Файл: otvety-k-sz_pediatriya_-2018.pdf

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 226 [K003153]

1. Идиопатический нефротический синдром (нефротический синдром с минимальными изменениями - НСМИ).

Анасарка, протеинурия 6,6 г/л позволяет предполагать наличие нефротического синдрома (НС), у детей дошкольного возраста наиболее частая причина НС без синдрома артериальной гипертонии - НСМИ. В пользу диагноза – атопическое заболевание (поллиноз) в анамнезе, отсутствие синдрома артериальной гипертонии и гематурии.

2. Рекомендован следующий план дополнительного обследования: Для верификации нефротического синдрома: суточная потеря белка в мг/кг или мг/м2, уровень общего белка и альбуминов в г/л, липидный профиль (общий холестерин, триглицериды, ЛПВП, ЛПНП).

Пр. Нечипоренко для выявления скрытой гематурии. Контроль АД, глазное дно для исключения синдрома артериальной гипертонии.

Для выявления гуморальной активности: общий анализ крови с тромбоцитами и ретикулоцитами, альфа2-глобулины, -глобулины, -глобулины, фибриноген.

Для выявления гиперкоагуляции: АПТВ, тромбоциты, фибриноген, РФМК, МНО.

Для оценки функции почек: пр. Зимницкого, креатинин, мочевина крови, калий, натрий, кальций, фосфор крови.

У больного с НСМИ должен быть полный нефротический синдром (отѐки по типу аносарки, протеинурия 1000 мг/м2/сутки и более или 50 мг/кг/сутки и более, гипопротеинемия за счѐт гипоальбуминемии 25 г/л и ниже, нарушения липидного обмена - гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, повышение ЛПНП и снижение ЛПВП), без гематурии и синдрома артериальной гипертонии, характерно ускорение СОЭ, увеличение альфа2-глобулины, -глобулинов, низкие показатели гамма-глобулинов. При гипоальбуминемии ниже 20 г/л могут быть признаки гиперкоагуляции (угроза тромбозов), в пользу чего гипертромбоцитоз более 400×109/л, гиперфибриногенемия более 6 г/л, укорочение АПТВ и МНО, увеличение РФМК. Функция почек длительно остаѐтся сохранной (нет гипостенурии, азотемии, снижения КФ).

3.При манифестации идиопатического нефротического синдрома показано назначение стандартной глюкокортикоидной терапии (СГКТ) - Преднизолон 2 мг/кг/сутки или 60 мг/м2 ежедневно 4-6-8 недель, далее 1,5 мг/кг/48 часов 6 недель с последующим снижением по 5 мг каждую неделю до отмены в течение 1-2 месяцев.

4.Нефротический синдром может оказаться:

Стероидчувствителен: развитие полной клинико-лабораторная ремиссии заболевания при приѐме Преднизолона 2мг/кг/сутки или 60мг/м2/сутки в течение 6-8 недель СГКТ.

Стероидзависимым: рецидив НС при снижении дозы Преднизолона или в течение 2 недель после его отмены. Рецидивирующим редко или часто (более 2 рецидивов за

216

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

полгода или более 4 рецидивов в течение года).

Стероидрезистентным: ремиссия не получена после 6- 8 недельного курса Преднизолона 2мг/кг/сутки.

У данного (НСМИ) больного НС должен быть стероидчувствителен, но может рецидивировать или быть стероидзависимым.

5. Биопсия почек показана больным с стероидчувствительным, часто рецидивирующим НС, стероидзависимым НС, стероидрезистентным НС.

Цель проведения пункционной биопсии почек – определение морфологического варианта ГН для выбора иммуносупрессивной терапии.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 227 [K003154]

1.Острый нефритический синдром (постстрептококковый гломерулонефрит).

2.В пользу нефритического синдрома: периферические отѐки; синдром артериальной гипертонии - головная боль, носовое кровотечение, усиление 2 тона на аорте, АД - 130/80 мм рт.ст., макрогематурия.

Диагноз «острый постстрептококковый гломерулонефрит» установлен на основании наличия типичной триады (нефритического синдрома, предшествующий заболеванию стрептококковой инфекции (лакунарная ангина), интервала между инфекцией и гломерулонефритом в 2 недели) и гуморальной активности (ускорение СОЭ -

25мм/час).

3.Показано следующее дополнительное обследование: суточная протеинурия для оценки степени тяжести протеинурии, для контроля системы коагуляции – число тромбоцитов, фибриноген, АПТВ, РФМК, для оценки функции почек – суточный диурез, мочевина, креатинин, калий, натрий крови в динамике. УЗИ почек для оценки размеров, состояния паренхимы почек. Для подтверждения предшествующей стрептококковой инфекции – определение а/т к внутриклеточным продуктам стрептококка (АСЛ-О, антистрептогиалуронидазе, антистрептокиназе). Посев с миндалин на стрептококк.

У больного с острым постстрептококковым гломерулонефритом: суточная протеинурия до 1-2 г/сутки, не достигает нефротического уровня (1000 мг/м2/сутки), характерно – снижение С3-фракции комплемента, у некоторых больных и С4-фракции комплемента, могут быть признаки гиперкоагуляции (гипертромбоцитоз, гиперфибриногенемия, укорочение АПТВ, повышение РФМК), положительные результаты посевов на стрептококк группы А, наличие антистрептококковых антител. По данным УЗИ характерны – небольшое увеличение почек в размерах, нарушение дифференцировки слоѐв паренхимы, умеренное повышение эхогенности паренхимы, чашечно-лоханочная система без деформации. В острую фазу заболевания за счѐт уменьшения числа функционирующих нефронов, снижения клубочковой фильтрации транзиторно снижается функция почек с развитием олигурии (менее 10-15 мл/кг/сутки), нарушением гомеостаза – повышение креатинина, мочевины, гиперкалиемия.

217

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

4. Антибактериальная терапия 4-6 недель по схеме: 2 недели препараты пенициллинового ряда (Амоксициллин, Амоксиклав) + 2 недели макролиды II – III поколения (Джозамицин), далее поскольку есть хронический тонзиллит – Бициллин-5 1 раз в месяц в течение 4-5 месяцев.

При гиперкоагуляции (Фибриноген более 4г/л) – антиагреганты (Курантил) и антикоагулянты (Фрагмин). Симптоматическая терапия: диуретики (Фуросемид), гипотензивные препараты (ингибиторы АПФ - Эналаприл, блокаторы кальциевых каналов

-Нифедипин).

5.Биопсия почек показана при атипичном течении, длительном отсутствии обратного развития клинических симптомов.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 228 [K003160]

1. У больного – гематомный тип кровоточивости. Для гематомного типа кровоточивости характерно:

-кровоизлияния, повреждающие органы и ткани;

-кровотечения, приводящие к физиологически значимой кровопотере;

-рецидивирующие кровоизлияния в суставы (гемартрозы), приводящие к формированию хронического воспалительного процесса, разрушению суставных поверхностей и нарушению функции сустава.

2. Основной: гемофилия А, средней степени тяжести.

Осложнение: гемартроз правого коленного сустава. 3. Диагноз выставлен на основании:

-отягощѐной наследственности по материнской линии (у дяди по линии матери, вероятно, имеет место коагулопатия с гематомным типом кровоточивости - межмышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из ран);

-мужской пол пациента;

-гематомный тип кровоточивости у ребѐнка (в анамнезе – гематомы в местах внутримышечных инъекций и при травмах, гемартроз правого коленного сустава);

-удлинение время свертывания крови;

-удлинение АПТВ, при нормальном уровне протромбинового времени, ПТИ, фибриногена;

-снижение активности VIII фактора;

-уровень фактора Виллебранда в норме.

При уровне VIII фактора от 5% до 1% степень тяжести гемофилии – среднетяжѐлая.

218

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

О наличии гемартроза правого коленного сустава свидетельствует появление у ребѐнка с врождѐнной коагулопатией после падения суставного синдрома (припухлость и увеличение в объѐме правого коленного сустава, резкой болезненности при движении в области правого коленного сустава, при осмотре кожа над суставом блестящая и горячая на ощупь, движения невозможны из-за резкой болезненности).

4.Необходимо введение концентрата свѐртывания VIII фактора в/в струйно в дозе, рассчитанной по формуле: (масса тела больного × % желаемого фактора) × 0,5. При гемартрозе уровень желаемого фактора 40-60%. Введение фактора показано каждые 8-12 часов в течение 2-3 дней. Показано проведение пункции поражѐнного сустава, аспирация содержимого, введение глюкокортикостероидов внутрисуставно. Иммобилизация сустава должна быть кратковременной, на время выраженного болевого синдрома. После купирования болевого синдрома назначаются реабилитационные мероприятия (ЛФК, физиолечение).

5.Постоянная профилактическая заместительная терапия концентратами VIII фактора проводится при тяжѐлой форме гемофилии и при среднетяжѐлой форме после первичного гемартроза, то есть данному пациенту необходимо назначение постоянной заместительной терапии концентратами свертывания VIII фактора в дозе 25-40 МЕ/кг 3 раза в неделю в/в струйно.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 229 [K003161]

1. К неблагоприятным факторам риска относятся:

-антенатальные: высокий номер беременности у матери, угроза прерывания

беременности, наличие у матери во время беременности дефицита железа, неадекватная коррекция дефицита железа у беременной («Фенюльс» содержит в 1 капсуле 45 мг Fe2+, что не соответствует минимальной терапевтической дозе для коррекции железодефицита);

-постнатальные: недостаточное поступление железа с пищей (ранний перевод на искусственное вскармливание коровьим молоком, нерациональное и неадекватное введение прикормов, отсутствие в рационе ребѐнка мясных продуктов).

2. Сидеропенический синдром (дистрофические изменения кожи и ее придатков в виде сухости кожи, ломкости ногтей, колонихей, атрофии слизистой с развитием ангулярного стоматита).

Анемический синдром (бледность кожи и слизистых, снижение аппетита, сердечно-сосудистые нарушения в виде приглушенности сердечных тонов и функционального систолического шума).

Диагноз: «железодефицитная анемия, средней тяжести».

Диагноз выставлен на основании наличия факторов риска, клинически наличия сидеропенического и анемического синдромов, лабораторных данных (снижение уровня гемоглобина до 75 г/л, снижение содержания гемоглобина в эритроците менее 27 пг, снижение насыщения эритроцита гемоглобином менее 320 г/л, снижение среднего объѐма эритроцитов менее 80 фл., повышена выраженность анизоцитоза более 14,5%).

219

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г.

3.Биохимический анализ крови: снижение уровня сывороточного железа (менее 12,5 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (более 69 мкмоль/л), снижение коэффициента насыщения трансфферина железом (менее 17%), снижение концентрации сывороточного ферритина (менее 30 мкг/л).

4.В питании исключить из рациона ребѐнка цельное коровье молоко, заменить его на адаптированные смеси, содержащие железо не менее 0,9-1,3 мг/100 мл. Ввести мясной прикорм (говяжья печень, мясо кролика, конина, говядина, индейка), давать мясо с овощными или фруктовыми пюре. Исключить из рациона манную кашу.

Показано назначение препаратов железа (III) на основе гидроксид полимальтозного комплекса - Мальтофер по 5 мг/кг/сутки = 45 мг в сутки (по 9 капель × 1 раз в сутки) на 4,5 месяца.

5. Критериями эффективности лечения железодефицитной анемии препаратами железа являются:

-ретикулоцитарная реакция (на 7-10 день от начала лечения препаратами железа количество ретикулоцитов повышается на 20-30%0 по сравнению с их количеством до начала лечения);

-повышение концентрации Нв к концу 4 недели лечения препаратами железа на 10 г/л и гематокрита на 3% по отношению к изначальным значениям до лечения;

-исчезновение клинических проявлений заболевания через 1-1,5 месяца от начала лечения препаратами железа;

-нормализация концентрации сывороточного ферритина более 30 мкг/л через 3-6 месяцев (в зависимости от степени тяжести анемии), что свидетельствует о восполнении депо железа.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 230 [K003163]

1.Язвенный колит, хроническое рецидивирующее течение, тотальное поражение, среднетяжѐлая атака. Анемия лѐгкой степени смешанного генеза.

2.Кишечный синдром (хроническая диарея более 4 недель, спастические боли в животе перед актом дефекации и тенезмы, примесь крови в кале, ночные позывы к дефекации).

Синдром эндотоксемии (интоксикация, слабость, потеря массы тела, лихорадка, тахикардия, гуморальная активность в виде высокого СОЭ, нейтрофильного лейкоцитоза, повышения альфа 2 фракции и С-реактивного белка).

Синдром внекишечных изменений (анемия).

220