ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 306
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Диагноз достоверен при наличии трех симптомов.
Лабораторная диагностика
➢ Общий анализ крови: ускорение соэ, эозинофилия
➢ Иммунологический анализ крови
➢ - положительный ревмофактор и 70%,
➢ - антинуклеарные антитела в 80% (AT к ДНК не характерны),
➢ - специфические для склеродермии антитела (AT Sсl 70, атицeн тромерные антитела)
• Капилляроскопия (агрегация клеток крови; стаз; замедление кровотока; запустевание и уменьшение числа капилляров)
Лечение
1. Противоспалительные и иммуносупрессивные препараты
• Глюкокортикоиды(показаны в начальной стадии и скорее противопоказаны в III стадии.) суточная доза 1 -0,5 мг/кг массы тела по преднизолону в течение 1-2 мес, далее — длительная поддерживающая терапия
• Циклофосфамид — 15 мг/кг массы тела внутривенно капельно 1 раз
в месяц в течение 6-12 месяцев, затем 15 мг/кг массы тела 1 раз в 2-3 месяца на протяжении 6-12 мес.
2. Антифиброзные препараты, D-пеницилламинн (артамин, купренил, металкаптаза, троловал) 5-8 мг/кг массы тела в
сутки длительно (2-6 лет) — до уменьшения или исчезновения фиброза
3. Препараты, оказывающие влияние на микроциркуляцию (вазодилататоры, ангиопротекторы, дезагрегаты, вазотоники, препараты простагландинов)
4. Симптоматическая терапия (антиаритмики, прокинетики и др.)
• Мадекассол – применяют при остром и хроническом течении в виде мазей при ишемических язвочках на пальцах
• Колхицин
• Рекомбинантный гамма-интерферон
• Лидаза и ронидаза
При системной склеродермии
➢ Сосудистые средства: вазодилататоры, дезагреганты, ангиопротекторы (нифедипин и другие антагонисты ионов кальция, трентал, курантил, реополиглюкин и др.) Гипотензивные препараты (каптоприл и др.)
➢ Иммунодепрессанты (при выраженном прогрессировании, фиброзирующем альвеолите)
• Азатиоприн или циклофосфамид – 100-150 мг/сут
• Метотрексат – 5-10 мг/нед
• Циклоспорин – 2-3 мг/кг/сут (применять с осторожностью, так как оказывает выраженное влияние на функцию почек)
• Аминохолиновые препараты (не менее 1 года, при достижении эффекта курсовое лечение весной и осенью)
• Делагил – 0,25 г/сут
• Плаквенил – 0,2-0,4 г/сут
Физиотерапевтическое лечение
➢ Лазерная терапия, ультразвук, тепловые процедуры (парафин, озокерит), бальнеотерапия
➢ Экстракорпоральная гемокоррекция (при неэффективности предшествующей медикаментозной терапии, наличие осложнений от проводимой лекарственной терапии) гемосорбция
➢ Плазмаферез
31.Ювенильный ревматоидный артрит, этиология, патогенез, клиника, принципы диагностики и терапии.
Ювенильный артрит- артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед., развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.
Ювенильный ревматоидный артрит- Симметричный полиартрит мелких и крупных суставов с атрофией окружающих тканей, формированием контрактур и висцеральными поражениями
Этиопатогенез:
1) ЮА относится к аутоиммунным заболеваниям, этиология которых неизвестна. Считается, что он развивается от действия первичной антигенной стимуляции, которая вызывает каскад реакций в иммунной системе.
2) Захват и презентация первичного антигена CD4+T-лимфоцитами вызывает продукцию интерлейкина 2 (ИЛ-2) Th-1- лимфоцитами и ИЛ-4 Th-2- лимфоцитами, что вызывает рост В-лимфоцитов и, соответственно, синтез плазматическими клетками IgG, стимуляцию эозинофилов и тучных клеток, развитию аллергических реакций. Изменения в иммунной системе ведут к воспалению в синовиальной оболочке суставов.
3) В ответ на поражение клеток, выстилающих синовиальную мембрану, в организме вырабатываются измененные IgG, которые воспринимаются иммунной системой организма как аутоантигены и на них вырабатываются анти- IgG, называемые ревматоидным фактором.
4) Взаимодействие аутоантигенов с анти- IgG в присутствии комплемента ведет к формированию циркулирующих иммунных комплексов, которые повреждают эндотелий сосудов и окружающих тканей, что вызывает развитие синовиита и артрита.
5) Воспаление ведет к избыточному накоплению в синовиальной жидкости и тканях сустава противовоспалительных цитокинов (ИЛ1,ИЛ8, ИЛ 6, Л17, факторов некроза опухоли a), что лежит в основе системных проявлений РА и, вероятно, в трансформацию острого иммунного воспаления (свойственного ранней стадии ЮА) в хроническое с развитием паннуса и необратимых разрушением суставных структур.
Этиология ЮРА: Бактерии, вирусы, обладающие тропностью к суставам: микоплазма, ВЭБ, краснуха, стафилококк, стрептококк.
Патогенез связан с формированием иммунокомплексного процесса, гиперпродукция IgG IgM.
Классификация:
•Суставная
•Суставно-висцеральная форма ЮРА
Клиника ЮРА
• Проксимальные межфаланговых симметричные полиартриты
• Поражение вертебральных суставов
• Поражение суставов более 3 месяцев
• Утренняя скованность миозиты
• Поражение суставов стойкое,прогрессирующее,
• Формируется деструкция суставных поверхностей и деформация суставов
• Остеопороз на рентгенограмме
Висцеральные поражения при ЮРА
• Синдром Рейно (сопровождается последовательным изменением окраски пальцев рук (бледный-синий-красный), похолоданием, онемением, чувством мурашек и иногда болями в кистях рук. Помимо конечностей аналогичные проявления могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа обычно составляет 15-20 минут.)
• Полисерозиты (редко) (-это воспаление серозных оболочек одновременно нескольких полостей )
• Нефрит (протеинурия,микрогематурия, лейкоцитурия)
• Аллергосептический синдром: миокардит, аллергическая сыпь, артралгии, рецидивы лихорадки
Юношеский артрит с системным началом (10-20% случаев)
-острое или подострое начало с фибрильной гектической температурой
-пятнистая и (или) пятнисто-папулезная сыпь
-поражения внутренних органов: миокардит, перикардит, пневмонит, фиброзирующий альвеолит, полисерозиты, васкулит, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия
-суставной синдром
Ювенильный ревматоидный артрит, суставной вариант, серопозитивный (около 10% случаев) Чаще болеют девочки (80%)
-начало-подострое
-суставной синдром: симметричный полиартрит с поражением коленных, лучезапястных, мелких суставов кистей и стоп
-Ревматоидный фактор- положительный
Ювенильный полиартрит, суставной вариант, серонегативный (менее 20-30% случаев)
- начало- подострое
-суставной синдром: симметричное поражение крупных и мелких суставов, включая височно-челюстное сочленения и шейный отдел позвоночника
- течение артрита относительно доброкачественное
-в ряде случаев субфебрильная температура и лимфаденопатия
-ревматоидный фактор- негативный
Поражение глаз при ЮА- увеит- воспалительное заболевание сосудистого тракта глаза, частота развития 15-20%. Инвалидность по состоянию органа зрения развивается у 20% больных ЮА.
Диагностические критерии ЮРА
1. Начало заболевания до 16-го возроста
2. Поражение одного или более суставов, хар-ся припухлостью/выпотом, дибо наличием как минимум 2-х из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры
3. Длительность суставных изменений от 6 нед. До 3 мес.
4. Исключение всех других ревматических заболеваний.
1.Олиго-полиартрит
2. Утренняя скованность
3. Ревматоидные узелки
4. Боль и ограничение подвижности суставов шеи.
5. Полиадения
6. Увеит, катаракта
7. Остеопороз, разрушение хряща
8. Ревматоидный фактор в синовиальной жидкости, СОЭ.
Диагностика:
ОАК: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, повышение СОЭ до 50-80мм/ч, гипохромная анемия, тромбоцитоз
Иммунологический и иммуногенетический анализ крови:
- повышение С-реактивного белка, IgM и IgG в сыворотке крови
-ревматоидный фактор мб отриц. Или положительным
-антинуклеарный фактор в невысоком титре
- наличие HLA DR4 при серопозитивном ЮРА
Рентгенологическое исследование суставов:
- I стадия – эпифизарный остеопороз
-II стадия – эпифизарный остеопороз, разволокнение хряща, сужение суставной щели, единичные эрозии
-III стадия - деструкция хряща и кости, формирование костно – хрящевых эрозий, подвывихи в суставах
-IV стадия – критерии 3стадии +фиброзный или костный анкилоз
КТ суставов или МРТ:
ЭхоКГ, ЭКГ
Эндоскопическое исследование: поражение ЖКТ у 98% детей
Осложнения ЮА:
-сгибательные контрактуры в суставах
-тяжелая инвалидизация (при начале заболевания до 5 лет)
-задержка роста (при раннем начале и высокой активности)
Лечение ЮРА (по лекции):
1. Нестероидные противовоспалительные средства (мовалис, нимесулид, диклофенак, ортофен, индометацин)
2. Метотрексат
3. Лейкеран
4. Гепарин
5. Антибиотики для лечения осложнений
6. ГКС мало эффективны
7. Лазеротерапия
8. Одной из наиболее значимых для терапии ЮРА мишеней является фактор некроза опухоли— альфа ФНО—цитокин, формирует системный воспалительный ответ, регулирует рост, выживаемость и функции клеток иммунной системы.
Биологические функции ФНО—α : индукция провоспалительных цитокинов,
таких как (ИЛ—1) и (ИЛ—6).
Среди ингибиторов ФНО, зарегистрированных в РФ к настоящему времени,
имеется 3 ГИБП —этанерцепт , инфликсимаб, адалимумаб.
Лечение:
1. Режим: при обострении ограничить двигательный режим, противопоказана полная иммобилизация, т.к. могут развиться контрактуры, атрофии, остеопороз, анкилоза.
2. Диета: белковая, пища с повышенным содержанием кальция и витамина Д. при синдроме Кушинга ограничение потребления углеводов и жиров.
3. Лечебная физкультура (ЛФК): ежедневные упражнения для увеличения объема движений в суставах, устранение сгибательных контрактур, восстановление мышечной массы.
4. Ортопедическая коррекция: стратегические ортезы типа шин, лонгет, стелек и динамические ортезы в виде легких съемных аппаратов.
5. Медикаментозное лечение:
-НПВС (парацетамол, ибупрофен, анальгин)
-Глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон)
-Иммунодересанты ( метотрексат, циклоспорин А, циклофосфамид)
- Биологические агенты – ингибиторы интерлейкинов и ТНФ-а (тоцилизумаб, лефлуномид, инфликсимаб, адалимумаб, этанер цепт)
=Применение НПВС и ГК способствует быстрому уменьшению боли и воспаления в суставах, улучшению функции, но не предотвращает прогрессирования деструкции суставов и инвалидизации больных. Иммуносупрессивная и биологическая терапия приостанавливает развитие деструкции и инвалидизации пациентов.
Схема лечения ЮА с системным началом:
-пульс терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30мг/кг массы тела+ ВВИГ(в/в иммуоглобулины) 0,8-1,0 г/кг массы тела в течение 3-5 дней
-метотрексат в дозе 15-20 мг/м в кв. поверхности тела 1 р/нед в\м.
- при неэффективности – ритуксимаб в дозе 375 мг/м в кв. поверхности тела в/В 1раз /неделю в течение 4 последовательных недель в комбинации с метотрексатом и /или циклоспорином
Схема лечения ЮА, суставная форма
- НПВП
-метотрексат в дозе 7,5-10мг/м в квадрате поверхности тела в/м 1раз/неделю
- при неэффективности в течение 3 мес. Повышение дозы метотрексата до 15 мг/м в квадрате поверхности тела в неделю или назначение инфликсимаба в сочетании с метотрексатом
- при неэффективности комбинированной терапии инфликсимаб, или адалимумаб, или этанерцепт в сочетании с метотрексатом или циклоспорином
- при неэффективности- тоцилизумаб в дозе 8-10 мг/кг массы тела на введение в/в 1раз в 2-4недели в комбинации с метотрексатом и (или) циклоспорином.
Дифференциальная диагностика