ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 269
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
дети становятся вялыми, сонливыми, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. На 3-4-е сутки концентрация неконъюгированного билирубина может достигнуть критических значений. В этом случае появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, выбухание большого родничка. К концу 1-й недели жизни на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение жѐлчи в кишечник (синдром сгущения жѐлчи) и появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжѐлых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма ГБН обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2-3 мес.
Анемическая форма
➢ Наименее распространенная и наиболее легкая форма
➢ Бледность кожи
➢ Вялость, плохое сосание, тахикардия, приглушенность тонов, гепатомегалия.
ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛТУХ:
1) Фототерапия – тотальное воздействие на кожу светом плотностью мощности 0,5-2,0 мВт/см2, спектральный состав которого соответствует длинноволновой полосе поглощения билирубина. Круглосуточно с перерывами на кормление. Если билирубин более 260, вес более 2,5 кг. Увеличивается потеря жидкости, эксикоз, нужно допаивать!!!
У детей с риском ОЗПК (операции заменного переливания крови), рекомендуется интенсивная фототерапия - одновременно сверху, сбоку и снизу с помощью нескольких источников. Поверхность тела ребенка на фоне ФТ должна быть максимально открыта.
Глаза и половые органы (у мальчиков) должны быть защищены светонепроницаемым материалом.
При проведении фототерапии контролируется температура тела ребенка, адекватность питания, динамика массы тела, регулярность мочеиспускания/диурез.
Грудное вскармливание на фоне фототерапии должно быть продолжено.
Фототерапия проводится до и после операции заменного переливания крови; а так же, при наличии технических возможностей, - во время процедуры ОЗПК.
Универсальных критериев для прекращения фототерапии нет; ориентирами служат - отсутствие патологического прироста билирубина, а также снижение его уровня на 17-34 мкмоль/л ниже значений.
Побочные явления фототерапии:
- синдром "бронзового ребенка" у детей с холестазом (не является противопоказанием к фототерапии, но снижает ее эффективность);
100>
- частый жидкий стул;
- эритематозно-папулезная сыпь;
- пурпура и буллезные изменения кожи (очень редко).
2) Если нет эффекта от фототерапии, угнетение ЦНС, то заменное переливание крови – при гемолитической болезни новорожденных, билирубин в пуповинной крови >68 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина >6,8 мкмоль/л/час.
ОЗПК направлена на удаление свободного (непрямого) билирубина, цель операции - предотвратить развитие ядерной желтухи при неэффективности консервативной терапии. Наиболее эффективное удаление билирубина из крови достигается при замене крови пациента на компоненты крови донора (эритроцитарная масса и плазма) в объеме 2-х ОЦК.
Мать является нежелательным донором свежезамороженной плазмы для новорожденного, поскольку плазма матери может содержать аллоиммунные антитела против эритроцитов новорожденного, а отец является нежелательным донором эритроцитсодержащих компонентов, поскольку против антигенов отца в крови новорожденного могут быть антитела, проникшие из кровотока матери через плаценту;
NB! О безусловной эффективности ОЗПК свидетельствует более чем 2-х кратное снижение билирубина к концу операции.
3) Внутривенный высокодозный Ig, антирезусный Ig – при иммунной причине желтухи
Высокие дозы иммуноглобулинов блокируют Fc-рецепторы клеток ретикуло-эндотелиальной системы и тем самым позволяют снизить гемолиз и, следовательно, уровень билирубина, что в свою очередь уменьшает число ОЗПК.
4) Вопрос о сохранении грудного вскармливания решается индивидуально в зависимости от степени тяжести желтухи и состояния матери.
4. ВУИ. Диагностика, клиника, лечение.
ВУИ – это группа инфекционно-воспалительных заболеваний плода и новорождённого, вызванная различными возбудителями, но характеризующихся общими эпидемиологическими закономерностями и нередко сходными клиническими проявлениями.
Для обозначения ВУИ, манифестирующих с первого дня жизни, используют также термин «TORCH-синдром». Данный термин образован первыми буквами латинских названий наиболее часто верифицируемых врождённых инфекций:
Т - токсоплазмоз,
R- краснуха (Rubella),
С - цитомегалия,
Н - герпес и
О - другие инфекции (Other)
Этиология
• ВУИ, вызываемые вирусами краснухи, цитомегаловирусом, герпес-вирусами, вирусами гепатита, др.
• ВУИ, вызываемые бактериями: сифилис, листериоз, туберкулёз (специфическая инфекция), ЗППП
• Паразитарные инфекции: токсоплазмоз
• Грибковые инфекции, в том числе ятрогенного генеза
• Микст-инфекции (сочетанные).
Для плода особенно опасны возбудители инфекционных болезней, с которыми мать впервые встретилась во время беременности, так как в этот период первичный иммунный ответ снижен, тогда как вторичный нормален.
Источник инфекции – мать.
Ятрогенные причины инфицирования во время медицинских манипуляций.
Пути проникновения инфекции
• Трансплацентарный (гематогенный) путь — от матери к плоду через плаценту. Чаще передаются вирусные ВУИ, так как вирус легко проникает через гемато-плацентарный барьер (как и токсоплазма).
• Восходящий — когда инфекция из половых путей попадает в полость матки и затем может инфицировать плод. Чаще это бактериальные инфекции (специфиечские – туберкулез, сифили), ЗППП, хламидиоз, грибы, микоплазмы, энтерококки.
• Нисходящий путь — из маточных труб в полость матки.
• Контактный (интранатальный) путь — заражение во время прохождения через родовые пути.
Клинические проявления
• Задержка внутриутробного развития;
• Гепатоспленомегалия;
• Желтуха, гипербилирубинемия с первых дней;
• Экзантемы;
• Дыхательные расстройства;
• Сердечно-сосудистая недостаточность;
• Тяжёлые неврологические нарушения;
• Тромбоцитопения, анемия.
• В первые 8-10 нед внутриутробного развития возможна только альтеративная фаза воспаления, процесс заканчивается либо гибелью эмбриона, либо формированием врождѐнных пороков развития.
• Позже начинает проявляться и пролиферативный компонент воспаления с исходом в фиброзно-склеротические деформации органов.
• При инфицировании плода после 28 нед участвуют три компонента воспаления - альтеративный, пролиферативный и сосудистый. Процесс формирования мозга плода продолжается в течение всей беременности, поэтому врождѐнные пороки развития и поражения ЦНС регистрируют значительно чаще, чем патологию других органов. Так как клинические проявления ВУИ в основном носят неспецифический характер, в большинстве случаев выставляют диагноз «перинатальная энцефалопатия» или «нарушение мозгового кровообращения».
Исход инфицирования плода
1) Инфекционное заболевание,
2) Ликвидация (элиминация) возбудителя с приобретением иммунитета,
3) Носительство инфекционного агента с возможностью развития заболевания в будущем.
Таким образом, наличие инфекции у матери, инфекционного поражения последа и инфицирование не означают 100% развитие ВУИ у плода и новорождённого.
Цитомегаловирусная инфекция
Примерно в 50% случаев инфицирование плода происходит от матери при первичной ЦМВИ, причём в 10% наблюдается рецидив или обострение инфекции у матери во время беременности. Тяжёлые неврологические осложнения у детей возможны только при первичной ЦМВИ у матери. В большинстве случаев инфекция протекает бессимптомно, у 10-15% детей с невыраженной инфекцией развиваются поздние проявления в виде:
- сенсорной глухоты,
- трудности в обучении,
- минимальные мозговые дисфункции.
Наиболее часто у новорождённых с ЦМВИ встречается сочетание низкой массы тела при рождении с гепатоспленомегалией и персистирующей желтухой. Синдром врождённой ЦМВИ (инклюзионная болезнь) встречается редко.
Диагностика: выявление ЦМВ в слюне и моче вирусологическим методом; обнаружение специфических IgM к ЦМВ в сыворотке пуповинной и периферической крови методом ИФА; выявление ДНК вируса методом ПЦР.
Лечение: иммуноглобулин в/в специфический антицитомегаловирусный или поливалентные; ганцикповир при тяжёлых формах в некоторых странах.
Герпетическая инфекция
Инфекцию вызывают два серотипа вируса простого герпеса (ВПГ). ВПГ 2 типа вызывает тяжёлое генерализованное заболевание с высоким уровнем летальности, ВПГ 1 типа вызывает чаще изолированные герпетические энцефалиты. Герпетическое поражение бывает:
- локализованным (кожи или глаз, или/и менингоэнцефалит);
- генерализованным (сепсис).
Диагностика: соскоб со стенки везикул, исследование крови, ликвора, мазков из глаз, зева, обследование матери на наличие герпетических поражений родовых путей вирусологическим методом или методом ПЦР.
Лечение: ацикловир в\в.
Врождённая краснуха
Вызывается РНК-содержащим вирусом из семейства Togaviridae. Заболевание распространяется воздушно-капельным путём или трансплацентарно. Вирус обладает выраженным тератогенным действием. Риск инфицирования плода зависит от срока инфицирования матери. При заражении в первые 8 недель беременности риск множественных пороков развития составляет 80%.
Классическая триада (у 20%) включает следующие клинические проявления:
Анемическая форма
➢ Наименее распространенная и наиболее легкая форма
➢ Бледность кожи
➢ Вялость, плохое сосание, тахикардия, приглушенность тонов, гепатомегалия.
ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛТУХ:
1) Фототерапия – тотальное воздействие на кожу светом плотностью мощности 0,5-2,0 мВт/см2, спектральный состав которого соответствует длинноволновой полосе поглощения билирубина. Круглосуточно с перерывами на кормление. Если билирубин более 260, вес более 2,5 кг. Увеличивается потеря жидкости, эксикоз, нужно допаивать!!!
У детей с риском ОЗПК (операции заменного переливания крови), рекомендуется интенсивная фототерапия - одновременно сверху, сбоку и снизу с помощью нескольких источников. Поверхность тела ребенка на фоне ФТ должна быть максимально открыта.
Глаза и половые органы (у мальчиков) должны быть защищены светонепроницаемым материалом.
При проведении фототерапии контролируется температура тела ребенка, адекватность питания, динамика массы тела, регулярность мочеиспускания/диурез.
Грудное вскармливание на фоне фототерапии должно быть продолжено.
Фототерапия проводится до и после операции заменного переливания крови; а так же, при наличии технических возможностей, - во время процедуры ОЗПК.
Универсальных критериев для прекращения фототерапии нет; ориентирами служат - отсутствие патологического прироста билирубина, а также снижение его уровня на 17-34 мкмоль/л ниже значений.
Побочные явления фототерапии:
- синдром "бронзового ребенка" у детей с холестазом (не является противопоказанием к фототерапии, но снижает ее эффективность);
100>
- частый жидкий стул;
- эритематозно-папулезная сыпь;
- пурпура и буллезные изменения кожи (очень редко).
2) Если нет эффекта от фототерапии, угнетение ЦНС, то заменное переливание крови – при гемолитической болезни новорожденных, билирубин в пуповинной крови >68 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина >6,8 мкмоль/л/час.
ОЗПК направлена на удаление свободного (непрямого) билирубина, цель операции - предотвратить развитие ядерной желтухи при неэффективности консервативной терапии. Наиболее эффективное удаление билирубина из крови достигается при замене крови пациента на компоненты крови донора (эритроцитарная масса и плазма) в объеме 2-х ОЦК.
Мать является нежелательным донором свежезамороженной плазмы для новорожденного, поскольку плазма матери может содержать аллоиммунные антитела против эритроцитов новорожденного, а отец является нежелательным донором эритроцитсодержащих компонентов, поскольку против антигенов отца в крови новорожденного могут быть антитела, проникшие из кровотока матери через плаценту;
NB! О безусловной эффективности ОЗПК свидетельствует более чем 2-х кратное снижение билирубина к концу операции.
3) Внутривенный высокодозный Ig, антирезусный Ig – при иммунной причине желтухи
Высокие дозы иммуноглобулинов блокируют Fc-рецепторы клеток ретикуло-эндотелиальной системы и тем самым позволяют снизить гемолиз и, следовательно, уровень билирубина, что в свою очередь уменьшает число ОЗПК.
4) Вопрос о сохранении грудного вскармливания решается индивидуально в зависимости от степени тяжести желтухи и состояния матери.
4. ВУИ. Диагностика, клиника, лечение.
ВУИ – это группа инфекционно-воспалительных заболеваний плода и новорождённого, вызванная различными возбудителями, но характеризующихся общими эпидемиологическими закономерностями и нередко сходными клиническими проявлениями.
Для обозначения ВУИ, манифестирующих с первого дня жизни, используют также термин «TORCH-синдром». Данный термин образован первыми буквами латинских названий наиболее часто верифицируемых врождённых инфекций:
Т - токсоплазмоз,
R- краснуха (Rubella),
С - цитомегалия,
Н - герпес и
О - другие инфекции (Other)
Этиология
• ВУИ, вызываемые вирусами краснухи, цитомегаловирусом, герпес-вирусами, вирусами гепатита, др.
• ВУИ, вызываемые бактериями: сифилис, листериоз, туберкулёз (специфическая инфекция), ЗППП
• Паразитарные инфекции: токсоплазмоз
• Грибковые инфекции, в том числе ятрогенного генеза
• Микст-инфекции (сочетанные).
Для плода особенно опасны возбудители инфекционных болезней, с которыми мать впервые встретилась во время беременности, так как в этот период первичный иммунный ответ снижен, тогда как вторичный нормален.
Источник инфекции – мать.
Ятрогенные причины инфицирования во время медицинских манипуляций.
Пути проникновения инфекции
• Трансплацентарный (гематогенный) путь — от матери к плоду через плаценту. Чаще передаются вирусные ВУИ, так как вирус легко проникает через гемато-плацентарный барьер (как и токсоплазма).
• Восходящий — когда инфекция из половых путей попадает в полость матки и затем может инфицировать плод. Чаще это бактериальные инфекции (специфиечские – туберкулез, сифили), ЗППП, хламидиоз, грибы, микоплазмы, энтерококки.
• Нисходящий путь — из маточных труб в полость матки.
• Контактный (интранатальный) путь — заражение во время прохождения через родовые пути.
Клинические проявления
• Задержка внутриутробного развития;
• Гепатоспленомегалия;
• Желтуха, гипербилирубинемия с первых дней;
• Экзантемы;
• Дыхательные расстройства;
• Сердечно-сосудистая недостаточность;
• Тяжёлые неврологические нарушения;
• Тромбоцитопения, анемия.
• В первые 8-10 нед внутриутробного развития возможна только альтеративная фаза воспаления, процесс заканчивается либо гибелью эмбриона, либо формированием врождѐнных пороков развития.
• Позже начинает проявляться и пролиферативный компонент воспаления с исходом в фиброзно-склеротические деформации органов.
• При инфицировании плода после 28 нед участвуют три компонента воспаления - альтеративный, пролиферативный и сосудистый. Процесс формирования мозга плода продолжается в течение всей беременности, поэтому врождѐнные пороки развития и поражения ЦНС регистрируют значительно чаще, чем патологию других органов. Так как клинические проявления ВУИ в основном носят неспецифический характер, в большинстве случаев выставляют диагноз «перинатальная энцефалопатия» или «нарушение мозгового кровообращения».
Исход инфицирования плода
1) Инфекционное заболевание,
2) Ликвидация (элиминация) возбудителя с приобретением иммунитета,
3) Носительство инфекционного агента с возможностью развития заболевания в будущем.
Таким образом, наличие инфекции у матери, инфекционного поражения последа и инфицирование не означают 100% развитие ВУИ у плода и новорождённого.
Цитомегаловирусная инфекция
Примерно в 50% случаев инфицирование плода происходит от матери при первичной ЦМВИ, причём в 10% наблюдается рецидив или обострение инфекции у матери во время беременности. Тяжёлые неврологические осложнения у детей возможны только при первичной ЦМВИ у матери. В большинстве случаев инфекция протекает бессимптомно, у 10-15% детей с невыраженной инфекцией развиваются поздние проявления в виде:
- сенсорной глухоты,
- трудности в обучении,
- минимальные мозговые дисфункции.
Наиболее часто у новорождённых с ЦМВИ встречается сочетание низкой массы тела при рождении с гепатоспленомегалией и персистирующей желтухой. Синдром врождённой ЦМВИ (инклюзионная болезнь) встречается редко.
Диагностика: выявление ЦМВ в слюне и моче вирусологическим методом; обнаружение специфических IgM к ЦМВ в сыворотке пуповинной и периферической крови методом ИФА; выявление ДНК вируса методом ПЦР.
Лечение: иммуноглобулин в/в специфический антицитомегаловирусный или поливалентные; ганцикповир при тяжёлых формах в некоторых странах.
Герпетическая инфекция
Инфекцию вызывают два серотипа вируса простого герпеса (ВПГ). ВПГ 2 типа вызывает тяжёлое генерализованное заболевание с высоким уровнем летальности, ВПГ 1 типа вызывает чаще изолированные герпетические энцефалиты. Герпетическое поражение бывает:
- локализованным (кожи или глаз, или/и менингоэнцефалит);
- генерализованным (сепсис).
Диагностика: соскоб со стенки везикул, исследование крови, ликвора, мазков из глаз, зева, обследование матери на наличие герпетических поражений родовых путей вирусологическим методом или методом ПЦР.
Лечение: ацикловир в\в.
Врождённая краснуха
Вызывается РНК-содержащим вирусом из семейства Togaviridae. Заболевание распространяется воздушно-капельным путём или трансплацентарно. Вирус обладает выраженным тератогенным действием. Риск инфицирования плода зависит от срока инфицирования матери. При заражении в первые 8 недель беременности риск множественных пороков развития составляет 80%.
Классическая триада (у 20%) включает следующие клинические проявления: