Файл: Билеты. Педиатрия.docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 03.02.2024

Просмотров: 310

Скачиваний: 0

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

мягкий диастолический шум на аорте и в точке Боткина-Эрба

Прямые (клапанные) симптомы недостаточности аортального клапана:

• I тон приглушен вследствие отсутствия периода замкнутых клапанов;

• II тон ослаблен или исчезает из-за сморщивания створок аортального клапана, степень ослабления пропорциональна выраженности клапанного дефекта;

• диастолический шум, обусловленный обратным током волны крови из аорты в левый желудочек (шум уменьшается в своей интенсивности к концу диастолы, мягкий, дующий), лучше выслушивается в III – IV межреберье у левого края грудины, т.е. по току крови из аорты в левый желудочек, на месте его возникновения;

• диастолический шум лучше выслушивается в горизонтальном положении на фазе выдоха; в начальных стадиях болезни лучше выслушивается в положении сидя с наклоном туловища вперёд в точке Боткина;

• шум Флинта: мезо- и (или) пресистолический шум, возникающий вследствие того, что обратный ток крови во время диастолы из аорты в желудочек оттесняет аортальную створку митрально клапана, что создаёт относительный стеноз митрального отверстия.

Непрямые (косвенные) симптомы недостаточности аортального клапана:

• симптом Мюссе (синхронное с пульсом сонных артерий сотрясение головы);

• пульсация зрачков;

• пульсация сонных артерий (пляска каротид);

• высокий, скорый пульс;

• капиллярный пульс - синхронное с пульсом изменение интенсивности окраски ногтевого ложа и пятна на коже лба, если вызвать гиперемию путём трения (всё это пульсация мельчайших артериол);

• дилатация левого желудочка;

• усиленный, разлитой верхушечный толчок, смещённый вниз и влево;

• расширение границ сосудистого пучка (за счёт расширения восходящей части аорты);

• пульсация в ярёмной ямке, обусловленная дугой аорты;

• пульсация брюшной аорты.

• снижение диастолического АД;

• на периферических сосудах (бедренная артерия) выслушиваются: «двойной» тог Траубе и (или) «двойной» шум Дюрозье. Возникает при надавливании фонендоскопом на выслушиваемую артерию, создавая тем самым условия стеноза.

Осложнения:

• левожелудочковая недостаточность;

• коронарная недостаточность;

• инфекционный эндокардит;

• недостаточность кровообращения;

• нарушения ритма сердца (мерцание предсердий);

• блокады левой ножки пучка Гиса.

 

 

 

Принципы лечения приобретенных пороков сердца
• Симптоматическое лечение
• Профилактика прогрессирования порока и основного заболевания

• Хирургическое лечение: замена клапана

 

Лечение

Лечебные мероприятия при приобретённых пороках сердца касаются в первую очередь основного заболевания, вызвавшего порок.

При уменьшении активности процесса всегда следует обсуждать вопрос о хирургической коррекции. Хирургическая коррекция включает в себя: комиссуротомию (наиболее часто используется при стенозе митрального клапана), протезирование клапанов (митральный стеноз –при грубой деформации клапанов, сочетание стеноза и недостаточности митрального клапана; аортальные пороки, как недостаточность, так и стеноз).

Противопоказаниями к оперативному вмешательству являются: выраженная сердечная недостаточность, высокая активность воспалительного процесса, тяжёлые сопутствующие заболевания, возраст не старше 60 лет, так как увеличивается риск летального исхода.

Больным с пороками сердца, которым хирургическое лечение не планируется, при отсутствии сердечной недостаточности (компенсированный порок), рекомендуется общий режим с некоторым ограничением физических нагрузок (избегать физических перегрузок, стрессов). Рекомендуется полноценное питание с достаточным содержанием белков, при задержке жидкости – ограничение поваренной соли.

При развитии сердечной недостаточности, необходимо решать вопрос об оперативном вмешательстве. Основное лечение будет направлено на лечение сердечной недостаточности, аритмий.

Профилактика

Профилактика пороков сердца сводится в первую очередь к предупреждению первичного и возвратного ревматизма, а также инфекционного эндокардита. Профилактика сердечной недостаточности при пороках сердца состоит в рациональном двигательном режиме с достаточной физической нагрузкой в виде пеших прогулок и лечебной гимнастике. Таким больны не желательна резкая смена климата, особенно переезд в высокогорье, участие в спортивных соревнованиях и регулярные активные тренировки для подготовки к ним. Больные должны находится под постоянным диспансерным наблюдением с периодическим контролем в плане активности ревматического процесса и компенсации сердечной недостаточности.

Прогноз

При соблюдении режима, постоянном диспансерном наблюдении больных с пороками сердца достаточно благоприятный.

 

 

28. Системные заболевания соединительной ткани у детей. Современные данные о причинах и патогенезе. Принципы диагностики.

Системные заболевания соединительной ткани – это болезни, в основе которых лежит образование и циркуляция в крови антител к ядерным и другим тканевым антигенам.



Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ) или коллагенозы (термин, имеющий историческое значение) - группа заболеваний, характеризующихся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Это групповое, но не нозологическое понятие, в связи с чем этим термином не следует обозначать отдельные нозологические формы.

ДЗСТ объединяют достаточно большое число заболеваний. Наиболее распространены СКВ, ССД и ДМ. К этой группе заболеваний также относят ОРЛ, традиционно описываемую в разделе заболеваний сердечно-сосудистой системы. В настоящее время доказано, что при ДЗСТ происходят глубокие нарушения иммунного гомеостаза, выражающиеся в развитии аутоиммунных процессов, т.е. реакций иммунной системы, сопровождающихся образованием антител или сенсибилизированных лимфоцитов, направленных против антигенов собственного организма.

В основе аутоиммунных нарушений лежит иммунорегуляторный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и усилении хелперной активности Т-лимфоцитов с последующей активацией В-лимфоцитов и гиперпродукцией различных специфических аутоантител.

Существует ряд общих черт, объединяющих ДЗСТ:

• общность патогенеза - нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемой выработки аутоантител и образования иммунных комплексов «антиген-антитело», циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях с последующим развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, почках, суставах и др.);

• сходство морфологических изменений (фибриноидное изменение основного вещества соединительной ткани, васкулиты, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты и др.);

• хроническое течение с периодами обострений и ремиссий;

• обострение под влиянием неспецифических воздействий (инфекционные заболевания, инсоляция, вакцинация и др.);

• многосистемность поражения (кожа, суставы, серозные оболочки, почки, сердце, легкие);

• лечебный эффект иммуносупрессорных средств (глюкокортикоиды, цитостатические препараты).

Все заболевания, входящие в эту группу, отличаются клиническими и морфологическими признаками, поэтому в каждом конкретном случае следует стремиться к точному нозологическому диагнозу.

Во-первых, для ДЗСТ присуща одна, объединяющая в общую группу заболеваний, морфологическая основа, общий патогистологический признак – поражение основного вещества соединительной ткани. Со временем оказалось, что страдает не только коллагеновый комплекс соединительной ткани, но и другие компоненты основного вещества, в связи с чем термин «коллагеновые болезни» («коллагенозы») был заменен, как уже указывалось, другими


терминами: «системные заболевания соединительной ткани» и «диффузные заболевания соединительнойткани».
При этом в основе некоторых заболеваний лежит поражение соединительной ткани преимущественно кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, почек, пищеварительного тракта) с преобладанием фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериита (системная склеродермия).
В основе других –поражение соединительной ткани поперечно-полосатой, гладкой мускулатуры, кожи и сосудов (дерматомиозит), третьих – поражение клеточных элементов, основного вещества и волокон соединительной ткани, микроциркуляторного русла кожи, сердца, почек, легких, ЦНС, суставов, сухожилий, костей (системная красная волчанка), четвертых – некротически-воспалительные изменения соединительнотканного комплекса кровеносных сосудов

(артерий и вен различного калибра) со вторичным вовлечением в патологический процесс органов и тканей (системные васкулиты).

Во-вторых, диффузные (системные) заболевания соединительной ткани характеризуются появлением в крови идентичных биохимических сдвигов (повышение уровня α2-глобулинов, мукополисахаридов, гликопротеидов, сиаловых кислот, серомукоидов, фибриногена, С-реактивного белка и др.), отражая тяжесть поражения соединительной ткани.

В-третьих, эту группу заболеваний объединяют общие патогенетические механизмы, в основе которых лежит неуклонно прогрессирующий процесс с участием иммунокомплексного или аутоиммунного воспаления с образованием повреждающих органов и тканей иммунными комплексами или аутоантителами к органам, тканям, ядерному, цитозольному материалу клеток, нуклеиновым кислотам и т. д.

Общими являются иммунные нарушения, срыв иммунологической толерантности, выработка антител к собственным иммуноглобулинам (например, IgG), к антигенам собственных клеток различных органов, к коллагену, эластину и другим при провоцирующем влиянии факторов внешней среды (метеорологических факторов, переохлаждения, инсоляции), химических веществ, сенсибилизации, воздействия «медленных», «слабых» вирусов (онковирусов, ретровирусов, пикорнавирусов), хронических очагов инфекций в качестве триггеров, вызывающих формирование иммунорегуляторных дефектов в организме.

Определенный интерес представляет теория «молекулярной мимикрии»:

сходство детерминант оболочек HLA-антигенов и микроорганизмов с потерей организмом способности распознавать чужеродный антиген, вырабатывать против него антитела и удалять антиген из организма, что приводит к персистенции антигена и развитию иммунопатологических реакций. В развитии аутоиммунной агрессии определенное значение имеют иммуногенетические факторы (комплекс HLA), семейная предрасположенность. В результате аутоиммунных реакций развивается


воспаление, характеризующееся обычно неуклонно прогрессирующим течением, ведущим нередко к инвалидизации и неблагоприятным исходам.

В-четвертых, при всем многообразии патоморфологических изменений в разных нозологических формах ДЗСТ можно выделить характерные общие изменения, такие, как:

• мукоидное набухание;

• фибринозные изменения;

• гранулематоз и клеточные реакции;

• склероз;

• васкулиты;

• плазматизация ткани.

В-пятых, при всем многообразии клинических симптомов и синдромов с отчетливыми признаками воспаления и его гиперергической направленностью (проявлениями сенсибилизации, симптомами аллергии) отмечается общность клинических проявлений ДЗСТ.

 

Дифференциальная диагностика