Файл: Ватутин.pdf

Диагноз. Появление клинико-инструментальных признаков поражения сердечной мышцы на фоне переносимой (или недавно перенесенной) инфекции есть основание для диагностики миокардита. Его следует также подозревать при беспричинном появлении нарушений сердечного ритма или сердечной недостаточности.

Дифференциальный диагноз. Миокардит диф-

ференцируют с кардиомиопатиями (в первую очередь с дилатационной), ишемической болезнью сердца, перикардитом, ревмокардитом и пороками сердца.

Течение, прогноз. При легком течении миокардита, как правило, наступает выздоровление. У больных с клинически выраженным (среднетяжелые и тяжелые формы) заболеванием прогноз хуже – примерно у половины из них могут длительно сохраняться дисфункция миокарда, дилатация полостей сердца, нарушения ритма и проводимости. Крайне тяжелые миокардиты нередко заканчиваются летально (в частности, самой частой причиной смерти от дифтерии является миокардит).

Лечение. Госпитализация и постельный режим до нормализации или стабилизации клинических, лабораторных и инструментальных симптомов считаются обязательными при лечении больных миокардитами (эксперименты на животных свидетельствуют об усилении воспаления, повышении заболеваемости и смертности при физической нагрузке). Если предоставляется возможность, осуществляют воздействие на этиологический фактор (специфическая антибактериальная терапия). При легком течении заболевания медикаментозное лечение обычно не назначают. При среднетяжелых и тяжелых миокардитах применяют симптоматическую терапию: нестероидные противовоспалительные средства, антиаритмические препараты, мочегонные, периферические вазодилататоры, сердечные гликозиды. У больных с крайне тяжелым, быс-

МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ КМП)

Дистрофия миокарда (ДМ) – заболевание миокарда, возникающее вследствие нарушения процессов его метаболизма, воздействия токсических, химических и физических факторов.

Эпидемиология. ДМ относятся к весьма распространенным заболеваниям, однако серьезных эпидемиологических исследований по этой проблеме нет.

Этиология. ДМ могут вызываться многими причинами, наиболее частыми из которых являются эндокринные (поражения щитовидной железы, гипофиза, надпочечников) и нервномышечные (прогрессирующая мышечная дистрофия, миопатия) заболевания; токсические (алкоголь), химические (бытовые и промышленные яды, двуокись углерода) и физические (ионизирующие реакции, вибрация, высокочастотные излучения, травмы) факторы, медикаментозные (цитостатики, гормоны) воздействия. Нередко ДМ развиваются вследствие анемии, физических перегрузок, полного или неполного голодания, нарушения обмена (железа, гликогена) и т.д.

Патофизиология. В результате воздействия различных патологических факторов при ДМ происходит дегенерация и гибель кардиомиоцитов с последующим их замещением жировой или соединительной тканью, гипертрофия неповрежденных мышечных волокон. Следствием этих процессов могут быть различные нарушения ритма и проводимости сердца, дилатация его полостей, снижение сократительной функции миокарда и сердечная недостаточность.

Патологическая анатомия. Патоморфологические при-

знаки ДМ чрезвычайно вариабельны и во многом зависят от этиологического фактора заболевания и степени выраженности процесса. При этом макроскопически миокард выглядит бледным и дряблым, масса сердца обычно увеличена, его полости

нередко дилатированы. Гистологически выявляются очаги миоцитолиза, фиброзного или жирового замещения миокарда. Гис- тохимически отмечается резкое уменьшение активности ряда ферментов, участвующих в окислительном метаболизме.

Классификация. ДМ разделяют в зависимости от:

этиологии заболевания;

его течения (острое, хроническое); степени тяжести (легкая, среднетяжелая, тяжелая);

распространенности (очаговое, диффузное).

Клиника. Клинические проявления ДМ чрезвычайно вариабельны и весьма многообразны. В легких случаях заболевания его симптоматика может ограничиваться только инструментальными признаками (например, неспецифическими изменениями конечной части комплекса QRST на ЭКГ), в тяжелых – к ним присоединяются серьезные нарушения ритма и проводимости сердца, кардиомегалия, дисфункция желудочков и застойная сердечная недостаточность. В связи с этим наиболее важным и значимым в диагностике ДМ является установление этиологического фактора заболевания, без чего диагноз ДМ всегда остается сомнительным.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Специфических для ДМ лабораторных признаков нет. Лабораторные исследования помогают в определении этиологического фактора заболевания и степени его выраженности (например, анемии, дисфункции щитовидной железы и т.д.).

Электрокардиография. ДМ может приводить к различным электрокардиографическим нарушениям, но чаще всего – неспецифическим изменениям сегмента ST и зубца Т. Тиреотоксическая и этаноловая (алкогольная) ДМ нередко вызывают мерцательную аритмию (фибрилляцию и трепетание предсердий).

Эхокардиография. При легком течении ДМ эхокардиографические параметры обычно не выходят за рамки нормаль-

ных. У больных с тяжелой ДМ могут определяться дилатация полостей сердца, признаки систолической или диастолической дисфункции левого желудочка, зоны гипо- и акинезии миокарда.

Рентгенография. У больных с тяжелыми формами ДМ могут наблюдаться выраженная кардиомегалия и застойные явления в малом круге кровообращения. В остальных случаях ДМ рентгенологические изменения, как правило, отсутствуют.

Другие методы. К помощи других диагностических методов при ДМ прибегают редко. В неясных случаях иногда используют биопсию миокарда, коронарографию, сцинтиграфию или ЯМР-томографию.

Диагноз. Для достоверного диагноза ДМ необходимо иметь обязательное сочетание:

−признаков поражения сердечной мышцы (клинических или инструментальных);

−этиологического фактора заболевания.

При этом доминирующим моментом в обосновании диагноза считается выявление причины заболевания, так как признаки поражения миокарда при ДМ неспецифичны и могут наблюдаться при других патологических процессах (миокардитах, кардиомиопатиях, ишемической болезни сердца, врожденных и приобретенных пороках).

Дифференциальный диагноз. ДМ приходится диффе-

ренцировать с множеством заболеваний сердца, причем особенно часто с вышеперечисленными. Во многих случаях проблему дифференциального диагноза решает выявление этиологического фактора ДМ.

Лечение. Первостепенное значение в успешном лечении ДМ имеет устранение причины заболевания (дисфункции щитовидной железы, анемии, токсического действия этанола и т.д.). При необходимости назначается симптоматическая терапия - борьба с сердечной недостаточностью, нарушениями ритма и проводимости сердца.

В прежние годы при ДМ широко использовались так называемые "кардиотрофические" средства (кокарбоксилаза, аденозинтрифосфат, рибоксин, неотон), однако результат показал их очень низкую эффективность (их эффект сравним с действием плацебо). В последнее время появились сообщения о хорошем эффекте при лечении некоторых ДМ триметазидином. Предполагают, что этот препарат оптимизирует энергетический метаболизм в митохондриях и обеспечивает цитопротекцию миокарда при различных повреждающих факторах.

Течение, прогноз. При условии своевременного выявления и устранения причины ДМ течение и прогноз заболевания благоприятны.

Экспертиза, трудоспособность. Трудоспособность больных с ДМ определяется этиологическим фактором заболевания, выраженностью поражения миокарда и степенью развившихся гемодинамических нарушений. В большинстве случаев больные с ДМ временно теряют трудоспособность.

Профилактика. Своевременное предупреждение, выявление и устранение этиологических факторов заболевания всегда предотвращают развитие ДМ.

2. РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (ревматическая лихорадка) – это системное, им-

мунное, асептическое воспалительное заболевание соединительной ткани, возникающее как отсроченное следствие стрептококковой (обычно глоточной) инфекции. Оно поражает суставы, центральную нервную систему, кожу и подкожные ткани, но

главная опасность ревматизма заключается в поражении сердца.

Эпидемиология. В большинстве случаев ревматизм начинается в возрасте 5-15 лет. Чаще (70%) болеют женщины. Ес-

ли за последние 30-40 лет по данным ВОЗ частота ревматизма в высокоразвитых странах снижалась, то в слаборазвитых государствах он остается одной из основных причин инвалидизации

исмертности населения, особенно детей и подростков.

Встранах СНГ распространенность ревматизма среди взрослого населения составляет 1-2%.

Этиология. По современным воззрениям, ревматизм представляет собой заболевание, индуцируемое β-гемолитиче- ским стрептококком группы А. Этиологическая роль стрептококка в развитии ревматизма подтверждается следующими факторами:

−имеются многочисленные клинические и эпидемиологические исследования, демонстрирующие тесную связь появления стрептококковой инфекции (СИ) с началом ревматизма;

−в острой фазе ревматизма почти всегда обнаруживаются иммунологические признаки перенесенной ранее СИ (повышенные титры антител к стрептококковым антигенам);

−в проспективных исследованиях было показано, что обострения ревматизма начинаются вслед за перенесенной СИ;

−первичные и повторные атаки ревматизма можно предотвратить адекватным лечением или профилактикой СИ антибиотиками.

“ Воротами” СИ при ревматизме, как правило, служит глотка (экссудативный стрептококковый фарингит). В развитии заболевания определенную роль играют генетические (наличие аллоантигенов к β-лимфоцитам) и социальные (плохие матери- ально-бытовые условия) факторы.

Патогенез. Механизм, в соответствии с которым стрептококк запускает патологический процесс, остается неизвестным. Предполагают, что некоторые М-серотипы β-гемолитиче- ского стрептококка имеют антигенное сходство с макроорганизмом. При внедрении таких серотипов в организм человека образуются антистрептококковые антитела, перекрестно реагирующие с тканями сердца и других органов. Системность пораже-

ния при ревматизме связана с длительной циркуляцией формирующихся иммунных комплексов и их фиксацией в различных органах и тканях.

Таким образом, ревматизм в настоящее время рассматривается как аутоиммунное заболевание, индуцируемое стрептококком.

Патологическая анатомия. При ревматизме развивает-

ся системное воспалительное поражение соединительной ткани, причем основные патологические изменения происходят в сердце. Они проявляются эндокардитом, миокардитом и перикардитом. Гистологически выделяют три стадии такого поражения.

Первая, острая стадия характеризуется мукоидным набуханием и фибриноидными изменениями соединительной ткани с инфильтрацией ее полиморфно-ядерными лейкоцитами и лимфоцитами. Во второй, подострой стадии формируются гранулемы Ашоффа-Талалаева, представляющие собой периваскулит с зоной некроза в центре, окруженной мононуклеарами и гигантскими клетками. Такие гранулемы, расположенные в миокарде или эндокарде, считаются типичной и специфичной чертой ревматического процесса. В третьей, завершающей фазе развиваются процессы фиброза и склероза.

Наиболее опасное проявление ревматизма – бородавчатый вальвулит, заканчивающийся фиброзным утолщением и слипанием створок, сухожильных хорд с развитием стеноза и недостаточности клапанов. Наиболее часто поражаются митральный и аортальный клапаны, реже – трехстворчатый, крайне редко – клапан легочной артерии.

Перикардит сопровождается серозно-фибринозным выпотом, наложением волокнистых элементов фибрина, может завершаться кальцификацией перикарда.

Поражение суставов характеризуется доброкачественными экссудативными изменениями без образования рубцов и деформаций.

Поражение кожи и подкожной клетчатки проявляется признаками васкулита и очаговой воспалительной инфильтрацией.

В основе поражения нервной системы лежит ревмоваскулит и патологические изменения в клетках полосатого тела, гипоталамуса и мозжечка.

Классификация. В классификации ревматизма указываются:

фаза болезни (острая – « острая ревматическая лихорадка», хроническая – « хроническая ревматическая болезнь серд-

ца»);

активность воспалительного процесса (активный – I, II, III степени, неактивный);

клинические проявления заболевания (кардит, артрит, хо-

рея, кольцевидная эритема, подкожные узелки и т.д.); последствия (порок сердца, без порока сердца);

наличие и выраженность сердечной недостаточности

(стадия, функциональный класс);

Клиника. В типичных случаях ревматизм начинается (активизируется, рецидивирует) через 1-3 недели (иногда через несколько дней) после перенесенной стрептококковой (обычно носоглоточной) инфекции. Среди общих симптомов заболевания отмечаются лихорадка, слабость, утомляемость, потливость, анорексия, снижение массы тела.

К основным признакам ревматизма относят:

−кардит;

−полиартрит;

−хорею;

−кольцевидную эритему;

−подкожные узелки.

Кардит. Кардит может быть первичным (при первой атаке ревматизма), возвратным (при последующих), с пороком сердца и без него. Течение кардита широко варьируется – от стремительного фатального, до вялого малосимптомного, ла-

тентного. В воспалительный процесс вовлекаются все структуры сердца – эндокард, миокард и перикард (рис.9).

Рис. 9 – ЭхоКГ больного ревмокардитом (жидкость в полости перикарда)

Для кардита характерны следующие признаки:

−появление новых или изменение старых шумов;

−несоответствующая лихорадке тахикардия;

−кардиомегалия;

−ритм галопа;

−нарушения ритма (экстрасистолия, фибрилляция предсердий) и проводимости (атриовентрикулярные блокады различной степени) сердца;

−шум трения перикарда, появление выпота в его полос-

ти;

−возникновение или усугубление признаков сердечной недостаточности;

−формирование клапанного порока сердца. Полиартрит. При остром течении заболевания развива-

ется типичный реактивный синовит с выпотом в полость сустава, отеком и гиперемией периартикулярных тканей, выраженной болью и ограничением движений. Типичным является поражение крупных суставов конечностей, мигрирующий, летучий характер артрита, симметричность процесса и его полная и быст-