Файл: Otvety_k_SZ_pediatrija_2017.pdf

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017

2.-Анализ родословной ребѐнка; -определение VIII и IX факторов; -время рекальцификации плазмы.

3.Дифференциальную диагностику необходимо провести со следующими заболеваниями: иммунная тромбоцитопеническая пурпура, геморрагический васкулит, реактивный артрит.

4.Заменное переливание VIII фактора 10-20 ЕД/кг, при его отсутствии: криопреципитат 10-15 ЕД/кг внутривенно струйно.

5.По мере развития гематомы, в ней возрастает давление, она сдавливает надкостницу, что вызывает резкие боли.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003331

1.Гемолитико - уремический синдром. Почечная недостаточность. Гемолитическая анемия. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

2.В патогенезе гемолиза основную роль играют следующие факторы:

1.Нарушение в электоролитном обмене - значительная перегрузка Ег ионами Na и С1; происходит их отѐк;

2.Ег приобретают искажѐнные формы в виде палочек, дисков, яичной скорлупы с фестончатыми краями. В связи с этим происходит преждевременное разрушение Ег.

3.Общим признаком гемолиза является снижение уровня белка гаптоглобина. Признаком внутрисосудистого гемолиза является наличие свободного НЬ плазмы в сочетании с НЬ - урией. Признаком внутриклеточного гемолиза является повышение общего билирубина сыворотки за счѐт непрямой фракции до 155,0 мкмоль/л и более.

4.Дифференциальную диагностику следует проводить с почечной недостаточностью:

почечная недостаточность развивается на фоне почечной патологии без гемолиза и Тг - пении.

5.Необходимо провести следующие экстренные мероприятия:

-гормонотерапия - глюкокортикоиды в расчѐте 2 мг/кг в сутки;

-гемотрансфузия - переливание отмытой Ег - массы;

-симптоматическая терапия;

-коррекция водно-электролитного, белкового обменов;

-сердечные гликозиты;

-витаминотерапия.

В более тяжѐлых случаях - заменное переливание крови, перитониальный диализ, гемодиализ.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003336

1.Синдром Картагенера. ДН II степени.

2.Чаще всего выявляется нарушение внешнего дыхания по обструктивному типу, у части больных ФВД без изменений.

3.Исследование ФВД, КТ органов грудной клетки, ЭКГ, Эхо-ГК, посев

мокроты.

200

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017

4.Лечение в специализированном пульмонологическом стационаре или отделении. Профилактика развития бронхоэктазов. Сохранение или восстановление нормальной лѐгочной функции. Лечение сопутствующих заболеваний и осложнений основного заболевания.

5.Наблюдение у врача-педиатра, врача-пульмонолога, врача-отоларинголога, врача-сурдолога по показаниям. Прогноз при адекватной терапии обострений и профилактики осложнений и вторичных заболеваний относительно благоприятный.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003339

1.Гемофилия А, средней тяжести.

2.Геморрагический эпиданамнез и поражение суставов у мальчика, поражение круглых суставов и наружные кровотечения в семье у лиц мужского пола по материнской линии.

3.Болевой синдром связан с постепенным растяжением капсулы сустава – боль отсрочена.

4.Необходимые исследования: свертываемость крови, коагулограмма, выявление дефицита фактора VIII.

5.Лечение: постельный режим, иммобилизация сустава, концентрат VIII фактора 10-20 ед/кг в/в струйно через каждые 6-8 часов в течение 3-4 дней, физиолечение на сустав с 3 дня – электрофорез с аминокапроновой кислотой, затем с Димексидом.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003382

1.Диафрагмальная грыжа, ДН 3 степени.

2.В клинической картине данного заболевания ведущим является синдром тяжѐлой дыхательной недостаточности III степени.

3.Внелѐгочные причины дыхательных нарушений: диафрагмальная грыжа, врождѐнные пороки сердца, родовая травма ЦНС, асфиксия.

Лѐгочные причины неинфекционной природы: ВПР - агенезия, аплазия лѐгкого, кистозная гипоплазия, поликистоз, пневмоторакс, пневмопатии, БЛД.

Лѐгочные причины инфекционной природы - пневмонии.

4.Необходимые методы обследования: обзорная рентгенография органов грудной клетки и брюшной полости, УЗИ сердца и органов брюшной полости; нейросонография, показатели сатурации кислорода и анализ КОС; определение АД.

5.Неотложная помощь в виде интубации трахеи с последующим проведением ИВЛ. Нормализация газового состава крови.

Срочная госпитализация новорожденного в хирургическое отделение после установления диагноза для проведения экстренной хирургический коррекции данного порока.

Ошибочная тактика врача в проведении СДППД. При данном заболевании противопоказано проведение масочной ИВЛ и СДППД.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003383

1. Геморрагическая болезнь новорожденного, классическая, желудочно-

201

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017

кишечное кровотечение. Гипоксическое повреждение ЦНС, церебральная ишемия 2 степени, синдром угнетения, интерстициальный отѐк головного мозга. Конъюгационная желтуха.

2.Синдром «заглоченой крови», ДВСсиндром, тромбоцитопении, тромбоцитопатии, гемофилия.

3.Контроль уровня гемоглобина, гематокрита, эритроцитов, тромбоцитов, времени длительности кровотечения и времени свертывания, проведение пробы Апта, УЗИ органов брюшной полости.

4.Отменить энтеральное питание, поить раствором тромбина в эпсилонаминокапроновой кислоте, ввести Викасол в/м. При продолжении кровотечения или его усилениипереливание одногруппной свежезамороженной плазмы или препаратов протромбинового комплекса (протромбоплекс и др.).

5.Динамический контроль клинического крови. Исследование биохимических показателей крови (АЛТ, АСТ, билирубин и его фракции, профилактика развития анемии, консультация невропатолога с проведением повторной НСГ.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003384

1.В данном случае следует думать о врождѐнной желтушной форме гемолитической болезни новорожденного, обусловленной резус-конфликтом.

2.Для уточнения диагноза необходимо исследовать группу крови и резус фактор ребѐнка, проведение пробы Кумбса, определение резус антител в сыворотке крови матери, почасовой прирост билирубина в сыворотке крови новорожденного.

3.Во время беременности резус отрицательные женщины должны ежемесячно контролировать титр антирезусных антител до 30 недель беременности, затем каждые 2 недели до родоразрешения.

4.Можно. Введением антирезусного иммуноглобулина до 28 недели беременности при отсутствии резус антител в сыворотке крови матери.

5.Данное заболевание следует дифференцировать с внутриутробными инфекциями (ЦМВИ), наследственными гемолитическими анемиями.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003385

1.Физиологическая убыль массы тела, милиа, половой криз в форме нагрубания молочных желез, транзиторный катар кишечника, транзиторное шелушение кожных покровов, мочекислый инфаркт.

2.Физиологическая потеря массы тела связана с недостаточным поступлением молока в первые дни жизни, что обусловлено становлением лактации на 3-4 день после родов и связано с гормональной активностью гипофизарной системы, потерей жидкости, с переходом на аэробный тип дыхания и потерей жидкости через кожу. Физиологическая убыль массы тела не должна превышать 6 – 8 % от первоначальной массы при рождении.

3.В анализе крови отмечается транзиторная полицитемия (повышенное содержание гемоглобина и эритроцитов), характерная для новорожденных детей. Формула крови отражает перекрест с равным количеством нейтрофилов и лимфоцитов, который отмечается на 4-5 день жизни.

202

Ответы_СЗ_Педиатрия_2017

Изменения в анализах мочи характерны для мочекислого инфаркта и связаны с катаболической направленностью обменных процессов у новорожденных в первые дни жизни. Эти изменения проходят к концу 1 недели жизни и не требуют консультации врача-нефролога, так как являются парафизиологическим состоянием.

4.Изменение стула характеризует транзиторный катар кишечника, который связан с изменением характера питания, переходом на лактотрофный тип питания и раздражение кишечника жирами и белками молозива, заселением кишечника условно патогенной флорой, низкой кислотность желудочно-кишечного тракта. Данное состояние коррекции не требует. Стул становится гомогенным и однородным к концу 1-2 недели жизни.

5.Увеличение молочных желез отражает половой криз как у девочек, так и у мальчиков. Появление полового криза связано с освобождением организма новорожденного ребѐнка от материнских эстрогенов. Обратное развитие наступает спустя 1-2 недели, специального лечения данное состояние не требует.

Запрещается выдавливание секрета из молочных желез и обработка дезинфицирующими средствами. Дополнительной консультации врача-хирурга не требуется.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА K003387

1.Ребѐнок рождѐн в тяжѐлой асфиксии, в состоянии гипоксического гиповолемического шока с оценкой по Апгар 1 балл.

2.Факторами, способствующими рождению ребѐнка в состоянии тяжѐлой асфиксии с признаками гипоксического гиповолемического шока, явились:

тяжѐлая хроническая гипоксия плода, обусловленная отягощѐнным акушерским анамнезом, угрозой прерывания на поздних сроках беременности, развитием тяжѐлой хронической фето-плацентарной недостаточности;

отслойка нормально расположенной плаценты, способствовавшая развитию острой гипоксии новорожденного ребѐнка.

3.Общими принципами лечения асфиксии новорожденного ребѐнка является проведение первичных реанимационных мероприятий, направленных на восстановление адекватного дыхания и поддержания кровообращения, предупреждение развития осложнений.

4.Ребѐнку в данной ситуации необходимо было проведение начальных мероприятий реанимации с соблюдением теплосберегающих технологий, санация дыхательных путей электроотсосом посредством интубации трахеи, ИВЛ мешком Амбу через интубационную трубку, непрямой массаж сердца, с последующей лекарственной терапией: для поддержания ОЦКвведение физиологического раствора в вену пуповины, при сохраняющейся брадикардии – введение адреналина.

5.Тяжѐлая асфиксия в раннем неонатальном периоде может сопровождаться развитием гипоксически-ишемических повреждений ЦНС с возможным развитием ДЦП; ишемической нефропатии; острой сердечной недостаточности; язвенно-некротического энтероколита, хронических заболеваний лѐгких, может явиться причиной смерти в

203