ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 275
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
- переход малоактивных метаболитов витамина D в высокоактивные.
Классификация рахита
До настоящего времени наиболее распространена классификация рахита, предложенная в 1947 г. С.О. Дулицким.
| Период | Степень тяжести | Течение |
| Начальных проявлений (1-1,5 мес. – 3-4 мес.) | I легкая (нервная и мышечная системы) | Острое (остеомаляция) |
| Разгара (3-4 мес. – 6-8 мес.) | II среднетяжелая (нервная, мышечная, костная системы) | Подострое (остеоидная гиперплазия) |
| Реконвалесценции (6-8 мес. – 10 мес. – 1,5 года) | | |
| Остаточных явлений (с 1,5 до 3 лет) | III тяжелая (поражение внутренних органов) | Рецидивирующее |
Клиническая картина
| Период | Проявления |
| Начальный период | - первые признаки заболевания возникают обычно на 2-3-м месяце жизни - появляются беспокойство, пугливость, повышенная возбудимость, вздрагивания при внешних раздражителях (громком шуме, внезапной вспышке света) - сон становится поверхностным и тревожным - усиливается потоотделение, особенно на коже волосистой части головы и лица, отмечают стойкий красный дермографизм - пот имеет кислый запах и раздражает кожу, вызывая зуд - ребёнок трётся головой о подушку, появляются участки облысения на затылке - физиологический гипертонус мышц, характерный для этого возраста, сменяется мышечной гипотонией - появляется податливость швов черепа и краёв большого родничка, намечаются утолщения на рёбрах в местах рёберно-хрящевых сочленений («рахитические чётки») - на рентгенограмме костей запястья - незначительное разрежение костной ткани - б/х крови - нормальная или даже повышенная концентрация кальция и снижение концентрации фосфатов, возможно повышение активности щелочной фосфатазы - в анализе мочи выявляют фосфатурию, увеличение количества аммиака и аминокислот. |
| Период разгара | - приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется ещё более значительными расстройствами со стороны нервной системы и опорно-двигательного аппарата - процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению плоских костей черепа (краниотабес) с последующим, часто односторонним уплощением затылка - возникают податливость и деформация грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника») или её выбухание («куриная», или «килевидная», грудь) - характерно О-образное (реже Х-образное) искривление длинных трубчатых костей - формируется суженный плоскорахитический таз - в результате выраженного размягчения рёбер возникает углубление по линии прикрепления диафрагмы (харрисонова борозда) - гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется: > образованием гипертрофированных лобных и теменных бугров, > утолщением в области запястий, рёберно-хрящевых сочленений и межфаланговых суставов пальцев рук с образованием так называемых «браслеток», «рахитических чёток», «нитей жемчуга». -на рентгенограммах длинных трубчатых костей видны бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечёткость зон предварительного обызвествления. - отчётливо выражены гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия, повышена активность щелочной фосфатазы. |
| Период реконвалесценции | - улучшение самочувствия и состояния ребёнка - улучшаются или нормализуются статические функции - на рентгенограммах обнаруживают изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста - содержание фосфора в крови достигает нормы или несколько превышает её. Небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже усиливаться. |
| Период остаточных явлений | - нормализация биохимических показателей и исчезновение симптомов активного рахита свидетельствуют о переходе заболевания из активной фазы в неактивную; - признаки перенесённого рахита (остаточные деформации скелета и мышечная гипотония) могут длительно сохраняться. |
| Органы и системы | Симптомы |
| Нервная система | - Потливость - Отставание в психомоторном развитии - Эмоциональная лабильность: плаксивость, нарушение сна, вздрагивание во сне и др. - Гиперестезия (при попытке взять в руки ребенок плачет, беспокоится) |
| Мышечная система | - Мышечная гипотония - Лягушачий живот - Запоры - «Разболтанность» суставов - Нарушение статических функций: дети позже начинают держать голову, сидеть, стоять и т. д. |
| Костная система | Остеомаляция: - краниотабес; - увеличение размера родничков; - искривление длинных трубчатых костей; - развернутость нижней аппертуры; - гаррисонова борозда; - «грудь сапожника» Остеоидная гиперплазия: - лобные, теменный, затылочные бугры; - «квадратная» форма черепа; - «четки» на ребрах; - «браслетки» в области запястья; - «нити жемчуга» в межфаланговых суставах пальцев |
| Нарушение функции других органов и систем | - Гипохромная анемия - Увеличение печени и селезенки - Расстройство дыхания - Диарея |
| Рентгенологические изменения | - Остеопороз - Бокаловидные расширения метафизов - Размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления |
Течение рахита
Для острого течения рахита характерны бурное развитие всех симптомов, выраженные неврологические расстройства, значительная гипофосфатемия, преобладание процессов остеомаляции.
Подострому течению свойственны умеренно выраженные или почти незаметные неврологические нарушения, незначительные изменения биохимического состава крови, превалирование процессов остеоидной гиперплазии.
Существование рецидивирующего течения рахита (выделенного в классификации С.О. Дулицкого) в настоящее время ставят под сомнение.
В настоящее время вызывает сомнение существование начального периода и лёгкой степени болезни. Многие авторы предлагают вернуться к постановке диагноза только по костным изменениям, как было в XVIII-XIX веках. III степень рахита (нарушение функции внутренних органов) в настоящее время наблюдают крайне редко. В подобном случае необходимо дифференцировать с рахитоподобными заболеваниями.
Лабораторная диагностика:
1) определение концентрации в сыворотке крови уровня кальция (норма 2,5 ммоль/л) и фосфора (норма 1,2 ммоль/л), соотношение 2:1
-начальный период рахита – кальций в норме, снижение уровня фосфора, соотношение 3:1
-период разгара – снижение уровня кальция и фосфора, соотношение 2:1
-период реконвалесценции – снижение уровня кальция, восстановление уровня фосфора, соотношение 1:1
2) определение уровня 25-оксихолекальциферола в сыворотке крови (норма более 30 нг/мл)
-недостаточность витамина D – концентрация 21-30 нг/мл
-дефицит витамина D – ниже 20 нг/мл
Дифференциальная диагностика рахита и рахитоподобных заболеваний
| Признак | Рахит | Фосфат-диабет | Болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони | Почечный тубулярный ацидоз | Гипофосфатазия |
| Возраст появления | 2-3 мес | конец 1-ого года жизни | дошкольный и школьный возраст | юношеский возраст | грудной и ранний возраст |
| Низкорослость | нет | есть | есть | нет | есть |
| Биохимическое исследование крови | |||||
| Кальций | норма или снижен | норма | норма | норма | повышен |
| Фосфор | норма или повышен | снижен | снижен | снижен | норма или снижен |
| Щелочная фосфатаза | резко повышена | повышена | повышена | повышена | снижена |
| Хлориды | норма | норма | повышены | повышены | норма |
| Ацидоз | ++ | - | + | + | - |
| Биохимическое исследование мочи | |||||
| Кальций | снижен | норма | норма | повышен | норма |
| Фосфаты | повышены | повышены | повышены | норма | норма |
Лечение
1) Рекомендуемым препаратом для лечения является холекальциферол (Д3)
Дозы холекальциферола для лечения гиповитаминоза Д
| Уровень 25(OH)D сыворотки крови | Лечебная доза |
| 21-30 нг/мл | 2000 МЕ/сут – 1 месяц |
| 10-20 нг/мл | 3000 МЕ/сут – 1 месяц |
| Менее 10 нг/мл | 4000 МЕ/сут – 1 месяц |
Рекомендации по средним терапевтическим дозам витамина Д в зависимости от тяжести рахита
| Степень тяжести | Суточная доза |
| легкая | 2000 МЕ/сут – 30 дней |
| среднетяжелая | 3000 МЕ/сут – 45 дней |
| тяжелая | 4000-5000 МЕ/сут – 45 дней |
2) Препараты кальция: карбонат, фосфат, глицерофосфат, глюконат, курс 2-3 недели
3) Витамины группы B (B1, B2, B6), С, А, Е
4) Коррекция вегетативных нарушений и нормализация функции паращитовидных желез, препараты магния, антиоксидантные препараты
5) Лечебная физкультура, массаж
Профилактика
В настоящее время рекомендуют делать основной упор на неспецифические методы профилактики рахита как до, так и после рождения ребёнка.
•Антенатальная профилактика рахита включает:
- полноценное питание беременной,
- длительные прогулки на свежем воздухе,
- занятия физкультурой,
- постоянный приём комплекса витаминов для беременных с микроэлементами.
Беременным не назначают УФО и витамин D в больших дозах, так как существуют сведения, что у детей, матери которых получали во время беременности УФО, перинатальные поражения ЦНС развиваются чаще и протекают тяжелее. Витамин D в больших дозах может привести к повреждению плацентарного барьера и задержке внутриутробного развития плода. Отмечена повышенная чувствительность к витамину D у детей, матери которых целенаправленно получали его во время беременности. В микронутриентных комплексах последнего поколения для беременных содержание витамина D снижено с 400 до 200-250 МЕ.
| Возраст | Профилактическая доза |
| 1-6 месяцев | 1000 МЕ/сут |
| 6-12 месяцев | 1000 МЕ/сут |
| 1-3 года | 1500 МЕ/сут |
| 3-18 лет | 1000-2000 МЕ/сут |
•Постнатальная профилактика рахита включает:
- постоянный приём кормящей матерью минерально-витаминного комплекса (именно неправильное питание матери объясняет нередкую в настоящее время малую биологическую ценность грудного вскармливания),
- естественное вскармливание,
- соблюдение режима дня,
- закаливание,
- массаж и гимнастику,
- прогулки на свежем воздухе.
Не следует прикрывать лицо ребёнка даже тонкой тканью во время прогулки, так как это препятствует доступу солнечных лучей к коже.
Прогноз
Прогноз при рахите зависит от степени тяжести, своевременности диагностики и адекватности лечения. Если рахит выявлен в начальной стадии и проведено адекватное лечение с учётом полиэтиологичности заболевания, последствия не развиваются. В тяжёлых случаях рахит может привести к тяжёлым деформациям скелета, замедлению нервно-психического и физического развития, нарушению зрения, а также существенно усугубить течение пневмонии или заболеваний ЖКТ. Однако тяжёлые последствия чаще развиваются в экстремальных ситуациях (в условиях войны, голода и т.п.). В обычных условиях при подозрении на такие последствия рахита в первую очередь следует исключить другие причины подобных изменений.
Спазмофилия
Это заболевание детей раннего возраста, страдающих рахитом, проявляющееся тоническими и тонико-клоническими судорогами, другими проявлениями повышенной нервно-мышечной возбудимости, вследствие снижения содержания ионизированного кальция в крови ниже 1,0 ммоль/л (общего кальция ниже 1,8 ммоль/л) на фоне алкалоза. Гипокальциемия и метаболический алкалоз приводят к судорожному синдрому (тетания).
Провоцирующими факторами могут быть ОРВИ, гипервентиляция, возбуждение, длительная рвота.
Классификация:
-явная форма: эклампсия, ларингоспазм, карпопедальный спазм
-скрытая форма: симптомы Хвостека, Труссо, Люста.
Симптом Хвостека или лицевой феномен - легкий удар перкуссионным молоточком по скуловой дуге вызывает сокращение мышц век, а иногда и верхней губы
Симптом Труссо – сжатие нервно-мышечного пучка в области плеча вызывает судорожное сокращение кисти и образование «руки акушера»
Симптом Люста- удар молоточком по n peroneus в области голени позади головки малоберцовой кости вызывает сокращение перитонеальных мышц, что и заметно по отведению стопы.
Лечение
1) Немедленная отмена препарата витамина Д
2) Неотложная помощь – купирование судорожного синдрома
- 0,5 % раствор седуксена (0,1 мл/кг массы тела)
- 25% раствор магния сульфата (0,5 мл/кг массы тела)
- 20% раствор ГОМК (гамма-оксимасляная кислота) (0,5 мл/кг массы тела)
- при ларингоспазме создание доминантного очага возбуждения в ЦНС путем раздражения слизистой оболочки носа (нашатырный спирт) и кожи (укол, похлопывание, обливание лица холодной водой)
3) Патогенетическое лечение – ликвидация гипокальциемии
- в/в введение препаратов кальция: 10% раствора глюконата кальция или 10 % раствора хлорида кальция (1-2 мл/кг массы тела)
- препараты кальция внутрь: глицерофосфат, глюконат (5% раствор), хлорид (1-2% раствор), лактат.
4) Через 3-4 дня после купирования судорог назначается витамин D в лечебной дозе в зависимости уровня 25(OH)D. Важное значение имеет охранительный режим и осторожное выполнение неприятных для ребенка процедур (инъекции, осмотр, др.) из-за возможности провокации судорожного синдрома, ларингоспазма.
Профилактика
Заключается в профилактике рахита. Особенно весной необходим внимательный осмотр ребенка с рахитом для выявления симптомов скрытой спазмофилии и назначения при их выявлении препаратов кальция.
8. Аномалии конституции. Классификации. Причины и патогенез формирования аномалий конституции. Клиника, диагностика. Лечение.