Файл: Otvety_k_SZ_pediatrija_2017.pdf

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017

HLA-типирование пациента, сиблингов и родителей (серологическое или молекулярное).

Серологическое исследование маркеров гепатитов гепатитов А, С, В, D (при наличии HBsAg).

Неинвазивная инструментальная диагностика:

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции, при необходимости – отдельных участков скелета.

Компьютерная рентгеновская томография грудной клетки (при наличии кашля, тахипноэ, симптомов бронхообструкции и болей в грудной клетке).

Электрокардиография. Эхокардиография.

Специфическая диагностика: проведение пробы на гиперчувствительность лимфоцитов периферической крови с диэпоксибутаном.

Осмотр врача-окулиста.

4.Охранительный режим. Диета щадящая. Медикаментозное лечение:

1.Антитимоцитарный глобулин лошадиный;

2.Циклоспорин А;

3.Метилпреднизолон;

4.Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор;

5.Трансфузионная терапия;

6.Трансплантация гемопоэтических клеток;

7.Профилактика и лечение инфекций.

5.Кровотечения, инфекционные осложнения, гемосидероз.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003056

1.Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант. Период развѐрнутой клинической картины картины. Нейролейкоз (парез лицевого нерва, гипертензионный синдром).

Критерии диагноза: диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток, для которых с помощью мультипараметрической проточной цитометрии и данных цитохимии доказан один из вариантов лимфоидной дифференцировки бластных клеток и показано отсутствие активности миелопероксидазы и неспецифической эстеразы, как ключевых маркѐров нелимфоидных клеток-предшественников.

Диагноз «нейролейкоза» (инициальное поражение ЦНС) ставится на основании наличия бластных клеток в ликворе и/или наличия парезов черепно-мозговых нервов, не связанных с другими заболеваниями или повреждениями и/или наличия образования в ЦНС или оболочках по данным КТ/МРТ.

2.Диагноз «острый лейкоз», Т-клеточный вариант. Период развѐрнутой клинической картины. Нейролейкоз (парез лицевого нерва, гипертензионный синдром) установлен на основании жалоб на слабость, головную боль с утра, рвоту.

На основании анамнеза заболевания: 2 месяца назад перенес ОРВИ. После этого,

141

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017

появилась асимметрия лица, слабость. Лечение у врача-невропатолога эффекта не дало. На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое, вялый. Кожные

покровы бледноватые, на конечностях экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы размерами до 1,5 см в диаметре, подвижные, болезненные. Печень на 1,5 см выступает из-под края рѐберной дуги, безболезненная, средней плотности. Селезѐнка не пальпируется. Ригидность затылочных мышц. Симптом Кернига слабо положительный с обеих сторон.

На основании данных лабораторных методов исследования:

Анализ крови: Hb 62 г/л, эр. 1,9×1012/л, тромб. единичные, лейк. 208×109/л, бласты

76%, п/я 1%, с/я 4%, лимф. 19%. СОЭ 64 мм/ч.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты 96%, нейтрофильный росток 3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан – отрицательная.

Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т- клетки.

В ликворе: цитоз 200/3, белок 960 ммоль/л, Панди+++, бласты100%.

3.Биохимические показатели (мочевина, креатинин, электролиты, общий белок, билирубин, глюкоза).

Рентгенографии грудной клетки как в прямой, так и обязательно в правой боковой проекциях.

Проведение пункции костного мозга и забора костного мозга на цитологическое, цитохимическое, иммунологическое и молекулярно-биологическое исследования. Костный мозг аспирируется из 3 – 4 анатомических точек. Для пункций используются передние и задние гребни крыльев подвздошных костей.

Проведение люмбальной пункции с забором ликвора для цитологического исследования.

УЗИ органов брюшной полости; ЭКГ, ЭХО-КГ; ЭЭГ.

Серологические (вирусологические) исследования: HBs, anti-HCV, CMV. Компьютерная томографии или МРТ головного мозга.

4.Программа ALL IC – BFM 2002 (высокий риск - больные острым лимфобластным лейкозом с неблагоприятным прогнозом).

Индукция ремиссии (72 дня). Блок HR1(6 дней).

Блок HR2 (6 дней). Блок HR3 (6 дней).

Лучевая терапия на область головного мозга - 12 Гр (при стандартном и среднем рисках из В-предшественников не проводится, только для Т- клеточного лейкоза).

Поддерживающая терапия в ремиссии (до 104 недель от начала лечения).

В случаях нейролейкоза эндолюмбально вводят Метотрексат (12 мг) или Метотрексат в сочетании с Цитарабином (30 мг) и Преднизолоном (10 мг) до получения 3 нормальных анализов спинномозговой жидкости.

142

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017

В последующем рекомендуется эндолюмбальное введение химиопрепаратов 1 раз в 1-1.5 месяцев с целью поддерживающей терапии.

5. Пациент передается врачу-педиатру участковому (если есть должность – врачу-гематологу) по месту жительства при наличии полной ремиссии перед началом поддерживающей терапии. Поддерживающую терапию пациент получает по месту жительства. Врач-педиатр участковый (гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами учреждения, проводившего лечение.

Лабораторные исследования.

Общий клинический анализ крови (обязателен подсчѐт лейкоцитарной формулы) проводится 1 раз в неделю до окончания поддерживающей терапии. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в месяц.

Биохимический анализ крови, включающий все позиции, определяемые при диагностике, до окончания поддерживающей терапии проводится 1 раз в 3 месяца. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев.

Пункции костного мозга и люмбальная пункция проводятся только в случае появления подозрения на развитие рецидива заболевания.

Инструментальные исследования.

УЗИ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства до окончания поддерживающей терапии проводятся 1 раз в 3 месяца. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев.

Периодичность осмотра специалистами, проводившими терапию.

Врач-гематолог, проводивший лечение, после начала поддерживающей терапии и передачи пациента врачу-педиатру участковому (гематологу) по месту жительства осматривает пациента 1 раз в 3 месяца до окончания поддерживающей терапии, 1 раз в 6 месяцев после окончания поддерживающей терапии и при подозрении на развитие рецидива заболевания. Другие узкие специалисты – по показаниям.

Пациент снимается с диспансерного учѐта при условии окончания поддерживающей терапии, наличие полной ремиссии, отсутствия сопутствующих заболеваний и по истечении 5 лет после окончания лечения.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003057

1.Лимфогранулематоз, стадия 2В.

2.Диагноз установлен на основании жалоб на увеличение шейных лимфатических узлов, навязчивый непродуктивный кашель.

На основании анамнеза заболевания: 1 месяц назад у ребѐнка заметили увеличение шейных лимфатических узлов. Больная получала антибактериальную терапию без эффекта, затем получила курс УВЧ-терапии, после чего отмечался прогрессивный рост лимфатических узлов, самочувствие ребѐнка значительно ухудшилось. Периодически отмечаются подъѐмы температуры до 38,5 °С, сопровождающиеся ознобом, ребѐнка беспокоят проливные ночные поты, кожный зуд, появился кашель, боли за грудиной, ребѐнок похудел более чем на 10% за последние 3 месяца.

На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое, самочувствие страдает: снижен аппетит, беспокойный сон. Обращает на себя внимание изменение

143

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017

конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 5,0×7,0 см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы размером 1,0-1,5 см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, плотные, безболезненные при пальпации, без признаков воспаления.

На основании данных лабораторных и инструментальных методов исследования: Общий анализ крови: умеренный тромбоцитоз (Тромб -495×109/л,) нейтрофилез (с -

72%) лимфопения (л - 20%), повышенное СОЭ - 37 мм/час.

Пунктат шейного лимфатического узла: обнаружены клетки БерезовскогоШтернберга.

Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение срединной тени за счѐт увеличенных внутригрудных лимфатических узлов.

Стадия выставлена согласно Международной клинической классификации (1965 г. Rayклассификация, 1971 г. - классификация Ann-Arbor). Стадия 2 выставляется при вовлечении 2 и более лимфатических регионов по одну сторону диафрагмы, при наличии хотя бы одного из симптомов активности в определение стадии добавляется литера В.

3. Биохимический анализ крови: мочевина, креатинин, общий белок, общий билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ, глюкоза, электролиты, гамма-глобулин и альфа- 2-глобулин.

Определение группы крови и резус-фактора. Коагулограмма, иммуноглобулины A, G, M.

Вирусологическое исследование: определение антител к варицелла-зостер, ЭБВ, ЦМВ, ВИЧ, вирусу простого герпеса, токсоплазмозу, гепатиту A, B, C (HCV-PCR).

Ультразвуковое исследование периферических лимфоузлов и органов брюшной полости даѐт информацию о наличии увеличенных лимфоузлов, инфильтратов в паренхиматозных органах. Лимфоузлы диаметром менее 1 см считаются непоражѐнными, лимфоузлы диаметром 1-2 см требуют динамического наблюдения в процессе терапии, лимфоузлы диаметром более 2 см считаются поражѐнными.

Рентгенография грудной клетки проводится в двух проекциях – прямой и боковой, позволяет выявить увеличение лимфоузлов средостения, инфильтраты в лѐгких, их величину и расположение, степень смещения органов грудной клетки, наличие выпота в плевральные полости, перикард.

Трепанобиопсия подвздошной кости из 1-2 точек, кроме IA и IIA стадий болезни. Биопсия периферического лимфоузла, наиболее диагностически информативного и

наиболее удобно расположенного.

Патоморфологическое, иммуногистохимическое, цитогенетическое, микробиологическое исследование полученного материала.

Компьютерная томография с контрастным усилением грудной клетки, брюшной полости, полости малого таза - необходимый компонент обследования для стадирования процесса.

Магнитно-резонансная томография используется для выявления поражения костной системы и ЦНС при необходимости.

Методы радиоизотопной диагностики полезны для подтверждения наличия костных поражений при наличии показаний (боли, переломы). Позитронно-эмиссионная

144