13. Преэклампсия.

14. Заболевания матери (заболевания печени и кишечника).

Клинико-лабораторная характеристика

Клиническая картина ГрБН характеризуется появлением спонтанных кровотечений любойлокализации:

• 
  Кровотечения из желудочно-кишечного тракта (мелена, гематемезис);
  
• 
  Из пупочной ранки (в том числе при отпадении остатка пуповины);
  
• 
  Кожные геморрагии (экхимозы, петехии); Кровоточивость из мест инвазий;
  
• 
  Легочные и носовые кровотечения; Кровоизлияния в органы брюшной полости;
  
• 
  Кровоизлияния в надпочечники;
  
• 
  На фоне дефицита витамина К могут прогрессировать гематомы в месте травмы(кефалогематома, экхимозы);
  
• 
  Для поздней формы характерны внутричерепные кровоизлияния: субдуральные гематомы(40%), паренхиматозные (40%), внутрижелудочковые (10%) и субарахноидальные (10%)кровоизлияния. Более чем у 1/3 детей за несколько недель до кровоизлияния в мозгмогут появляться экхимозы . Как правило, внутричерепные кровоизлияниярегистрируются у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании.
  

Другие проявления ГрБН:

• 
  При значительных кровотечениях развивается анемия;
  
• 
  Тромбоцитопения не характерна, однако, она может возникать вторично, в результатемассивной кровопотери;
  
• 
  Дефицит витамина К может сопровождаться тромбозами, так как при К-гиповитаминозе впечени так же происходит нарушение синтеза антикоагулянтов – протеинов С и S.
  

Лабораторная диагностика

Обследование при подозрении на ГрБН включает в себя:

1. Общий анализ крови с определением тромбоцитов;

2. Коагулограмма: фибриноген, протроминовое время (или протромбиновый индекс(ПТИ) или международное нормализованное отношение (МНО)), активированноечастичное тромбопластиновое время (АЧТВ), тромбиновое время.

3. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников;

4. Нейросонография (НСГ).

Для ГрБН характерно :

1. Удлинение протромбинового времени, часто в 4 раза и более, снижение ПТИ,повышение МНО;

2. Удлинение АЧТВ;

3. Нормальное тромбиновое время;

4. Как правило, нормальный уровень фибриногена и количества тромбоцитов.

NB! Для ГрБН характерно удлинение протромбинового времени на фоненормального уровня тромбоцитов и фибриногена. Диагноз подтверждаетсянормализацией протромбинового времени и прекращением кровотечения послевведения витамина К (Уровень доказательности А)

---

Лечение

• 
  Главная цель лечения – прекратить кровотечение!
  
• 
  Любому новорожденному с подозрением на ГрБН незамедлительно должен быть введенвитамин К, не дожидаясь лабораторного подтверждения.
  
• 
  Если заболевание манифестировало вне стационара, показана срочная госпитализация.
  
• 
  При кровоточивости рекомендовано одновременное введение свежезамороженнойплазмы и Менадиона натрия бисульфита ("Викасол"). Эта рекомендация обусловлена тем,что Менадион натрия бисульфит является в настоящее время единственнымзарегистрированным в нашей стране препаратом для лечения витамин-К-дефицитных кровотечений, и его действие начнется только через 8-24 часа после введения.
  
• 
  Правила применения 1% раствора Менадиона натрия бисульфит:
  

• 
  Вводится только внутримышечно;
  
• 
  Суточная доза препарата составляет: для новорожденных - 1-1,5 мг/кг/сут (0,1-0,15мл/кг/сут), но не более 4 мг/сут; для детей до 1 года - 2-5 мг/сут;
  
• 
  Кратность введения: возможно как однократное, так и 2-3 раза в сутки
  
• 
  Длительность курса лечения - от 2-3 дней до 3-4 дней.
  
• 
  При необходимости курс леченияможно повторить после 4-х дневного перерыва;
  
• 
  Противопоказания: гиперкоагуляция, тромбоэмболия, гемолитическая болезнь новорожденных.
  
• 
  C осторожностью - при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
  
• 
  Токсическое действие. Менадион обладает окисляющим действием на фетальныйгемоглобин, приводя к гемолизу, образованию метгемоглобина и телец Гейнца вэритроцитах. По-видимому, это связано с нарушением метаболизма глютатиона иусиливается недостаточной антиоксидантной защитой у новорожденных и, особенно,недоношенных детей. В связи с этим, высокие дозы (более 10 мг) и длительное назначениепрепарата (более 3 дней) не рекомендуются;
  
• 
  Необходимо использовать Менадион натрия бисульфит тех производителей, которыеразрешают его применение у новорожденных. Например, препарат "Викасол",произведенный ООО "Эллара", согласно оригинальной инструкции к нему, противопоказан для новорожденных и детей до 1 года, в отличии от аналогичного препарата другихпроизводителей.
  

• 
  Свежезамороженная плазма вводится в дозе 10-15 мл/кг. Трансфузия свежезамороженнойплазмы должна быть начата в течение 1 часа после ее размораживания и продолжаться неболее 4 часов.
  
• 
  Вместо плазмы возможно использование концентрированного препарата протромбинового комплекса . Назначение его должно быть мониторировано из-за риска тромбоэмболических осложнений.
  
• 
  Следует помнить, не допускается переливание свежезамороженной плазмы вирус(патоген) инактивированной реципиентам детского возраста, находящимся на фототерапии. Связано это с тем, что одна из технологий обеспечения вирусинактивацииплазмы выполняется путем добавления в плазму метиленового синего, который связывается с нуклеиновыми кислотами вирусов, а затемактивируется светом с длиной волн 590 нм с выделением синглетного кислорода,разрушающего нуклеиновые кислоты вируса. Далее метиленовый синий из плазмы удаляется абсорбирующим фильтром. Длина волны света, активирующего метиленовыйсиний, не очень отличается от длины волн света, используемого при фототерапии. Тогда,теоретически, при фототерапии есть риск дальнейшей активации остатков метиленовогосинего с образованием атомарного кислорода и соответствующими последствиями уже ворганизме ребёнка, поэтому на время трансфузии вирусинактивированной плазмы следует прекратить фототерапию.
  

---

________________________________________________________________________________

25. ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ПО РЕЗУС-ФАКТОРУ. ЭТИОЛОГИЯ. ПАТОГЕНЕЗ. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ. ЛЕЧЕНИЕ.

________________________________________________________________________________

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери.

Классификация

• 
  По конфликту между матерью и плодом по системе АВ0 и другим эритроцитарнымфакторам крови:
  
• 
  несовместимость по системе АВ0;
  
• 
  несовместимость эритроцитов матери и плода по резус-фактору;
  
• 
  несовместимость по редким факторам крови.
  

По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания:

• 
  отечная (гемолитическая анемия с водянкой);
  
• 
  желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);
  
• 
  анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).
  

По степени тяжести:

• 
  легкое течение диагностируется при наличии умеренно выраженных клиниколабораторных или только лабораторных данных; в пуповинной крови определяетсяуровень Нb - более 140 г/л, билирубина - менее 68 мкмоль/л; для лечения может требоваться лишь фототерапия.
  
• 
  при средней тяжести ГБН в пуповинной крови определяется уровень Нb 100-140 г/л,билирубина 68-85 мкмоль/л; требуется интенсивная фототерапия и часто операциязаменного переливания крови (ОЗПК).
  
• 
  Тяжелая степень соответствует отечной форме ГБН, тяжелой анемии - Нb менее 100 г/лили тяжелой гипербилирубинемии - более 85 мкмоль/л при рождении; можетсопровождаться нарушением дыхания и сердечной деятельности, развитиембилирубиновой энцефалопатии.
  

---

По наличию осложнений:

• 
  неосложненная;
  
• 
  с осложнениями:
  

- билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха)

- синдром холестаза

- другие состояния, требующие патогенетического лечения

Этиология и патогенез

Возникновение иммунологического конфликта возможно, если на эритроцитах плодаприсутствуют антигены, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Так,иммунологической предпосылкой для развития ГБН является наличие резусположительного плода у резус-отрицательной беременной.

К попаданию эритроцитов плода в кровоток матери и возникновению иммунологическогоконфликта в случаях антигенной несовместимости по факторам крови предрасполагаетпредшествовавшая изосенсибилизация, вследствие абортов, выкидышей, внематочнойбеременности, родов, при которых иммунная система матери вырабатывает антитела кэритроцитарным антигенам. Если АТ относятся к иммуноглобулинам класса G (к подклассам IgG1, IgG3, IgG4) они беспрепятственно проникают через плаценту. С увеличением их концентрации в крови повышается вероятность развития гемолитическойболезни плода и новорожденного. Антитела подкласса IgG2 обладают ограниченной способностью трансплацентарного транспорта, антитела класса IgM, к которым относятсяв том числе α- и β-агглютинины, не проникают через плаценту.Реализация ГБН по резус-фактору, как правило, происходит обычно при повторных беременностях.

Клинические формы

Отечная форма ГБН

С первых минут жизни характерны - общий отечный синдром (анасарка, асцит,гидроперикард, гидроторакс), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Большинство детей имеют низкую оценку по шкале Апгар, в связи с наличием тяжелой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Данная форма часто сопровождается шоком и геморрагическим синдромом за счет тромбоцитопении и/или развития ДВС.

Желтушная форма ГБН

При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи (до 24 часов жизни) на фоне побледнения кожных покровов и видимых слизистых оболочек

---

, увеличениепечени и селезенки. Визуальный осмотр не является надежным показателем уровня билирубина.

Анемическая форма ГБН

Степень выраженности клинических проявлений зависит от степени снижения Нb. Развивается бледность кожных покровов, увеличение размеров печени и селезенки. Привыраженной анемии отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, возможныприглушенность тонов сердца, систолический шум.

Отдаленные проявления ГБН

У 83 % детей с ГБН, родившихся после 34 недели, развивается поздняя анемия (после 7дня жизни, в течение первых 3-х месяцев жизни). Проявляется бледностью кожныхпокровов, увеличением размеров печени и селезенки. При выраженной анемиихарактерны вялость, плохое сосание, тахикардия, систолический шум.

Осложнения ГБН

Ядерная желтуха.

Вначале развивается клиническая картина билирубиновой интоксикации: вялость,снижение мышечного тонуса, снижение аппетита, срыгивания, рвота, патологическоезевание, "монотонный" крик, ротаторный нистагм, блуждающий взгляд. При оказании немедленной помощи (ОЗПК) возникшие изменения могут быть обратимы. Далее развивается клиническая картина острой билирубиновой энцефалопатии – опистотонус,пронзительный крик, невозможность сосания, апноэ, выбухание большого родничка,патологическая глазодвигательная симптоматика (симптом «заходящего солнца»,нистагм), судороги. У недоношенных детей клиническая картина может быть стертой .Классические признаки хронической билирубиновой энцефалопатии могут проявляться отсрочено – через 4-6 месяцев.

Синдром холестаза – желтуха с зеленоватым оттенком, печень увеличена, насыщенныйцвет мочи.

Лечение

Консервативное лечение

Лабораторными критериями для выбора консервативной или оперативной тактики лечения в первые часы жизни ребенка являются исходная концентрация общего билирубина и гемоглобина в пуповинной крови.

Фотерапия (ФТ) является наиболее эффективным методом консервативной терапии ГБН.Если используется один источник ФТ, то рекомендуется менять положение ребенка дляоблучения живота и спины каждые 3-4 часа;

• 
  У детей с риском ОЗПК, рекомендуется интенсивная фототерапия - одновременно сверху,сбоку и снизу с помощью нескольких источников или с помощью специального устройствас встроенными несколькими лампами;
  
• 
  Поверхность тела ребенка на фоне ФТ должна быть максимально открыта. Подгузник может быть оставлен на месте;
  
• 
  Глаза и половые органы (у мальчиков) должны быть защищены светонепроницаемымматериалом; при защите глаз следует отдавать предпочтение специальным очкам;
  
• 
  При проведении фототерапии контролируется температура тела ребенка, адекватность питания, динамика массы тела, регулярность мочеиспускания/диурез;
  
• 
  Грудное вскармливание на фоне фототерапии должно быть продолжено;
  
• 
  Детям с низкой массой тела может потребоваться увеличение суточного объема жидкостина фоне фототерапии на 10-20 мл/кг/сут по сравнению с физиологической потребностью.Доношенным детям дополнительного введения жидкости чаще не требуется.Спустя 12-24 часа после окончания фототерапии необходимо выполнить контрольноеисследование билирубина;
  

---

Смотрите также файлы

• Образовательное учреждение высшего образования уфимский университет науки и технологий.doc

• .docx

• Задания по суммативному оцениванию за 3 четверть суммативное оценивание за раздел Подросток в современном мире Подраздел.docx

• Тяговые расчеты.docx

• Сабаты таырыбы азатарды рутайпалы рылымыны ерекшеліктері Осы сабата ол жеткізілетін оу масаттары (оу бадарламасына сілтеме).docx