Файл: 1. Пневмония. Определение. Этиология и патогенез пневмоний. Классификация пневмонии. Понятие о нозокомиальной пневмонии. Особенности клинической картины внебольничной пневмонии. Этапы постановки диагноза. Лечение. Пневмония.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 215
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
5) васкулярные изменения — чаще всего возникают в результате васкулита и/или микротромбозов; синдром Рейно (у 15–40 % больных), сетчатое ливедо (livedo reticularis), язвы, некроз, крапивница, пальмарная эритема, телеангиэктазии ногтевых валиков, эритромелалгия, подногтевые микроинфаркты, узелки Ослера и пятна Джейнуэя.
3. Поражение опорно-двигательного аппарата: боль в суставах и/или мышцах (мигрирующая, главным образом, в суставах кистей и коленных суставах; у >2/3 больных), артрит и/или миозит (редко), тендинит и тендовагинит; без развития эрозивно-деструктивных изменений в суставах и образования деформаций (артропатия Жакку [Jaccoud-редкая форма с деформацией суставов, но в отличие от РА без эрозий — остеопороз, асептический некроз костей.
4. Поражение почек (волчаночная нефропатия): развивается у ≈50 % больных, преимущественно вследствие отложения в почках иммунных комплексов; может протекать в форме хронического гломерулонефрита, быстропрогрессирующего гломерулонефрита, острой почечной недостаточности, прогрессирующего снижения СКФ, нефротического синдрома, интерстициального нефрита или (реже) дистального тубулярного ацидоза, часто с гиперкалиемией.
5. Поражения дыхательной системы: адгезивный или экссудативный плеврит (у ≈50 % больных), редко острая лимфоцитарная интерстициальная пневмония (смертность до 50 %; у выживших больных развивается тяжелая вентиляционная недостаточность рестриктивного типа), диффузное альвеолярное кровотечение, хронический интерстициальный фиброз легких, легочная гипертензия. Следует помнить о легочных осложнениях иммуносупрессивной терапии: инфекционной пневмонии, интерстициальных изменениях, вызванных циклофосфамидом и метотрексатом (МТ).
6. Поражения сердечно-сосудистой системы: экссудативный перикардит (у 50 % больных; который может рецидивировать на фоне активности заболевания), поражение митрального, аортального или трикуспидального клапанов с формированием их недостаточности и асептический эндокардит (Либмана-Сакса), миокардит (диагностируются нарушения сократимости миокарда при эхокардиографическом исследовании у больных с невыясненной тахикардией или неспецифическими изменениями интервала ST и зубца T; следствием могут быть нарушения проводимости); коронариит, артериальная гипертензия (вследствие поражения почек или как осложнение терапии стероидами), повышенный риск раннего развития атеросклероза и коронарной болезни.
7. Поражения нервной системы (нейропсихиатрическая волчанка): у 30–40 % больных
1) часто (5–15 %) — церебральный васкулит (в т. ч. транзиторная ишемическая атака или ишемический инсульт [>80 %], геморрагический инсульт, многоочаговые изменения, тромбоз вен твердой мозговой оболочки), эпилептические припадки;
2) редко (1–5 %) — тяжелые нарушения когнитивных функций, депрессия, острые нарушения сознания и изменения в периферической нервной системе (поли- и мононейропатии, миастения, синдром Гийена-Барре, плексопатии);
3) очень редко (<1 %) — психотические симптомы, миелопатии, хорея, нейропатии черепно-мозговых нервов, в т. ч. воспаление и ишемическая нейропатия зрительного нерва, асептический менингит. Подобные нарушения могут быть обусловлены развитием антифосфолипидного синдрома, побочными эффектами применяемых ЛС (преимущественно ГКС).
8. Гематологические нарушения: спленомегалия, лимфаденопатия (у ≈50 % больных; обычно шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов). При пальпации лимфоузлы преимущественно мягкие, безболезненные, неспаянные, до нескольких сантиметров в диаметре. Характерно развитие гемолитической анемии с ретикулоцитозом, лейкопении, лимфопении и тромбоцитопении. Нередко развивается вторичная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
9. Поражение ЖКТ: нарушение глотания (редко, обычно вследствие нарушений моторики пищевода), гепатомегалия (у ≈1/2 больных; может быть проявлением аутоиммунного гепатита), может развиться асептический перитонит, тромбоз мезентериальных сосудов, сосудов поджелудочной железы.
ДИАГНОСТИКАнаверх
Дополнительные методы исследования
1. Лабораторные исследования
1) анализ крови — ускорение СОЭ, уровень СРБ часто в норме или незначительно повышен. Повышение СРБ наблюдается при высокой активности СКВ с серозитом. В остальных случаях повышение СРБ связано с инфекционным процессом. Часто выявляется нормохромная анемия (анемия хронического воспаления), реже — гемолитическая анемия с положительным тестом Кумбса; лейкопения (у 15–20 % больных) и лимфопения <1500/мл (лейкоцитоз является, как правило, результатом инфекции или приема ГКС в высоких дозах); тромбоцитопения (проявление иммунологических нарушений при СКВ и вторичном АФС; панцитопения при синдроме активации макрофагов (редко) — вторичная при инфекции, новообразовании или активной СКВ; нарушения гемостаза — связанные с наличием антител к факторам свертывания или антифосфолипидных антител; повышенная концентрация креатинина и мочевины в сыворотке (при волчаночной нефропатии); гипоальбуминемия и гипергаммаглобулинемия; повышенная активность трансаминаз в сыворотке крови.
2) анализ мочи — протеинурия (у 95 % больных с волчаночной нефропатией; может быть нефротического характера), в осадке мочи определяются измененные эритроциты, лейкоциты, эритроцитарные, лейкоцитарные и зернистые цилиндры (т. н. активный осадок), гематурия (редко);
3) иммунологические исследования — аутоантитела ANA и аФЛ (специфичность антител анти-нДНК и анти-Sm для СКВ 95–97 %). Выявление специфических антител ассоциируется с более частым развитием изменений в определённых органах, напр. анти-нДНК — волчаночная нефропатия, анти-РНП — миозит, анти-Sm — поражение ЦНС и волчаночная нефропатия, анти-Ro — лимфопения, лимфаденопатия, SCLE, синдром Шегрена; характерно выявление антител к нуклеосомам, антирибосомальных антител (антирRib-P), анти-Ku-антител или анти-PCNA; положительных неспецифических реакций на сифилис (у 1/3 больных), связанных с наличием аФЛ); сниженной концентрации компонента С3 или С4 комплемента. При лекарственно-индуцированной СКВ выявляются антигистоновые антитела (>95 %) и (реже) анти-дДНК.
2. Исследование кожно-мышечного биоптата: при иммунофлюоресцентном исследовании биоптата из зоныс эритематозными кожными изменениями и из зон без видимых патологических изменений выявляются скопления иммуноглобулинов и компонентов системы комплемента в виде полоски на границе дермы и эпидермиса, хотя они могут определяться при других заболеваниях кожи и даже у 20 % здоровых лиц. Биопсия почки показана большинству больных с волчаночной нефропатией — позволяет определить морфологический класс гломерулонефрита, а также признаки активности и хронизации патологического процесса в почках, что играет важную роль в выборе тактики лечения и оценке прогноза.
3. Другие: визуализирующие исследования с целью выявления изменений в органах (в зависимости от клинической картины), исследование ликвора, ЭЭГ, нервной и мышечной проводимости, нейропсихологическое обследование (у отдельных больных с нейропсихиатрическими проявлениями церебрального васкулита).
ЛЕЧЕНИЕ
Общие указаниянаверх
1. Первоочередной целью является продление жизни, предотвращение повреждений органов и улучшение качества жизни, связанного со здоровьем (КЖСЗ), которое может быть достигнуто путем контроля активности болезни и минимизацией сопутствующих заболеваний и медикаментозной токсичности.наверх
2. Различают лечение, индуцирующее ремиссию, или — если ремиссия не достижима — наименьшую активность заболевания (см. Мониторинг), а также поддерживающее лечение, которое направлено на предотвращение рецидивов болезни.
3. ЛС: основными ЛС являются ГКС. Одновременное применение других иммуномодулирующих и иммуносупрессивных ЛС позволяет уменьшить дозу ГКС и повышает эффективность лечения. Следует стремиться к применению ГКС в минимально эффективных дозах или, если это возможно, полностью отменять ГКС. Подбор ЛС и их доз зависит от органных поражений, доминирующих в клинической картине, и активности болезни:
1) низкая активность → не применяется индукционная терапия; ГКС (в пересчете на преднизон) 0,1–0,2 мг/кг/сут. в комбинации с антималярийным ЛС (напр., хлорохин п/о 250–500 мг/сут или гидроксихлорохин п/о 200–400 мг/сут); в случае длительной ремиссии рассмотрите возможность постепенной отмены ГКС и продолжение терапии антималярийным препаратом;
2) средняя активность → ГКС (в пересчете на преднизон) изначально 0,2–0,5 мг/кг/сут в комбинации с иммуносупрессивным ЛС (выбранным в зависимости от доминирующей клинической манифестации →см. ниже);
3) высокая активность, в том числе тяжелые обострения (напр., васкулиты, тяжелые генерализованные кожные изменения [включая обострения SCLE]), полисерозит, миокардит, альвеолярное кровотечение или интерстициальная пневмония, тяжелая волчаночная нефропатия, тяжелые гематологические нарушения, выраженные симптомы со стороны ЦНС, острые периферические нейропатии
а) ГКС 1–2 мг/кг/сут п/о или в/в (в пересчете на преднизон) или
б) ГКС, чаще всего метилпреднизолон в/в 500–1000 мг/сут. в течение 3–5 дней, в дальнейшем преднизон, преднизолон или метилпреднизолон п/о 1–1,5 мг/кг/сут.
После достижения клинического эффекта и снижения активности болезни дозу ГКС следует постепенно уменьшать на ≈10 % в нед. После достижения дозы 30 мг/сут. редукция составляет 2,5 мг/нед., а при дозе 10 мг/сут — 1 мг/нед., до минимальной, контролирующей симптоматику дозы. Во многих случаях (прежде всего у больных с поражением почек и ЦНС) одновременно начинают лечение циклофосфамидом, который, после достижения ремиссии, можно заменить другим иммуносупрессивным препаратом (напр. азатиоприном, циклоспорином, мофетилом микофенолата [MMФ]). У больных с сохраняющейся высокой активностью заболевания, несмотря на стандартное лечение (однако без тяжелой волчаночной нефропатии и поражения ЦНС), можно применить белимумаб.
4. Профилактика обострений:
1) избегать пребывания под прямыми солнечными лучами;
2) избегать приёма ЛС, вызывающих лекарственно-индуцированную СКВ;
3) применение антималярийных ЛС.
5. Дополнительные мероприятия:
1) профилактика остеопороза →разд. 16.16;
2) борьба с факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний;
3) профилактические прививки (только в период ремиссии) проводятся против гриппа и пневмококков; другие прививки — в зависимости от индивидуальной оценки риска; противопоказано применение вакцин, содержащих живые микроорганизмы;
4) женщин репродуктивного возраста, принимающих иммуносупрессивные ЛС, следует информировать о необходимости эффективной контрацепции (противопоказанием к гормональной контрацепции [содержащей эстрогены] является наличие аФЛ/АФС);
5) у больных с персистирующим высоким титром аФЛ показано назначение антитромбоцитарных препаратов и/или гидроксихлорохина, либо хлорохина;
6) в случае повышенного риска флеботромбоза глубоких вен нижних конечностей необходимо примените НМГ в профилактических дозах →табл. 2.33-2.
Лечение кожных изменений
1. Избегать пребывания под прямыми солнечными лучами: защитная одежда, кремы с солнцезащитным фильтром SPF ≥15.
2. Местное лечение: мази и кремы с содержанием ГКС (в течение короткого времени — производные фтора вызывают атрофию кожи) или ингибитор кальциневрина (напр. 0,1 % такролимус).
3. Общесистемное лечения: антималярийные ЛС, напр., хлорохин п/о 250 мг 2 × в день, поддерживающая доза 250 мг/сут; в резистентных случаях показано назначение метотрексата (начальная доза составляет 10 мг 1 раз в нед., при необходимости доза может быть увеличена до 20–25 мг в неделю для в/м или п/к применения в комбинации с фолиевой кислотой 5 мг в неделю, кроме дня применения МТ), ретиноиды (напр., изотретиноин изначально 0,5 мг/кг 2 × в день, в дальнейшем 0,25–0,5 мг/кг 1 × в день; внимание: тератогенный препарат); возможно применение других ЛС — ММФ, азатиоприна, ВВИГ, биологических ЛС (напр. ритуксимаб).
62. Неотложная помощь при гипогликемической коме (ситуация в стоматологическом кресле).
