ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 22.10.2024
Просмотров: 13
Скачиваний: 0
Острые лейкозы — гетерогенная группа
клональных опухолевых заболеваний кроветворной ткани, характеризующаяся неконтролируемой пролиферацией, нарушением дифференцировки и накоплением в костном мозге и периферической крови незрелых гемопоэтических клеток.
Острые лейкозы
Фазы заболевания
Первично-активная
Ремиссия
Рецидив
Клиническая картина
•Синдром опухолевой интоксикации
•Анемический синдром
•Геморрагический синдром
•Сплено- и/или гепатомегалия
•Болевой синдром (боли в костях, артралгии)
•Неврологическая симптоматика
•(головная боль, менингеальные знаки)
•Синдром инфекционных
•осложнений
Исследования |
|
Методы |
|
Морфологические |
1) |
Световая микроскопия мазков крови и костного мозга |
|
2) |
Гистологическое исследование костного мозга (трепанобиопсия) |
||
|
|||
|
3) |
Микроскопия ликвора |
|
Цитохимические |
1) |
Световая микроскопия |
|
2) |
Ультраструктурная цитохимия |
||
|
|||
Иммунологические |
1) |
Проточная цитометрия |
|
2) |
Флюоресцентная микроскопия |
||
|
|||
|
3) |
Иммуноцитохимия с фиксацией клеток на стекле |
|
|
4) |
Иммуногистохимическое исследование костного мозга |
|
Цитогенетические |
|
Метод бандирования хромосом |
|
|
|
||
Молекулярно-генетические |
1) |
Флюоресцентнаяinsitu гибридизация (FISH) |
|
|
2) |
Полимеразная цепная реакция |
|
Дополнительные |
1) |
Секвенирование |
|
2) |
Коагулограмма |
||
|
|||
|
3) |
Биохимические методы исследования (ЛДГ) |
|
|
4) |
HLA-типирование |
|
Инструментальные |
1) |
Рентгенологические |
|
2) |
Ультразвуковые |
||
|
|||
|
3) |
МРТ |
|
|
4) |
Мультиспиральная компьютерная томография |
|
|
5) |
ПЭТ/КТ |
|
|
6) |
ЭКГ |
|
|
7) |
Сцинтиграфия |
Принципы лечения острых лейкозов
•Полихимиотерапия: поэтапное проведение курсов индукции, консолидации ремиссии/интенсификации лечения, терапии поддержания ремиссии
•Таргетная терапия (!) (с учетом иммунофенотипа и молекулярно-генетических нарушений)
•Аутологичная и аллогенная трансплантация гемопоэтических клеток
•Сопроводительное лечение (заместительная гемокомпонентная терапия и лечение инфекционных осложнений, коррекция коморбидных заболеваний)
Hiatus leikaemicus
Общее |
Б |
Э |
|
нейтрофилы |
|
Л |
М |
|
количество |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
М |
Ю |
П |
С |
|
|
|
лейкоцитов |
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4 -9 |
1 |
1 |
- |
- |
- |
5 |
18-40 |
1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Виды лейкозов по количеству лейкоцитов
лейкемические — L- 25-50* 109 /л,
сублейкемические — L- 10-25* 109 /л
алейкемические — L- норма,
лейкопенические — L- ниже нормы,
Острый лимфобластный лейкоз
в детском и юношеском возрасте
85% всех острых лейкозов, его пик приходится на 2-4 года
У взрослых встречается 10-15% больных
Частота лейкозов у детей составляет
3,2—4,4 на 100 000.
Согласно мировой статистике, 3,3- 4,7 детей из 100 тысяч заболевают лейкемией в возрасте до 15 лет.
Формы острого лимфобластного лейкоза
-В-форма и пре-В-форма
-Т-форма и пре-Т-форма
Клиническая картина острого лимфобластного лейкоза
Основные синдромы:
Анемический
Интоксикационный
Костно-суставной
Пролиферативный
Геморрагический
ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ
(вид периферической крови)
Диагностика острого лимфобластного лейкоза
В периферической крови:
бластные клетки лейкемический провал анемия тромбоцитопения
В пунктате костного мозга
Цитологическая
Цитохимическая Цитогенетическая характеристика клеток и выявление поверхностных антигенных маркеров клеток
(иммунофенотипирование L1, L2, L3)
Прогноз
Факторы высокого риска
возраст до 2-х лет и старше 10 лет
лимфоаденопатия ( более 2 см в диаметре)
гепато-, спленомегалия (более 4 см)
L >20,0x109/л,
Tr < 100,0х109/л,
Неблагоприятные факторы
•инициальный бластный гиперлейкоцитоз (значительная опухолевая масса)
•инициальные проявления нейролейкоза
•Т- и В-клеточные предварианты ОЛЛ и различные аномалии кариотипа лейкозных
клеток
Полная ремиссия у 85—90% больных
Среди детей с благоприятными прогностическими факторами 5- летнее безрецидивное течение у 50—80% больных
Практическое выздоровление - после 6—7-летнего безрецидивного течения заболевания
Острый монобластный лейкоз
У взрослых эта форма болезни встречается в 6,5% всех острых лейкозов
У детей – 2,6%
!!!крупные бластные клетки
Анемия,тромбоцитопения,нейтропения
Некротические изменения слизистой оболочки рта и глотки;гингивит
Хронический лимфолейкоз
Морфологическая основа - зрелые лимфоциты
В-лимфоциты (80-98%),
редко формы болезни с Т- лимфоцитарной пролиферацией
В периферической крови:
лимфоцитоз
наличие пролимфоцитов
анемия и тромбоцитопения в
развернутой и терминальной стадиях
тени Боткина Гумпрехта
(полуразрушенные ядра лимфоцитов с остатками нуклеол)