов, анемический синдром, нарастающая задержка нервно-психического развития, снижение слуха, косоглазие, нарушение координации, задержка полового развития.
Лабораторная диагностика:
-анемия в ОАК
-гиперхолестеринемия, дислипидемия в б/х крови
-неонатальный скрининг на 4-5 день жизни у недоношенных, на 7-14 день – у доношенных новорожденных показывает повышенный уровень ТТГ
-исследование гормонального профиля: повышение ТТГ (при первичном гипотиреозе), или снижение ТТГ (при вторичном гипотиреозе), снижение уровня Т4 свободного
-УЗИ ЩЖ: отсутствие или уменьшение размеров ЩЖ
-радиоизотопное сканирование: отсутствие визуализации
-отставание костного возраста от паспортного
-брадикардия, снижение амплитуды комплекса QRS, нарушения проводимости на ЭКГ
Принципы терапии
Лечение врожденного гипотиреоза начинают проводить сразу после установления диагноза. Назначают пожизненную заместительную терапию тиреоидными препаратами (левотироксин, эутирокс) под контролем уровня Т4 свободного (нормализуется через 3-4 недели после начала лечения) .
Начальная доза левотироксина натрия составляет 12,5-25-50 мкг/сут или 10-15 мкг/кг/сут.
Самым надёжным показателем адекватности получаемого ребёнком лечения при гипотиреозе служит нормальное содержание ТТГ в сыворотке крови. Концентрация T4 нормализуется обычно через 1-2 нед после начала лечения, а концентрация ТТГ - через 3-4 нед.
При длительном лечении показателями адекватности применяемой дозы левотироксина натрия служат данные динамики роста, общее развитие ребёнка, показатели дифференцировки скелета.
В комплекс лечебных мероприятий при врождённом гипотиреозе следует включать симптоматическую терапию (антианемическую, антирахитическую, витаминотерапию), ЛФК, массаж, по показаниям - ноотропные препараты.
| |
Прогноз
У всех детей с врождённым гипотиреозом при раннем и адекватном лечении можно достичь оптимального интеллектуального развития.
Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса)
Диффузный токсический зоб - аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным увеличением щитовидной железы, наличием тиреотоксикоза и инфильтративной офтальмопатии.
Тиреотоксикоз - комплекс клинических и метаболических изменений, возникших в результате влияния на организм повышенного количества тиреоидных гормонов. Термин «гипертиреоз» используют в том случае, когда источником повышенной секреции тиреоидных гормонов является щитовидная железа.
ЭТИОЛОГИЯ
У детей, особенно младшего возраста, возможно развитие диффузного токсического зоба неиммунного генеза вследствие врождённой активирующей мутации гена рецептора ТТГ. У детей старшего возраста, как и у взрослых, тиреотоксикоз часто обусловлен токсической аденомой щитовидной железы. Редкая причина диффузного токсического зоба - аденома гипофиза (тиреотропинома).
ПАТОГЕНЕЗ
В щитовидной железе синтезируются тиреоидные гормоны - T4 и T3, при этом на долю первого приходится 90%. Большая часть циркулирующего в крови T3 поступает из периферических тканей, где под действием местных дейодиназ происходит его синтез из T4. Секрецию тиреоидных гормонов активирует ТТГ, а его секрецию, в свою очередь, увеличивает тиреотропин-рилизинг-гормон гипоталамуса. Рецепторы ТТГ расположены на поверхности фолликулярных клеток щитовидной железы.
Диффузный токсический зоб - аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит образование АТ к рецептору ТТГ, так называемых тиреоидстимулирующих АТ. Последние, связываясь с рецептором ТТГ, оказывают эффект, подобный действию ТТГ. Происходит постоянная стимуляция секреции тиреоидных гормонов без участия ТТГ. Кроме того, повышенное содержание тиреоидных гормонов приводит к блокаде секреции ТТГ.
| |
КЛАССИФИКАЦИЯ
По степени тяжести диффузный токсический зоб классифицируют следующим образом.
• Лёгкий тиреотоксикоз - ЧСС не превышает 100 в минуту, умерен-
ное снижение массы тела, отсутствуют признаки поражения других органов и систем.
• Тиреотоксикоз средней тяжести - ЧСС от 100 до 150 в минуту, выраженное снижение массы тела, снижение содержания холестерина, желудочно-кишечные расстройства, признаки надпочечниковой недостаточности (низкое диастолическое АД, гиперпигментация).
• Тяжёлый тиреотоксикоз - ЧСС более 150 в минуту, выраженная об-
щая дистрофия вплоть до кахексии, мерцательная аритмии, склонность к фибрилляции предсердий, при тяжёлом тиреотоксикозе часто развивается тиреотоксический криз.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Зоб
Увеличение щитовидной железы - наиболее характерный признак диффузного токсического зоба, наблюдаемый у 100% детей с этим заболеванием. Лёгкие и среднетяжёлые формы диффузного токсического зоба чаще сопровождаются небольшим увеличением щитовидной железы. Для тяжёлых форм, как правило, характерны большие размеры зоба, однако не всегда размеры зоба коррелируют с тяжестью тиреотоксикоза.
Кожные покровы
У детей с тиреотоксикозом кожные покровы, как правило, горячие и влажные. Это происходит в результате расширения кожных сосудов и повышенного потоотделения. Кожа у этих больных легко краснеет. Ладони напоминают «печёночные», могут быть телеангиоэктазии. Иногда наблюдают гиперпигментацию, что свидетельствует о наличии надпочечниковой недостаточности. Ногти могут быть мягкими и ломкими.
| |
Тиреотоксическая офтальмопатия
Изменения глаз у больных диффузным токсическим зобом могут быть как проявлением тиреотоксикоза, так и аутоиммунного процесса, локализованного в ретробульбарной клетчатке. Комплекс глазных симптомов, обусловленных тиреотоксикозом, называют тиреотоксической офтальмопатией, а аутоиммунное поражение ретробульбарной клетчатки и глазодвигательных мышц - инфильтративной офтальмопатией. Как правило, клинические признаки тиреотоксической офтальмопатии стихают по мере уменьшения выраженности симптомов тиреотоксикоза. Признаки аутоиммунной или инфильтративной офтальмопатии сохраняются после ликвидации симптомов тиреотоксикоза. Выраженность глазных симптомов, а также их динамика на фоне лечения диффузного токсического зоба - прогностические критерии эффективности консервативной терапии заболевания.
Один из характерных симптомов офтальмопатии при диффузном токсическом зобе у детей - экзофтальм. Тем не менее экзофтальм не считают обязательным признаком диффузного токсического зоба. Экзофтальм, как правило, асимметричен. Односторонний экзофтальм у детей диагностируют крайне редко. Периорбитальный отёк может маскировать проявления экзофтальма. Иногда больные жалуются на чувство давления позади глазных яблок. Экзофтальм бывает настолько выраженным, что больные не могут закрыть глаза во время сна. Этот симптом называют лагофтальмом. К клиническим признакам тиреотоксической офтальмопатии также относят повышение светочувствительности, слезотечение, усиливающееся на ветру, инъекцию конъюнктивы. Достаточно часто отмечают нечёткость видения, диплопию, быстрое утомление глаз. Выраженная офтальмопатия часто сочетается с инфекционными поражениями конъюнктивы и изъязвлениями роговицы.
| |
Степень экзофтальма можно объективно оценить с помощью экзофтальмометра. Этот прибор позволяет измерить расстояние между латеральным углом глаза и наиболее выступающей точкой роговицы. В норме оно должно быть не более 20 мм, а при тяжёлом экзофтальме может достигать 30 мм.
Глазные симптомы при диффузном токсическом зобе
Сердечно-сосудистая система
Нарушения сердечно-сосудистой системы считают самым важным признаком тиреотоксикоза как у взрослых, так и у детей. Наиболее частый кардиальный симптом тиреотоксикоза - тахикардия. Тахикардия у детей с диффузным токсическим зобом носит постоянный характер и не проходит во сне и при эмоциональном переключении больного. При объективном осмотре можно диагностировать усиленный сердечный толчок. Тоны сердца чаще акцентированы, усилены. Тяжёлые формы заболевания могут сопровождаться приглушенными сердечными тонами. Довольно часто выслушивают неорганические функциональные шумы. Как правило, это систолические шумы на верхушке сердца, над лёгочной артерией, в точке Боткина-Эрба. Эхокардиография у некоторых больных позволяет определить признаки гипертрофии левого желудочка, которая носит функциональный характер и проходит на фоне компенсации основного заболевания. При проведении ЭКГ у детей диагностируют ускорение предсердно-желудочковой проводимости, повышение вольтажа зубцов P, QRS, T, синусовую тахикардию. Можно определить экстрасистолию.
| |
Пищеварительная система
У пациентов с выраженным тиреотоксикозом часто отмечают повышение аппетита. Однако, несмотря на это, тяжёлые формы тиреотоксикоза у детей часто приводят к потере массы тела разной степени. Частота стула возрастает до нескольких раз в сутки. Диарею наблюдают редко. Анорексию, тошноту, рвоту и боли в животе относят к редким симптомам заболевания и отмечают их только в случае тяжёлых форм тиреотоксикоза. В связи с повышенной моторикой ЖКТ может возникать синдром мальабсорбции.
Нарушения функции печени отмечают только в случае тяжёлых форм тиреотоксикоза. Возможны гепатомегалия, желтушность, повы- шение активности печёночных ферментов. Гипоксия и повышенный уровень основного обмена приводят к некоторому снижению содержания гликогена. При тяжёлом тиреотоксикозе могут возникать жировая инфильтрация, локальный фиброз, лимфатическая инфильтрация и пролиферация эндотелия жёлчных протоков.
Нервная система
Расстройства нервной системы часто являются ведущими симптомами тиреотоксикоза у детей. Тиреотоксикоз приводит к нарушениям в психоэмоциональной и двигательной сферах. Часто первыми признаками заболевания у ребёнка становятся изменения в поведении, отмечаемые родителями и сверстниками. У