Файл: 1 Билет Биохимия наука, изучающая вещества, входящие в состав живых организмов, их превращения, а также взаимосвязь этих превращений с деятельностью органов и тканей..pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 10.04.2024
Просмотров: 158
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
СОДЕРЖАНИЕ
21
Гемоглобины относят к гемопротеинам, имеют четвертичную структуру (состоят из 4 полипептидных цепей), благодаря которой возникает возможность регуляции их функций.
В эритроцитах взрослого человека гемоглобин составляет 90% от всех белков данной клетки.
Гемоглобин А - основной гемоглобин взрослого организма, составляет около 98% от общего количества гемоглобина
Гемоглобин A
2
находится в организме взрослого человека в меньшей концентрации, на его долю приходится около 2% общего гемоглобина.
Гемоглобин А
1с
- гемоглобин А, модифицированный ковалентным присоединением к нему глюкозы (так называемый гликозилированный гемоглобин).
Гемоглобины, синтезирующиеся в период внутриутробного развития плода:
Эмбриональный гемоглобин синтезируется в эмбриональном желточном мешке через несколько недель после оплодотворения. Через 2 нед после формирования печени плода в ней начинает синтезироваться гемоглобин F, который к 6 мес замещает эмбриональный гемоглобин.
Гемоглобин F - фетальный гемоглобин, синтезируется в печени и костном мозге плода до периода его рождения. После рождения ребёнка постепенно замещается на гемоглобин А, который начинает синтезироваться в клетках костного мозга уже на 8-м месяце развития плода.
Первая молекула кислорода изменяет конформацию протомера, к которому она присоединилась. Поскольку этот протомер соединен многими связями с другими протомерами, изменяется конформация и сродство других протомеров к лигандам. Это явление называют кооперативностью изменения конформации протомеров.
Изменение конформации таковы, что сродство гемоглобина ко 2-й молекуле кислорода увеличивается. В свою очередь присоединение 2-ой, а затем и 3-ей молекулы кислорода, так же изменяет конформацию и облегчает присоединение следующих молекул кислорода. Сродство гемоглобина к 4-ой молекуле кислорода примерно в 300 раз больше чем к 1-ой.
Кроме кислорода, молекула гемоглобина может быть связана с другими лигандами. Например, при соединении Hb с оксидом углерода (II) (угарный газ СО), образуется карбоксигемоглобин (НвСО). Причем гемоглобин имеет большее сродство к угарному газу чем к кислороду. Поэтому если в воздухе содержится угарный газ, гемоглобин легче с ним связывается и теряет способность связывать кислород. Наступает смерть от удушья, от недостаточного снабжения тканей кислородом.
Возможно образование еще одного производного гемоглобина - карбгемоглобина, когда гемоглобин связывается с
СО2. Однако СО2 связывается не с гемом, а присоединяется к NH2 – группам глобина. Образование карбгемоглобина используется для выведения СО2 из тканей к легким. Этим путем выводится 10-15% СО2.
Аномальные гемоглобины. Их обнаружено более 200 и отличаются они составом цепей или заменой аминокислот в полипептидных цепях. Из аномальных гемоглобинов часто встречается HвS или серповидно-клеточный Нв. Он
обнаруживается у больных серповидно-клеточной анемией. При этой патологии эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. Гемоглобин S отличается по ряду свойств от нормального гемоглобина. После отдачи кислорода в тканях он превращается в плохо растворимую форму и начинает выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов. Последние деформируют клетку и приводят к массивному гемолизу.
Миоглобин также относится к хромопротеинам. Это белок, имеющий третичную структуру. Вторичная и третичная структура миоглобина и протомеров гемоглобина очень сходны. Функции миоглобина и гемоглобина одинаковы. Оба белка участвуют в транспорте кислорода. Миоглобин присоединяет кислород, доставленный гемоглобином и служит промежуточным звеном в транспорте кислорода внутри клетки к митохондриям, а также для запасания кислорода в тканях, создавая кислородный резерв, который расходуется по мере необходимости. В условиях интенсивной мышечной работы, когда парциальное давление кислорода в тканях падает, кислород освобождается из комплекса с миоглобином и используется в митохондриях клеток для получения энергии, необходимой для работы мышц.
Миоглобин содержит небелковую часть (гем) и белковую часть (апомиоглобин).
Гем - молекула, имеющая структуру циклического тетрапиррола, где 4 пиррольных кольца соединены метиленовыми мостиками и содержат 4 метальные, 2 винильные и 2 пропионатные боковые цепи. Эта органическая часть тема называется протопорфирином. Возможны 15 вариантов расположения боковых цепей, но в составе гемопротеинов присутствует только один изомер, называемый протопорфирин IX. В теме
22 4 атома азота пиррольных колец протопорфирина IX связаны четырьмя координационными связями с Fe
2+
, находящимся в центре молекулы
Апомиоглобин - белковая часть миоглобина; первичная структура представлена последовательностью из
153 аминокислот, которые во вторичной структуре уложены в
8 спиралей.
Третичная структура имеет вид компактной глобулы (внутри практически нет свободного места), образованной за счёт петель и поворотов в области неспирализованных участков белка. Внутренняя часть молекулы почти целиком состоит из гидрофобных радикалов, за исключением двух остатков Гис, располагающихся в активном центре.
2.
Липиды,
классификация
1 2 3 4 5 6 7 8 9 ... 38
и
свойства
Метода
с.174
ЛИПИДЫ - органические вещества, характерные для живых организмов, нерастворимые в воде, но растворимые в органических растворителях
(сероуглероде, хлороформе, эфире, бензоле), дающих при гидролизе
высокомолекулярные жирные кислоты. Они не являются в отличие от белков, нуклеиновых кислот и полисахаридов, не являются высокомолекулярными сединениями, их структура весьма разнообразна, они имеют лишь один общий признак – гидрофобность.
В организме липиды выполняют следующие функции:
1. энергетическая - являются резервными соединениями, основной формой запаса энергии и углерода. При окислении 1 г нейтральных жиров (триацилглицеролов) выделяется около 38 кДж энергии;
2. регуляторная – липидами являются жирорастворимые витамины и производные некоторых жирных кислот, которые участвуют в обмене веществ.
3. структурная - являются главными структурными компонентами клеточных мембран, образуют двойные слои полярных липидов, в которые встраиваются белки-ферменты;
4. защитная функция: защищает органы от механических повреждений; участвует в терморегуляции.
Образование запасов жира в организме человека и некоторых животных рассматривается как приспособление к нерегулярному питанию и к обитанию в холодной среде. Особенно большой запас жира у животных, впадающих в длительную спячку (медведи, сурки) и приспособленных к обитанию в условиях холода (моржи, тюлени). У плода жир практически отсутствует, и появляется только перед рождением.
По структуре липиды можно подразделит на три группы:
- простые липиды – к ним относятся только эфиры жирных кислот и спиртов. Сюда относятся: жиры, воски и стериды;
- сложные липиды – в их состав входят жирные кислоты, спирты и другие компоненты различного химического строения. К ним относятся фосфолипиды, гликолипиды и т.д.;
- производные липидов – это в основном жирорастворимые витамины и их предшественники.
В тканях животных жиры находятся в частично свободном состоянии
, в большей степени они составляют комплекс с белками.
По химическому составу, строению и функции, выполняемой в живой клетке липиды подразделяются на:
23
II. Простые липады – соединения, состоящие только из жирных кислот и спиртов. Они делятся на нейтраольные ацилглицериды (жиры) и воска.
1. Ацилглицерины – нейтральные жиры (эфиры жирных кислот и трехатомного спирта глицерина (глицерола).
Делятся на моно-, ди- и триацилглицерины, содержащие один, два и три эфиросвязанных остатков жирных кислот.
Ацилглицерины относят к резервным липидам. Они в больших количествах могут депонироваться, а затем использоваться для энергетических нужд организма. В организме человека с массой 70 кг в среднем содержится около 10 кг жиров.
Жирные кислоты, входящие в ацилглицерины животных тканей, могут быть:
● насыщенными, то есть не содержащими двойных связей, например, пальмитиновая, стеариновая;
● мононенасыщенными, содержащими двойную связь, например, пальмитоолеиновая, олеиновая;
● полиненасыщенными или полиеновыми, в составе которых содержится более двух двойных связей, например, линолевая, линоленовая, арахидоновая.
Полиненасыщенные жирные кислоты в организме не синтезируются и поступают только с пищей, являются незаменимыми, т.е. эссенциальными факторами питания.
Потребность организма в незаменимых жирных кислотах связана с осуществлением трех важных функций.
1.
Они служат предшественниками биологически активных веществ эйкозаноидов (простагландинов, тромбоксанов, лейкотриенов).
2.
Служат структурными компонентами глицеро- и сфинголипидов – сложных липидов, обеспечивают жидкостное состояние, присущее клеточным мембранам в норме.
3.
Обладают гипохолестеринемическим действием, что имеет важное значение в профилактике атеросклероза.
Для непредельных жирных кислот характерна геометрическая или цис-транс-изомерия. Это вид пространственной изомерии, зависящий от различного расположения атомов по отношению к плоскости двойной связи. Цис-изомер – такой изомер, у которого одинаковые атомы или системные группы расположены по одну сторону плоскости двойной связи. У транс-изомеров одинаковые атомы или атомные группы расположены по разные стороны плоскости двойной связи.
Природные ненасыщенные жирные кислоты,имеющие цис-конфигурацию двойной связи, обладают большим запасом внутренней энергии, поэтому менее стабильны по сравнению с транс-изомерами и более подвержены катаболизму.
Физико-химические свойства ацилглицеринов определяются жирными кислотами, входящими в их состав.
Животные жиры (сало) содержат значительное количество насыщенных жирных кислот, поэтому при комнатной температуре они имеют твёрдую консистенцию. Жидкие жиры (масла) содержат моно- и полиненасыщенные кислоты.
24
Ацилглицерины способны гидролизоваться ферментативно или с участием кислот и щелочей до глицерина и жирных кислот.
Показатели качества жиров:
Йодное число – количество граммов йода, которое может связать 100 г жира в определенных условиях
(характеристика степени ненасыщенности жирных кислот, находящихся в ацилглицеринах).
Кислотное число характеризует интенсивность самопроизвольного гидролиза жира. Оно определяется количество миллиграммов едкого калия, необходимого для нейтрализации свободных жирных кислот, находящихся в 1 г жира.
2. Воски – смесь простых и сложных эфиров высших атомных спиртов и высших жирных кислот с числом углеродных атомов от 20 до 70. Они обладают высокой гидрофобностью, поэтому входят в состав жира, покрывающего кожу, шерсть, перья, пленку на поверхности листьев, стволов.
Пчелиный воск, спермацет, ланолин – природные воски содержат еще и свободные жирные кислоты, спирты и углеводы.
2. Сложные липиды
1. Фосфолипиды.
а) Глицерофосфолипиды – производные фосфатидной кислоты. Они состоят из глицерина, двух остатков
(ацилов) жирных кислот, фосфорной кислоты и азотсодержащего соединения – Х-группы. Фосфолипиды обладают выраженными полярными свойствами. Одна часть их молекулы (радикалы жирных кислот) гидрофобна, а другая
(остаток фосфорной кислоты и присоединённая Х-группа) гидрофильна. Родоначальником глицерофосфолипидов является фосфатидная кислота.
В зависимости от группы, присоединенной к фосфатидной кислоте, различают несколько классов глицерофосфолипидов. В организме человека, животных и высших растений эти глицерофосфолипиды встречаются в наибольшем количестве, являясь главными липидными компонентами мембран клеток.
Фосфатидилхолины – состоят из фосфатидной кислоты и азотистого основания холина.
Фосфатидилэтаноламины – состоят из фосфатидной кислоты и азотистого основания этаноламина.
Фосфатидилсерины – состоят из фосфатидной кислоты и остатка аминокислоты серина.
Фосфатидилинозиты – состоят из фосфатидной кислоты и остатка шестиуглеродного сахароспирта – инозита. Вживотном организме содержатся в мозге, печени, легких. Являются посредниками в передаче гормонального сигнала в клетку;
Плазмалогены (ацетальфосфатиды) - отличаются от глицерофосфолипидов тем, что вместо одного остатка высшей жирной кислоты содержат остаток альдегида жирной кислоты;
кардиолипин - дифосфатидилглицерол, состоит из двух остатков фосфатидных кислот, соединенных глицерином. Кардиолипин является главным фосфолипидом митохондриальных мембран.
У глицерофосфолипидов во втором положении находится преимущественно полиеновые кислоты, что обеспечивает текучесть липидного бислоя мембран, необходимого для функционирования белков мембран, выполнения ими биологической роли.
б) Сфинголипиды.
сфингомиелины - самые распространенные сфинголипиды. Непредельный двухатомный аминоспирт сфингозин образует большую группу липидов, в которых высшие жирные кислоты связываются с ним через аминогруппу. Это соединение называется церамид.
Сфингомиелины образуются в результате присоединения к гидроксильной группе церамида фосфорной кислоты, связанной с холином. Обладают, как и глицерофосфолипиды полярными свойствами.
В больших количествах содержатся в нервной ткани, входя в состав миелина, который является оболочкой нервных волокон. Сфингомиелины обнаружены в легких, печени, почках, селезенке, оболочке эритроцитов и других органах.
2. Гликолипиды также являются производными церамида, в которых к гидроксильной группе присоединяются различные углеводы.